간 혈관 육종

간혈관육종은 간세포암과 구별하기 어려운 희귀하고 악성도가 높은 종양입니다.

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간 혈관육종의 원인

혈관육종은 동방막 장벽 손상을 수반하는 질환군으로, 간자반증과 부비동 확장증도 포함됩니다. 이 세 가지 질환은 염화비닐, 비소, 토로트라스트, 그리고 단백동화 스테로이드의 독성 효과와 관련이 있을 수 있습니다. 혈관육종은 신경섬유종증의 진행을 복잡하게 만들 수 있습니다.

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간 혈관육종의 조직학

종양의 조직학적 검사 결과, 악성 역형성 내피세포로 둘러싸인 혈액으로 가득 찬 해면정맥동이 관찰됩니다. 이 세포들은 배아 발생 초기 단계에서 혈관 상피세포와 부분적으로 유사할 수 있습니다. 고도로 분화된 종양은 간자반증(peliosis hepatis)과 유사합니다. 간은 비대해 있으며 해면정맥종과 유사한 여러 개의 림프절을 포함하고 있습니다.

거대 세포, 고형 육종성 병소, 그리고 문맥과 간정맥으로 침윤하며 확산된 굴모양혈관내 종양이 뚜렷하게 관찰됩니다. 종양에 인접한 간 조직 부위에서는 담관의 증식과 굴모양혈관 내벽 세포의 비대가 관찰됩니다.

종양 세포는 내피 세포의 표지자인 인자 VIII 관련 항원을 발현할 수 있습니다.

간 혈관육종의 증상

간 혈관육종은 고령자에게 발생합니다. 간세포성 간 질환, 체중 감소, 발열 등의 증상이 나타나며, 환자의 상태가 급격히 악화되고 악액질, 출혈성 복수가 발생하며, 초기 증상 발현 후 2년 이내에 사망합니다.

간 위쪽에서 때때로 소음이 들립니다. 종양은 혈소판을 파괴하고 DIC 증후군을 유발할 수 있습니다. 때로는 이 질환이 장기간 진행되어 수년에 걸쳐 복수와 간비대가 발생하기도 합니다.

간혈관육종 진단

스캔 검사 결과 간 조직 결손이 여러 개 발견되었습니다. 횡격막 오른쪽 돔이 융기된 것이 관찰되었습니다.

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간 혈관육종의 예후

예후는 좋지 않습니다. 극히 드문 경우에만 종양이 방사선 치료에 반응합니다.