탈수 소화

탈수 초란 myelinated 신경 섬유는 절연 myelinated 레이어를 잃는 병적 인 과정입니다. 미량 세포 및 대 식세포 및 후기 성상 세포로 식균 된 미엘린은 섬유질 조직 (플라크)으로 대체됩니다. 탈수 초화는 뇌와 척수의 백질의 전도 경로를 따라 충동의 진행을 방해합니다. 말초 신경은 영향을받지 않습니다.

[1], [2], [3], [4], [5],

눈 병리의 원인 인 탈수 초성 질환 :

• 일반적으로 나중에 발달하는 일반화 된 탈수 초의 임상 적 증상이없는 격리 된 시신경염;
• 다발성 경화증이 가장 빈번합니다.
• 광우병 (광우병)은 모든 연령대에서 발생하는 드문 질환입니다. 양측의 광학 신경염과 이에 따른 횡단 성 척수염 (척수의 탈수 초성)이 수 일 또는 수주 내에 발생하는 것으로 특징 지어 짐.
• Schilder 병은 매우 드문, 꾸준히 진행되는 일반화 된 질병으로 10 세부터 시작하여 1 ~ 2 년 내에 사망합니다. 시신경의 양안 신경염은 개선의 가능성없이 발전 할 수 있습니다.

[6], [7], [8]

눈의 증상

• 시각 경로의 병변은 대부분 시신경을 만져 시신경염으로 이어집니다. 탈수 용란은 때때로 교차 부위에서 나타나기도하고 시각 경로에서는 드물게 발생합니다.
• 뇌간의 병변은 안구 핵 마비 및 안구 마비, 안구 운동 장애, 삼차 신경 및 안면 신경 및 안진 증세로 이어질 수 있습니다.

다발성 경화증과 함께 시신경염의 소통. 시신경염 환자 중 일부는 임상 적으로 입증 가능한 전신 질환이 없다는 사실에도 불구하고 신경염과 다발성 경화증과 밀접한 관계가 있습니다.

• 시신경염 및 정상적인 뇌 MRI 결과를 가진 환자는 5 년 이내에 다발성 경화증을 발병 할 확률이 16 %입니다.
• 광학 신경염의 첫 번째 에피소드에서 다발성 경화증의 다른 증상이없는 환자의 약 50 %는 MRI에 따라 탈수 초화 징후가 있습니다. 이 환자들은 5-10 년 안에 다발성 경화증의 증상을 나타낼 위험이 높습니다.
• 광학적 염증 징후는 확립 된 다발성 경화증의 70 %에서 발견 될 수 있습니다.
• HLA-HC2 양성 및 현상 UhlolT이 (증가 체온, 노력 또는 뜨거운 목욕 후 증상을 증가) 겨울에 다발성 경화증이 증가 개발의 시신경염의 위험이있는 환자에서.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

탈수 초성 시신경염

아 급성 단안 시각 장애가 나타납니다. 두 눈의 동시 패배는 드뭅니다. 눈의 불편 함 또는 그 주위 - 일반적으로 안구 운동과 함께 증가하는 일반적인 현상. 불편 함은 시력 손상을 앞당기거나 수반 할 수 있으며 보통 며칠 지속됩니다. 일부 환자는 전두엽에 통증이 있고 안구의 압통이 있습니다.

증상

• 일반적으로 6/18에서 6/60 사이의 시력은 가벼운 지각이없는 경우로 축소 될 수 있습니다.
• 시신경의 디스크는 대부분의 경우 정상입니다 (구후 신경근 염); 훨씬 덜 자주 - 유두염의 사진.
• 한 쌍의 눈에서 디스크의 측두엽 부분의 유두가 관찰되어 이전의 광학 신경염을 나타낼 수 있습니다.
• Dyshromatopsia는 종종 시각 장애의 주어진 수준에서 예상 할 수있는 것보다 더 발음됩니다.
• 이전에 설명한대로 시신경 기능 장애의 다른 증상.

시야의 결점

• 가장 흔하게 감도의 확산이 감소하고 중앙 30의 한계가 있으며, 다음으로 빈도가 높은 것은 altituminal 및 / 또는 arquate 결함과 central scotoma입니다.
• 스코틀랜드는 흔히 일반적인 우울증을 동반합니다.
• 변화는 질병의 명백한 임상 증상이없는 한 쌍의 눈의 시야에있을 수 있습니다.

현재. 시력 회복은 보통 2-3 주에 시작하여 6 개월 동안 지속됩니다.

예측. 약 75 %의 환자가 시력이 6/9 이상으로 회복되었습니다. 경우의 85 %에서 6/12 이상으로 회복합니다. 빛이 감지되지 않을 때까지 급성 단계에서 시력이 감소하더라도 마찬가지입니다. 시력의 회복에도 불구하고 다른 시각 기능 (색각, 명암 및 광 감도)은 종종 방해를받습니다. 구 심성 동공 결함은 지속될 수 있으며, 특히 질병이 재발하면 시신경의 위축이 진행됩니다.

치료

적응증

• 중간 정도의 시력 상실로 치료가 필요 없을 수도 있습니다.
• 1 경도의 질병> 6/12 치료 중 시력 감소로 회복 기간이 몇 주가 단축 될 수 있습니다. 이는 드물거나 쌍안경의 시력이 약한 급성 양측 손상의 경우에 중요합니다.

모드

석시 콘산 나트륨 메틸 프레드니솔론 1 일 1g 정맥 내 투여 3 일 후 1 일 1mg / kg
11 일간 프레드니솔론 정맥 내 투여 .

효과

• 2 년 동안 다발성 경화증의 특성 인 더 신경학적인 발현의 발달 지연.
• 광학 신경염으로 시력 회복을 촉진하지만 원래 수준까지는 회복되지 않습니다.

스테로이드를 사용한 경구 단독 요법은 금기입니다. 이후 시신경염의 재발 빈도를 두 배로 증가시키지 않습니다. 근육 내 인터페론 베타 라 시신경염의 첫 번째 에피소드는 뇌의 무증상 변화없이 MPT의 존재에 의해 정의 된 다발성 경화증의 위험이 높은 증상, 환자의 탈수 초화의 임상 증상을 감쇠하는 데 유용합니다.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]