혈액의 질병 (혈액학)

성인의 빌레브란트병

폰빌레브란트병은 선천적으로 폰빌레브란트 인자(VWF)가 결핍되어 혈소판 기능 장애를 유발하는 질환입니다. 일반적으로 경미한 출혈이 특징입니다. 선별 검사 결과 출혈 시간이 길어지고, 혈소판 수는 정상이며, 부분 트롬보플라스틴 시간이 약간 증가할 수 있습니다.

혈전성 혈소판감소성 자반증과 용혈성 요독증후군은 혈소판감소증과 미세혈관병성 용혈성 빈혈이 발생하는 것을 특징으로 하는 급성 급성 질환입니다.

특발성 (면역성) 혈소판감소성 자반증은 전신 질환과 관련 없는 혈소판감소증으로 인한 출혈성 질환입니다. 성인에서는 대개 만성이지만, 소아에서는 종종 급성이며 일시적입니다. 비장은 정상 크기입니다.

유전성 세포내 혈소판 질환은 드문 질환으로 평생 출혈을 유발합니다. 진단은 혈소판 응집 검사를 통해 확진합니다. 출혈이 심한 경우 혈소판 수혈이 필요합니다.

후천성 혈소판 기능 장애는 아스피린, 기타 비스테로이드성 항염제 또는 전신 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

혈소판은 거핵세포의 조각으로 순환 혈액의 지혈을 담당합니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵세포와 순환 혈소판 수의 감소에 반응하여 간에서 합성되며, 골수가 거핵세포로부터 혈소판을 합성하도록 자극합니다.

림프구 감소증의 결과로는 기회 감염 발생, 암 및 자가면역 질환 위험 증가 등이 있습니다. 전혈구검사에서 림프구 감소증이 발견되면 면역결핍 질환 진단 검사와 림프구 아형 분석이 필요합니다. 치료는 기저 질환을 중심으로 이루어집니다.

호중구감소증(무과립구증, 과립구감소증)은 혈액 내 호중구(과립구) 수의 감소를 의미합니다. 중증 호중구감소증은 세균 및 진균 감염의 위험과 심각성을 증가시킵니다.

특정 인구 집단에서 HbS 지중해빈혈과 베타 지중해빈혈의 발생률이 높기 때문에 두 가지 이상의 선천적 존재는 매우 흔합니다.

증상과 호소 증상은 빈혈, 용혈, 비장비대, 골수 과형성, 그리고 반복 수혈 시 발생하는 철분 과다로 인해 발생합니다. 진단은 정량 헤모글로빈 분석을 기반으로 합니다.