혈소판 감소증 및 혈소판 기능 장애

혈액을 순환하는 혈소판(지혈을 담당하고 혈액 응고 과정에서 핵심적인 역할을 하는 세포)의 수가 부족한 혈액계 질환을 혈소판 감소증(ICD-10 코드 – D69.6)으로 정의합니다.

혈소판 감소증의 위험성은 무엇입니까? 혈소판 농도 감소(15만/mcl 미만)는 혈액 응고를 심각하게 악화시켜 혈관 손상이 미미하더라도 상당한 출혈을 동반한 자연 출혈의 위험이 있습니다.

혈소판 질환에는 비정상적으로 높은 혈소판 수치(골수증식성 질환의 혈소판증, 반응성 혈소판증), 혈소판 수치 감소(혈소판감소증), 그리고 혈소판 기능 장애가 포함됩니다. 혈소판 수치 증가를 포함한 이러한 질환들은 지혈 혈전 형성 장애 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

혈소판은 거핵구의 조각으로 순환 혈액의 지혈 작용을 합니다. 트롬보포이에틴은 골수 거핵구와 순환 혈소판 수의 감소에 반응하여 간에서 합성되며, 골수가 거핵구로부터 혈소판을 합성하도록 자극합니다. 혈소판은 7~10일 동안 혈류를 순환합니다. 약 1/3의 혈소판은 비장에 일시적으로 축적됩니다. 정상 혈소판 수는 140,000~440,000/μl입니다. 그러나 혈소판 수는 월경 주기의 단계, 임신 후기의 감소(임신성 혈소판 감소증), 그리고 염증 과정의 염증성 사이토카인(이차성 또는 반응성 혈소판 증가증)에 따라 약간씩 달라질 수 있습니다. 혈소판은 궁극적으로 비장에서 파괴됩니다.

혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증의 원인으로는 혈소판 생성 장애, 정상적인 혈소판 생존을 보이는 비장 격리 증가, 혈소판 파괴 또는 소비 증가, 혈소판 희석, 그리고 이러한 증상들의 복합적인 원인이 있습니다. 비장 격리 증가는 비장비대를 시사합니다.

출혈 위험은 혈소판 수치에 반비례합니다. 혈소판 수치가 50,000/μl 미만이면 경미한 출혈이 쉽게 발생하고 심각한 출혈 위험이 증가합니다. 혈소판 수치가 20,000~50,000/μl이면 경미한 외상에도 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈소판 수치가 20,000/μl 미만이면 자연 출혈이 가능하며, 혈소판 수치가 5,000/μl 미만이면 심각한 자연 출혈이 발생할 가능성이 높습니다.

혈소판 기능 장애는 세포 내 혈소판 이상 결함이나 정상 혈소판의 기능을 손상시키는 외부 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 기능 장애는 선천적이거나 후천적일 수 있습니다. 선천적 질환 중 폰 빌레브란트병이 가장 흔하며, 세포 내 혈소판 결함은 덜 흔합니다. 후천적 혈소판 기능 장애는 다양한 질병, 아스피린이나 다른 약물 복용으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

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혈소판 감소증의 다른 원인

혈소판 파괴는 면역적 원인(HIV 감염, 약물, 결합 조직 질환, 림프증식성 질환, 수혈) 또는 비면역적 원인(그람 음성 패혈증, 급성 호흡곤란 증후군)으로 인해 발생할 수 있습니다. 임상적 및 검사실적 징후는 특발성 혈소판감소성 자반증과 유사합니다. 병력만으로 진단을 확진할 수 있습니다. 치료는 기저 질환의 교정과 함께 시행됩니다.

급성 호흡기 장애 증후군

급성 호흡곤란증후군 환자는 폐 모세혈관에 혈소판이 축적되어 비면역성 혈소판감소증이 발생할 수 있습니다.

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수혈

수혈 후 자반증은 특발성 백혈병(ITP)과 유사한 면역 파괴로 인해 발생하지만, 3~10일 이내에 수혈을 받은 병력이 있는 경우가 있습니다. 환자는 대부분 여성이며, 대부분의 사람들이 가지고 있는 혈소판 항원(PLA-1)이 결핍되어 있습니다. PLA-1 양성 혈소판을 수혈하면 PLA-1 항체 생성이 촉진되는데, 이 항체는 (알려지지 않은 기전을 통해) 환자의 PLA-1 음성 혈소판과 반응할 수 있습니다. 그 결과 중증 혈소판 감소증이 발생하며, 2~6주 이내에 회복됩니다.

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결합 조직 및 림프증식성 질환

결합 조직 질환(예: SLE)과 림프증식성 질환은 면역 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다. 글루코코르티코이드와 비장절제술이 종종 효과적입니다.

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약물 유발 면역 파괴

퀴니딘, 퀴닌, 설폰아미드, 카르바마제핀, 메틸도파, 아스피린, 경구 항당뇨제, 금염, 리팜핀은 혈소판 감소증을 유발할 수 있으며, 이는 일반적으로 약물이 혈소판에 결합하여 새로운 "이물질" 항원을 형성하는 면역 반응으로 인해 발생합니다. 이러한 증상은 약물 사용 이력을 제외하고는 ITP와 구별하기 어렵습니다. 약물 복용을 중단하면 7일 이내에 혈소판 수가 증가합니다. 금 유발 혈소판 감소증은 예외인데, 금염은 체내에 수주 동안 지속될 수 있기 때문입니다.

비분획 헤파린을 투여받는 환자의 5%에서 혈소판 감소증이 발생하며, 이는 매우 저용량의 헤파린을 투여한 경우에도 발생할 수 있습니다(예: 동맥 또는 정맥 카테터 세척 시). 이러한 기전은 일반적으로 면역입니다. 출혈이 발생할 수 있지만, 더 흔하게는 혈소판 응집을 형성하여 혈관 폐색을 유발하고, 이로 인해 역설적인 동맥 및 정맥 혈전증이 발생하며, 때로는 생명을 위협할 수도 있습니다(예: 동맥의 혈전성 폐색, 뇌졸중, 급성 심근경색). 혈소판 감소증이 발생하거나 혈소판 수가 50% 이상 감소하는 모든 환자는 헤파린 투여를 중단해야 합니다. 정맥 혈전증은 헤파린 투여 5일로 치료할 수 있으며, 대부분의 환자는 헤파린과 동시에 경구 항응고제 치료를 시작하므로 헤파린 투여 중단은 일반적으로 안전합니다. 저분자량 헤파린(LMWH)은 비분획 헤파린보다 면역원성이 낮습니다. 그러나 LMWH는 헤파린으로 유발된 혈소판 감소증에는 사용되지 않습니다. 대부분의 항체가 LMWH와 교차 반응을 일으키기 때문입니다.

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그람 음성 패혈증

그람 음성 패혈증은 감염의 중증도에 비례하는 비면역성 혈소판 감소증을 유발하는 경우가 많습니다. 혈소판 감소증은 여러 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 파종성 혈관내 응고, 혈소판과 상호작용할 수 있는 면역 복합체 형성, 보체 활성화, 손상된 내피 표면에 혈소판이 침착되는 것 등이 있습니다.

HIV 감염

HIV 감염 환자는 특발성 백혈병(ITP)과 유사한 면역 혈소판 감소증을 보일 수 있지만, HIV 감염과 관련이 있습니다. 혈소판 수치는 글루코코르티코이드에 의해 증가할 수 있는데, 이러한 약물은 면역을 더욱 저하시킬 수 있으므로 혈소판 수치가 20,000/μL 미만으로 떨어질 때까지 투여를 중단하는 경우가 많습니다. 혈소판 수치는 항바이러스제 사용 후에도 흔히 증가합니다.

혈소판 감소증의 병인

혈소판 감소증의 발병 기전은 조혈계의 병리와 골수의 골수 세포(거핵구)에 의한 혈소판 생성 감소, 혈액 분비 장애와 혈소판 파괴 증가(식세포작용) 또는 혈소판 격리 병리와 비장에 혈소판이 머무르는 데 기인합니다.

건강한 사람의 골수는 매일 평균 ^1011개의 혈소판을 생산하지만, 모두가 전신 혈류를 순환하는 것은 아닙니다. 예비 혈소판은 비장에 저장되어 필요할 때 방출됩니다.

환자 검사에서 혈소판 수치 감소를 유발한 질병이 발견되지 않으면, 원인 불명의 혈소판 감소증 또는 특발성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 하지만 이것이 병리학적 소견이 "그냥" 발생했다는 것을 의미하지는 않습니다.

혈소판 생성 감소와 관련된 혈소판 감소증은 신체에 비타민 B12와 B9(엽산)가 부족하고 재생불량성빈혈이 있을 때 발생합니다.

백혈구 감소증과 혈소판 감소증은 급성 백혈병, 림프육종, 다른 장기의 암 전이와 관련된 골수 기능 장애에서 동반됩니다. 혈소판 생성 억제는 골수 조혈모세포 구조 변화(소위 골수이형성증후군), 선천성 조혈 저형성증(판코니 증후군), 거대핵구증 또는 골수 섬유증으로 인해 발생할 수 있습니다.

또한 읽어보세요 – 혈소판 감소증의 원인

혈소판 감소증의 증상

혈소판 질환은 피부, 특히 다리에 다발성 점상출혈, 경미한 손상 부위에 산발적인 작은 반상출혈, 점막 출혈(코피, 위장관 및 비뇨생식기 출혈, 질 출혈), 수술 후 심각한 출혈 등의 전형적인 출혈 양상을 보입니다. 위장관 및 중추신경계의 심각한 출혈은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러나 조직 내 심각한 출혈(예: 심부장기혈종 또는 혈관절증)은 혈소판 병리에서 비정형적이며, 이차적인 지혈 장애(예: 혈우병)의 존재를 시사합니다.

자가면역 혈소판 감소증

혈소판 파괴 증가의 병인은 면역성과 비면역성으로 나뉩니다. 가장 흔한 것은 자가면역성 혈소판 감소증입니다. 자가면역성 혈소판 감소증이 나타나는 면역 질환으로는 특발성 혈소판 감소증(면역성 혈소판 감소성 자반증 또는 벨호프병 ), 전신성 홍반 루푸스, 샤프 증후군 또는 쇼그렌 증후군, 항인지질항체 증후군 등이 있습니다. 이러한 모든 질환은 신체가 혈소판을 포함한 건강한 세포를 공격하는 항체를 생성한다는 점에서 공통적입니다.

면역성 혈소판 감소성 자반증이 있는 임산부의 항체가 태아의 혈류로 들어가면 신생아기에 아이에게 일시적인 혈소판 감소증이 발견된다는 점을 명심해야 합니다.

일부 자료에 따르면, 혈소판(혈소판의 막 당단백질)에 대한 항체는 거의 60%의 사례에서 검출될 수 있습니다. 이 항체는 면역글로불린 G(IgG)를 함유하고 있으며, 이로 인해 혈소판은 비장 대식세포의 식세포작용 증가에 더욱 취약해집니다.

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선천성 혈소판 감소증

만성 혈소판감소증과 같은 많은 이상과 그 결과는 유전적 병인을 가지고 있습니다. 거핵구는 간에서 합성되어 3p27 염색체에 암호화된 트롬보포이에틴 단백질에 의해 자극을 받으며, 트롬보포이에틴이 특정 수용체에 미치는 영향을 담당하는 단백질은 C-MPL 유전자에 의해 암호화됩니다.

선천성 혈소판 감소증(특히 무거핵구성 혈소판 감소증)과 유전성 혈소판 감소증(가족성 재생불량성 빈혈, 비스코트-올드리치 증후군, 메이-헤글린 증후군 등)은 이러한 유전자 중 하나의 돌연변이와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 예를 들어, 유전된 돌연변이 유전자는 지속적으로 활성화된 혈전포이에틴 수용체를 형성하여 충분한 수의 혈소판을 형성하지 못하는 비정상적 거핵구의 과다 생성을 유발합니다.

순환 혈소판의 평균 수명은 7~10일이며, 세포 주기는 BCL2L1 유전자에 의해 암호화되는 항세포자멸사 막 단백질 BCL-XL에 의해 조절됩니다. 원칙적으로 BCL-XL의 기능은 세포를 손상 및 유도된 세포자멸사(세포사멸)로부터 보호하는 것이지만, 이 유전자에 돌연변이가 발생하면 세포자멸사 과정을 활성화하는 것으로 밝혀졌습니다. 따라서 혈소판의 파괴는 생성보다 더 빠르게 일어날 수 있습니다.

그러나 출혈성 소인(글란츠만 혈소판무력증)과 베르나르-술리에 증후군의 특징인 유전성 분해성 혈소판감소증 은 병인이 약간 다릅니다. 유전자 결함으로 인해 어린아이에게서 혈소판감소증이 관찰되는데, 이는 혈소판 구조의 이상과 관련이 있으며, 이로 인해 출혈을 멈추는 데 필요한 혈전을 형성하기 위해 "서로 달라붙는" 능력이 상실됩니다. 또한, 이러한 결함이 있는 혈소판은 비장에서 빠르게 활용됩니다.

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2차성 혈소판감소증

그런데 비장에 대해 말씀드리자면, 비장비대 (비장의 크기가 커지는 질환)는 간 질환, 감염, 용혈성 빈혈, 간정맥 폐쇄, 백혈병 및 림프종에서 종양 세포의 침윤 등 다양한 원인으로 발생하며, 이로 인해 전체 혈소판량의 최대 3분의 1이 비장에 저류될 수 있습니다. 결과적으로 만성 혈액계 질환이 발생하며, 이는 증상성 혈소판 감소증 또는 이차성 혈소판 감소증으로 진단됩니다. 비장이 비대해지면 혈소판 감소증으로 인한 비장 절제술, 즉 혈소판 감소증으로 인한 비장 제거술이 종종 필요합니다.

만성 혈소판 감소증은 비장 기능 항진증 증후군으로 인해 발생할 수도 있습니다. 비장 기능 항진증은 비장의 기능 항진과 식세포에 의한 혈액 세포의 조기 및 과도 파괴를 의미합니다. 비장 기능 항진증은 이차적인 질환으로, 말라리아, 결핵, 류마티스 관절염 또는 종양으로 인해 가장 흔히 발생합니다. 따라서 이차성 혈소판 감소증은 이러한 질환의 합병증이 됩니다.

2차 혈소판 감소증은 박테리아나 전신 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 엡스타인-바 바이러스, HIV, 거대세포바이러스, 파보바이러스, 간염, 수두-대상포진 바이러스(수두의 원인), 풍진 바이러스(풍진의 원인) 등이 있습니다.

신체가 이온화 방사선에 노출되고 (골수와 골수세포에 직접 노출되고) 많은 양의 알코올을 섭취하면 2차 급성 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

소아의 혈소판 감소증

연구에 따르면 임신 2기에는 태아의 혈소판 수치가 15만/mcl을 초과합니다. 신생아의 혈소판 감소증은 출생아의 1~5%에서 나타나며, 중증 혈소판 감소증(혈소판 수치가 5만/mcl 미만)은 0.1~0.5%에서 발생합니다. 또한, 이러한 질환을 가진 영아의 상당수는 조산아이거나 태반 부전 또는 태아 저산소증을 경험합니다. 신생아의 15~20%는 모체로부터 혈소판에 대한 항체를 받은 결과, 동종면역성 혈소판 감소증에 걸립니다.

신생아과 의사들은 혈소판 감소증의 다른 원인으로 골수 거핵구의 유전적 결함, 선천적 자가면역 질환, 감염의 존재, DIC(전파성 혈관내 응고) 증후군 등이 있다고 생각합니다.

대부분의 경우, 나이가 많은 소아의 혈소판 감소증은 증상이 나타나며, 가능한 병원균으로는 진균, 세균, 그리고 거대세포바이러스, 톡소플라스마, 풍진, 홍역과 같은 바이러스가 있습니다. 급성 혈소판 감소증은 특히 진균이나 그람 음성 세균 감염에서 흔하게 발생합니다.

소아의 혈소판 감소증에 대한 예방 접종은 신중하게 실시해야 하며, 심각한 병리의 경우 주사와 피부 적용(피부 긁기 포함)을 통한 예방적 예방 접종은 금기일 수 있습니다.

자세한 내용은 – 소아 혈소판 감소증 및 – 소아 혈소판 감소성 자반증을 참조하세요.

임신 중 혈소판 감소증

임신 중 혈소판 감소증은 여러 가지 원인으로 발생할 수 있습니다. 그러나 임신 중 평균 혈소판 수가 감소한다는 점(21만 5천/mcl)을 고려해야 하며, 이는 정상적인 현상입니다.

첫째, 임산부의 경우 혈소판 수 변화는 혈액량이 생리적으로 증가하는 고혈량증(hypervolemia, 평균 45%)과 관련이 있습니다. 둘째, 이 시기에는 혈소판 소모가 증가하고, 골수 거핵세포는 혈소판뿐만 아니라 혈액 응고(혈전 형성) 과정에서 혈소판 응집에 필요한 트롬복산 A2를 상당히 많이 생성합니다.

또한 임산부의 혈소판 α-과립에서는 이중체 당단백질인 PDGF가 활발하게 합성됩니다. PDGF는 혈소판 유래 성장인자로 세포의 성장, 분열, 분화를 조절하고 혈관 형성(태아 포함)에 중요한 역할을 합니다.

산부인과 전문의들이 지적하듯, 정상 임신 기간의 임산부 중 약 5%에서 무증상 혈소판 감소증이 관찰되며, 65~70%에서는 원인을 알 수 없는 혈소판 감소증이 발생합니다. 중등도 혈소판 감소증은 임산부의 7.6%에서 관찰되며, 자간전증 및 임신중독증이 있는 여성의 15~21%에서 임신 중 중증 혈소판 감소증이 발생합니다.

혈소판감소증의 분류

원인	이용 약관
혈소판 생성 장애 골수에서 거핵구가 감소하거나 없어짐. 골수에 거핵구가 존재함에도 불구하고 혈소판 생성이 감소함	백혈병, 재생불량성빈혈, 발작성야간혈색소뇨증(일부 환자의 경우), 골수억제제. 알코올 유발 혈소판 감소증, 거대적혈구빈혈의 혈소판 감소증, HIV 관련 혈소판 감소증, 골수이형성증후군
비장이 확대된 경우의 혈소판 격리	울혈성 비장비대를 동반한 간경변증, 골수형성화생을 동반한 골수섬유증, 고셰병
혈소판 파괴 증가 또는 면역 혈소판 파괴	특발성 혈소판 감소성 자반증, HIV 관련 혈소판 감소증, 수혈 후 자반증, 약물 유발 혈소판 감소증, 신생아 동종면역 혈소판 감소증, 결합 조직 질환, 림프증식성 질환
면역 메커니즘에 의해 매개되지 않는 파괴	DIC, 혈전성 혈소판 감소성 자반증, 용혈성 요독 증후군, 급성 호흡곤란 증후군의 혈소판 감소증
번식	대량 수혈 또는 교환 수혈(저장된 혈액에서 혈소판 생존력 상실)

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비장 격리로 인한 혈소판 감소증

비장 내 혈소판 격리 증가는 비장비대와 관련된 다양한 질환에서 발생합니다. 진행성 간경변으로 인한 울혈성 비장비대 환자에서 발생합니다. 비장비대를 유발하는 질환이 혈소판 생성을 저해하지 않는 한(예: 골수섬유증 및 골수양화생), 혈소판 수는 일반적으로 30,000 μl 이상입니다. 스트레스 상황에서는 아드레날린에 노출된 후 비장에서 혈소판이 방출됩니다. 따라서 비장 내 혈소판 격리만으로 인한 혈소판 감소증은 출혈 증가를 유발하지 않습니다. 비장절제술은 혈소판 감소증을 정상화하지만, 조혈 기능 장애로 인한 중증 혈소판 감소증이 동반되지 않는 한 비장절제술의 적응증은 아닙니다.

약물 유발 혈소판 감소증

약물 유발성 혈소판 감소증은 많은 일반적인 약리학적 약물이 혈액계에 영향을 미칠 수 있고, 일부는 골수에서 거핵구 생성을 억제할 수 있기 때문에 발생합니다.

혈소판 감소증을 유발하는 약물 목록은 매우 광범위하며, 항생제와 설폰아미드, 진통제와 비스테로이드성 항염증제, 티아지드계 이뇨제, 그리고 발프로산을 기반으로 하는 항경련제가 포함됩니다. 일과성 혈소판 감소증은 인터페론뿐만 아니라 양성자 펌프 억제제(위궤양 및 십이지장 궤양 치료에 사용됨)에 의해 유발될 수 있습니다.

항암제(메토트렉세이트, 카보플라틴 등)는 조혈기관의 기능을 억제하고 골수에 골수독성 효과를 나타내므로 항암제 투여 후 혈소판 감소증이 나타날 수도 있습니다.

헤파린 유발 혈소판 감소증은 심부정맥 혈전증과 폐색전증의 치료 및 예방에 사용되는 헤파린이 직접 작용하는 항응고제이기 때문에 발생합니다. 즉, 혈소판 응집을 감소시키고 혈액 응고를 방지합니다. 헤파린 사용은 특이적인 자가면역 반응을 유발하며, 이는 활성화된 혈소판의 α-과립에서 방출되는 혈소판 인자-4(단백질 사이토카인 PF4)의 활성화로 나타납니다. 이 인자는 헤파린과 결합하여 혈관 내피 세포에 미치는 헤파린의 영향을 중화합니다.

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혈소판 감소증의 정도

정상 혈소판 수는 15만/mcl에서 45만/mcl 사이이며, 혈소판과 관련된 두 가지 병리, 즉 이 논문에서 논의하는 혈소판감소증과 혈소판 수가 생리적 정상 범위를 초과하는 혈소판증가증이 있습니다. 혈소판증가증에는 반응성 혈소판증가증과 이차성 혈소판증가증의 두 가지 형태가 있습니다. 반응성 혈소판증가증은 비장 제거 후 발생할 수 있습니다.

혈소판 감소증의 정도는 경증에서 중증까지 다양합니다. 중등도에서는 순환 혈소판 수치가 10만/mcl이고, 중등도에서는 5만-10만/mcl이며, 중증에서는 5만/mcl 미만입니다.
혈액학자들에 따르면, 혈중 혈소판 수치가 낮을수록 혈소판 감소증 증상이 더 심해집니다. 경증에서는 병리학적 증상이 전혀 나타나지 않을 수 있으며, 중등도에서는 피부(특히 다리)에 혈소판 감소를 동반한 발진이 나타나는데, 이는 붉은색이나 보라색의 점상 피하 출혈(점상출혈)입니다.

혈소판 수치가 10~20,000/mcl 이하가 되면 혈종(자반)이 자연적으로 형성되고, 류마티스성 비염, 잇몸 출혈 등이 발생합니다.

급성 혈소판 감소증은 종종 감염성 질환의 결과이며 2개월 이내에 자연적으로 회복됩니다. 만성 면역 혈소판 감소증은 6개월 이상 지속되며, 종종 그 구체적인 원인이 불분명합니다(원인 불명의 혈소판 감소증).

매우 심각한 혈소판 감소증(혈소판 수 <5000/μl)의 경우, 심각하고 치명적인 합병증이 발생할 수 있습니다: 蛛膜下出血이나 뇌내출혈, 위장관이나 기타 내부 출혈.

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혈소판감소증 진단

점상출혈 및 점막 출혈 환자에서 혈소판 기능 장애가 의심됩니다. 혈소판 수치를 포함한 전혈구검사, 지혈 검사, 그리고 말초혈액 도말 검사를 시행합니다. 혈소판 수치 증가와 혈소판 감소증은 혈소판 수치 검사로 확인되며, 공동응고병증이 없는 한 응고 검사는 대개 정상입니다. 전혈구검사, 혈소판 수치, INR, 그리고 정상 또는 약간 연장된 PTT는 혈소판 기능 장애를 시사합니다.

혈소판 감소증 환자의 경우, 말초혈액 도말 검사가 원인 가능성을 시사할 수 있습니다. 도말 검사에서 혈소판 감소증 외에 유핵 적혈구 및 젊은 백혈구와 같은 다른 이상이 발견되는 경우, 골수 천자 검사를 시행해야 합니다.

혈소판감소증 질환에서의 말초혈액

혈액 변화	이용 약관
정상 적혈구와 백혈구	특발성 혈소판감소성 자반증, 임신성 혈소판감소증, HIV 관련 혈소판감소증, 약물 유발 혈소판감소증, 수혈 후 자반증
적혈구 단편화	혈전성 혈소판감소성 자반증, 용혈성 요독증후군, DIC를 동반한 자간전증, 전이성 암종
비정상적인 백혈구	백혈병에서는 미성숙 세포 또는 많은 수의 성숙 림프구가 관찰됩니다. 재생불량성빈혈에서는 과립구 수가 적습니다. 거대적혈구빈혈의 과분절 과립구
거대 혈소판(적혈구와 크기가 비슷함)	베르나르-술리에 증후군 및 기타 선천성 혈소판 감소증
적혈구 이상, 핵이 있는 적혈구, 미성숙 과립구	골수이형성증

골수 천자 검사를 통해 거핵구의 수와 형태를 평가할 수 있으며, 골수 조혈 기능 부전의 다른 원인도 확인할 수 있습니다. 척수조영술이 정상이지만 비장비대가 있는 경우, 혈소판 감소증의 가장 유력한 원인은 비장의 혈소판 격리입니다. 골수와 비장 크기가 정상인 경우, 혈소판 감소증의 가장 유력한 원인은 파괴 증가입니다. 그러나 항혈소판 항체 측정은 임상적으로 유의미한 의의가 없습니다. HIV 검사는 HIV 감염이 의심되는 환자에게 시행됩니다.

혈소판 기능 장애가 있고 발치, 기타 수술 후 출혈이 장기간 증가했거나 피하 출혈이 쉽게 발생하는 환자의 경우, 선천적 기형을 의심할 수 있습니다. 이 경우 폰 빌레브란트 인자의 항원과 활성도를 확인해야 합니다. 선천적 기형의 존재가 의심되지 않으면 추가 검사를 시행하지 않습니다.

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혈소판 감소증 치료

혈소판 감소증이나 혈소판 기능 장애 환자는 혈소판 기능을 저해할 수 있는 약물, 특히 아스피린과 기타 비스테로이드성 항염증제를 피해야 합니다. 환자는 혈소판 수혈이 필요할 수 있지만, 특정 상황에서만 필요합니다. 예방적 수혈은 항혈소판 동종항체 생성으로 인해 반복 수혈이 효과적이지 않을 수 있으므로 거의 사용되지 않습니다. 혈소판 기능 장애나 혈소판 생성 장애로 인한 혈소판 감소증의 경우, 활동성 출혈이나 중증 혈소판 감소증(예: 혈소판 수 < 10,000/μL)에만 수혈을 시행합니다. 혈소판 파괴로 인한 혈소판 감소증의 경우, 생명을 위협하는 출혈이나 중추신경계 출혈에만 수혈을 시행합니다.

현대 혈액학에서는 혈소판 감소증의 병인학적 치료가 질병의 심각성과 발생 원인을 고려하여 수행됩니다.

면역 체계를 억제하고 혈소판 항체를 차단하는 코르티코스테로이드 투여가 시행됩니다. 자가면역성 혈소판 감소증에 대한 프레드니솔론(경구 또는 주사)은 경증에서 중등도의 혈소판 감소증에 사용되지만, 용량 감량 또는 중단 후 환자의 60~90%에서 재발합니다.

탄산리튬이나 엽산은 혈소판 감소증 환자에게 골수의 혈소판 생성을 촉진하기 위해 사용될 수 있습니다. 특발성 혈소판 감소증 환자에게는 혈장교환술과 면역억제제(이뮤란, 마이코페놀레이트 모페틸 등)가 투여됩니다.

만성 특발성 혈소판 감소증은 특히 비장 절제 환자에게 재발하는 경우 혈소판 생성을 자극하는 혈전 생성인자 수용체 작용제인 주사제인 로미플로스팀으로 치료합니다.

혈소판 감소증 치료제인 디시논(정제 및 주사액)은 지혈제 계열 약물이므로 모세혈관 출혈 치료에 사용할 수 있습니다. 이 약물의 지혈 효과는 조직 응고 인자 III(트롬보플라스틴)의 국소 활성화에 기인합니다.

혈소판 감소증에 대한 아스코루틴, 쿠란틸 및 소데코르

이 세 가지 약물을 따로 분류하는 데에는 이유가 있습니다. 항산화 비타민인 아스코르브산과 루틴의 복합체인 아스코루틴은 혈소판 감소증 치료에 권장 약물 목록에는 없지만, 혈관 보호 효과, 즉 작은 혈관의 불투과성을 증가시키는 효과가 있습니다. 아스코루틴은 일반적으로 정맥류, 혈전정맥염, 만성 정맥 부전, 고혈압성 미세혈관병증, 출혈성 소인으로 인한 모세혈관 투과성 증가 등의 복합 치료에 사용됩니다. 루틴은 아스코르브산의 효과를 더욱 완벽하게 제공하지만, 혈소판 응집을 감소시켜 혈액 응고를 방지합니다.

쿠란틸이 혈소판 감소증에 "면역 회복", 혈전 형성 예방, 혈액 순환 장애 완화에 사용될 수 있다는 정보가 있습니다. 그러나 이 약은 면역과는 아무런 관련이 없습니다. 쿠란틸은 혈전 형성을 예방하고 말초 혈액 순환을 활성화하는 혈관 보호제입니다. 이 약의 항혈전 효과는 프로스타글란딘 E1(PgE1)의 혈소판 응집 억제 능력을 증가시키는 것입니다. 부작용으로는 혈소판 감소증과 출혈 증가가 있습니다.

또한 일부 사이트에서는 혈소판 감소증에 소데코르 팅크제를 복용하면 혈소판 수치를 정상화할 수 있다고 보고합니다. 이 물-알코올 용액에는 엘레캄판 뿌리줄기와 뿌리 추출물, 민들레 뿌리, 감초, 생강, 산자나무 열매, 잣, 계피나무 껍질, 카다멈, 고수 씨앗, 정향나무 싹이 함유되어 있습니다.

이 약초의 약력학은 제시되지 않았지만, 공식 설명에 따르면 이 약은 (말 그대로 인용하자면) "항염증, 전신 강화 효과가 있으며, 신체의 비특이적 저항력을 증가시키고, 정신적, 신체적 능력 향상에 도움이 됩니다."라고 합니다. 즉, 혈소판 감소증에 대한 소데코르의 사용에 대한 언급은 전혀 없습니다.

팅크제 성분은 어떻게 작용하나요? 엘레캄페인은 거담제, 항균제, 이뇨제, 담즙 분비 촉진제, 구충제로 사용됩니다. 민들레 뿌리는 위장 질환과 변비에 사용합니다. 감초 뿌리(감초)는 마른 기침에 사용되며, 위염에는 제산제로, 방광염에는 이뇨제로 사용됩니다.

계피는 감기와 메스꺼움에 효과적이며, 카다멈은 강장 효과가 있고 위액 분비를 촉진하며 복부 팽만감에 도움을 줍니다. 소데코르에 함유된 생강 뿌리는 매우 효과적이지만, 혈액 응고를 감소시키기 때문에 혈소판 감소증에는 도움이 되지 않습니다. 플라보노이드 루토사이드를 함유한 고수 씨앗도 비슷한 작용을 합니다.

혈소판 감소증에 대한 민간 요법

혈소판 감소증에 대한 민간요법이 몇 가지 있습니다. 예를 들어, 스칸디나비아 국가에서는 상어 기름이 혈소판 감소증에 대한 민간요법으로 약국에서 캡슐 형태로 판매됩니다(하루 4~5캡슐씩 한 달 동안 복용). 우리나라에서는 다중불포화지방산(ω-3)이 함유된 일반 어유로 하루 1~2캡슐을 섭취하면 상어 기름을 효과적으로 대체할 수 있습니다.

혈소판 감소증에는 생 압착 참기름을 하루 두 번 한 스푼씩 섭취하는 것이 좋습니다. 이 참기름은 혈소판 수치를 증가시키는 효과가 있는 것으로 알려져 있습니다. 이는 다중불포화지방(ω-9 포함), 엽산(25%), 비타민 K(22%), 그리고 L-아르기닌, 류신, 알라닌, 발린 등의 아미노산 함량 덕분인 것으로 보입니다. 이러한 생물학적 활성 물질들은 골수 조직의 정상적인 신진대사와 증식에 기여하여 조혈 작용을 촉진합니다.

약초학자들은 또한 혈소판 감소증에 대한 약초 치료를 권장합니다. 이에 대해서는 별도의 출판물인 혈소판 감소증 치료 에서 자세히 알아볼 수 있습니다.

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혈소판 감소증에 대한 식단

혈소판 감소증은 특별한 식단이 필요하지 않지만, 혈소판 감소증에 대비하여 적절한 영양 섭취가 필요합니다. 이는 무엇을 의미할까요?

식단에 과일과 채소, 특히 양배추, 상추, 파슬리, 파, 다시마와 같은 녹색 채소를 더 많이 포함하면 충분합니다. 이러한 채소에는 엽록소가 함유되어 있어 비타민 K가 풍부합니다.

혈소판 감소증에 유용한 제품: 식물성 기름; 저지방 유제품(비타민 K와 함께 작용하는 칼슘 함유); 아몬드와 말린 무화과; 오렌지와 오렌지 주스(비타민 B9가 충분함); 시리얼, 완두콩, 렌즈콩과 콩(식물성 단백질 공급원); 해산물과 비트(아연이 풍부함).

혈소판 감소증 환자에게 피해야 할 음식으로는 흰쌀, 백설탕, 그리고 영양소가 부족하고 살이 찌며 비타민과 미네랄이 부족한 음식이 있습니다. 그리고 물론 알코올도 피해야 합니다.

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혈소판감소증 예방

혈소판 감소증을 예방하는 특별한 방법은 없습니다. 비타민의 중요성을 잊지 마세요(앞서 언급했듯이).

하지만 이러한 병변이 있는 경우, 의사들은 집이나 직장에서 실수로 부상을 입힐 수 있는 물건을 사용할 때 주의할 것을 권장합니다. 남성은 전기 면도기로 면도하고, 접촉 스포츠 및 부상으로 이어질 수 있는 기타 활동을 피하는 것이 좋습니다. 혈소판 수치가 낮은 어린이는 특별한 주의가 필요합니다.

예측

혈소판감소증의 예후는 질병의 근본 원인과 진행 상황에 따라 달라집니다.

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