Dabina-Johnson 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

Dubin-Johnson 증후군은 황달이 불안정한 만성 양성 질환으로 주로 빌리루빈과 빌리루빈뇨가 복합적으로 증가합니다. 상 염색체 열성 유형에 의해 유전되며 주로 중동에서이란 유대인들에게 분포한다.

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Dabin-Johnson 증후군의 원인

기초 Dubin - 존슨 증후군 (간세포 미확인 안료 만성 특발성 가족 성 황달) 선천성 결손 질환에게 간세포의 배설 기능 (postmikrosomalnaya 간세포 황달)이다. 이것은 혈액의 역류 인용 빌리루빈 (복합 빌리루빈 혈증을 개발)로 연결하는 간세포에서 빌리루빈의 배설을 방해. 빌리루빈의 배설의 결함 배설과 함께 bromsulfaleina 위반, 로즈 벵갈, holetsistograficheskih 자금이있다. 담즙산의 배설이 손상되지 않습니다.

Dabin-Johnson 증후군의 특징은 간세포의 세포질에 다량의 갈색 갈색 안료가 침착되어 있다는 것입니다. 육안으로 보면, 간은 푸르스름한 녹색에서 거의 까맣고 색이 있습니다. 안료의 성질은 최종적으로 확립되지 않았다. AF Bluger (1984)는 멜라닌이 그 기초라고 가정합니다.

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Dabin-Johnson 증후군의 증상

이 질병은 임신 중이거나 경구 피임제를 복용하는 배경에서 황달으로 나타날 수 있습니다 (이 두 가지 조건 모두간에 간 기능의 악화를 유발합니다). 예측은 호의적입니다.

Dabin-Johnson 증후군의 경우 다음과 같은 증상이 특징적입니다.

• 질병은 상 염색체 지배적 인 방식으로 전염된다.
• 더 아픈 남자;
• 질병의 첫 번째 임상 증상은 출생부터 25 세 사이의 기간에 발견됩니다.
• 이 병의 주요 증상은 명확하게 표현되지 않은 만성 또는 간헐적 인 황달입니다.
• 황달에는 피로, 메스꺼움, 식욕 감소, 때때로 복통이 동반됩니다. 드물게 - 의도하지 않은 가려움증;
• (직접) 분획이 현저히 증가하여 혈액 중의 빌리루빈 함량이 20-50 μmol / l (드물게 80-90 μmol / l)로 증가합니다.
• 빌리루빈뇨가 관찰된다. 소변의 어두운 색;
• 간은 대부분의 환자에서 확대되지 않으며 때로는 그 증가가 1-2 cm이다;
• 브로 모 설파 레인 (bromosulfalein) 검사, 방사성 동위 원소 간세포 검사는 간 기능의 급격한 변화를 보여준다. 간 기능 검사는 크게 변경되지 않는다.
• 담즙 덕트의 방사선 학적 검사는 조영제가 없거나 조영제가있는 담도 및 방광의 약한 충만이 특징 인 경우;
• 혈액 지표에는 변화가 없다.
• 간세포의 세포 용해 증후군은 전형적인 것이 아닙니다.

Dabin-Johnson 증후군의 진행은 만성적이고 유리합니다. 이 질병의 악화는 병전 감염, 육체적 인 과잉 스트레스, 정신 혈관 스트레스, 알코올 섭취, 단백 동화 스테로이드 및 수술과 관련이 있습니다. Dabin-Johnson 증후군은 종종 담석의 발생으로 복잡합니다.