자기 면역 자연의 다중 내분비 병

임상 실습에서 진단을위한 가장 큰 어려움은 여러 가지 내분비선의 기능이 손상된 내분비 질환입니다. 대부분의 경우, 이러한 종류의 임상 특징은 시상 하부 뇌하수체 질환에서 나타납니다. 그러나 내분비 증후군은 알려져 있지만 몇 가지 말초 내분비 분비선의 기능이 주로 방해받는 연구는 거의 없습니다. 이 병리의 가장 흔한 원인은자가 면역 병변 또는 둘 이상의 말초 내분비 기관의 종양입니다.

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양식

현재 I 형과 II 형의 두 가지 면역 내분비 신드롬이 있습니다.

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자가 면역성 다낭 증후군 I 형

자가 면역성 다발성 증후군 제 1 형 (APGSI)은 점막 피부 칸디다증 및 부갑상선 기능 항진증과 함께 부신 기능 부전을 특징으로하는 고전적 삼극 체를 특징으로합니다. 이 질환은 가족 성격을 띠지 만 대개 한 세대, 대부분의 형제에게 영향을줍니다. 그것은 유년기에서 더 자주 나타나고 청소년 가족 polyendocrinopathy로 알려져 있습니다. 질병의 원인은 불분명합니다. 상 염색체 열성 형 상속이 가능합니다.

자가 면역 다발성 증후군 1의 첫 징후는 대개 만성 점막 피부 칸디다증이며, 종종 부갑상선 기능 항진증과 병용됩니다. 나중에 부신 기능 부전의 징후가 있습니다. 때로는 동일한 환자의 첫 번째 증상과 다음 증상 사이에 수십 년이 걸릴 수 있습니다. 질병의 고전적 트라이어드는 종종 다른 기관과 시스템의 병리를 수반합니다. 자가 면역 다발성 증후군 환자의 약 2/3는 탈모, 약 1/3 - 흡수 장애, 생식기 기능 부전으로 고통받습니다. 갑상선 질환, 악성 빈혈이 적고 인슐린 의존성 당뇨병이 약 4 % 발생합니다.

환자들은 항 염증 항생제와 항 갑각류 항체를 종종 가지고 있습니다. 그들 중 많은 사람들은 어떤 약제에 과민 반응을 보이고 일부는 과민성 선택적으로 진균류에 감염되며 성인시기에 발생한자가 면역성 다낭 증후군 1 세 환자에게는 칸디다증이 거의 보이지 않습니다. 성인에서 그는 종종 흉선종에 의한 면역 장애를 동반합니다. 자가 면역 다발성 증후군 I 환자에서 T- 림프구의 변화가 기술됩니다.

부신 기능 부전 및 부갑상선 기능 항진증의 치료는 관련 장에서 설명합니다. 칸디다 증 치료는 ketoconazole으로 성공적으로 수행되지만, 재활은 적어도 1 년이 걸립니다. 그러나, 약물의 철회와 심지어 ketoconazole의 복용량의 감소는 종종 칸디다 증의 재발로 이어집니다.

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자가 면역성 다낭 증후군 II 형

자가 면역 다 분비선 증후군 타입 II - 내분비 장기 부신 기능 부전, 하이퍼 또는 기본 기능 저하증, 인슐린 의존성 진성 당뇨병, 원발성 생식샘 기능 저하증, 중증 근무력증 및 steatorrhea의 개발은 2 이상의 병변을 특징으로 가장 흔한 변형자가 면역 다 분비선 증후군. 이러한 증상은 종종 백반증, 탈모, 악성 빈혈과 연결되어 있습니다. 자가 면역 분비선 증후군 유형 II의 원인은 알 수 없습니다.

그러나, 이러한 질병에서, 질병의 주성분의 발병 기전과 관련된 특정 면역 원성 및 면역 학적 발현이 항상 검출됩니다. 분명히, 그것의 유발 메커니즘은 내분비 땀 샘의 세포막에서 HLA 시스템의 항원의 비정상적인 발현이다. 자가 면역성 다낭성 증후군에 대한 조건 적 HLA 경향은 외부 요인의 영향을 받아 실현됩니다.

자가 면역성 다발성 증후군 II 형과 병용되는 모든 질병은 주로 조직 적합성 항원 HLA-B8과 연관되어있다. 이 질병의 유전성은 흔히 일반적인 일배 체형 인 HLA-AI, B8의 세대에서 세대로의 전환과 관련이있다. 1-2 분간의 내분비 기능이있는 증상이있는 환자들조차도 병리학 적 과정에 관여하는 장기의 항원을 포함하여 장기 특이 적 항체가 혈액에서 검출 될 수 있지만 임상 증상은 밝혀지지 않았다.

이러한 기관의 현미경 검사 림프 여포의 형성과 대규모 림프 침투를 한 것으로 밝혀졌습니다. 교체 이후의 섬유화 및 장기 위축에 상당한 실질 장기 림프 조직이다. 임상 갑상선 기능 항진증과 작은 림프구 침윤 갑상선의 특성 병리 그레이브스 병 : 갑상선의 약 3-5%자가 면역 갑상선염 및 다른자가 면역 병리를 개발하지 않습니다. 이 환자의 혈액은 갑상선 자극 항체를 보여줍니다.

II 형의자가 면역 다발성 증후군의 가장 빈번한 변종은 슈미트 증후군 (Schmidt 's syndrome)인데, 부신의 땀샘과 갑상선은자가 면역 과정의 영향을받습니다. 자가 면역 갑상선염 이 발생합니다  . 증후군의 주요 임상 증상은 만성 부신 기능 부전 및 갑상선 기능 저하증의 증상입니다. 일부 경우에는 특히 질병의 초기 단계에서 기능이 저하되지 않습니다. 

 이 환자의 갑상선 기능 저하증 은 숨길 수 있습니다. 티로 글로불린, 7 % - - 췌장 세포를 17 % - 세포 steroidprodutsiruyuschim 인슐린 의존형 당뇨병과 38 %과 결합 증후군 환자의 30 %에서 갑상선 마이크로 솜 11 %의 항체가있다. 이 항체는 환자의 친척과 질병의 임상 증상없이 발견 할 수있다. 그들은 또한 항 식욕 항체를 검출 할 수 있습니다.

자가 면역 다 분비선 증후군 II는 종종 시신경 위축, 지방 이영양증,자가 면역 혈소판 감소 성 자반증, 세포 증후군 여러 내분비 종양, 뇌하수체 염, pseudolymphoma, ACTH 고립 결핍, 뇌하수체 종양, scleredema을 vazopressinprodutsiruyuschim하는자가 항체와 특발성 요붕증을 동반.

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진단 자가 면역 자연의 여러 내분비

특히 병변 단 하나의 내분비 기관 환자에서 질병의 진단, 들어, 부신으로, T의 내용을 결정해야 ₄  공복의 혈당 및 TSH를; 악성 빈혈, 생식기 기능 부전 및 기타 내분비 증상의 징후가 있는지주의하십시오.

자가 면역성 다각형 증후군 II 형 환자 가족을 대상으로 한 스크리닝은 3-5 세마다 20 세에서 60 세 사이의 구성원들 사이에서 실시됩니다. 그들은 질병의 징후를 검사받습니다. 또한, 이들은 공복 혈당이 세포질, T의 함유량 아일렛하는 항체를 결정한 ₄  소변 17 케토 및 기저 조건 및 ACTH 시료의 조건에서 17 hydroxycorticosteroids 혈액 및 TSH, 배설 율.

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치료 자가 면역 자연의 여러 내분비

증후군의 치료는 복잡하며, 구성 질환의 치료로 감소합니다. 그 방법은 관련 장에서 설명합니다. 스테로이드 부신 기능 부전 치료는자가 면역 갑상선염 의한 기능 장애의 개선과 연관 될 수 있음을 주목해야한다. 흐름 내분비 기관 결합 된 이러한 기능은, 예를 들어, 슈미트의 증후군, 갑상선 기능의 보조 감소의 애디슨 병을자가 면역 질환을 구별. 자가 면역 과정은 매우 드문 경우로 갑상선종 하시모토 부신이 영향을 때 어떤 경우에는, 애디슨 병 결핵 원인은, 다른 한편으로는, 갑상선 갑상선염에서 개발하고 있음을주의하는 것이 재미있다.

또한 인슐린 의존성 당뇨병 환자에서 인슐린에 대한 필요성의 감소에도 전해질 이상 증상과 색소 침착의 모양 전에 가진 부신 기능 부전의 첫 번째 징후가 될 수 있음을 기억해야한다. 자가 면역 다발성 증후군 II의 당뇨병은 종종 면역 요법을 필요로합니다. 그러나, 부작용도 가능합니다. 따라서, 시클로 스포린은 gepatotoksikoz, 혈색소, 다모증, 잇몸 비대, 림프종 개발 감소 nefrotoksikoz이다. Antilymphocyte 글로불린은 가벼운 혈소판 감소증 등의 아나필락시스, 발열, 피부 발진, 일시적인을 야기한다. 세포 독성 약물은 azatiaprin 및 myelopoiesis의 억제, 악성 종양의 발전을 촉진.

다발성 불충분 증후군은 pseudohypoparathyroidism과 TGT의 분리 된 결핍의 조합을 포함하며 그 원인은 불분명합니다. 이 연관성은 분명 유전 적 기원이다. 또 다른 질병의 조합 (설탕과 당뇨병, 위축, 시신경 위축)은 유전 적 상속을 가진 유전 적 이상으로 간주됩니다. 분비선 결핍은 철분 침착이 고전적인 변형 혈색소 침착증 같이 만 췌장, 간, 피부에서 관찰 혈색소 침착증에서 개발하지만, 갑상선 및 부갑상선, 뇌하수체와 부신의 실질 세포에서 할 수있다.

혈색소 침착증에서 흔히 볼 수있는 "청동"당뇨병은 피부에 철분이 침착 될뿐만 아니라 부수적 인 hypocorticism에 의해서도 유발됩니다. 많은 내분비선의 기능의 손실에 의해 알 수없는 원인 (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy)의 뇌하수체, 부신, 갑상선 및 기타 내분비 기관 거대한 육아 종증의 파괴 될 수 있습니다. 45 ~ 60 세 여성에게서 가장 흔하게 발병합니다. 림프 구성 요소가 육아종의 일정한 구성 요소이므로 프로세스의자가 면역 특성을 배제하는 것은 불가능합니다.