경련 부전 (paraplegia) : 원인, 증상, 진단, 치료

(뇌 paracentral 소엽 반구에서) 또는 피질 영역, 뇌 또는 (종종) 지느러미 뇌간 수준에서 피질 관 (피라미드)의 패배 상위 운동 신경의 양측 병변 개발 낮은 경직성 paraparesis (마비). 급성 상해 paraparesis의 초기 급성 과정이 될 수도 부진, 경련 및 다른 피라미드 증후군의 더 일반적인 표현으로 대체.

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하부 경련 부인과 (paraplegia)의 주요 원인 :

A. 압축 애정.

1. 척수의 골수 및 골수 내 종양.
2. 늦은 외상성 척수 압박.
3. 경막 외 농양 및 기타 척수 부근의 껍데기
4. 흉부 척추의 Herniated 디스크.
5. 척추의 다른 질병.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. 유전 질환.

1. Strumpel의 가족 경련의 마비.
2. 세피아.

C. 감염.

1. Spirochete 감염 (neurosyphilis, Lyme disease).
2. 백신 성 myelopathy (SPID).
3. 열대 경련성 대뇌 부조화.
4. 횡격 성 골수염 (급성 탈수 초, 체세포 손상 후 괴사).

D. 혈관 질환.

1. 전 척추 동맥의 폐색.
2. 경막 외 및 경막 하 출혈.
3. Lacunar 상태.
4. 경추 성 척수증.

E. 다른 이유.

1. Parasagital 종양 또는 (드물게) 피질 위축 과정.
2. 다발성 경화증.
3. 동결핵.
4. 1 차 측방 경화증.
5. 방사선 myelopathy.
6. Shaya-Dryger 증후군.
7. 비타민 B12의 부족.
8. 위도주의
9. 부신 인자 증.
10. 부신 생물 척수증.
11. 자가 면역 질환 (전신성 홍 반성 루푸스, 쇼그렌 증후군).
12. 헤로인 (또는 다른 독성) 골수.
13. 병인을 알 수없는 골수.

신드롬하게, 더 낮은 경련성 부신 마비는 때로는하지의 근 긴장과 구별되어야합니다. 세가의 질환 ( "민감한 근육 긴장의 레보도파")는, 예를 들어, 다리의 근육 긴장 이상은 다리 근육, 그들 과다 반사, 심지어 실조 psevdosimptomom 바빈 스키를 선도 실조 hypertonicity에 명시 할 수있다; dysbasia는 경직성 대뇌 부조화와 비슷할 수 있습니다. 진단은 근긴장 이상의 역학을 분석하는 데 도움이됩니다. 세가와 병의 또 다른 이름은 "일기 변동이 현저히 나타나는 근육 긴장 이상포"입니다.

A. 압축 애정.

척수의 골수 및 골수 내 종양. 요추와 하부 경추의 척수 병변, 특히 골수 내 체적 과정으로 경직성 대퇴부 협착이 생깁니다. 증상으로는 통증, 양측 신경근 장애, 피라미드 징후가 동반 된 사지 마비, 배뇨 장애 등이 있습니다. 골수 외 과정에서 감수성의 장애는 위의 증상 중 첫 번째 경우에만 때로 제한됩니다. 민감한 장애의 수준은 나중에 나타납니다. 이러한 병변은 요추 천자 및 myelography로 정제됩니다. 첫 번째 이유는 수개월 또는 수년 동안 진행될 수있는 종양 (수막종 또는 신경초종의 경우) 또는 (전이의 경우) 며칠 또는 몇 주 이내에 하반신 마비를 일으킬 수 있다는 것입니다. 척추를 촬영할 때 척추체의 후부 윤곽의 내경 간 거리 나 변형, 아치의 파괴 또는 척추관의 확장에 특별한주의를 기울여야합니다.

늦은 외상성 척수 압축은 종종 낮은 경련 paraparesis 민감하고 골반 장애와 우선 그 중 신경 학적 증후군 (부상의 정도와 수술 침략의 특성에 따라) 다양한 양상과 정도에 의해 명시된다. 부인병 환자의 외상은 의심 할 여지가 없습니다.

또 다른 이유 - 경막 외 혈종, 통증이 빠르게 진보 paraparesis 결과, 항 응고 치료의 기간, 예를 들어, 이전에도 부상없이 발생할 수 있습니다. 만성, 때때로 낭포 성 지주 막염 (유착)는 다리에 약점의 느린 상승의 원인이 될 수 있습니다. 때로는 최소한의 외상, 또는 절양 피부 (또는 다른 감염) 후 개발 경막 외 농양은 처음 신경근 통증이 빠르게 paraparazom 진행성 마비 다음 몇 일 후에 민감한 전선 및 골반 장애로 교체 뒷면 만 발열과 통증을 발생합니다.

脊髄의 압축을 동반 한 흉추의 디스크 (특히 척추관의 협착증)는 경련을 일으키는 하반신 마비를 유발합니다. CT 또는 MRI가 진단을 확정합니다. 보통 운동 중에 급격하게 발달합니다. 감별 진단은 대부분 척수 종양으로 수행됩니다.

기타 흉부 척추 질환 (다른 병인 척추염, 척추증, 골수염, 변형, 협착증, 지주막 낭종, 파 제트 질환, 골다공증 합병증) 납 의한 척수 또는 기계적 압축 경련성 paraparesis 전이 저하한다.

아놀드 키 아리 기형은 네 가지 유형으로 나누어 : 유형 내가 난원 매그넘 만 소뇌 편도로 탈장의 돌출을 나타내며, 유형 II - 소뇌와 뇌간 하부; 유형 III - 자궁 경부 또는 후두엽 뇌 탈출증과 함께 희귀 변종 gerniatsiii 뇌간; 유형 IV는 - 소뇌 형성 부전와 꼬리는 후두의 내용을 이동 표현 반영한다. 기형은 자궁 경부 척수, 안구 마비, 발작 두개 내 고혈압, 경련, 눈 떨림 등의 증상을 포함하는 소뇌 기능 장애 증상, 증상의 형태로 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다. 종종 syringomyelic 척추의 경추 영역에서 캐비티 성인 경동맥 무호흡증 (중앙 형), 연하 곤란, 프로그레시브 척수증, 실신, 두통 및 자궁 후두부 통증 (및 삼차 신경통), 뇌수종 증상을 검출.

Arnold-Chiari 증후군의 사진에는 하 경직성 대뇌 부전이 포함될 수 있습니다.

감별 진단은 뇌종양 및 두개 자궁 경부 연결, 만성 수막염, 다발성 경화증, 자궁 경부 척수병, 외상성 척수 뼈 절제술로 수행됩니다.

B. 유전 질환.

패밀리 마비 성 마비 패혈증 Stryumpel은 어린 시절부터 노인에 이르기까지 모든 연령대에서 시작할 수 있습니다. 임상 양상은 다리가 약하게 진행되고 dysbasia가 증가하여 경련이 진행됩니다. Tendon 반사가 증가하면 Babinsky의 증상이 드러납니다. 어린 시절 질병의 데뷔에 "엄지 손가락의"산책 psevdokontraktury 종아리 근육을 발생할 수 있습니다. 무릎은 종종 약간 구부러지고 (때로는 완전히 곧게 - genu recurvarum), 다리가 가져옵니다. 손은 다양한 학위에 관여합니다. (일부 가정의), 감각 신경 병증, 간질과 치매 (소뇌와 감도 등) 구음 장애, 안구 진탕, 시신경 위축, 색소 성 망막염, 안구 운동 신경 마비, 운동 실조 등의 가능한 예 : "더하기 기호". 늦은 데뷔 (40-60 년)에는 감각 및 비뇨기 질환뿐만 아니라 운동성 진전이 있습니다.

의 감별 다발성 경화증 척수 종양 또는 난원 매그넘, 경 추증의 척수증 취급 질환, 아리 기형 아놀드, 원발성 측삭 경화증 척수를 포함하는 기타 질병.

척수 소 뇌성 변성 - 신경과 도체 소뇌 및 척수의 퇴행성 과정에 참여를 결합 유전과 산발적 질환의 큰 그룹. 추기경의 징후는 점진적인 운동의 비 정렬입니다. 유아의 초기 징후는 일반적으로 저혈압과 운동 발달 지연으로 구성됩니다. 나이가 들어감에 따라, 아동은 부인과, 안진 증, 운동 실조증, 경련, Babinsky의 증상, 정신 발달 지연이 발생합니다. Tendon 반사는 areflexia에서 hyperreflexia까지 다양합니다. 청소년 및 성인의 운동 장애, 치매, 외안근, 망막염, 구음 장애, 청력 상실, 증상, 환부 측 또는 척수 자극, 추체 외로 증상의 후면 및 말초 신경 병증을 변화 것의 조합이있다.

Spinocerebellar 변성은 다음을 포함합니다 : Friedreich 운동 실조증; 비타민 E 결핍에 의한 유전성 운동 실조증; CAG 확대 소위 현상을 기반으로하는 상 염색체 우성 척수 소 뇌성 운동 실조증) 다른 돌연변이 염색체 반복; 운동 실조증 - 모세 혈관 확장, abetaliproteinemiya, 가족 경련 하반신 마비의 일부 형태, 여러 종류의 올리보-본토 소뇌 위축, 마차도 - 조셉 질환, 치아-rubra의-담창구 루이스 위축, 진행성 근간 대성 운동 실조증, 부신 백질 이영양증. 일부 연구자들은 스핀 소뇌 변성, 및 기타 질병의 수 (일시적인 운동 장애, 소뇌 형성 부전의 선천성, 산발적 인 형태의 OPTSA)를 포함한다.

C. 감염.

1. Neurosyphilis 척추 (양식 탭 등뼈 이외에)는 두 가지 형태로 나타납니다. 그것은 매독성 뇌막염 (Erba의 경련성 마비)과 척수 수막 혈관 매독에 관한 것입니다. 후자는 때때로 전 척추 동맥 증후군에 의해 나타납니다. 군마 군의 척수도 발견되지만, 드물게는 발견되지 않는다. 신경근 통증, 피라미드 증후군에 손과 발의 근위축증 (경련-어택 틱 paraparesis와 매독 근위축증)와 매독 비대 pachymeningitis을 설명합니다.

척수에 영향을 줄 수있는 또 다른 스피로 체증 (spirochete) 감염은 라임 병 (Lyme disease)이다.

액포 척수증 (AIDS)의 상부 흉부 카드의 수준에서 척수의 후면 및 측면 열 병변 특징 및 하부 경련성 paraparesis (마비) 및 감각 운동 실조가 나타난다된다. 이 형태를 진단하기 위해서는 HIV 감염에 대한 혈청 검사가 중요합니다.

열대 경련 T-lymphotropic 바이러스 인간 (HTLV-I)에 의한 paraparesis 및 과다 반사, 병적 조그 표지판 및 골반 장기의 장애를 가진 천천히 진보적 paraparesis을 보여줍니다. 일부 환자는 동시에 다발성 신경 병증의 증상이 있습니다. 뇌척수액에는 HTLV-I 항체가있는 작은 림프구 성 pleocytosis (10 ~ 50 세포), 정상 단백질과 포도당 함량 및 증가 된 양의 IgG가 있습니다. 진단은 혈청 내 바이러스에 대한 항체의 검출에 의해 확인됩니다.

바이러스, 박테리아, 곰팡이, 기생충뿐만 아니라 비 감염성 염증 과정 (감염 후 및 출생 후, 아 급성 괴사, 특발성)으로 인한 횡단 성 척수염. 이 질병의 발병은 열과 뇌막염의 징후로 보통 급성입니다. 특유의 감각 이상 또는 허리 통증은 골수 형성 과정의 수준으로, 다리 및 괄약근 질환의 약점. 처음에 마비는 종종 부진 해지고, 경련은 나중에 발생합니다. 질병의 절정에이를 때, 전형적인 후속 회복. 개선은 처음 3-6 개월 동안 가장 두드러졌습니다.

의 감별 횡단 척수염은 척수 농양, 급성 폴리오 문의처, 급성 괴사 성 출혈성 leykoentsefalitom, 부신 백질 이영양증, 베체트 병, 경 추증, 헤로인 척수증, 라임 병, 다발성 경화증, 방사선 척수증 및 다른 질환을 행한다.

D. 혈관 질환.

전 척추 동맥의 폐색은 드물게 관찰되며 경색의 크기에 따라 다른 방식으로 나타납니다. 목과 등의 전형적인 통증, 다리의 약화, 민감하고 골반 질환. 증상은 즉시 또는 1-2 시간 이내에 발생합니다. 때로는 병변의 상층에 방사상의 통증이 있습니다. 마비는 보통 양측 성이며 때로는 일방적이며 거의 완성되지 않습니다.

척수 수준의 경막 외 주사 또는 경막 하 출혈은 덜 흔한 허혈성 심장 발작이며 그 자체가 갑자기 압축성 골수 병증을 나타낸다.

치매 - Lacunary 상태, 때로는 가성 증후군, 피라미드 증상 몸 (특히 다리) 일반 약점의 양쪽에, disbaziey을 나타낼 수 있습니다 고혈압의 대뇌 여러 열공 경색의 결과로 진화. 워크 인 낮은 경련 paraparesis 위반 때로는 혈관 뇌의이 양식의 부적응 주요 요인이 떨어진다.

경추 척수증은이 척추 운하의 선천성 축소와 결합 특히, 자궁 경부 수준에서 자궁 경부 spondylosis 또는, 드물게, 후방 세로 인대의 석회화의 심각한 합병증이다. 골수염은 자궁 경부 spondylosis 환자의 약 5-10 %에서 발생합니다. 척수의 측면 및 후단 기둥이 영향을 받기 때문에 환자의 전형적인 불만은 손의 무감각과 어색함, 미세 운동 기능의 악화 및 보행의 점진적 열화로 감소됩니다.

앞으로 임상 증후의 여러 변종이 발생할 수 있습니다.

1. 양측 척추, 척추 - 시상 하부 및 심한 경련, 괄약근 장애 및 르미트 (Lermitt) 증상이있는 척수 후방 도체를 포함한 횡단 병증의 증후군;
2. 마비가있는 전방 뿔과 피라미드 관절의 침범, 현저한 경련은 있으나 민감한 질환 (근 위축성 측삭 경화증 증후군)이없는 증후군;
3. 다리의 팔과 경련에 우세한 약화가있는 심한 운동과 감각 장애가있는 척수 손상 증후군;
4. 전형적인 대 측성 감각 결손 및 동측 - 운동 증후군을 동반 한 Brown-Sekar 증후군;
5. 상완골의 아래쪽 운동 신경 세포 (전방 뿔)가 관여하는 증상을 동반 한 상완 신경증.

많은 환자들은 또한 목에 통증이 있음을 알려줍니다. 골반 질환은 일반적으로 흔하지 않습니다. 첫 번째 및 지속적으로 진행되는 증상은 종종 dysbasia입니다.

감별 진단은 다발성 경화증, 액포 척수증, 에이즈 낭창 성 척수증, 무 베타 지방 단백 혈증, 척수 종양, 척수의 아 급성 결합 변성으로 수행, 기형 아놀드 - 키 아리 증후군, 원발성 측삭 경화증, 만성 추골 부족, 때때로 - 길랑 - 바레 증후군, 소아마비 및 말초 신경병. 컴퓨터 및 자기 공명 영상뿐만 아니라 경추의 기능적 방사선 사진에 대한 진단 수단을 명확히합니다.

E. 다른 이유.

Parasagital 종양 또는 (드물게) 피질 위축성 과정은 더 낮은 경련성 paraparesis를 일으키는 원인이 될 수있다. 대뇌 피질 위축 과정을 유리하게 제한 precentral 이랑은 일방적 (첫 번째 단계) 또는 수년에 걸쳐 서서히 진행 tetraparesis 마비로 다양한 심각도 (P)의 양자 모터 장애를 나타낼 수 있습니다. 뇌 위축은 컴퓨터 단층 촬영 (Mills paralysis)으로 발견 할 수 있습니다.

다발성 경화증.

명확한 아 탁틱 장애 및 시각 장애가없는 상태에서 경련이 감소한 척수 성 다발성 경화증은 진단하기가 어려울 수 있습니다. MRI를 유도하고, 다른 양식의 유발 된 잠재력을 끌어 내고, CSF의 소 클론 성 IgG 그룹을 결정하기 위해서는 적어도 하나 이상의 병변을 검색하는 것이 중요합니다. 그러나 다발성 경화증은 주로 임상 진단이라는 것을 잊지 말아야합니다. 급성기의 횡단 성 척수염은 전체적으로 척추 형태의 다발성 경화증보다 더 심한 임상 증상을 나타낸다.

척수 - 척수의 만성 퇴행성 질환, 주로 종종 자신의 부서 및 명시 근위축증 (MS)와 해리 장애 자궁 경부에서 척수의 중앙 부분에 충치의 형성에 의해 특징은 분절 형을 감도. 근 위축 영역의 텐돈 반사가 빠져 나옵니다. 과도한 반사 요법으로 대동맥 근 마비를 낮추는 경우가 많습니다. 아마도 사후 기둥이 운동 장애와 관련되어있을 것입니다. 약 90 %의 동결핵이 Arnold-Chiari의 기형 증상을 동반합니다. 다른 운동 장애 징후가 종종 확인됩니다. 통증 증후군은 환자의 약 절반에서 발생합니다. 동결핵은 특발성이거나 척수의 다른 질병 (대부분 종양 및 외상)과 병용 될 수 있습니다. CT 또는 MRI로 진단을 확인할 수 있습니다.

일차 측삭 경화증 낮은 운동 신경 병변의 임상 증상의 부재 상부 운동 신경의 주 병변 특징이 운동 신경 질환, 희귀되고, 그 후 제 1 하부 경련성 paraparesis 및 각성 - 구인두 근육을 포함한 - 과반 추가로 tetraparesis한다. 감각 장애가 없다. 많은 연구자들은 그것이 근 위축성 측색 경화증의 한 형태라고 생각합니다.

방사선 골수증은 일시적 및 지연 성 진행성 방사선 골수이술의 두 가지 형태로 알려져 있습니다. 더 낮은 경련성 부계 동맥 경화증은 두 번째 형태로만 발생합니다. 이 질병은 발 및 손에 감각 이상 형태로 방사선 요법 후 6 개월 (더 자주 12-15 개월) 나타난다. 앞으로 다리의 일방적 인 또는 양측의 약화가 발생합니다. 종종 초기에는 Brown-Sekar 증후군의 사진이 있지만, 나중에는 경련성 마비, 전도성 감각 및 골반 질환을 동반 한 횡격 척수 손상의 증상 복합체가 형성됩니다. 술에는 단백질 함량이 약간 증가합니다. 진단은 MRI 검사를 통해 이루어집니다.

Shaya-Dryger 증후군. 이 질환의 피라미드 징후는 때로는 명백히 하강 경련이있는 부분 대항 증의 형태로 나타납니다. 파킨슨증, 소뇌 운동 실조 및 진행성 자율 기능 부전의 수반되는 증상은 셰이 - 드라이거 증후군의 진단을 어렵지 않게 만든다.

비타민 B12의 부족뿐만 아니라, 혈액 (악성 빈혈) 자체 명단하지만 척수 (병변 측 및 척수의 후방 기둥)의 결합 급성 신경 퇴화뿐만 아니라 증상. 임상 사진은 발과 손의 감각 이상으로 이루어져 있으며 다리의 약점과 강성, 서 있고 걷는 불안정으로 점차적으로 결합됩니다. 치료가없는 경우, 마비 성 마비 성 마비는 다양한 정도의 경직 및 협착으로 진행됩니다. 다리의 텐돈 (Tendon) 반사는 아래쪽과 위쪽으로 모두 바뀔 수 있습니다. 클론과 병적 인 정지 반사가 가능합니다. 때때로 시신경의 감소와 정신 상태의 변화 (정동 및 지적 장애 - 가역성 치매)로 시신경의 신경 병증이 관찰됩니다. 증상의 진행을 되돌리려면시기 적절한 치료로 이어집니다.

Latirism은 특수한 종류의 렌즈 콩 (중급)에 의한 중독에 의해 발생하며 척수의 측면 기둥에 피라미드 트라스트의 주된 병변이 특징입니다. 임상 양상은 아픈 장기 기능이있는 경련성 마비의 아 급성 발달로 구성됩니다. 음식에서 순위를 제외하면 위축 및 골반 질환이없는 경우 병의 잔여 마비로 느린 회복이 관찰됩니다. 만성 데이터가 알려지면 진단으로 인해 문제가 발생하지 않습니다. 과거에는 lathyism의 전염병이 묘사되었습니다.

부신 각 영양 지표. Adrenoleukoidystrophy의 성인 ( "척추 신경 병증") 형태는 20 세에서 30 세 사이에 나타나며 부신 골수 병증이라고 부릅니다. 이 환자는하지만 진보적 인 경련 paraparesis과 (때로는 남성 성선 기능 저하증과 함께) 상대적으로 약하게 표현 병증 개발의 세 번째 10 년 부신 기능 부전 유아 (아마도 무증상)을 발표했다.

성인 양식 의 차별 진단은 만성 진행성 형태의 다발성 경화증, 가족 경련성 마비 성 장애, 자궁 경부 척수병 및 척수 종양으로 수행됩니다.

비장 협착 성 아 급성 괴사 성 골수 병증은 기관지 내 암종 또는 내장 림프종에서 발생하며 전도 감각 장애 및 골반 질환이있는 급속 진피 요법에서 나타납니다.

명백한 원인의 "부재"에서 빠르게 진행되는 "설명 할 수없는"하 경직성 대뇌 부조화는 환자의 철저한 종양학 검사를위한 구실로 작용해야한다.

자가 면역 질환 (쇼그렌 병과 특히 전신성 홍 반성 루푸스)은 때때로 경조직 부전이있는 염증성 척수증의 발달로 이어집니다.

헤로인 골수 병증은 전도성 감각 및 골반 질환으로 인한 하반신 마비의 갑작스런 발생을 특징으로합니다. 광범위한 괴사 성 골수 증은 흉부 및 때때로 자궁 경부에 발생합니다.

척수증 알 수없는 원인이 myelography, MRI, CSF 조사 등의 현대적인 진단 방법의 사용에도 불구하고, 매우 자주 (척수증의 모든 경우의 25 % 이상)을 진단, 서로 다른 양식 및 EMG의 잠재력을 불러 일으켰다.

드문 형태의 골수 증을 기억하는 것도 유용합니다. 질병 Eales (주로 망막 동맥 비염증성 폐색 질환, 뇌 혈관 침범 드문) 경우 증후군 보그 트 - 고 야나기 - Gerada (포도막염 및 수막염)를 발생할 수 periflebita 망막 출혈과 함께 하부 척수증 paraparesis 함께, 특히. Paraparesis는 외배엽 이형성증 블로흐 - 슐츠 버거 (선천성 이상과 pigmentdermatoza 조합), 고혈당, 쇼그렌 - 라르손 증후군 (유전 이상), 갑상선 기능 항진증 (희귀) 설명.

경직성 근 경하 장애 진단

• 뇌, 척추 및 craniovertebral 교차점의 MRI;
• 골수 검사;
• 뇌척수액 검사;
• 보건부;
• 다른 양상의 유발 된 잠재력;
• 일반 혈액 검사;
• 생화학 적 혈액 검사;
• HIV 감염 및 매독의 혈청 진단;
• 혈액에서 B12와 엽산 수치 측정;
• 유전 학자의 자문;
• Oncop 검색.

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