야맹증 : 원인, 증상, 진단, 치료

선천적 인 입원 야근증 또는 야간 시력이없는 니코 탈 로이드 (niktalopia)는로드 시스템의 기능 장애로 인한 비 진행성 질환입니다. 광 수용체의 구조적 변화에 대한 조직 학적 검사는 발견되지 않았다. 전기 생리 학적 연구 결과 정상 바늘 신호가 양극성 세포에 도달하지 않았기 때문에 외부 plexiform (synaptic) 층에 1 차 결함이 있음이 확인되었습니다. 정지 야맹증에는 ERG로 구분되는 여러 가지 유형이 있습니다.

선천성 고정 야간 시력 상실증은 정상 안저에서 상 염색체 우성, 상 염색체 열성 및 X 염색체와 연결된 상속 유형이 특징입니다.

정상 안저 안저

1. 상 염색체 우성 선천성 니코 탈 로피 (Nugare 형) : 원추 전자 망막 조영술 및 비정상 종괴 망막 전위도에서 무의미한 병리학.
2. 근시가없는 상 염색체 지배적 인 고정 안면 마비 (Riggs 형) : 정상 콘 전자 망막 검사.
3. 상 염색체 열성 색소 성 또는 열 염색체 인 niktalopiya with myopia (Schubert-Bornschein 유형).

선천성 입원 야뇨증, 안저의 변화. 극부에서 더 두드러 노란색 금속 광택을 낸 안저 선천성 정지 야맹증 변화, 특징 상속의 염색체 열성 모드와 질병 - 질병의 형태는 Ogushi 질환을 의미합니다. 황반 주변과 혈관이이 배경에 나타납니다. 3 시간의 암 적응 후, 안저가 정상 상태가됩니다 (미츠 오 현상). 빛 적응 후, 안저가 천천히 금속 광택을 얻습니다. 암 적응의 연구에서, 막대 임계 값의 현저한 신장은 정상 원뿔 적응에서 드러난다. Rhodopsin의 농도와 속도는 정상입니다.

안저의 변화로

1. 오구시 병 (Ogushi 's disease)은 상 염색체 열성 질환으로 정상적인 막대 모양 문지방을 얻기 위해 2 ~ 12 시간의 어두운 적응 기간이 길어지는 특징이 있습니다. 템포 적응 상태에서 가벼운 적응과 정상으로 안저의 색을 황금 갈색으로 변경하십시오 (현상 Mizuo).
2. "흰 반점 (white-spot)"의 안저는 후부 극에 여러 개의 작은 흰색 노란색 점이 특징 인 상 염색체 열성 질환으로 손상되지 않은 중심과 주변으로 확장됩니다. 혈관, 시신경 유두, 주변부 및 시력은 정상으로 유지되고, 일렉트로 레티노 그램 및 electrooculogram은 일상적인 연구에서는 병적이며 장기간의 적응에는 정상입니다.

하얀 눈 안저 (fundus albi punctatus)는 야간에 별이 빛나는 하늘과 비교되며, 안저의 중간 부분과 황반부에서는 규칙적으로 무수히 많은 작은 섬세한 곳이 있습니다. 상 염색체 열성 유전 형 질환. PHAG에서, 혈관 조영상에 보이지 않는 흰 반점과 관련이없는과 형광의 초점 영역이 밝혀졌습니다.

흰 반점 눈의 정지 야맹증의 다른 형태와 달리 막대기와 원뿔의 시각 색소의 재생 속도가 느려졌습니다. 표준 기록 조건 하에서 ERG의 사진 및 암석의 a- 및 b- 파의 진폭이 감소된다. 어두운 적응의 몇 시간 후에, ERG의 암시 적 반응은 천천히 정상으로 돌아 간다.

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