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베게너 육아 종증이있는 ENT 장기의 병변
최근 리뷰 : 23.04.2024
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베게너 육아 종증은 전신성 혈관염의 심각한 질환입니다. 이것은 육아 종성 병변, 첫째로 위 호흡 기관, 폐 및 신장을 특징으로한다.
동의어
혈관염이있는 괴사 성 호흡기 육아 종증, 결절성 동맥 주위염의 호흡기 - 신장 형태, 베게너 병, 신장염이있는 위 호흡 기관 괴사 육아종.
ICD-10 코드
M31.3 베게너 육아 종증.
베게너 육아 종증의 원인
현재까지, 베게너 육아 종증의 병인은 분명하지 않지만, 대부분의 저자들은 이것이자가 면역 질환이라고 믿는 경향이 있습니다. 질병의 발달에서, 바이러스 (cytomegalovirus, 헤르페스 바이러스)의 병인학 적 역할뿐만 아니라 면역의 유전 적 특이성이 가정됩니다. Wegener 육아 종증의 발병을 야기하는 요인은 무엇보다도 생물체의 외인성 증감에 대해 증언합니다. 그들은 대규모의 우발적 인 사람들에게 지속적으로 행동 할 수 있기 때문에 병인학적인 성격을 띄지는 않습니다. 단 한가지 경우에만 베게너 육아 종증이 발생합니다. 따라서, 우리는 특정 유전 적 소인의 존재를 가정 할 수있다. 이것에 찬성하여 Wegener 육아 종증, HLA-A8 항원의 함량,자가 면역 질환에 대한 유전 적 소인의 원인이되는 환자의 혈액이 크게 증가합니다.
베게너 육아 종증의 병인
베게너 육아 종증의 발병 기전에서 면역 질환이 가장 중요합니다. 특히 혈관벽에 면역 복합체가 침착되고 세포 면역의 장애가 있습니다. 형태학적인 그림은 중형 및 소형 동맥의 괴사 성 혈관염과 거대 세포를 함유 한 다형성 세포 과립의 형성을 특징으로한다.
베게너 육아 종증의 증상
이비인후과 환자에게 일반적으로 질병의 초기 단계에서 처리하고, faringoskopicheskaya 사진을 rhino- 때하는 귀중한 치료의 시작 시간을 놓친있는 관련 사소한 염증 (위축성, 카타르 비염, 인두염)로 간주됩니다. 베게너 육아 종증이있는 비강 및 부비동 부비동 병변의 특징적인 증상을시기 적절하게인지하는 것이 중요합니다.
이비인후과하고자하는 환자의 첫 번째 불만은 대개 곧 화농성 다음 saniopurulent하게 코 (보통 일방적 인) 혼잡, 건조, 빈약 한 점액, 제한. 일부 환자는 비강 내 과립 형성이나 코 중격의 파괴로 출혈을 호소합니다. 그러나 코피는 비교적 드물기 때문에 병변 성 증상이 아닙니다. 화농성 묻은 크러스트의 형성 -, 베게너 육아 종증의 초기 단계에서 발견되는 코의 점막 병변의 영구적 인 증상.
분류
Wegener 육아 종증의 국소화되고 일반화 된 형태가 있습니다. 국소화 된 형태의 경우 ENT 기관의 궤양 괴사 병변, 궤도의 육아 종증 또는 여러 가지 병합이 발생합니다. 상부 호흡 기관 또는 눈의 육아 종증과 함께 일반화 된 형태로 모든 환자에서 사구체 신염이 발생하며 심혈관 계, 폐 및 피부를 포함하는 것도 가능합니다.
베게너 육아 종증은 급성, 아 급성 및 만성적으로 진행될 수 있으며이 과정의 주요 국소화는이 병의 진행 과정을 결정하지 못합니다. 급성 변이 형의 경우이 질환은 아 급성으로 악성으로 진행되며 상대적으로 악성이며 만성 발생은 질병의 진행이 느리고 발달이 길다는 특징이 있습니다.
상영
2/3의 경우에서, 상기 질환은 상부기도의 패배로 시작된다. 더 이상의 내장 기관이이 과정에 관여합니다. 이와 관련하여 환자의 조기 진단과 연장을 위해서는 임상 증상 (코에서의 화농 또는 딱지, 입안의 궤양)을 알아내는 것이 매우 중요합니다. 질병의 초기 단계에서는 궤양 성 괴사의 변화가 하나의 기관에서만 관찰 될 수 있으며 병변이 주변 조직으로 퍼지면 결국 폐와 신장이 병리학 적 과정에 관여하게됩니다. 질병은 일반화 된 혈관 병변 및 괴사 성 육아 종증에 근거합니다. 질병의 발병의 두 번째 변종은 덜 일반적이며, 하부 호흡 기관 (기관, 기관지, 폐)의 병변과 연관되어 있으며 "헤드리스 베게너 육아 종증"이라고합니다.
베게너 육아 종증의 진단
베게너 육아 종증의 진단, 특히 질병의 초기 단계에서 상부 호흡기, 특히 코와 부비동의 변화에 대한 적절한 평가가 매우 중요합니다. 이것은이 질환의 조기 진단에서 이비인후과 의사의 주된 역할을 결정합니다. 위 호흡 기관은 검사 및 생검을 통해 베게너 육아 종증의 진단을 확인하거나 반증 할 수 있습니다.
점막의 생검은 진원지와 병변의 경계 지역 모두를 포착하여 조준해야합니다. 이 과정의 형태 적 특징의 기초는 Pirogov-Langhans와 같은 거대 다핵 세포 또는 이물질의 거대한 다핵 세포의 존재와 함께 생산 염증 반응의 육아 종성이다. 세포는 특정 방향이없는 혈관 주위에 집중되어 있습니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
베게너 육아 종증의 치료
치료의 목적은 질병의 완화 및 악화를 달성하고 유지하는 것입니다. 치료 전술의 주요 원칙은 조기 및시기 적절한 치료, 약물의 개별 선택, 투여 및 악화를위한 치료시기, 질병의 진행성을 고려한 장기 치료 일 수 있습니다.
치료의 기본은 세포 증식 억제제와 함께 글루코 코르티코이드를 사용하는 것입니다. 전형적으로, 초기 투여 스테로이드 압도적 - 프레드니손 6080 mg을 경구는 일 (1.5 밀리그램 / 일 당 체중 kg)은 효과 량의 부족은 100-120 mg의 증가. 질병 방제를 달성 할 수없는 가능성이 경우, 소위 펄스 요법 적용하는 경우 - metilprednizodona 3 일 연속 투여 1,000 mg의 약물은 정맥 내 투여는 0.9 % 염화나트륨 용액에 kalelno된다.