애디슨 병

애디슨 병 (기본 또는 만성 부 신피질 기능 부전)는 점진적으로 저혈압을 포함하는 다양한 증상이, nadpochechnikov.Harakterizuetsya, 일반적으로 진보적 인 장애 피질 진화 색소 침착은 심혈관 붕괴와 부신 크리시가 발생할 수 있습니다. 혈장 코르티솔 및 ACTH 저레벨 플라즈마의 높은 수준의 검출에 기초하여 진단. 치료는 원인에 따라 다르지만 일반적으로 하이드로 때로는 다른 호르몬의 약속입니다.

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역학

애디슨 병은 1 년에 10 만 명당 4 명으로 발생합니다. 남녀 모두에서 동일한 빈도로 모든 연령 그룹에서 관찰되는 경우 신진 대사 스트레스 나 외상에서 더 흔히 임상 적으로 나타납니다. 중증의 증상 (부신 위기)은 급성 감염 (흔한 원인, 특히 패혈증)으로 시작될 수 있습니다. 다른 원인으로는 외상, 수술 및 발한 증가로 인한 Na의 손실이 있습니다.

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원인 애디슨 병

미국에서의 사례의 약 70 %는 부신 피의 특발성 위축과 관련이 있으며 아마도자가 면역 과정에 의해 유발됩니다. 나머지 사례는 육아종 (예 : 결핵), 종양, 아밀로이드증, 출혈 또는 염증성 괴사에 의한 부신 붕괴의 결과입니다. Hydohydrenocorticism은 또한 글루코 코르티코이드 (예 : ketoconazole, 마취 etomidate)의 합성을 차단하는 약물의 임명에 의해 발생할 수 있습니다. Addison 질환은 다발성 부전증의 증후군에서 당뇨병 또는 갑상선 기능 저하증과 병용 될 수 있습니다.

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병인

미네랄 코르티코이드와 글루코 코르티코이드 가 부족  합니다.

미네랄 코르티코이드가 결핍되면 Na의 배설이 증가하고 주로 소변으로 K의 배설이 감소하지만 땀, 타액 및 위장관에서도 감소합니다. 그 결과, 저농도의 Na 및 플라즈마 중 고농도의 K가 관찰된다. 소변 농도가 전해질 불균형과 함께 불가 능할 경우 심한 탈수증, 혈장 고혈압, 산증, 순환 혈액량의 감소, 저혈압 및 궁극적으로 순환기 붕괴로 이어진다. 그러나 ACTH 생산의 교란으로 인한 부신 기능 부전의 경우 전해질 수준은 보통 정상 범위 이내이거나 보통 수준으로 유지됩니다.

글루코 코르티코이드 결핍은 저혈압에 영향을 주며 인슐린 감수성 변화와 탄수화물, 지방 및 단백질 대사의 변화를 일으 킵니다. 코티솔이 없으면 필요한 탄수화물이 단백질에서 합성됩니다. 결과적으로 저혈당과 간장의 글리코겐 저장량 감소가 관찰됩니다. 부분적으로 신경근 기능이 부족하여 약점이 생겼습니다. 또한 감염, 외상 및 기타 유형의 스트레스에 대한 내성이 감소합니다.

심근의 약화와 탈수는 심 박출량을 감소시키고 순환 부전이 발생할 수 있습니다. 혈장 코르티솔 수준을 감소하는 피부 및 점막의 색소 침착 에디슨 병의 특징 인 ACTH 함께 멜라닌 세포 활성을 가지며, ACTH 베타 일으키기 lipotropina 혈액의 생산 증가, 리드. 따라서 뇌하수체 기능 저하의 결과로 나타나는 2 차 부신 기능 부전은 색소 침착을 일으키지 않습니다.

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조짐 애디슨 병

초기 증상 및 징후에는 약점, 피로 및 기립 성 저혈압이 포함됩니다. 과민성 색소 침착은 특히 압박 (뼈의 돌출), 피부 주름, 흉터 및 신근 표면에서 신체의 알몸이 적은 부분의 확산이 적어짐으로 특징 지워집니다. 검은 색 안료 반점은 종종 이마, 얼굴, 목 및 어깨에서 관찰됩니다. 

Vitiligo의 영역뿐만 아니라 유두, 점액 입술, 입, 직장 및 질의 청색증 검은 얼룩이 나타납니다. 식욕 부진, 메스꺼움, 구토 및 설사가 흔합니다. 감기에 대한 내성이 감소하고 신진 대사 과정이 감소 할 수 있습니다. 어지러움과 실신이 가능합니다. 조기 증상의 점진적인 발병 및 비 특이성은 종종 신경증의 잘못된 진단을 초래합니다. 애디슨 병의 후기 단계에는 체중 감소, 탈수 및 저혈압이 특징적입니다.

부신 위기는 심한 무력감으로 특징 지어집니다. 허리 통증, 복부 통증, 다리; 말초 혈관의 부전, 그리고 결국 신기능 부족과 고환 혈증이있다.

심각한 열이 종종 관찰되지만, 특히 위기가 급성 감염에 선행하는 경우에는 체온이 낮아질 수 있습니다. 부신 기능의 부분 손실 (제한 부 신피질 예비) 부신 위기 환자의 상당수는 생리 학적 스트레스 (예를 들어, 수술, 감염, 화상, 심한 질병)의 조건에서 개발하고 있습니다. 유일한 신호는 쇼크와 발열 일 수 있습니다.

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진단 애디슨 병

임상 증상과 부신 기능 부전의 증상을 기초로 가정 할 수있다. 이 나트륨 (<135 MEQ / L), 높은 K (> 5 MEQ / l), 낮은 HCO 낮은 수준을 포함한 전해질 수준의 특성의 변경 검출시 때때로 진단은 가정 ₃  (15-20 MEQ / l) 및 우레아 높은 수준 피.

Addison 's disease가 의심되는 연구 결과

생화학 적 혈액 검사	낮은 나트륨 (<135 meq / L). 높은 수준의 K (> 5 meq / L). 혈장 내 Na : K의 비는 30 : 1이다. 저 공복 혈당 수준 [50 mg / dl (<2.78 mmol / l)]. 낮은 수준의 HC0 3  (<20 meq / L) 높은 수준의 혈액 요소 [> 20 mg / dL (> 7.1 mmol / L)]
완전한 혈구 수	높은 헤마토크리트. 백혈구 감소증. 상대 림프구 증. 호산구 증
시각화	증상 : 폐결핵의 신장 결핵 부신에서의 석회화

연구

코티솔과 ACTH 혈장 농도의 측정으로 시작되는 실험실 연구는 부신 기능 부전을 확인합니다. 코티솔 농도가 <5 μg / dL (<138 nmol / L) 인 ACTH (> 50 pg / ml)의 증가는 특히 심한 스트레스 또는 쇼크를 겪고있는 환자의 경우 진단 적입니다. 낮은 수준의 ACTH (<5 pg / ml)와 코티솔은 2 차 부신 기능 부전을 나타냅니다. 정상적인 ACTH 수치는 코티솔 수치가 매우 낮을 수도 있습니다.

ACTH와 cortisol 수치가 정상 범위에 있고 임상 관찰에서 신장 기능 부전의 의심이있는 경우, 특히 수술 준비 환자의 경우 도발 테스트를 수행해야합니다. 시간이 허용되지 않는 경우 (예 : 비상 수술), 환자에게 하이드로 코르티손을 경험적으로 투여해야합니다 (예 : 정맥 내 또는 근육 내 100mg).이어서 도발 테스트가 수행됩니다.

애디슨 병은 외인성 ACTH의 도입에 대한 반응으로 코티솔 수치를 증가시키는 반응이없는 상태로 진단됩니다. 이차 부신 기능 부전은 ACTH, 인슐린 내성 검사, 글루카곤 검사를 길게하여 자극 검사를 할 때 진단됩니다.

ACTH 자극 시험은 정맥 내 또는 근육 내 250 .mu.g 노광량 ACTH 합성 유사체의 도입에있다. (몇몇 저자에 따르면, 환자의 고용량의 투여가 정상 반응을 개발 이후 250g 연구가 1 개 mg을 정맥 저용량으로 수행해야하는 대신 보조 부신 기능 부전 의심.) 환자에게 코르티코 스테로이드 또는 스피로 노 락톤에 연구의 날이 있어야 리셉션을 건너 뛰십시오. 30-90 분 동안 5 내지 25 g / dL 이상 (138-690 밀리몰 / L)를 주입하기 전에 혈장 코르티솔의 정상 수준은 그것이 적어도 20 g / dL로 (552 밀리몰 / l)에 도달 배가된다. 애디슨 병 환자에서 30 분 이내에 20 밀리그램 / DL 이상으로 상승하지 않는 낮거나 낮은 정상 수준을 보유하고 있습니다. CRF 유사체의 합성에 대한 일반적인 반응은 이차 부신에서 관찰 될 수있다. 그러나, 뇌하수체 기능 부전이 부신 위축을 일으킬 수 있다는 사실에, 근육 긴 의심 뇌하수체 질환 연구에 앞서 3 일간 하루에 한 번 작용하여 ACTH의 1 mg을 환자에게 투여 할 필요가있을 수있다.

ACTH 자극 검사를 장기간 시행하면 부신 기능 부전을 진단 할 수 있습니다 (또는 3 차 - 시상 하부). ACTH의 합성 유사체는 근육 내로 1mg의 용량으로 투여되고, 코티솔의 수준은 간격을두고 24 시간 이내에 결정된다. 처음 1 시간 동안의 결과는 짧은 검사 (첫 시간 내에 결정)와 유사하지만 60 분 후에 애디슨 병과 함께 더 이상 증가하지 않습니다. 2 차 및 3 차 부신 기능 부전으로 코티솔 수치가 24 시간 이상 계속 증가합니다. 부신 선을 자극하기 위해 부신 위축이 오래 지속되는 경우에만 ACTH를 오래 투여해야합니다. 일반적으로 짧은 검사가 먼저 실시되고, 정상적인 반응이 나타나면 추가 검사가 고려됩니다.

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감별 진단

애디슨 병의 감별 진단

과민성 증은 기관지 암종, 중금속 염 (예 : 철,은), 만성 피부병, 혈색소 침착증에서 관찰 할 수 있습니다. Peitz-Jägers 증후군은 점액 성 뺨과 직장의 색소 침착이 특징입니다. Hyperpigmentation과 vitiligo의 조합이 종종 있는데, 다른 질병에서 발생하더라도 Addison의 질병을 나타낼 수 있습니다.

애디슨 병으로 발생하는 약점은 휴식 후에 감소하며 신경 정신적 약점과는 달리 아침에 육체 운동보다 강하다. 그들의 분포, 착색의 부재 및 특징적인 실험실 특징에 따라 대다수의 근 병증을 구별하는 것이 가능합니다.

빈 복부에 부신 기능 부전이있는 환자의 경우 포도당 신생 물의 감소로 인해 저혈당이 발생합니다. 반면에, 저혈당 환자에서 인슐린의 과다 분비로 인한 공격들은 종종 체중 증가와 식욕 증가되어, 언제라도 발생할 수 있으며, 부신의 정상적인 기능이있다. ADH 분비 증후군에서 소금 및 옥수수와 같은 심장 질환 및 간 질환 (특히 이뇨제를 복용하는 환자)의 경우보다 Addison 질환 환자에서 Na의 낮은 수치를 구분할 필요가 있습니다. 이 환자들은 과다 색소 침착, 혈중 요소 농도가 높은 고 칼륨 혈증이 발생하지 않습니다.

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치료 애디슨 병

일반적으로 코티솔의 최대 배설량은 아침 일찍 발생하며 밤에는 최소값입니다. 그러므로 하이드로 코르티손 (코티솔의 유사체)은 아침 10mg, 점심 식사의 1/2, 저녁의 복용량으로 처방됩니다. 일일 복용량은 보통 15-30 mg입니다. 야간 수신은 불면증을 유발할 수 있으므로 피해야합니다. 또한 알도스테론을 대체하기 위해 1 일 1 회 0.1-0.2mg의 플루드로 코르 퀴존을 복용하는 것이 좋습니다. 복용량을 적절하게 조정하는 가장 쉬운 방법은 정상 수준의 레닌을 달성하는 것입니다.

정상적인 수분 공급과 기립 성 저혈압의 결여는 적절한 대체 요법을 증명합니다. 일부 환자에서는 fludrocortisone이 고혈압을 일으키며, 이는 복용량을 낮추거나 항 고혈압 제제를 처방함으로써 교정됩니다. 일부 임상의는 항 고혈압 약제의 투여를 피하려고 너무 적은 양의 플루드로 코르티손을 처방합니다.

수반되는 질병 (예 : 감염)은 잠재적으로 위험하며, 그들의 치료는 매우 중요합니다. 이 질환 중에 하이드로 코르티손의 용량을 두 배로 늘려야합니다. 메스꺼움과 구토가 발생하면 하이드로 코티 존의 경구 투여는 비경 구 투여로 전환해야합니다. 환자는 프레드니솔론 보충제를 복용 할 때 그리고 응급 상황에서 하이드로 코르티손을 비경 구적으로 투여 할 때 훈련 받아야합니다. 환자는 하이드로 코르티손 100mg이 든 주사기를 채워야합니다. 부신의 위기 상황에서 팔찌 또는 글루코 코르티코이드의 진단과 용량을 알려주는 카드가 도움이 될 수 있습니다. 뜨거운 염류와 같이 심한 염분 손실의 경우에는 fludrocortisone의 용량 증가가 필요할 수 있습니다.

수반되는 당뇨병으로 하이드로 코르티손의 용량이 30mg / 일을 넘지 않아야합니다. 그렇지 않으면 인슐린 필요성이 증가합니다.

부신에 대한 응급 치료

도움을 긴급하게 제공해야합니다.

주의! 부신 위기가있는 경우, 특히 저혈당증과 저혈압이있을 때 글루코 코르티코이드 치료를 지연하면 치명적일 수 있습니다.

환자가 급성 질환 인 경우, ACTH 자극 검사를 통한 확인은 상태가 개선 될 때까지 연기되어야합니다.

30 초 동안 하이드로 코르티손 100mg을 정맥 내 주사하고 하이드로 코르티 존 100mg을 함유 한 0.9 % 식염수 용액에 1 % 5 % 덱스 트로 오스를 2 시간 동안 주입한다. 또한 0.9 % 식염수를 저혈압, 탈수, 저 나트륨 혈증의 교정 전에 정맥 주사합니다. 수분 보충 동안 혈청 농도 K가 감소 할 수 있으며 이는 대체 요법을 필요로합니다. 하이드로 코르티손은 24 시간 동안 10mg / h로 지속적으로 투여됩니다. 다량의 하이드로 코르티손이 도입되면 미네랄 코르티코이드가 필요하지 않습니다. 상태가 덜 급한 경우 하이드로 코르티손을 50 또는 100 mg으로 근육 내 투여 할 수 있습니다. 하이드로 코르티손 1 회 복용 후 1 시간 이내에 혈압 회복 및 일반 상태 개선이 이루어져야합니다. 글루코 코르티코이드 (glucocorticoids)의 효과가 나타나기 전에 수축성 약물이 필요할 수 있습니다.

두 번째 24 시간 동안 일반적인 용량의 히드로 코르티손 150mg은 일반적으로 환자의 상태를 현저하게 개선 시키며, 3 일째에는 75mg이 투여됩니다. 위에서 설명한 것처럼 하이드로 코르티손 (15-30 mg)과 플루드 로티 톨 (0.1 mg)의 경구 투여 량을 매일 지원합니다. 회복은 원인 (예 : 외상, 감염, 대사성 스트레스)의 치료 및 적절한 호르몬 요법에 달려 있습니다.

스트레스 요인이있을 때 위기가 발생하는 부분적 부신 기능을 가진 환자의 경우 동일한 호르몬 요법이 필요하지만 액체 필요성은 훨씬 낮을 수 있습니다.

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Addison 's 질병의 합병증의 처리

때때로 탈수는 40.6 ℃ 이상의 열이 동반됩니다. 해열제 (예 : 아스피린 650mg)는 특히 혈압 강하가있는 경우에는 신중하게 구두로 투여 할 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 치료의 합병증에는 정신병 반응이 포함될 수 있습니다. 치료 12 시간 이후에 정신병 반응이 나타나면 하이드로 코티 존의 용량을 최소한으로 줄여야 혈압과 심장 기능을 유지할 수 있습니다. 정신병 치료제는 일시적으로 필요할 수 있지만, 투여를 연장해서는 안됩니다.

치료할 때, 애디슨 병은 대개 기대 수명을 감소시키지 않습니다.