소뇌 위축

소뇌 위축은 대사 과정의 중단으로 인해 발생하는 뚜렷하게 나타나는 빠르게 진행되는 병리로, 종종 정상에서 벗어난 구조적 해부학적 편차와 관련이 있습니다.

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원인 소뇌 위축

소뇌 자체는 해부학적으로 중뇌보다 더 오래된 기관으로, 두 개의 반구로 이루어져 있으며, 두 반구를 연결하는 홈에 소뇌충이 있습니다.

소뇌 위축의 원인은 매우 다양하며, 소뇌와 그 연결 부위에 영향을 미칠 수 있는 상당히 광범위한 질병 목록을 포함합니다. 이러한 점을 바탕으로 이 질병을 유발한 원인을 분류하기는 매우 어렵지만, 적어도 몇 가지를 짚어볼 가치가 있습니다.

• 수막염의 결과.
• 뇌낭종은 후두개저 부위에 위치합니다.
• 동일한 위치의 종양.
• 고열. 신체에 장기간 지속되는 열 스트레스(열사병, 고온 측정값)
• 죽상경화증의 결과.
• 뇌졸중의 결과.
• 거의 모든 병리학적 증상은 후두부에서 발생하는 과정과 관련이 있습니다.
• 대사 장애.
• 자궁 내 대뇌반구 손상도 마찬가지입니다. 같은 이유로 유아기 아동의 소뇌 위축이 발생할 수 있습니다.
• 술.
• 특정 약물에 대한 반응.

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조짐 소뇌 위축

이 질병의 증상과 원인은 매우 광범위하며, 이를 유발하는 질병이나 병리와 직접적으로 관련이 있습니다.

소뇌 위축의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 현기증.
• 날카로운 두통.
• 메스꺼움으로 인해 구토가 발생합니다.
• 졸음.
• 청각 장애.
• 걷는 과정에서 가볍거나 심각한 장애가 있음(걷기가 불안정함).
• 반사감소증.
• 두개내압이 증가함.
• 운동실조(ataxia). 자발적인 운동의 협응 장애. 이 증상은 일시적 및 영구적으로 관찰됩니다.
• 안근마비. 눈 근육을 지배하는 하나 이상의 뇌신경이 마비된 상태입니다. 일시적일 수 있습니다.
• 무반사증. 신경계 반사궁의 온전성 손상과 관련된 하나 이상의 반사 작용의 병리.
• 요실금은 소변실금입니다.
• 구음장애. 유창한 언어 장애(말을 하는 데 어려움이나 왜곡이 있는 상태).
• 떨림. 신체의 각 부분 또는 전체가 무의식적으로 리드미컬하게 움직이는 현상.
• 안진. 눈의 무의식적이고 리드미컬한 진동 운동.

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양식

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소뇌 벌레 위축

소뇌충은 인체 무게중심의 균형을 담당합니다. 건강한 기능을 위해 소뇌충은 신체 여러 부위, 전정핵, 그리고 공간 좌표에서 운동 기관의 교정 및 유지에 포괄적으로 관여하는 다른 부위들로부터 척수소뇌 경로를 따라 전달되는 정보 신호를 받습니다. 즉, 소뇌충의 위축은 정상적인 생리적 및 신경학적 연결의 붕괴로 이어지며, 환자는 보행 시와 휴식 시 모두 균형과 안정성에 문제를 겪습니다. 소뇌충은 상호 근육군(주로 몸통과 목 근육)의 긴장도를 조절함으로써 위축 시 기능을 약화시켜 운동 장애, 지속적인 떨림, 기타 불쾌한 증상을 유발합니다.

건강한 사람은 서 있을 때 다리 근육에 긴장감을 느낍니다. 예를 들어 왼쪽으로 넘어질 위험이 있을 때, 왼쪽 다리는 예상되는 넘어짐 방향으로 움직입니다. 오른쪽 다리는 마치 점프하듯 바닥에서 들어 올려집니다. 소뇌충부 위축증이 있으면 이러한 동작의 협응 연결이 끊어져 불안정해지고, 환자는 작은 힘에도 넘어질 수 있습니다.

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뇌와 소뇌의 확산성 위축

뇌는 모든 구조적 구성 요소를 포함하여 인체의 다른 모든 기관과 동일한 기관입니다. 시간이 지남에 따라 사람은 나이가 들고 뇌도 그와 함께 늙어갑니다. 뇌 활동이 중단되고, 어느 정도 뇌 기능, 즉 행동을 계획하고 통제하는 능력이 위축됩니다. 이로 인해 노인은 종종 행동 규범에 대한 왜곡된 생각을 갖게 됩니다. 소뇌와 전체 뇌 위축의 주요 원인은 유전적 요소이며, 외부 요인은 단지 자극적이고 악화시키는 범주일 뿐입니다. 임상 증상의 차이는 뇌의 특정 영역의 손상 여부와만 관련이 있습니다. 질병 경과의 주요 일반적인 증상은 파괴적인 과정이 점진적으로 진행되어 결국 개인의 자질을 완전히 상실하게 된다는 것입니다.

뇌와 소뇌의 미만성 위축은 다양한 원인의 수많은 병리학적 과정으로 인해 진행될 수 있습니다. 초기 발달 단계에서 미만성 위축의 증상은 소뇌의 후기 피질 위축과 매우 유사하지만, 시간이 지남에 따라 이 특정 병리의 고유한 다른 증상들이 기본 증상에 더해지게 됩니다.

뇌와 소뇌의 확산성 위축이 발생하는 원인은 외상성 뇌 손상이나 만성 알코올 중독일 수 있습니다.

이러한 뇌 기능 장애는 1956년에 처음 기술되었는데, 당시 장기간 외상 후 자율신경 스트레스를 받았던 미국 군인들의 행동 모니터링과 사망 후 뇌 자체에 대한 직접적인 연구를 바탕으로 이루어졌습니다.

오늘날 의사들은 뇌세포 사멸을 세 가지 유형으로 구분합니다.

• 유전형 - 자연적이고 유전적으로 프로그램된 뉴런 사멸 과정. 사람이 나이가 들면서 뇌는 점차 죽습니다.
• 괴사 – 뇌세포의 죽음은 타박상, 외상성 뇌 손상, 출혈, 허혈 증상과 같은 외부 요인으로 인해 발생합니다.
• 세포의 "자살". 특정 요인의 영향으로 세포핵이 파괴됩니다. 이러한 병리는 선천적일 수도 있고, 여러 요인의 복합적인 영향으로 후천적일 수도 있습니다.

소위 "소뇌 보행"은 여러 면에서 술 취한 사람의 움직임을 연상시킵니다. 운동 조정 장애로 인해 소뇌 위축증 환자와 뇌 전체는 불안정하게 움직이며 좌우로 흔들립니다. 이러한 불안정성은 특히 방향을 전환해야 할 때 더욱 두드러집니다. 미만성 위축이 이미 더 심각하고 급성 단계로 진행된 경우, 환자는 걷고 서 있을 뿐만 아니라 앉는 능력도 상실합니다.

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소뇌 피질 위축

이 병리의 또 다른 형태는 의학 문헌에 매우 명확하게 기술되어 있습니다. 바로 소뇌 피질의 후기 위축입니다. 뇌세포를 파괴하는 이 과정의 주요 원인은 푸르키네 세포의 사멸입니다. 임상 연구에 따르면 이 경우 소뇌를 구성하는 치아핵 세포의 섬유질 탈수초화(말초신경계와 중추신경계 말단의 양막층에 위치한 수초층의 선택적 손상)가 발생합니다. 세포 과립층은 일반적으로 거의 손상되지 않지만, 질병이 이미 급성이고 심각한 단계인 경우에는 변화를 겪습니다.

세포 변성은 뇌선충의 상층부에서 시작하여 점차 뇌선충 전체 표면으로 확장되고, 이어서 뇌반구까지 진행됩니다. 질병을 방치하고 증상이 급성으로 나타날 경우, 병리학적 변화가 나타나는 마지막 영역은 올리브입니다. 이 시기에 올리브에서는 역행성(역) 변성 과정이 시작됩니다.

이러한 손상의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 의사들은 관찰 결과를 바탕으로 소뇌 피질 위축의 원인이 다양한 유형의 중독, 암성 종양 발생, 그리고 진행성 마비일 수 있다고 추정합니다.

하지만 안타깝게도 대부분의 경우 이 과정의 원인을 규명하는 것은 불가능합니다. 소뇌 피질의 특정 영역에서만 변화가 관찰될 수 있습니다.

소뇌 피질 위축의 주요 특징은 일반적으로 고령 환자에서 시작되며, 병리학적 진행이 느리다는 것입니다. 이 질환의 시각적 징후는 보행 불안정, 지지 없이 서 있을 때의 어려움으로 나타나기 시작합니다. 병리는 점차 손의 운동 기능에 영향을 미칩니다. 환자는 글을 쓰거나 식기를 사용하는 등의 활동에 어려움을 겪습니다. 병리학적 장애는 일반적으로 대칭적으로 발생합니다. 머리, 사지, 그리고 전신의 떨림이 나타나고, 언어 기능도 저하되기 시작하며, 근긴장이 감소합니다.

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합병증 및 결과

소뇌 위축은 질병이 급속도로 진행되는 동안 돌이킬 수 없는 병리학적 과정을 거치기 때문에 환자에게 치명적인 결과를 초래합니다. 질병 초기 단계에서 환자의 신체가 제대로 지지되지 않으면 최종적으로 개인으로서의 완전한 퇴화, 즉 사회적 측면에서의 완전한 기능 저하와 생리적 측면에서의 적절한 행동 불능으로 이어질 수 있습니다.

질병의 특정 단계에 이르면 소뇌 위축 과정을 더 이상 되돌릴 수 없지만 증상을 동결시켜 더 이상 진행되지 않도록 막을 수 있습니다.

소뇌 위축증 환자는 불편함을 느끼기 시작합니다.

• 움직임에 불확실성이 있고 '술 취한' 걸음걸이 증후군이 나타납니다.
• 환자는 지지대나 사랑하는 사람의 도움 없이는 걷거나 서는 데 어려움을 겪습니다.
• 말하기 문제는 다음과 같은 것에서 시작됩니다. 말이 불분명하고, 문장 구성이 부정확하며, 자신의 생각을 명확하게 표현하지 못하는 것입니다.
• 사회적 행동의 저하 현상은 점진적으로 진행됩니다.
• 환자의 팔다리, 머리, 그리고 온몸의 떨림이 눈에 보이기 시작합니다. 겉보기에 기본적인 행동조차 어려워집니다.

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진단 소뇌 위축

정확한 진단을 내리기 위해서는 위의 증상이 있는 환자는 신경과 전문의와 상담해야 하며, 신경과 전문의만이 확실한 진단을 내릴 수 있습니다.

소뇌 위축 진단에는 다음이 포함됩니다.

• 의사가 환자를 시각적으로 검사하고 외부 자극에 대한 반응을 알아보기 위해 환자의 신경 말단을 검사하는 신경 영상 방법입니다.
• 환자의 병력을 확인합니다.
• 이 범주의 질병에 대한 유전적 소인. 즉, 환자 가족 중 유사한 질병을 앓은 친척이 있는지 여부입니다.
• 컴퓨터 단층촬영은 소뇌 위축을 진단하는 데 도움이 됩니다.
• 신경과 의사는 신생아에게 초음파 검사를 의뢰할 수 있습니다.
• MRI는 상당히 높은 수준이며 높은 확률로 소뇌와 뇌간의 병리를 밝혀내고 연구 영역 내에 있는 다른 변화도 보여줍니다.

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치료 소뇌 위축

안타깝게도 소뇌 위축증은 고전적인 치료법으로는 치료할 수 없습니다. 이 질환이 진행되는 동안에는 병리의 원인을 제거하는 것이 불가능합니다. 현대 의학은 질병의 증상을 완화하는 데 초점을 맞춘 치료만을 제공할 수 있습니다. 즉, 신경과 전문의는 약물 치료 및 기타 방법을 통해 질병의 진행을 멈추고 환자의 전반적인 상태를 개선하려고 노력합니다.

환자가 지나치게 흥분하거나 과민해지거나, 반대로 전혀 무관심을 보일 경우, 주치의는 환자에게 적절한 정신과 약물을 처방합니다.

레보메프로마진

이 약물은 만성 우울증 치료에 사용됩니다. 또한 다양한 흥분 원인에도 효과적입니다. 이 경우, 각 증상에 맞는 용량을 개별적으로 처방합니다.

일반적으로 치료 과정은 0.025g의 초기 용량으로 시작하여 하루 2~3회 복용합니다. 점차적으로 용량을 하루 0.075~0.1g으로 증량합니다. 원하는 효과가 나타나면 예방적 용량인 0.05~0.0125g으로 감량합니다.

급성 형태로 입원하는 경우, 레보메프로마진 2.5% 용액을 1~2ml씩 근육 내 투여합니다. 임상적으로 필요한 경우, 용량을 하루 0.1g에서 0.3g으로 증량합니다. 이 약의 부작용은 경미합니다. 심혈관 질환, 고혈압, 혈액 질환이 있는 환자에게는 이 약의 사용을 권장하지 않습니다.

알리메마진, 테랄렌, 티오리다진과 같은 약물은 불안과 두려움을 효과적으로 줄이고, 긴장을 완화합니다.

알리메마진

이 약물은 정맥 및 근육 내 투여됩니다. 성인의 1일 복용량은 10~40mg, 어린이의 1일 복용량은 7.5~25mg입니다. 주사는 하루 3~4회 시행합니다.

정신 질환의 급성 증상 발현 시, 성인의 초기 1일 복용량은 100~400mg입니다. 단, 1일 복용량은 성인의 경우 500mg, 노인의 경우 200mg을 초과해서는 안 됩니다.

이 약물은 명백한 정신병의 경우에는 효과가 없습니다. 이 약물은 경미한 진정제로 사용됩니다. 알리메마진은 전립선 질환, 신장 및 간 기능 장애, 이 약물 성분에 대한 과민증과 같은 동반 질환이 있는 환자에게는 금기입니다. 또한 1세 미만의 영유아에게는 투여하지 않습니다.

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테랄렌

이 약의 1일 복용량은 증상의 심각도에 따라 2정에서 8정입니다. 이 약은 신경 과민, 수면 장애 및 기타 증상에 사용됩니다. 이 약의 성분에 과민증이 있거나, 간부전 및 신부전, 파킨슨병 및 기타 질환이 있는 경우 이 약을 복용해서는 안 됩니다. 7세 미만의 어린이에게는 투여해서는 안 됩니다.

티오리다진

경미한 피로, 감정 저하의 경우, 이 약은 하루 30~75mg의 용량으로 경구 복용합니다. 중등도 증상이 나타나면 용량을 하루 50~200mg으로 증량합니다. 소뇌 위축증이 급성 정신병, 조울증으로 나타나는 경우, 1일 용량을 150~400mg(전문병원에서)으로, 입원 시 250~800mg으로 증량합니다. 중증 심혈관 질환, 원인 불명의 혼수 상태, 외상성 뇌 손상 등의 병력이 있는 환자는 이 약을 사용해서는 안 됩니다. 티오리다진은 임산부, 수유부, 2세 미만 영유아, 노인, 알코올 중독자 등에게 권장되지 않습니다.

심각한 신경증이 나타나면 소나팍스가 처방됩니다.

소나팍스

권장 복용량:

• 경미한 정신 질환의 경우 - 하루 종일 30~75mg을 복용합니다.
• 중등도의 정신적, 정서적 장애가 있는 경우 - 하루 종일 50~200mg을 복용합니다.
• 질환의 급성 증상이 나타나면 - 외래 치료 시 신경과 전문의가 1일 150~400mg의 복용량을 처방합니다. 병원에서 치료를 받는 경우, 의사의 감독 하에 1일 복용량을 250~800mg까지 늘릴 수 있습니다.

4~7세 어린이의 경우 복용량은 약간 적어 하루 10~20mg을 2~3회로 나누어 복용합니다. 8~14세 어린이의 경우 하루 20~30mg을 하루 3회 복용합니다. 15~18세 청소년의 경우 복용량을 하루 30~50mg으로 늘립니다.

소나팍스는 급성 우울증 환자에게 금기입니다. 또한, 다양한 원인으로 인한 혼수 상태, 심각한 심혈관계 손상, 두개뇌 손상 및 기타 여러 질환을 앓고 있는 환자에게는 처방되지 않습니다. 전체 금기 사항은 동봉된 설명서에서 확인할 수 있습니다.

질병 초기에는 입원으로 인해 환자의 전반적인 상태가 악화될 수 있으므로, 익숙한 환경에서 집에서 치료하는 것이 좋습니다. 동시에 활동적인 생활 방식을 위한 모든 조건을 마련해야 합니다. 이러한 환자는 많이 움직이고, 꾸준히 일자리를 찾고, 낮 동안 눕는 시간을 줄여야 합니다. 급성 소뇌 위축증의 경우에만 환자를 병원이나 전문 기숙 학교에 배치하며, 특히 집에서 돌봐줄 사람이 없는 경우에는 더욱 그렇습니다.

예방

따라서 소뇌 위축은 예방할 수 없습니다. 의학이 정확한 발생 원인을 밝히지 못하더라도 이 질환을 예방하는 것은 불가능합니다. 현대 약물은 환자의 심신 상태를 비교적 만족스러운 상태로 유지할 수 있으며, 적절한 치료와 병행하면 수명을 연장할 수 있지만 완치는 불가능합니다.

가족 중에 이런 질환이 있는 분이 있다면 신경과 전문의를 더 자주 만나 보세요. 검사는 불필요할 수 있습니다.

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예보

소뇌 위축의 예후는 좋지 않습니다. 이러한 진단을 받은 환자를 완치하는 것은 거의 불가능합니다. 의사와 가까운 친척들의 노력으로 환자의 수명을 약간이나마 정상화하고 연장할 수 있을 뿐입니다.

소뇌 위축은 치료할 수 없습니다. 만약 소뇌 위축이 발생하여 가족에게 문제가 생기거나 가까운 사람이 병에 걸렸다면, 그에게 관심을 기울이고 편안한 생활 환경을 조성해 주세요. 의사들은 질병이 더 이상 진행되지 않도록, 그리고 환자가 만족감을 느낄 수 있도록 도울 것입니다. 여러분의 관심과 사랑은 환자의 삶을 연장하고 의미 있게 채워줄 것입니다.

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