망막 영양 장애: 원인, 증상, 진단, 치료

망막 이영양증은 말단 모세 혈관의 기능 장애로 인한 병리학 적 과정의 결과로 발생합니다.

이러한 변화에는 망막의 유전성 질환 인 망막 색소 성 이영양증이 포함됩니다. 망막의 색소 침착은 만성적이고 천천히 진행하는 질환입니다. 처음에, 환자는 출혈로 인해 야간에 시력이 약해진다. 색소 망막 이영양증의 첫 증상은 8 세까지입니다. 시간이 지남에 따라 시야가 동심으로 좁아지고 중심 시력이 감소합니다. 40-60 세쯤되면 완전한 실명 상태가됩니다. 색소 침착증은 신경 상 피의 죽음과 함께 망막의 외부 층에서 서서히 진행되는 과정입니다. 사망 한 첫 뉴런의 위치에서 색소 상피 세포가 다시 눈의 망막으로 자라며, 모든 망막이 새롭게됩니다. 모세 혈관의 가지 주변에는 색소 침착이 형성되며, 이는 뼈의 모양과 유사합니다. 처음에는이 미립구가 망막의 주변에 나타나고, 그 수가 증가하면 황반부의 망막 망막 모든 영역에서 볼 수 있습니다. 주변부에서이 색소 침착은 수십 년 동안 센터로 확산됩니다. 망막 혈관의 구경이 날카롭게 좁아 질 수 있습니다. 시신경의 원판이 바뀌고 왁스 같은 그늘을 얻으면 시신경의 위축이 발생합니다.

시간이 지남에 따라 황혼의 시야가 너무 갑자기 방해되어 익숙한 지형에서도 방향을 방해하고 "야간 시력 상실"이 발생하여 하루의 시력 만 남습니다. 망막로드 장치 - 황혼 시각 장치 - 완전히 죽습니다. 시야가 좁은 경우에도 중앙 시력은 일생을 통해 유지됩니다 (사람이 좁은 튜브를 통과하는 것처럼 보입니다).

망막 색소 퇴행의 치료. 주요 목표는 끝 모세 혈관 침범의 확산을 막는 것입니다. 이를 위해서는 종합 비타민제 인 니코틴산 0.1g을 1 일 3 회 복용하십시오. 뇌하수체 중간 부분의 준비 (2 달 동안 주 2 회 2 방울을 중간에 넣음). 약물 (ENCAD, 헤파린 등)을 적용하고 맥락막의 혈관 재개 통술을 시행합니다. 식이 요법을 콜레스테롤과 푸린에 빈약하게 지정하십시오.

청소년 망막 이영양증은 소아기 또는 청소년기에 발생합니다. 그들은 시력이 점차 감소하고 중앙 암점이 나타납니다. 질병은 유전 적으로 조절되며 종종 가족 유전성이 있습니다. 다음 주요 유형의 청소년 황반변 성을 구분하십시오.

베스타의 근 위축증. Best 's disease는 황반부에있는 망막의 희귀 한 양측 성 이영양증이며 시신경 유두의 직경이 0.3에서 3 지름 인 신선한 난황과 비슷한 황색의 둥근 모양입니다. 병의 유형 상속 최상 - 상 염색체 우성. 병리학 적 과정은 황반부에 위치합니다.

질병의 3 단계가 있습니다 :

• vitelline 낭종의 단계;
• 출혈 - 출혈, 낭종 파열, 출혈 및 삼출성 변화가 점차 망막에 나타난다.
• 치골 위축증.

질병의 경과는 무증상이며, 5-15 세의 어린이를 검사 할 때 우연히 발견됩니다. 때로는 환자가 흐린 시선, 작은 글씨로 텍스트를 읽는 데 어려움을 호소하는 경우가 있습니다. 시력은 0.02에서 1.0 사이의 병기에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 변화는 양측 비대칭입니다.

시력 감소는 낭종이 파열되는 두 번째 단계에서 주로 나타납니다. 낭종의 내용물의 재 흡수 및 변위 결과 pseudohydroponium이 형성됩니다. 망막 하 출혈과 망막 신생 혈관 막 형성이 가능하며, 망막의 파열과 박리는 매우 드물며 맥락막 경화증이 발생한다.

진단은 안검 내시경 검사, 형광 혈관 조영술, 망막 전위도 검사 및 전기 관상 동맥 조영술 결과를 바탕으로합니다. 진단에 대한 지원은 네트워크의 다른 구성원을 검사하여 수행 할 수 있습니다. 병리학 적으로 근거가있는 치료법은 없습니다. 망막 하 신생 혈관 막의 형성의 경우, 레이저 광 응고가 수행 될 수있다.

성인의 Vitelliform macular degeneration. Best의 질병과는 달리, 성인기에 변화가 생기고, 변화는 더 작아지고 진행되지 않습니다.

스타가 르트 병 (Stargardt 's disease)과 노란 점액 성 안저 (yellow-spotted dusrophy)가 있습니다. Stragardt 병은 색소 상피에서 시작하여 8 ~ 16 세의 나이에 시력의 양측 감소로 나타나는 망막의 황반부 영역의 퇴행입니다.

황반 영역에서는 운동성이 나타나고 초점은 "금속 광택"에 의해 형성됩니다. 이 병은 K. Stargardt가 20 세기 초반에 묘사했습니다. 은 "파손 청동", "과녁의"맥락막의 위축 등이 포함 다형성 안저 화상과 황반부의 유전 질환. 하이포 피크 멘 테이션 (hypopigmentation)의 넓은 링으로 둘러싸인 어두운 중심 ophthalmoscopically 표시 "과녁의"현상은 일반적 gipergmentatsii 링 하였다. 퓨즈 나 서로 별도로 배치 할 긴 원형, 타원형, :는 황반 적도 사이 이때 여러 황색 다양한 모양의 스폿을 보이는, 황반부 변화없이 황색 발견 이영양증 희귀 알았다. 시간이 흐르면서 색상, 모양 및 크기가 다를 수 있습니다. 스타 르가 르트 질환을 가진 모든 환자에서 상대적으로 전파 과정에 따라 다양한 크기의 절대 중심 암점을 갈 알 수있다. 노란색 반점이있는 영양 장애로 황반부의 변화가 없을 때 시야가 정상일 수 있습니다.

대부분의 환자는 황반 색소증, 황색 반점 증후군 등의 유형에 따라 색체 시력이 바뀝니다.

병리학 적으로 근거가있는 치료법은 없습니다. 빛의 피해를 막기 위해 선글라스 착용을 권장합니다.

황색 반점이있는 영양 장애 Francescetti는 안저의 후 극에 황색 반점이있는 것이 특징입니다. 그들의 모양은 시신경 유두의 직경에서 1.5 직경에 이르기까지 다양합니다. 때로는이 병이 Stargardt의 이영양증과 병합됩니다.

망막의 망막 근이영양증은 비 누적 ( "건성")과 삼출성 ( "습한")의 두 가지 형태가 있습니다. 이 질병은 40 세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 그것은 Bruch의 막, 맥락막 및 망막의 바깥층에서의 비자발적 인 변화와 관련이 있습니다. 점안적으로 색소 상피와 광 수축기 세포의 죽음으로 인해 색소 침착 및 과색 소 침착이 형성됩니다. 지속적으로 업데이트 된 광 수용체의 바깥 부분으로부터 망막이 방출되는 과정을 중단 시키면 망막 교환의 생성물 축적에있어 드루 젠 (dusen-foci)이 형성된다. 삼출 성 신 세포 형태의 망막 부위의 출현과 관련된 삼출성 형태의 질환입니다. 맥락막에서 망막에 이르는 브루히 막의 균열을 통해 새롭게 형성된 혈관은 반복적 인 출혈을 일으켜 안저에 리포 단백질 침착의 원인이된다. 점차적으로, 멤브레인은 흉터입니다. 질병의이 단계에서 시력이 크게 감소합니다.

이 병리학을 가진 큰 굽기에서 항산화 약, angioprotectors, 항응고제를 이용하십시오. 삼출성 형태에서는 망막 신생 혈관 막의 레이저 응고를 시행합니다.

유전성 일반 망막 이영양증

상속 망막 다른 종류의 광 수용체 변성증, 시각 기능 안저 화상, 다양한 구조의 주요 병리학 적 과정의 지역화에 따라 위반 자연 : 부르크 막, 망막 색소 상피, 복소 색소 상피 - 감광체, 광 수용체 및 망막의 내층. 망막 이영양증 중추 및 말초 모두 제이션 인해 로돕신 유전자 및 perifirina의 돌연변이 일 수있다. 동시에, 이러한 질병을 통합하는 증상은 고정 된 야맹증입니다.

현재까지 염색체 부위에는 색소 성 망막염이 발생하는 유전자가 돌연변이가있는 유전자가 포함되어 있으며 색소 성 망막염의 각 유전형에는 대립 형질과 비대 형이있다.

망막의 유전성 주변부 이영양증이 망막 이영양증에서는 치아 인근의 망막의 광학적으로 비활성 부분이 영향을받습니다. 망막과 맥락막뿐 아니라 유리체는 종종 병리학 적 과정에 관여하며, 이는 주변의 유리체 망막 근 이영양증 (vitreochorioretinal dystrophies)과 연관되어 있습니다.

유전성 중심 망막 이영양증

망막의 중심 (황반) 변성 - 프로그레시브 물론 일반적인 안저 화상 특징과 유사한 기능 증상이있는 중심 망막 부에 국소 질환 : 중앙 시력 장애 색각 콘 ERG 성분의 감소를 감소시켰다.

색소 상피의 변화와 광 수용체와 가장 일반적인 상속 망막 이영양증의 경우 스타 르가 르트 병, 안저 zheltopyatnistoe, vitelliformnuyu 영양 장애 최저를 포함한다. 노화 및 다른 질환과 연관된다 부르크 막 Sorsbi 변성, 황반 변성, 지배적 드루 젠 : 황반 변성증의 다른 형태는 부르크 막 변화와 망막 색소 상피 세포를 특징으로한다.

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