원발성 혈색소 침착증은 철분의 축적으로 조직 손상을 일으키는 선천성 질환입니다. 이 질병은 흔히 돌이킬 수없는 장기 손상이 발생할 때까지 임상 적으로 나타나지 않습니다. 질병의 증상으로는 약점, 간 비대, 청동 피부 색소 침착, 성욕 감퇴, 관절통, 간경변의 징후, 당뇨병, 심근 병증 등이 있습니다.
철분 (Fe)이 신체의 요구 사항을 초과하는 양으로 들어가면 조직에 헤 모시 딘 (hemosiderin)으로 축적됩니다. 철분의 침착은 조직 손상 (신체의 총 철 함량> 5 g)으로 이어지고 혈색소 침착증이라고합니다. 조직 손상이없는 철분의 국소 적 또는 일반화 된 침착을 혈소판 증이라고합니다.