만성 부신 기능 부전

부신 기능 부전 (동의어 : hypocorticism) - 부신 땀샘의 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 기능의 감소는 내분비 계의 가장 심각한 질병 중 하나입니다.

급성 및 만성 부신 기능 부전을 격리합니다. 부신 땀샘의 피질 층에 직접적인 손상과 뇌하수체 또는 시상 하부 결함과 관련된 이차성 hypocorticism과 ACTH의 결핍에 의한 primary hypocorticism을 구분합니다.

ICD-10 코드

• E27.1 부신 피의 일차적 부전.
• E27.3 부신 피질의 약물 부족.
• E27.4 부신 피질의 기타 및 불특정 부전.

만성 부신 기능 부전의 원인

차 hypocorticoidism의 주된 이유 - 부신 피질의자가 면역 파괴. 자가 면역 갑상선염, 당뇨병, 부갑상선 기능 저하증, 악성 빈혈, 백반증, 칸디다증, 만성 부신 기능 부전의 조합 - 부신 항원 세포에 대한자가 항체의 외관은 종종자가 항체와 여러 내분비 증후군의 개발에 이르게 다른 장기의 생산을 동반한다. 부신의 주요 병변에 대한 또 다른 이유 - TB, 어린이 결핵의 원인이 성인에 비해 덜 일반적이지만. 때때로 차 gipokortitsizm 인해 부신 피질의 선천성 형성 부전, X 염색체 (단 소년)에 부착 된 열성 유전 형식과 유 전적으로 결정 질환 일 수 있습니다.

이차성 hypocorticism의 가장 흔한 원인은 시상 하부 뇌하수체 시스템 (종양, 외상, 감염)의 파괴적인 과정입니다.

건강한 유기체에서 포도당 생성의 활성화를 보장하는 글루코 코르티코이드가 부족하기 때문에 근육과 간에서 글리코겐 보유량이 감소하고 혈액과 조직의 포도당 함량이 감소합니다. 조직에서 포도당 섭취를 줄이면 근력 증강과 근력 약화로 이어진다. 미네랄 코르티코이드가 부족하면 나트륨, 염화물 및 물의 배설이 증가하여 저 나트륨 혈증, 고칼륨 혈증, 탈수 및 혈압 저하로 이어진다. 부신 기능 부전을 수반하는 부신 안드로겐의 결핍은 성장 및 성 발달의 지연으로 나타납니다. 동시에 뼈와 근육 조직에서 동화 작용의 강도가 감소합니다. 만성 부신 기능 부전의 임상 증상은 선유 세포의 90 %가 파괴되면 나타납니다.

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만성 부신 기능 부전의 증상

만성 부신 기능 부전의 증상은 주로 글루코 코르티코이드의 부족으로 인한 것입니다. 선천성 형태의 hypocorticism은 생후 첫 달부터 나타납니다. 자가 면역성 아드레날린이 있으면 6 ~ 7 년 후에 더 자주 발생합니다. 식욕, 체중 감소, 낮은 혈압, 무력증의 특징 부족. 종종 복부의 통증, 메스꺼움, 원인이없는 구토.

피부 과다 색소 침착 - 일차성 hypocorticism의 pathognomonic 임상 증상. 피부에 집중적으로 착색 된 자연스러운 주름, 옷과 접촉하는 장소. 과다 색소 침착은 ACTH와 멜라닌 세포 자극 호르몬의 과도한 분비로 유발됩니다. 2 차 hypokorticism과 함께, 거기에 hyperpigmentation 없습니다.

어떤 경우에는 글루코 코르티코이드의 반감의 부족으로 저혈당 상태가 발생합니다.

선천성 만성 부신 기능 부전으로 출생 직후에 증상이 나타납니다. 체중이 급격히 감소하고 저혈당, 식욕 부진, 역류가 특징입니다. 젖꼭지, 흰색 배꼽 라인, 창백한 피부의 배경에 외부 생식기의 전형적인 색소 침착.

만성 부신 기능 부전의 분류

I. 부신 피질의 주요 기능 부전 (Addison 's disease)

• 선천성.
  • 부신 피질의 선천성 저산소증.
  • Hypoaldosteronism.
  • 부신 인자 증.
  • 가족 격리 glycocorticoid 결핍입니다.
  • 신드롬 맹검.
• 취득했다.
  • 자기 면역 아드레날린.
  • 전염성 adrenalitis (결핵, 매독, mycoses).
  • 아밀로이드증.
  • 악성 종양의 전이.

II. 부신 피의 이차 부전

• 선천성.
  • 격리 된 corticotropin 결핍.
  • Hypopituitarism.
• 취득했다.
• 뇌하수체의 파괴적인 손상 (종양, 출혈, 감염,자가 면역성 뇌염).

III. 부신 피의 제 3 차 기능 부전

• 선천성.
• 코티 콜리 베린의 고립 된 부족.
• 시상 하부의 다중 실패.
• 취득했다.
• 시상 하부에 치명적인 손상.

IV. 스테로이드 호르몬 수용체의 장애

• pseudohypaldosteronism.
• 부신 피의 조직학적인 기능 부전.

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만성 부신 기능 부전의 합병증

치료를받지 않으면 만성 부신 기능 부전의 증상이 급속히 증가하고 부신 기능 부전 위기가 발생하며 급성 부신 기능 부전의 증상을 특징으로합니다. 날카로운 약점, 혈압 강하, 구토, 느슨한 대변, 복통이 있습니다. 간질 - 강장성 경련과 뇌막종 증상이 있습니다. 탈수, 심혈관 기능 부족의 증상이 있습니다. 시기 적절하지 않거나 부적절한 치료를받는 경우 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.

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만성 부신 기능 부전의 진단

Hypocorticism의 주요 진단 기준은 혈청 내 코티솔과 알도스테론의 함량 감소입니다. 초기 hypocorticism에서, 낮은 수준의 cortisol과 aldosterone은 ACTH와 renin의 함량이 혈장 내에서 증가하는 것을 동반합니다.

글루코 코르티코이드 결핍은 저혈당으로 이어진다. 미네랄 코르티코이드 부족은 고칼륨 혈증 및 저 나트륨 혈증으로 특징 지어집니다.

되면 만성 부신 기능 부전 실시 ACTH 자극 시험 소거 형태 : 오전 8시 투여 약물 저장소 ACTH의 tetrakozaktid 또는 고속 sinkorpin, 코르티코에 기초 코르티솔 수준의 측정을위한 채혈 후. 그런 다음, 코르티졸의 수준은 tetracosactide 투여 후 12-24 시간 또는 corticotropin 투여 후 60 분에 반복해서 측정됩니다. 건강한 소아에서 ACTH가 도입 된 후 코티솔의 함량은 기초 수준보다 4-6 배 더 높습니다. 자극에 대한 반응의 결여는 부신 피질의 보유량 감소를 의미합니다.

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차동 진단

만성 부신 기능 부전의 감별 진단은 저주파수 유형, 필수 동맥 저혈압에 따라 신경 순환 장애가 있어야합니다. 동맥 저혈압과 체중 감소의 조합은 위장의 소화성 궤양, 신경성 식욕 부진, 종양 학적 병리학 일 수 있습니다. 과다 색소 침착이있는 경우 감별 진단은 피부 근염, 경피증, 피부의 색소 성 유두근 영양 이상, 중금속 염 중독으로 수행됩니다.

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만성 부신 기능 부전의 치료

위기의 치료는 전해질 장애와 저혈당을 제거하기위한 것입니다. 주입 요법은 0.9 % 염화나트륨 용액과 5 % 글루코스 용액을 포함합니다. 유체의 총 부피는 손실을 고려하여 생리적 요구를 기준으로 계산됩니다.

동시에 대체 요법을 시작하십시오 - 미네랄 코르티코이드 활성이있는 글루코 코르티코 스테로이드, 예를 들어 하이드로 코르티손이 선호됩니다. 약물은 근육 내로 하루 내에 분획으로 투여된다; 심한 경우 하이드로 코르티손의 수용성 제제가 정맥 내 투여된다. 이어서, 부신 기능 부전의 위기를 체포 한 후, 환자는 정제 된 제제 (cortef, cortineff)를 사용하여 지속적인 대체 요법으로 전환됩니다. 치료의 적절성은 신체 및 성 발달의 변수, 혈압, 혈장의 전해질 수준, ECG에 의해 평가됩니다.

예측

적절한 보충 요법을 통해 삶의 예후는 유리합니다. 간헐적 인 질병, 상해, 스트레스가 많은 상황에서는 부신 기능 부전의 위기가 발생할 위험이 있습니다. 위험이 예상되는 경우, 글루코 코르티코 스테로이드의 하루 복용량을 3-5 배 증가시켜야합니다. 외과 적 개입 동안, 약물은 비경 구적으로 투여된다.

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