혈액의 질병 (혈액학)

혈우병: 원인, 증상, 진단, 치료

혈우병은 일반적으로 제8인자 또는 제9인자 결핍으로 인한 선천성 질환입니다. 혈우병 인자 결핍의 심각도에 따라 출혈 가능성과 심각도가 결정됩니다. 연조직이나 관절 출혈은 대개 부상 후 몇 시간 이내에 발생합니다.

파종 성 혈관 내 응고 증후군 (DIC): 원인, 증상, 진단, 치료

DIC(Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome, 소모성 응고병증, 탈피브린 증후군)는 순환 혈액에서 트롬빈과 피브린이 현저하게 생성되는 질환입니다.

순환 항응고제로 인한 응고 장애: 원인, 증상, 진단, 치료

순환 항응고제는 일반적으로 생체 내에서 특정 응고 인자(예: 인자 VIII 및 V에 대한 자가항체)를 중화하거나 시험관 내에서 단백질 결합 인지질을 억제하는 자가항체입니다. 때때로 후기형 자가항체는 프로트롬빈에 결합하여 생체 내에서 출혈을 유발합니다.

혈액 응고 장애

병적 출혈은 혈액 응고계, 혈소판 또는 혈관 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 응고 장애는 후천적이거나 선천적일 수 있습니다.

고 호모시스테인 혈증: 원인, 증상, 진단, 치료

고호모시스테인혈증은 혈관벽 내피세포 손상으로 인해 동맥 또는 정맥 혈전색전증 발생에 기여할 수 있습니다. 시스타티오닌 합성효소 결핍 동형접합체에서는 혈장 호모시스테인 수치가 10배 이상 증가합니다.

항트롬빈 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

항트롬빈은 트롬빈과 Xa, IXa, Xla 인자를 억제하는 단백질입니다. 이형접합체 혈장 항트롬빈 결핍증의 유병률은 0.2~0.4%입니다. 이형접합체의 절반은 정맥 혈전증을 앓습니다.

단백질 Z 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

단백질 Z는 혈장 단백질 Z 의존성 프로테아제 억제제와 복합체를 형성하여 혈액 응고를 억제하는 과정에서 보조 인자로서 작용하는 비타민 K 의존성 단백질입니다.

단백질 C 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

활성화된 단백질 C는 Va와 VIIIa 인자의 분해를 유발하므로 천연 혈장 항응고제 역할을 합니다. 유전적 또는 후천적 원인으로 인해 단백질 C가 감소하면 정맥 혈전증이 발생합니다.

활성화 된 단백질 C에 대한 인자 V 내성: 원인, 증상, 진단, 치료

활성화된 단백질 C는 Va와 VIIIa 인자를 절단하여 혈액 응고 과정을 억제합니다. V 인자의 여러 돌연변이는 활성화된 단백질 C에 대한 저항성을 유발하여 혈전증에 대한 취약성을 증가시킵니다. V 인자의 가장 흔한 돌연변이는 라이덴 돌연변이입니다. 동형접합체 돌연변이는 이형접합체 돌연변이보다 혈전증 위험을 더 크게 증가시킵니다.

혈전증: 원인, 증상, 진단, 치료

건강한 개인의 경우, 지혈 균형은 응고 촉진 성분(혈전 형성 촉진), 항응고 성분 및 섬유소 용해 성분의 상호 작용의 결과입니다.

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