뼈 외골증

뼈 외골증(그리스어 exo, "외부 또는 그 너머의 것" 및 의학에서 병리학적 상태 또는 과정을 의미하는 접미사 -osis에서 유래)은 뼈 조직이 기존 뼈 바깥쪽으로 또는 위로 확장되는 양성 파생물로 정의됩니다.

역학

골종양 중 골외골증은 약 4~4.5%를 차지합니다.

가장 흔한 양성 뼈종양인 뼈 연골 외골증 또는 골연골종은 인구의 3%에서 발생하며, 75%의 경우 단일 종괴입니다.

다발성 골연골종은 유전성 다발성 골연골증에서 발생하며 그 빈도는 50,000명당 1건을 초과하지 않습니다.[1]

다양한 연구에 따르면 협측 돌출증의 유병률은 0.09%에서 거의 19%에 이르며, 뼈 및 연골 돌출증의 5%가 골반 뼈와 관련됩니다.[2]

원인 뼈의 외골증

골돌출증은 뼈돌기 및 뼈골종이 라고도 합니다 . 그러나 모든 뼈에 영향을 미치는 외골증은 조밀한 층상골의 비종양 뼈 성장이며 골막층에는 일반적으로 소주(지지 빔) 또는 수질 공간이 없지만 골종은 주로 두개안면 국소화의 양성 골종양입니다(주로 부비동), 이를 형성하는 뼈 조직은 혈관 채널과 골수 및 지방이 포함된 층상 및 해면질일 수 있습니다.

골외증의 일반적인 원인으로는 외상, 만성 뼈 자극 또는 뼈 발달 장애(선천성 불완전 뼈 형성의 가족력으로 추적 가능) 등이 있습니다. 특발성 골외골증은 정확한 병인이 알려지지 않은 경우 흔합니다.

예를 들어, 외이도의 외골증은 차가운 물과 바람에 의한 뼈벽의 자극으로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다. 외골증은 외이도의 내측 부분 - 뼈관의 고막, 측두골 및 유양 돌기 뼈의 봉합선에서 형성됩니다. [3],[4]

턱뼈의 외골증은 협측골 외골증이라고 하며, 잇몸과 밑에 있는 뼈 구조가 손상된 후(또한 치아의 부정교합으로 인해) 초기 청소년기에 종종 발생합니다. [5]그건 그렇고, 잇몸은 아래턱의 상부 및 치조 부분의 폐포 과정의 점막이고 자체 층은 느슨한 결합 조직으로 구성되어 있기 때문에 치은 뼈의 외골증은 불가능합니다. 턱의 가장 흔한 외골증은 하악 토러스(Torus mandibularis) - 혀에 인접한 하악 표면(소구치 및 대구치 근처)에 있는 뼈의 조밀한 피질 층의 결절성 돌출부와 경구개의 정중선을 따른 외골증입니다. 토러스 팔라티누스.[6]

엄지 발가락, 검지 및 중지에 가장 일반적으로 영향을 미치는 손톱 밑 돌출증은 손발톱 바닥의 외상 또는 만성 감염과 관련이 있습니다.

뼈의 파생물이 연골로 덮여 있으면 골연골종이라고 하는 뼈와 연골 외골증이 발생하며, 이는 아래 다리의 긴 뼈에 있을 수 있습니다. 경골 외골증(os tibia) 및 비골 외골증(os fibula); 견갑골 (견갑골) 및 골반 뼈, 좌골 뼈 외골증 (os ischii).

어린이의 뼈 외골증의 원인

어린이의 뼈 돌출증과 골연골종( 어린이의 양성 골격 종양 )은 단일 뼈의 과성장 또는 다중(여러 뼈에)일 수 있습니다.

예를 들어, 뼈 외골증은 근육 힘줄 부착 부위에서 뼈 조각이 부분적으로 또는 완전히 분리된 골절의 치유에서 종종 발생하며, 정형외과 의사는 골단(근육이 부착된 뼈의 성장)의 선천적 약화로 설명합니다.

양성 뼈 성장의 원인은 반응성 뼈 형성에서도 볼 수 있습니다. 내부 골형성(뼈 형성)이 있는 뼈 골막(골막) 주변의 손상이나 기타 자극에 반응하여 새로운 뼈가 형성되는 과형성 골막 반응입니다. ) 층.

골연골종, 즉 대퇴골과 경골의 골단(확장된 말단 부분)의 뼈 및 연골 외골증과 족근골 거골의 외골증은 유전성 트레버병(헤미멜성 골단 이형성증 또는 족근 골단 이형성증)에서 형성됩니다.[7]

주목된 원인 및 다음과 같은 전신 병리학: 유전성 가성부갑상선기능저하증(유전적으로 결정된 표적 기관 또는 부갑상선 호르몬에 대한 저항성), 유아 피질 과다골증(카페이병); 가드너 증후군; 올브라이트 유전성 골이영양증; 전신 골막화 골막증(마리-벰베르거 증후군); 진행성 골화근염 (뮌하이머병) 등

다발성 뼈 돌출증(다발성 골연골증 증후군, 골간 무형성증 또는 유전성 다발성 골연골종)은 보통 3~5세 어린이에게 진단되는 상염색체 우성 유전 질환입니다. [8]가장 일반적으로 영향을 받는 부위는 무릎이며 상지의 긴 뼈에 뼈과성장도 있습니다. 상완골 외골(os humerus), 요골 외골(os radius) 및 척골 외골(os ulna) ). 덜 일반적인 국소화에는 견갑골, 손, 갈비뼈, 척추 및 골반이 포함됩니다.[9]

어린이와 청소년의 뼈외골증은 골단판(골단판)이 성숙한 후에 성장을 멈춥니다.

위험 요소

골외골증의 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다: 외상; 특정 골격 부분에 지속적인 물리적 과부하; 선천성 기형 및 전신 골격 질환을 유발하는 유전 및 산발적 유전자 돌연변이; 이차 부갑상선 기능항진증(낮은 비타민 D 수치로 인해 발생); 퇴행성 영양 장애 관절 변화, 관절염 및 골관절염; 당뇨병의 발 기형; 그리고 자세 장애.

병인

전문가들은 뼈 외골증의 병인을 설명하면서 뼈 조직의 과성장이 이를 다른 형성 메커니즘을 갖는 골다공증을 의미한다고 지적합니다.

Rudolf Virchow가 제안한 골외증 형성 메커니즘 중 하나는 골단판(연골 성장판)의 유리질 연골의 변위와 관련되어 있으며, 이는 관상 뼈의 골단판에 인접한 형간단에서 측면 뼈 성장을 유발합니다.

또 다른 병인 메커니즘은 유사분열이 불가능하지만 기계적 감각 세포이기 때문에 뼈 기질의 대사에 적극적으로 참여하는 뼈 조직의 주요 세포인 골세포의 기능 장애에 기초할 수 있습니다. 뼈에 작용하는 다양한 기계적 힘은 골세포를 자극하여 세포간액의 흐름을 변화시키고 뼈 질량의 대부분을 형성하는 뼈 세포간 물질(뼈 기질)의 변형을 일으킬 수 있습니다.

골세포는 뼈 형성을 억제하고 뼈 형성 조골세포와 뼈 재흡수를 담당하는 파골세포 사이의 세포내 신호 전달을 억제하는 단백질 스클레로스틴(SOST 유전자에 의해 암호화됨)을 생성하며, 이는 뼈 재형성의 지속적인 과정에 중요합니다.

또한, 스클레로스틴은 변형 성장 인자-베타(TGF-베타)에 속하는 뼈 형태 형성 단백질인 BMP3(오스테오게닌)의 활성을 방해합니다. 골형성 분화를 유도하고 뼈 형성 활성을 나타냅니다. 이들 단백질의 합성과 생리학적 비율이 방해를 받으면 뼈 형성의 조절도 방해를 받습니다.

다발성 골유출 증후군에서 발병은 헤파란 설페이트(모든 조직의 세포외 기질의 당단백질)의 생합성에 필요한 글리코실트랜스퍼라제 단백질을 코딩하는 EXT1 및 EXT2 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 헤파란설페이트의 완전한 부재 또는 축적과 그 구조의 사슬 단축은 골단판 연골 세포의 분화 및 증식 과정과 적절한 뼈 성장을 방해하는 것으로 밝혀졌습니다.[10]

조짐 뼈의 외골증

뼈 돌출증은 모든 뼈에서 발생할 수 있으며 증상이 없거나(방사선 검사에서 우연히 발견됨) 뼈의 과성장이 말초 신경과 혈관에 압력을 가할 때 다양한 강도의 만성 통증을 유발합니다.

모양, 크기 및 위치에 따라 뼈외골증은 움직임 제한 및 기능 장애를 초래합니다. 예를 들어, 외이도의 외골증으로 청력 상실이 관찰될 수 있습니다. 하악의 안면 치조 부분을 따라 있는 일련의 매끄러운 뼈 결절인 하악 원환체 형태의 협측 외골증은 씹기, 삼키기 및 관절의 어려움과 같은 증상을 유발합니다. 인접한 점막에 표재성 궤양이 발생할 수 있습니다.

두개골 전두골의 돌출증(os frontale)은 전두동의 골종 으로 정의되며 , 이는 전두동의 통증과 압박으로 나타날 수 있습니다. 안와 상부 벽을 형성하는 뼈의 안구 부분이 압박되면서 안구 돌출, 시력 저하, 눈꺼풀 이동성 문제가 발생합니다.[11]

후두공에서 후두골(os occipitale)의 외골증은 일반적으로 방사선 사진에서 우연히 발견되지만, 목 뒤쪽의 뼈가 통증을 유발하여 통증을 유발하는 증상이 나타날 수 있습니다(특히 앙와위 자세에서).

종골 외골증(os calcaneum)은 발뒤꿈치 돌기 또는 발뒤꿈치 뒤쪽의 뼈 연골 성장인 Haglund 기형이며 종골 후골 외골증이라고도 합니다. 주요 증상은 '발뒤꿈치에 혹'이 생기고, 걸을 때와 쉴 때 발뒤꿈치에 통증이 생기는 것입니다. [12]또한보십시오 - 발 뒤꿈치 박차의 원인

발과 발가락 윗부분의 통증, 저림은 중족골 쐐기 외골증, 즉 중족골 외골증(중족골증)으로 인해 발생할 수 있는 증상이며, 이는 아치 위 발의 윗부분에 형성됩니다. 중족골 머리의 외골증은 걸을 때 중족지관절의 통증(몸의 무게가 앞발로 전달될 때 강화됨), 아침에 이 관절이 뻣뻣해지는 느낌으로 나타날 수 있습니다. 손가락 사이 신경통이 발생할 수 있으며 뼈 돌출부에 굳은살이 형성될 수 있습니다.

발목관절의 밑부분을 이루는 족근골 중 하나인 거골의 외골증을 발목뼈돌기라고 하며, 이로 인해 발목 주변의 연부조직이 압박되어 발목관절 앞쪽에 붓기와 통증이 발생할 수 있으며, 발을 등쪽으로 구부릴 때 통증도 발생합니다.

경골 외골증은 근위 경골에 가장 흔히 국한됩니다. 경골의 비골 외골증도 주로 무릎 관절 근처에 형성됩니다. 두 경우 모두 인근 신경 말단이 압박되어 통증, 마비 및 감각 이상을 동반한 압박 신경병증을 유발할 수 있습니다. 근육 긴장 이상증, 운동 장애, 다리 뼈의 곡률이 있습니다.

대퇴골의 원위 골간에서 발생하여 골간단 영역으로 확장되는 대퇴골 골연골종 또는 대퇴골의 연골성 외골증(대퇴골)은 관절 정중선을 따라 무릎에 통증을 유발할 수 있습니다. 다양한 강도의 통증은 또한 허벅지 근육으로의 외골증의 압입과 그 변형으로 인해 발생합니다. 소전자부 부위에 뼈의 성장이 생기면 좌골-대퇴부 공간이 좁아지고 대퇴사두근이 부어오르며 고관절에 통증이 느껴진다.[13]

손의 중수골 외골증(중수골증)은 기부가 넓은 잘 정의된 뼈 기형으로, 연조직으로 돌출되어 잘 만져질 수 있습니다. 일반적인 불만 사항으로는 통증, 손가락 곡률, 무감각 및 제한된 이동성 등이 있습니다.

골반의 장골(os ilium)의 고립된 뼈와 연골 외골증은 요추 부위의 연조직 부기와 불편함을 나타낼 수 있습니다.

치골 외골증 또는 눈썹뼈(치구뼈) 외골증, 통증이 없는 뼈 덩어리 또는 사타구니 부위에 통증이 증가하는 덩어리는 배뇨 문제(남성의 경우 성교 중 불편함)와 함께 요도 압박을 유발할 수 있습니다.

대다수의 환자에서 유전성 다발골 골외골증(가장 흔히 긴 뼈의 골단 주위 부위에 국한됨)의 임상 증상은 청소년기에 도달할 때 나타나며 다음을 포함합니다: 신경 압박으로 인한 지속적인 통증 또는 무감각; 순환 장애; 다양한 사지 길이; 힘줄 및 근육 손상; 상지와 하지의 각도 기형; 영향을 받은 뼈를 연결하는 관절의 제한된 운동 범위.[14]

합병증 및 결과

외이도 외골증의 합병증으로는 통증이나 이명을 동반한 재발성 외이염을 유발하는 폐쇄, 전음성 청력 상실 등이 있습니다.

턱뼈의 돌출증은 이를 닦을 때 잇몸 출혈을 증가시킬 수 있으며, 구강 위생의 어려움으로 인해 치주 건강에 위협이 될 수 있습니다.

반응성 근염 외에도 활액낭염의 발생과 함께 외래성 활액낭의 형성, 골연골종의 부정적인 결과, 햄스트링 포사로 돌출된 근위 경골의 뼈 및 연골 외골증은 햄스트링 동맥의 혈전증 및 급성 허혈입니다. 하지.

중족골두 또는 거골의 외골증이 있는 경우 발목 관절의 전방 충돌 증후군이 발생합니다.

다발성 골외증 증후군의 결과에는 경미한 성장 지연, 사지 비대칭, 팔뚝 뼈 중 하나 또는 둘 모두의 곡률 및 단축, 손목 관절 기형(마델룽 기형), 무릎 또는 발목 관절의 외반 기형 등이 있습니다.

골격 성숙 후 발생하는 외골증의 크기 증가는 악성 변형을 가정하게 된다는 점을 명심해야 합니다. 기존 골연골종이 이차성 삽입물 주위 골육종 또는 연골육종으로 악성화되는 것은 다골 골외증의 가장 위험한 합병증으로 약 4%의 환자에게 영향을 미칩니다.

진단 뼈의 외골증

골외골증의 진단은 환자 검사와 뼈 검사를 기반으로 이루어지며 이는 다음 용도로 사용됩니다.

• 뼈 엑스레이;
• 뼈 신티그라피;
• 뼈초음파 ;
• 뼈 구조(관절 포함)의 자기공명영상(MRI).

뼈의 과성장을 시각화하는 방법은 위치에 따라 다릅니다. 예를 들어 치과에서는 악안면 파노라마 방사선 사진을 사용하고 이비인후과에서는 검이경 검사를 사용합니다.

감별 진단

감별 진단에는 단순 또는 동맥류성 뼈 낭종, 뼈의 호산구성 육아종, 만성 골염, 골수염 , 변형성 골이영양증, 다양한 국소화의 양성 유골 골종 , 골막 연골종, 진행성 골화 섬유이형성증, 골육종 및 골아세포종이 포함됩니다.

골 괴사(관절 가장자리의 골관절염으로 인해 발생하는 뼈 성장)도 구별해야 합니다.

치료 뼈의 외골증

골외골증의 원인과 증상에 따라 치료 전략이 결정됩니다. 무증상 뼈 및 연골 성장의 경우 치료가 수행되지 않습니다.

하글런드 기형(발뒤꿈치 뼈 외골증)에 대한 보존적 치료에는 낮은 굽 신발 착용, 등이 열려 있는 신발 착용, 신발에 정형외과용 깔창 사용, 물리 치료(마사지 및 초음파 치료 포함), 비스테로이드성 항염증제 복용이 포함됩니다. (NSAID) 및 기타 진통제. Diclofenac 또는 Nimesulide 관절 통증 완화 연고와 같은 외부 치료법도 통증을 완화할 수 있습니다.

때로는 이러한 뼈 성장이 제거되기도 합니다. 자세한 내용은 다음을 참조하세요. - 발뒤꿈치 박차에 대한 구제 및 치료법

후두골 돌출증의 경우 부드러운 베개와 마취가 효과적일 수 있습니다. 그러나 증상이 약물이나 물리 치료에 반응하지 않는 환자의 경우 뼈 성장을 외과적으로 절제하면 호전됩니다.

외이도에 형성된 뼈의 성장으로 인한 협착의 경우 제거 (절골술)가 표시됩니다.

코르티코스테로이드 주사를 포함한 약물 요법은 골외증을 "용해"하거나 뼈에서 "분리"할 수 없다는 점을 이해해야 합니다.

유전성 다발골외골증의 치료에는 통증, 불편함, 제한된 움직임을 유발하는 뼈 기형을 외과적으로 제거하는 것이 포함됩니다. 또한 관절 이동성을 회복하고 혈액 순환을 개선하거나 미용 목적으로 수행됩니다.

원위 경골, 비골, 요골에 병변이 있는 경우에는 해당 관절의 변형을 방지하기 위해 골연골종을 수술적으로 절제해야 합니다. 그리고하지와 손목 뼈의 변위를 교정하기 위해 편측 골단증과 같은 외과 적 개입이 수행 될 수 있습니다.

예방

많은 경우 뼈 외골증은 예방할 수 없으므로 이 병리를 예방하기 위한 일반적인 권장 사항에는 외이도를 찬물로부터 보호(수상 스포츠를 할 때), 편안한 신발 착용, 부적절한 물림 교정, 올바른 자세 개발 및 건강한 유지가 포함됩니다. 체중과 체력.

예보

예후는 뼈와 연골 돌출의 원인에 따라 달라집니다. 예를 들어, 외골증을 외과적으로 제거한 후에도 골연골종의 국소 재발이 거의 12%의 사례에서 나타나므로 뼈 외골증과 관련된 증상을 제거하기 위해 반복적인 수술을 수행해야 합니다.