소아에서 식도 이완 불능증 : 원인, 증상, 진단, 치료

식도 이완 불능증 (cardiospasm) - 식도 운동 기능 장애의 차, 그 이완 장애 및 하부 식도 연동 리드 하부 식도 괄약근 (LES), 계조의 증가에 의해 특징.

ICD-10 코드

K.22.0. 식도의 식도 이완 불능증.

식도 이완 불능증의 역학

식도 이완 불능증의 유병률은 10 000 명당 평균 1 명이지만 15 세가되면서 식도 이맥 불감증 의 5 %만이 나타납니다.

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아이들의 식도 이완 불능증의 원인은 무엇입니까?

식도 이완 불능증의 발병 기전은 유전 적, 신경 인성, 호르몬 및 전염성 원인의 역할을 가정합니다. 유전 적 요인의 가능한 관련성은 일란성 쌍생아를 포함하여 형제에게 식도 이완 불량증의 사례로 나타납니다. 그러나 인구 조사에서는 수직 계열의 전염성 유형을 확인하지 못했습니다. 식도 이완 불능증의 발병 에서 포진 대상 포진 과자가 면역 기전이 가능합니다 . 남아메리카에서 식욕 부진은 Trypanosoma cruzi 에 의한 샤 가스 병의 증상 중 하나로 간주됩니다 . 대부분의 경우 식도 이완 불량증의 원인을 밝힐 수 없습니다.

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억제 신경절 이후 뉴런의 기능 장애와 관련된 이완 불능증 모터 장애 NPS 혈관 활성 장 폴리 펩타이드 (VIP) 및 산화 질소를 방출하여 이완을 제공한다. 아 할라 시아가 발달함에 따라 식도의 말초 분절에서 근육 내 신경총의 수는 급격히 감소하고 퇴화합니다. 어떤 경우에는 염증성 침윤 intermuscular 신경총 설명 및 신경 주위 섬유증, 평활근 및 식도 Cajal-Retzius의 간질 세포 수반 퇴행성 변화를 나타냈다. 식도에서 식도 이완 불량증의 운동 기능 부작용은 위장과 담낭에서도 나타났습니다.

소아에서 식도 이완 불량증의 증상

소아에서 식도의 식도 이완 불능증은 성인보다 훨씬 적으며, 5 세 이후에 흔히 발생합니다. 첫 번째 증상은 의사의주의를 끄는 것이 아니라 진단이 지연됩니다. S. Nurko는 2000 년에 식도 이완 불량증의 임상 증상에 대한 메타 분석 결과를 발표했다. 가장 흔한 증상은 식사 중 또는 직후에 구토 (80 %) 및 연하 곤란 (76 %)이었다.

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조기 중기에 식도 하부의 연동 운동이 심근 경색을 동반하지 않기 때문에 위의 내용물이 전혀 혼합되지 않은 채로 유방염이 발생합니다. 식사 후 또는 수면 중, 역류, 야간 기침, 진행성 연하 곤란증이 가능합니다. 환자는 식도를 통과하는 음식, 가슴 뼈 뒤쪽의 통증, 야간 역류, 빈번한 기관지염, 폐렴을 호소합니다. 만성적 인 영양 실조는 신체 발달의 지연, 빈혈의 진행으로 이어질 수 있습니다.

소아에서의 식도염 진단

흉부 및 복강의 방사선 사진은 종격동의 유의 한 확대와 식도에서 공기가있는 액체의 수평 수준을 보여줍니다. 뱃속에는 가스 방울이 없습니다.

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방사선 불 투과성 연구에서 바륨 현탁액은 좁은 심장에 지연되어 "뒤집힌 양초 불꽃", "무우 꼬리"의 그림을 생성 한 다음 바륨이 위장에 들어갑니다. 식도는 상당히 확장 될 수 있으며 때로는 S 자 모양을 얻습니다.

내시경 검사는 종양 및 협착의 다른 유기적 원인을 배제하기 위해 필요합니다. 식도 이완 불능증으로 식도가 넓어 지거나 식은 물이나 탁한 액체가 좁아진 심장 위쪽에 보이지만 내시경의 가벼운 압력 하에서는 항상 위장에 장치를 넣을 수 있습니다.

혈압 측정은 식도의 운동 장애 및 하부 식도 괄약근의 색조를보다 정확하게 평가할 수있게합니다. 식도 이완 불능증은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 하부 식도 괄약근의 음색의 증가는 약 2 배 (표준 25-30mmHg)이며 때로는 압력이 표준의 상한선을 초과하지 않습니다.
• 전체 길이에 따른 식도의 연동이 없으며 때로는 진폭이 짧은 단조가 유지됩니다.
• 하부 식도 괄약근의 불완전한 이완 (정상 이완은 100 %, 식도 이완 불량증은 30 %를 초과하지 않음);
• 식도의 압력은 위 안저의 압력보다 평균 6 ~ 8mmHg 높습니다.

Tc를 이용한 방사성 동위 원소 신티그라피는 동위 원소 라벨이있는 고체 또는 액체 음식의 식도를 통과하는 특징을 평가할 수있게합니다. 이 연구는 식도 폐쇄 연축증의 감별 진단 및 식도 연동 운동의 2 차 장애 (예를 들어, 경피증)에 유용 할 수 있습니다.

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심근 경색의 불균형

식도 이완 불능증은 (무거운 식도 REF-lyuksnoy 질환과 바렛 식도 속에서 식도의 선천 협착, 종격동 낭종이나 종양, 혈관 기형, 식도 협착) 식도 폐쇄를 관련 질환과 구별 될 수있다.

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소아에서 식도 경화증의 식도 이완 불능증 치료

심장 경화증의 보수 치료

식도 이완 불능증의 병인이 알려지지 않았기 때문에이 질환의 치료는 증상을 없애고 하부 식도 괄약근의 기능 장애를 줄이는 데 그 목적이 있습니다. 현재, 느린 칼슘 채널의 질산염 및 차단제 만이 입증 된 임상 효과를 가지고 있다고 믿어집니다.

질산염은 하부 식도 괄약근을 포함한 평활근의 이완을 유발합니다. 가장 큰 임상 효능은 하루 5-10mg의 용량으로이 소르 베이트 디 니트 레이트 (nitrosorbide)입니다. 식도 측정법의 데이터를 평가할 때 약물이 하부 식도 괄약근의 색조를 30-65 % 낮추어 환자 53-87 %의 상태를 완화한다는 결론이났습니다. 그러나 장기 입원으로 치료 효과가 감소하고 부작용이 발생합니다 (대부분 두통).

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느린 칼슘 채널 차단제는 평활근 수축의 활성화를 방해합니다. 임상 연구에서 nifedipine은 하루에 10-20 mg의 용량으로 식도 이완 불량증 환자의 식도 괄약근 굴곡을 감소시켜 식도를 통과하는 속도를 빠르게합니다. 장기 치료 (6-18 개월)의 배경에 비추어 볼 때,이 약물은 환자의 2/3에서 주로 경미한 형태의 질환으로 증상을 효과적으로 제거합니다. 정맥, 열 및 일반적인 저혈압 형태의 부작용은 드문 것으로 치료 과정의 초기에만 나타났습니다. 소아에 대한 연구는 수행되지 않았으므로 장기 (다년간) 약물 치료의 권고가 논란의 여지가 있습니다.

여러 연구 결과에 따르면 보툴리눔 독소를 하부 식도 괄약근에 주입하면 증상이 감소합니다. 그러나 역동적 인 관찰을 통해 약물의 반복 주사가 효과를 유지하는 데 필요하며 치료에 대한 반응은 시간이 지남에 따라 감소한다는 것이 밝혀졌습니다. 이러한 결과로 보툴리눔 독소를 어린이에게 선택하는 방법으로 고려할 수는 없습니다.

공압식 풍선 심장 팽창은 식도 이완 불량증 치료에 가장 효과적인 방법 중 하나입니다. 어린이의 경험은 약 60 %의 경우에서 기술의 효과를 확인합니다. 상대적인 단순성과 효과를 고려할 때이 방법은 성인과 어린이에게 식도 이완 불량증 치료의 주된 방법으로 폭 넓은 적용을 발견했습니다.

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심장 이완 불능증의 외과 치료

보존 적 치료가 효과가 없다면 근절이 필요합니다. 유망한 풍선 치료법 대신 복강경 근 절제술을 사용할 수 있습니다.