면역 용혈성 빈혈

면역 용혈성 빈혈은 혈액 또는 골수 세포가 항체 또는 자신의 변하지 않은 항원에 대한 감작 림프구에 의해 파괴되는 질병의 이종 그룹입니다.

항체의 특성에 따라 면역 용혈성 빈혈의 4 가지 변종이 있습니다 : 동종 면역 (isoimmune), 전이 면역, 이형 면역 (hapten),자가 면역.

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이소 면역성 용혈성 빈혈

항원 호환성 유전자의 어머니와 태아 (신생아의 용혈성 질환)의 경우가 있었다, 또는 적혈구의 반응받는 사람과 기증자의 혈청 결과 적혈구에 호환되지 않는 그룹 항원 (호환되지 않는 수혈)과 접촉한다.

신생아의 용혈성 질환은 RhD 항원과의 모체 및 태아 혈액 비 양립 가능성이 가장 높으며, 항원 A B O가 적고 C, Kell 및 기타 항원에서는 더욱 드물게 나타납니다. 태반에 침투하는 항체는 태아의 적혈구에 고정시킨 다음 대 식세포로 제거합니다. 세포 내 용혈은 중추 신경계에 독성을 나타내는 간접적 인 빌리루빈이 형성되면서 보상 적 ergotroblastosis를 일으켜 조혈 골수근 형성을 유발합니다.

전달 가능한 용혈성 빈혈

이것은자가 면역 용혈성 빈혈을 앓고있는 어머니로부터 항체가 transplacental으로 전염되어 발생합니다. 항체는 모체와 아이 둘다의 적혈구의 일반적인 항원에 대항한다. 신생아의 면역 염증성 빈혈은 28 일 동안 모체 항체 (IgG)의 반감기를 고려한 체계적인 치료가 필요합니다. 글루코 코르티코이드의 사용은 표시되지 않습니다.

이종 면역 용혈성 빈혈

이는 약용, 바이러스 성, 박테리아 기원의 합텐 (hapten)의 적혈구 표면상의 고정과 연관되어있다. 적혈구는 합텐 - 항체 반응이 일어나는 임의의 표적 세포입니다 (몸체는 "외래"항원에 대한 항체를 생성합니다). 면역 용혈의 경우 20 %에서 약물의 역할을 밝힐 수 있습니다.

자가 면역 용혈성 빈혈

환자의 신체에서 용혈성 빈혈의이 변종을 사용하면 자신의 변하지 않은 적혈구 항원에 대한 항체가 생성됩니다. 어떤 나이에도 있습니다.

면역 용혈성 빈혈의 종류

(자기 항원을 인식 할 수있는 능력을 잃은 유능한 세포 immunologicheskn 확산 "불법"클론) 면역 반응 및 외관 클론 autoaggressive의 면역 세포 중 억제 세포, 위반 세포 협력의 흉선에서 유래 인구의 결핍과 관련된 상태 "disimmuniteta"의 일종으로 간주자가 면역 용혈성 빈혈 . 혈액 T 림프구의 수를 줄이는 것은 말초 혈액 B 림프구 및 널의 양 증가를 수반한다.

면역 용혈성 빈혈의 병인

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열 항체와 관련된자가 면역 용혈성 빈혈

질병의 임상 적 발현은 특발성 및 증상 적 형태 모두에서 동일합니다. 임상 코스에 따르면 2 그룹으로 나뉘어져 있습니다. 첫 번째 그룹은 급성 일시적 유형의 빈혈로 대표되며, 어린 유형의 어린이에게 주로 나타나며 감염 후 흔히 호흡기에 나타납니다. 임상 적으로이 형태는 혈관 내 용혈의 징후가 특징입니다. 질병의 발병은 열, 구토, 약점, 현기증, 피부의 창백, icterism, 복부 통증 및 허리, 헤모글로빈 뇨가 동반 된 급성이다. 이 환자군에서 중요한 전신 질환은 관찰되지 않습니다.

열혈성 항원과 관련된 면역 용혈성 빈혈

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"감기"항체와 관련된자가 면역 용혈성 빈혈

낮은 체온에서보다 활성화되는 적혈구 항체를 "콜드"항체라고합니다. 이 항체는 IgM 클래스에 속하며, 보체의 존재가 활동의 발달에 필요하며, IgM은 체온의 다른 부분보다 사지 (손, 발)에서 보체를 활성화합니다. 보체 반응의 연속은 적혈구가 몸의 더 따뜻한 영역으로 이동할 때 중단됩니다. 건강한 사람의 95 %에서 자연 감기 아글루티닌은 낮은 역가 (1 : 1, 1 : 8, 1:64)에서 발견됩니다.

"감기"항체와 관련된자가 면역 용혈성 빈혈

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불완전 열 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈

불완전 열 응집소와자가 면역성 용혈성 빈혈 - 성인과 어린이에서 가장 흔한 형태로, 일부 보도에 따르면, 발작성 차가운 혈색소뇨가 적어도 자주 발생하지만 드물게 진단되지 후자 있지만. 어린이, 불완전 열 응집소와자가 면역 용혈성 빈혈은 종종 자연 면역 결핍 증후군, 및 SLE에서 특발성이다 - 보조자가 면역 용혈성 빈혈의 가장 흔한 원인. 성인에서는이 형태의자가 면역 용혈성 빈혈이 종종 다른자가 면역 증후군 인 CLL과 림프종을 동반합니다.

불완전 열 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈

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완전한 감기 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈

소아에서 완전한 감기 아글 루티 닌 질환 을 동반 한자가 면역 용혈성 빈혈 은 다른 형태보다 훨씬 덜 일반적입니다. 성인의 질병은 종종 감지 : 차 중 하나의 형태 증후군, C 형 간염, 전염성 단핵구증, 또는 특발성을 림프 증식 할 수 있습니다. 빈혈의 특발성 형태뿐만 아니라, 단일 클론 IgM의 생산 형태 학적으로 정상 림프구의 클론 적 확장 인구의 존재를 보여줍니다.

완전한 감기 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈

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