대동맥 경화증: 증상, 진단, 치료

대동맥 협착증은 대동맥 내강이 국소적으로 좁아지는 질환으로, 상지 혈관의 고혈압, 좌심실 비대, 복부 장기 및 하지의 저관류를 유발합니다. 대동맥 협착증의 증상은 협착 정도와 범위에 따라 두통, 흉통, 사지 냉감, 쇠약 및 절름발이부터 전격성 심부전 및 쇼크까지 다양합니다. 협착 부위에서 부드러운 심잡음이 들립니다. 진단은 심초음파, CT 또는 MR 혈관조영술을 통해 이루어집니다. 대동맥 협착증의 치료는 스텐트 시술을 동반한 풍선 혈관성형술 또는 수술적 교정술입니다. 심내막염 예방이 권장됩니다.

대동맥 축착은 모든 선천성 심장 기형의 8~10%를 차지합니다. 셰레셰프스키-터너 증후군 환자의 10~20%에서 관찰됩니다. 남아와 여아의 비율은 2:1입니다.

대동맥 협착은 대개 쇄골하동맥 기시부 바로 아래 근위 흉부 대동맥에서 발생합니다. 드물게 복부 대동맥 협착도 발생합니다. 협착은 단독 결손일 수도 있고, 다른 선천적 기형(예: 이첨판 대동맥판, 심실 중격 결손, 대동맥판 협착증, 동맥관 개존증, 승모판 기형, 뇌동맥류)과 동반될 수도 있습니다.

생리학적 결과로는 좌심실의 압력이 증가하고, 좌심실이 비대해지고, 뇌를 포함한 상체의 과관류가 발생하고, 복부 장기와 하지의 저관류가 발생합니다.

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대동맥협착증의 증상

대동맥협착증에는 두 가지 가능한 변형이 있습니다.

• 고립성 협착증(성인형)
• 대동맥 협착증과 개방 동맥관이 함께 나타나는 경우 대동맥의 협착이 관 앞이나 관 뒤에 위치합니다(소아형).

유아형 협착증은 매우 초기에 높은 폐동맥 고혈압이 발생하기 때문에 가장 불리한 유형입니다. 대동맥이 좁아지면 심장에서 하반신 장기로 가는 혈류가 차단되어 협착 부위 위로 동맥압이 상승합니다. 이로 인해 잘 발달된 어깨를 가진 "운동선수" 체형과 같은 체형이 형성되고, 동맥 고혈압의 특징적인 증상(두통, 코피)이 나타납니다. 결손의 자연 경과에 따라 관상동맥의 형태학적 변화, 좌심실 내막 및 심근의 이차성 섬유탄력증, 뇌혈관 사고 또는 뇌출혈이 발생할 수 있으며, 이는 지연된 수술 치료의 결과를 악화시킬 수 있습니다.

신생아기에 상당히 협착되면 신부전(소변량 감소 또는 무뇨)과 대사성 산증을 동반한 순환 쇼크가 발생할 수 있으며, 이는 패혈증과 같은 다른 전신 질환의 임상 증상과 유사합니다.

덜 심각한 협착은 생후 첫 해에는 임상적으로 나타나지 않을 수 있습니다. 아이가 성장함에 따라 대동맥 협착의 비특이적 증상(예: 두통, 흉통, 운동 시 쇠약 및 절뚝거림)이 나타날 수 있습니다. 고혈압은 흔하지만, 신생아 기 이후에 심부전이 발생하는 경우는 드뭅니다. 드물게 뇌동맥류가 파열되어 지주막하 출혈이나 두개내 출혈을 초래하기도 합니다.

전형적인 신체 검사 소견으로는 상지 고혈압이 있습니다. 대퇴 맥박은 약하거나 지연되며, 하지 혈압은 낮거나 측정할 수 없습니다. 2-3/6의 수축기 박출 잡음은 좌측 견갑골 사이 부위에서 가장 잘 들립니다. 확장된 늑간 측부 동맥은 늑간 공간에서 연속적인 잡음을 생성할 수 있습니다. 대동맥 협착증이 있는 여아는 다리 림프부종, 목의 익돌주름, 사각 가슴, 외반주, 그리고 유두 간격이 넓은 증상을 유발하는 선천성 질환인 터너 증후군을 가질 수 있습니다.

치료하지 않으면 성인이 되어 좌심실 심부전, 대동맥 파열, 두개내 출혈, 고혈압성 뇌병증, 고혈압이 발생할 수 있습니다.

대동맥협착증 진단

진단은 임상적 자료(사지 모두의 혈압 측정 포함)와 흉부 X선, 심전도 등을 토대로 내리고, 정확한 진단은 컬러 도플러를 이용한 2차원 심장초음파나 CT 또는 MR 혈관조영술을 통해 확립합니다.

대동맥 협착증의 임상적 진단은 특이적이며, 특징적인 증상은 첫 진찰 시 이미 관찰됩니다. 심장 영역은 시각적으로 변화가 없습니다. 상대적인 심장 둔화 경계는 확장되지 않습니다. 심장 기저부에서 강렬한 수축기 잡음이 들리며, 가장 잘 들리는 지점은 두 번째 흉추 높이의 견갑골 사이입니다. 대퇴 동맥의 맥박은 약하거나 만져지지 않습니다. 다리의 혈압은 현저히 감소하거나 측정되지 않습니다. 결손이 1세 이상에 처음 발견되는 경우, 이는 비교적 경미한 증상을 나타냅니다. 중증 대동맥 협착증은 생후 첫 몇 달 동안 불안, 체중 증가 감소, 식욕 부진과 함께 나타납니다. 영아의 혈압 측정은 어렵기 때문에, 검사 중에 대퇴 동맥의 맥박을 측정하고 그 특징을 평가하는 것이 필수적입니다.

심전도는 일반적으로 좌심실 비대를 나타내지만, 정상일 수도 있습니다. 신생아와 영아의 경우, 심전도는 좌심실 비대보다 우심실 비대 또는 우각차단을 더 자주 나타냅니다.

방사선학적으로, 급격히 확장되고 구불구불한 늑간 동맥의 압력으로 인해 갈비뼈 아랫부분의 미란을 확인할 수 있습니다. 심장은 구형 또는 "대동맥" 형태의 타원형이며, 정점이 상승되어 있습니다. 흉부 장기 방사선학적 검사에서 상부 전방 종격동의 그림자 부위에 "3"자 형태의 협착이 관찰됩니다. 심부전이 발생하지 않는 한 심장 크기는 정상입니다. 확장된 늑간 측부 동맥은 3~8번째 갈비뼈를 미란시킬 수 있으며, 그 결과 갈비뼈 아랫부분 윤곽 부위에 함몰이 나타납니다. 5세 이전에는 갈비뼈 미란이 거의 발생하지 않습니다.

대동맥을 스캔할 때는 흉골상 위치를 사용합니다. 협착을 확진하는 간접 심초음파 징후로는 협착 후 대동맥 확장, 심실 비대 및 확장이 있습니다.

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 연관된 심장 결함의 특성이 불분명하거나 대동맥궁 중단이 의심되는 경우에 시행됩니다.

혈압 상승을 동반하는 모든 질환에 대해 감별 진단을 시행합니다. 대퇴 동맥의 맥박이 현저히 약화되거나 없는 경우 대동맥 협착증을 나타냅니다. 비특이성 대동맥염에서도 유사한 임상 징후가 나타날 수 있습니다. 비특이성 대동맥염은 큰 혈관 내벽에 증식 과정이 발생하여 혈관 내강이 감소하고 혈압이 상승하는 자가면역 질환입니다. 비대칭적인 혈관 손상으로 인해 비특이성 대동맥염은 "다양한 맥박 질환"이라고 불립니다.

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대동맥협착증 치료

치료는 수술적입니다. 생후 첫 몇 개월 및 몇 년 된 소아의 경우 측부 혈관의 수가 적어 결손이 심각할 수 있으므로 조기 수술적 개입이 필요합니다. 결손의 진행이 심각하지 않은 경우, 교정 부위의 재협착을 방지하기 위해 수술을 6~14세까지 연기하는 것이 좋습니다. 수술적 치료는 좁아진 대동맥 부분을 절제하고 이 부분에 합성 패치를 부착하는 것입니다.

임상적으로 증상이 있는 신생아의 경우, 심폐 기능 장애를 안정화하는 것이 필요하며, 일반적으로 프로스타글란딘 E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x 분)]을 주입하여 동맥관을 개방한 후, 가장 낮은 유효 용량으로 감량합니다. 폐동맥의 혈액은 동맥관을 통해 하행 대동맥으로 유입되어 전신 관류를 개선하고 대사성 산증 발생을 예방할 수 있습니다. 심부전 치료에 속효성 강심제(예: 도파민, 도부타민), 이뇨제, 그리고 산소(O2)가 사용됩니다.

교정 전에는 차단제를 사용하여 고혈압을 치료할 수 있지만, ACE 억제제는 피해야 합니다. 수술 후에는 차단제, ACE 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제를 사용하여 고혈압을 교정합니다.

결손의 근본적인 교정을 위한 선호되는 방법은 논란의 여지가 있습니다. 일부 센터에서는 스텐트 삽입 여부와 관계없이 풍선 혈관성형술을 시행하는 것을 선호하지만, 다른 센터에서는 수술적 교정을 선호하고 수술적 교정 후 재협착을 위해 풍선 혈관성형술을 시행합니다. 풍선 혈관조영술 후 초기 성공률은 80~90%이며, 이후 카테터 삽입은 아동의 성장에 따라 확대될 수 있습니다.

협착을 교정하는 수술에는 절제술 및 단대단 문합술, 패치 대동맥성형술, 좌측 쇄골하동맥 피판 대동맥성형술이 있습니다. 수술 선택은 결손 부위의 해부학적 구조와 선호하는 중심 부위에 따라 달라집니다. 수술 사망률은 증상이 있는 영아의 경우 5% 미만, 나이가 많은 소아의 경우 1% 미만입니다. 잔류 협착은 종종 지속됩니다(6~33%). 드물게 수술 중 대동맥 클램핑으로 인해 하반신 마비가 발생할 수 있습니다.

모든 환자는 결함이 교정되었는지 여부와 관계없이 균혈증을 일으킬 수 있는 치과 또는 수술 시술을 받기 전에 심장내막염 예방을 받아야 합니다.