드물게 발생하는 방광 기형

비뇨기과 의사는 다음과 같은 병리를 방광의 드문 기형으로 분류합니다: 요관간 인대 비대, 요관 삼각의 과도한 점막, 요관 이상, 방광배뇨관 누공, 요관낭종, 불완전한 배꼽누공.

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양식

요관간인대 비대

신생아와 영아에서 요관간 인대 비대는 극히 드뭅니다. 진단은 방광경 검사를 통해 이루어집니다. 두 요관구 사이의 리에토 삼각(Lieto Triangle) 위쪽 경계를 따라 뻗어 있는 근섬유 다발의 과도한 발달이 관찰됩니다. 주요 임상 증상은 배뇨 곤란 및 때때로 잦은 배뇨입니다.

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방광삼각형 점막의 과잉

방광경 검사 결과 방광경 위에 판막이 걸쳐져 배뇨 장애를 유발하는 것으로 나타났습니다. 방광조영술 결과 방광출구에 충만 결함이 있는 것으로 나타났습니다.

점막이 약간 과도하게 비대해진 경우 항균 치료를 병행하면서 요도 부기나주 수술을 시행하고, 심하게 과도하게 비대해진 경우 과도한 조직을 절제합니다.

방광의 다른 극히 드문 기형으로는 모래시계형 방광, 정면 또는 시상면에 위치한 방광의 부분적 또는 완전한 격막, 방광 무형성증, 선천적 방광 저형성증 등이 있습니다. 방광 무형성은 다른 기형과 동반되는 경우 매우 드뭅니다. 따라서 이러한 기형은 생명과 양립할 수 없습니다. 사산아가 태어나거나 신생아가 가까운 미래에 사망하는 경우도 있습니다.

요로관 이상

정상적으로 방광의 상부 전방 부분은 정점(apex, apex vesicae)을 형성하며, 방광이 가득 찼을 때 명확하게 보입니다. 정점은 배꼽을 향해 위쪽으로 지나 중간 배꼽 인대(ligamentum umbilicak medianum)로 이어집니다. 이 인대는 방광과 배꼽을 연결합니다. 이는 폐쇄된 요관(urachus)이며 복막과 복강의 횡근막 사이에 위치합니다. 요관의 크기는 다양하며(길이 3~10cm, 지름 0.8~1cm), 세 겹의 조직으로 이루어진 근육질의 관으로 나타납니다.

• 입방형 또는 과도상피로 표현되는 상피관;
• 점막하층;
• 표면 평활근층으로, 방광벽과 구조가 유사합니다.

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배아학 데이터

요막은 요막줄기 전구체 내부의 배아외강(나중에 방광을 형성함)으로, 총배설강 앞쪽 표면에 위치합니다. 방광이 골반 내로 잠기는 것은 요도가 신장됨에 따라 발생하며, 요도의 관형 구조는 섬유성 요막관에서 방광의 전벽까지 뻗어 있습니다. 임신 5개월이 되면 요도는 점차 작은 직경의 상피 관으로 변하여 배아에서 양수로 소변을 배출하는 데 필요합니다. 태아의 배아 발달이 완료된 후, 요막은 점차 과성장하며, 어떤 이유로든 요도의 과성장(소실) 과정이 중단되는 경우 다양한 질병이 발생합니다.

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방광-제대루

모든 요관 폐쇄증 변종 중 가장 흔한 것은 완전 요루입니다. 이 질환의 진단은 어렵지 않습니다. 임상적으로 소변이 제대 고리를 따라 흐르거나 물방울처럼 떨어지는 것이 관찰됩니다. 때때로 부모들은 아이의 배꼽이 주기적으로 "울렁거린다"고 불평합니다.

진단을 확정하기 위해 일반적으로 성인 요도낭종 환자의 경우 초음파, 누공조영술, 인디고카민 용액을 이용한 누공 조영술, 배뇨 방광요도조영술, CT, 그리고 경우에 따라 방사성동위원소 검사를 시행할 수 있습니다. 감별 진단은 배꼽 절단부의 치유, 제대염, 육아종 및 난황관의 폐쇄 불능을 통해 시행해야 합니다. 한 환자에서 요로 및 장 누공이 지속되는 것은 극히 드물지만, 이러한 유형의 이상은 여전히 기억해야 합니다. 어린 연령대의 소아에서는 생후 첫 몇 달 동안 요도가 저절로 닫히는 경우가 많으므로 이러한 소아는 때때로 관찰만 합니다. 그러나 장기간 지속되는 누공은 경우에 따라 방광염과 신우신염의 발생을 유발합니다.

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요도낭종

요도낭종은 근위 회장 절편에서 요도의 폐쇄가 발생할 때 형성됩니다. 대부분 배꼽 근처에 위치하며, 방광에 위치하는 경우는 드뭅니다. 낭종의 내용물은 상피가 손상된 정체된 소변이나 고름입니다. 임상적으로 요도낭종은 무증상이며 환자의 초음파 검사 중 우연히 발견되지만, 때때로 급성 화농성 감염 증상이 나타날 수 있습니다. 심각한 합병증으로는 농양이 복강 내로 파열되어 발생할 수 있는 복막염이 있습니다.

때로는 낭종이 배꼽이나 방광을 통해 자연적으로 배출될 수 있으며, 부비동이 형성될 수도 있습니다(간헐적 변형).

낭종 감염의 가장 흔한 증상은 복통, 체온 상승, 배뇨 문제(통증이 심하고 잦으며, 일반 소변 검사에서 병리학적 변화가 나타나지 않더라도)입니다.

때로는 복강 전방에서 신생물을 촉진할 수 있습니다.

추가 진단 방법으로는 CT 검사와 방사성 동위원소 검사가 있으며, 이는 진단을 명확히 하는 데 도움이 됩니다. 요도 낭종 치료는 환자의 증상과 연령에 따라 달라집니다. "냉각기"에는 복강경 수술이나 개복 수술을 통해 낭종을 제거할 수 있습니다. 급성기에는 요도 낭종이 화농성으로 변하면 농양을 절개하여 배농합니다. 어린 소아의 경우, 무증상이면 관찰이 가능하며, 염증이 발생하면 농양을 절제하고 배농합니다. 최종 치료는 염증 과정이 가라앉은 후 낭종 벽을 완전히 절제하는 것입니다.

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불완전한 배꼽 누공

불완전 제대루는 제대 분절의 요관 폐색 과정이 중단될 때 형성됩니다. 임상 증상은 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우, 환자들은 제대 고리 부위의 화농성 분비물과 함께 해당 부위에서 지속적이거나 간헐적인 진물이 발생하며, 종종 제대염(omphalitis) 징후를 보입니다. 화농성 내용물의 배출이 중단된 경우, 중독 증상이 나타날 수 있습니다. 때때로 제대 고리 부위에 피부 표면 위로 돌출된 육아종이 과도하게 증식하기도 합니다.

진단을 명확히 하기 위해 초음파 검사와 누공조영술(탯줄고리 부위의 염증 과정을 멈춘 후)이 필요합니다.

불완전 제대루 치료는 과망간산칼륨 용액으로 매일 소독하고, 1% 브릴리언트 그린 용액으로 배꼽을 치료하고, 2~10% 질산은 용액으로 육아종을 소작하는 것으로 구성됩니다. 보존적 치료가 효과가 없는 경우, 요관을 완전히 절제합니다.

치료 방광 기형

요로관 이상에 대한 최적의 수술적 치료법은 복강경 수술입니다.

요도의 복강경 절제술(요도 누공 및 낭종) 수행 단계

• 세 개의 작은 직경(3mm 또는 5.5mm)의 트로카를 삽입하는 개방 복강경 수술입니다. 1번 트로카(복강경용, 5mm, 30°)는 일반적으로 배꼽 고리와 흉골 검상돌기 사이의 중간, 즉 정중앙선을 따라 삽입합니다. 2번과 3번 트로카(작업 도구용)는 주로 좌우 복부에 삽입합니다.
• 광학 장치를 사용하여 각진 끝단을 절단(30° 또는 45°)하고, 요로 전체를 따라(탯줄에서 방광까지) 또는 낭종이 확장된 부위를 시각화하는 복강경 수술입니다.
• 요도 절제술(일반적으로 제대 고리 부위의 절개로 시작). 이 부위의 요도를 원형으로 분리하고, 신중한 양극성 응고술 후 절단합니다. 동시에 제대 고리 부위에 대한 추가 수술적 치료를 외부에서 시행하여 누관을 완전히 제거합니다.
• 요도를 방광과 연결되는 지점까지 단극 또는 양극 응고술을 이용한 신중한 둔상 박리술로 분리합니다. 요도 기저부 결찰술은 대부분 엔돌루프를 사용하여 시행합니다. 결찰된 요도는 트로카 중 하나를 통해 절단하여 제거합니다.
• 수술 상처를 봉합합니다(피내 봉합사 사용).

복강경 수술의 시간은 일반적으로 20~30분을 넘지 않으며, 환자는 수술 후 1~3일 후에 퇴원할 수 있습니다.

1~17세 어린이를 대상으로 요도 누공과 낭종을 치료하기 위해 시행한 유사한 수술은 이러한 이상을 치료하는 데 내시경 수술 기술을 사용하는 것이 다양하고 간단하며 편리하다는 것을 확인시켜 주었습니다.

복강경으로 요도 절제가 불가능한 경우, 개복 수술을 시행합니다. 수술 가능 여부는 폐쇄 정도에 따라 달라집니다. 어린 소아의 경우, 해부학적 특징과 방광의 높은 정점으로 인해 제대륜 아래쪽 가장자리를 따라 반달모양 절개를 통해 요도를 쉽게 제거할 수 있습니다. 나이가 많은 소아와 성인의 경우, 하부 정중선 개복술을 시행하여 요도를 전체 길이에 걸쳐 완전히 절제합니다. 이전에 발생한 염증 과정으로 인해 요도관 벽이 주변 조직과 밀접하게 유착된 경우, 건강한 조직 내에서 절제를 시행합니다.