탈수초화

탈수초화는 수초화된 신경 섬유가 절연체인 수초를 잃는 병리학적 과정입니다. 미세아교세포와 대식세포, 그리고 이후 성상세포에 의해 식세포작용을 받는 수초는 섬유 조직(플라크)으로 대체됩니다. 탈수초화는 뇌와 척수의 백질 경로를 따라 자극 전달을 방해하지만, 말초 신경에는 영향을 미치지 않습니다.

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눈 병리를 유발하는 탈수초 질환:

• 전신성 탈수초화의 임상적 증상이 나타나지 않는 고립성 시신경염으로, 종종 그 후에 발병합니다.
• 다발성경화증이 가장 흔하다.
• 데빅병(시신경척수염)은 모든 연령대에서 발생할 수 있는 드문 질환입니다. 양측 시신경염과 그 후 며칠 또는 몇 주 내에 횡단 척수염(척수의 탈수초화)이 발생하는 것이 특징입니다.
• 스킬더병은 매우 드물고, 끊임없이 진행되는 전신성 질환으로, 10세 이전에 발병하여 1~2년 내에 사망에 이릅니다. 양측 시신경염이 호전될 기미 없이 발생할 수 있습니다.

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눈 증상

• 시각 경로 병변은 시신경에 가장 흔히 영향을 미쳐 시신경염을 유발합니다. 탈수초화는 때때로 시신경 교차 부위에서 발생할 수 있으며, 매우 드물게는 시신경로에서도 발생할 수 있습니다.
• 뇌간 병변은 핵간 안구 운동 마비와 시선 마비, 동안 신경, 삼차 신경, 안면 신경 병변, 안진을 초래할 수 있습니다.

시신경염과 다발성 경화증의 연관성. 시신경염 환자 중 일부는 임상적으로 입증 가능한 전신 질환을 동반하지 않지만, 시신경염과 다발성 경화증 사이에는 강력한 연관성이 있습니다.

• 시신경염이 있고 뇌 MRI 결과가 정상인 환자는 5년 이내에 다발성 경화증이 발병할 확률이 16%입니다.
• 시신경염 초기 증상 발현 시, 다발성 경화증의 다른 증상이 없는 환자의 약 50%가 MRI에서 탈수초 소견을 보입니다. 이러한 환자는 5~10년 이내에 다발성 경화증 증상이 발생할 위험이 높습니다.
• 시신경염 증상은 확립된 다발성 경화증 환자의 70%에서 발견됩니다.
• 시신경염 환자의 경우 HLA-OK2 양성 및 UhlolT 현상(체온 상승, 신체 활동 또는 뜨거운 목욕 후 증상 증가)으로 인해 겨울철에 다발성 경화증이 발생할 위험이 커집니다.

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탈수초성 시신경염

아급성 단안 시력 장애로 나타나며, 양쪽 눈에 동시에 발생하는 경우는 드뭅니다. 눈이나 눈 주변의 불편감이 흔하며, 안구 운동에 의해 악화되는 경우가 많습니다. 불편감은 시력 장애에 선행하거나 동반될 수 있으며, 보통 며칠 동안 지속됩니다. 일부 환자는 전두부 통증과 안구 압통을 경험합니다.

증상

• 시력은 보통 6/18에서 6/60 사이이며, 가끔은 빛을 전혀 인식하지 못할 정도로 시력이 저하될 수도 있습니다.
• 대부분의 경우 시신경 유두는 정상입니다(후구신경염). 훨씬 드물게 유두염 증상이 나타납니다.
• 반대편 눈에서는 디스크의 관자놀이 부분이 창백해지는 것이 관찰될 수 있는데, 이는 이전에 시신경염이 있었음을 나타냅니다.
• 색각이상증은 시각 장애 수준에 비해 예상보다 심각한 경우가 많습니다.
• 시신경 기능 장애의 다른 증상은 이전에 설명한 바와 같습니다.

시야 결함

• 가장 흔한 증상은 30대 중반에 감각이 광범위하게 상실되는 것이며, 그 다음으로는 고관절 결손 및/또는 궁상 결손, 중심 암점이 나타납니다.
• 암점은 종종 전반적인 우울증을 동반합니다.
• 질병의 명확한 임상적 징후가 나타나지 않더라도 반대편 눈의 시야에 변화가 나타날 수도 있습니다.

과정. 시력 회복은 보통 2~3주 후에 시작되어 6개월 동안 지속됩니다.

예후. 환자의 약 75%는 시력이 6/9 이상으로 회복되고, 85%는 시력이 6/12 이상으로 회복되는데, 급성기에 시력이 감소하여 빛 감지 능력이 상실된 경우에도 마찬가지입니다. 시력이 회복되더라도 다른 시각 기능(색각, 대비 감도, 빛 감도)은 종종 손상됩니다. 특히 재발성 질환의 경우, 구심성 동공 결함이 지속되고 시신경 위축이 발생할 수 있습니다.

치료

표시

• 중등도의 시력 상실의 경우, 치료는 아마도 필요하지 않을 것입니다.
• 질환 발생 후 1개월 이내에 시력이 6/12 이상으로 감소하는 경우, 치료를 통해 회복 기간을 몇 주 단축할 수 있습니다. 이는 드물게 발생하는 급성 양측성 병변이나 반대쪽 눈의 시력이 좋지 않은 경우에 중요합니다.

방법

3일 동안 1일 1g의 숙신산나트륨 메틸프레드니솔론을 정맥 투여한 후, 11일 동안 1일 1mg/kg의 경구 프레드니솔론을 투여합니다
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능률

• 다발성 경화증의 특징인 추가적인 신경학적 증상의 발달을 2년 동안 늦춥니다.
• 시신경염 환자의 시력 회복 속도가 빨라지지만 원래 수준까지는 회복되지 않습니다.

경구 스테로이드 단독 요법은 효과가 없고 시신경염 재발률을 두 배로 증가시키므로 금기입니다. 시신경염 초기 증상 발현 시 근육 내 인터페론 베타-1α 투여는 MRI에서 무증상 뇌 변화가 관찰되는 다발성 경화증 고위험군 환자의 탈수초 임상 증상을 완화하는 데 효과적입니다.

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