번들 두통

군발 두통은 두부통의 일차적인 형태로, 안와, 안와상부, 측두부 또는 혼합 부위에 매우 강렬하고 편측적인 통증이 15~180분 동안 지속되며, 매일 2일에 한 번에서 하루 8회까지 발생합니다. 통증이 있는 쪽의 두통 발작은 결막 충혈, 눈물 흘림, 코막힘, 콧물, 이마와 얼굴의 발한, 동공 축소, 안검하수, 눈꺼풀 부종 중 하나 이상을 동반합니다. 임상 양상은 진단의 결정적인 기준입니다. 두통 발작을 멈추기 위해 산소 흡입, 트립탄, 에르고타민 또는 이들의 병용 요법이 사용됩니다. 두통 발작 예방을 위해 베라파밀, 메티세르지드, 리튬 발프로산 또는 이들의 병용 요법이 처방됩니다.

인구 전체에서 군발 두통 발생률은 0.5~1%로 낮습니다. 남성이 여성보다 3~4배 더 자주 발생하며, 발병 연령은 20~40세입니다. 환자의 5%는 유전됩니다.

미국에서는 발병률이 0.4%입니다. 대부분의 경우 군발성 두통은 간헐적으로 발생합니다. 군발성 두통 기간 동안 환자는 1~3개월 동안 매일 한 번 이상 군발성 두통을 경험한 후 수개월에서 수년에 걸쳐 장기간 완화됩니다. 일부 환자의 경우, 완화 기간 없이 군발성 두통이 발생하기도 합니다.

군발 두통의 병태생리는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 주기적인 양상은 시상하부 기능 장애를 시사합니다. 알코올 섭취는 군발 두통 기간에는 두통을 유발하지만, 완화 기간에는 그렇지 않습니다.

동의어: 군발 편두통, 히스타민 두통, 호튼 증후군, 해리스 편두통 신경통, 섬모 신경통, 두부 홍반성 두통, 빙 홍반성 두통.

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군발 두통의 원인은 무엇인가요?

군집 두통(첫 번째 "통증 묶음" 포함)은 일반적인 일상 리듬이 흐트러진 후 발생할 수 있는 것으로 나타났습니다. 예를 들어, 항공 여행 중 시간대 변경, 잠 못 이루는 밤, 24시간 근무 등입니다. 통증이 심한 "통증 묶음" 두통이나 만성 군집 두통의 경우, 알코올, 히스타민, 니트로글리세린에 의해 발작이 유발될 수 있습니다. 군집 두통 발작과 야간 수면 사이에는 밀접한 연관성이 있는 것으로 알려져 있으며, 이러한 형태의 두통에서는 야간 발작이 필수적으로 발생합니다. 흥미로운 점은 완화기에는 어떤 자극 요인도 군집 두통 발작을 유발할 수 없다는 것입니다.

군발 두통의 증상

군발 두통의 가장 전형적인 특징은 참을 수 없는 통증, 낮과 밤에 반복적으로 발생하는 증상, 얼굴에 나타나는 생생한 식물인간 증상, 그리고 일련의 통증 발작, 즉 "군집"이 나타나는 특이한 병태 과정입니다. 군발 두통의 지속 기간은 수주에서 수개월이며, 뚜렷한 완화는 수개월에서 수년(평균 2~3년) 동안 지속됩니다. 환자의 10~15%는 완화 없이 만성적인 경과를 보이며, 27%는 군발 두통이 단 한 번만 발생합니다. 많은 환자들이 봄과 가을에 계절성 악화를 보입니다. 편두통 환자와 달리 군발 두통 환자는 잠자리에 들거나 조용하고 어두운 방으로 들어가고 싶은 욕구를 느끼지 않고, 흥분하여 방 안을 불안하게 돌아다닙니다.

통증은 눈 주변, 이마, 관자놀이 또는 여러 부위에 국한되는 경우가 가장 흔하지만, 머리의 다른 부위로 퍼질 수도 있습니다. 참을 수 없는 통증으로 인해 대부분의 환자는 발작 시 운동성 불안, 공격성, 그리고 흥분을 경험합니다. 군발 두통 발작 중에는 자살 시도가 보고되기도 합니다. 통증이 심한 "군발" 두통에서는 항상 같은 쪽에서 통증이 발생합니다. 코막힘, 콧물, 눈물 흘림, 안면 홍조, 호너 증후군을 포함한 식물인간 증상도 두통이 발생한 쪽에서 나타납니다.

군발 두통 환자는 흔히 "사자와 쥐" 증후군을 겪습니다. 따라서 이러한 유형의 두통을 앓는 남성은 대개 특징적인 외모를 보입니다. 운동선수처럼 탄탄한 체격, 모세혈관 확장증으로 인한 두꺼워진 얼굴 피부, 그리고 뚜렷한 표정 주름, 즉 "사자 얼굴"을 보입니다. 동시에, 이들은 내적인 제약, 우유부단함, 그리고 종종 결정을 내리는 데 어려움을 겪습니다("쥐의 심장").

군발두통의 임상 유형

군발두통의 가장 흔한 형태는 발작성 두통이며, 덜 흔한 만성 두통은 완화가 없거나 1개월을 넘지 않는 경우입니다. 만성 군발두통(10~15%)은 재발성 두통으로 발전하거나 발작성 두통에서 유래할 수 있습니다. 일부 환자는 만성 두통에서 발작성 두통으로 전환되는 증상을 경험합니다. 일부 환자는 군발두통과 삼차신경통이 함께 나타나는 증상을 호소하기도 합니다.

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군발두통 진단

"군집성 두통" 진단은 전형적인 임상 양상(얼굴과 머리의 절반에 나타나는 편측성 통증과 함께 눈물, 콧물 등의 안면 식물인간 증상 동반)과 질환의 특징적인 경과(통증 주기의 교대, "군집성", 가벼운 간격, 완화)를 바탕으로 합니다. 군집성 두통의 추가 진단 기준은 참을 수 없는 두통의 양상, 운동성 흥분, 그리고 야간 수면 중 두통 발작 발생입니다. 기존 연구 방법(뇌파, MRI, 초음파 도플러)은 유의미한 정보를 제공하지 못합니다. 군집성 두통의 진단 기준은 다음과 같습니다.

3.1. 군발성 두통(ICHD-4)

• A. BD 진단을 충족하는 발작이 최소 5회 발생합니다.
• B. 치료 없이 15~180분 동안 지속되는 안와, 안와상부 및/또는 관자놀이 부위의 강렬하거나 매우 강렬한 편측 통증이 있습니다.
• C. 두통과 함께 통증이 있는 쪽에서 다음 증상 중 하나 이상이 동반됩니다.
  • 결막 충혈 및/또는 눈물 흘림;
  • 비강 충혈 및/또는 비루
  • 눈꺼풀의 부기
  • 이마와 얼굴의 땀
  • 축동 및/또는 안검하수;
  • 불안함(가만히 있을 수 없음)이나 동요감.
• D. 발작 빈도: 2일에 한 번에서 하루 8번까지.
• E. 다른 원인(질환)과 관련이 없음.

군발두통은 편측성 두통과 자율신경계 관련 요소를 가진 다른 증후군, 특히 하루 5회 이상 더 자주 발생하고 짧은 시간(보통 몇 분) 동안 지속되는 만성 발작성 편두통과, 중등도의 편측성 두통과 더 강렬한 통증이 짧게 겹치는 지속성 편두통을 특징으로 하는 만성 편두통과 구별됩니다. 이 두 가지 유형의 두통은 군발두통이나 편두통과 달리 인도메타신으로 효과적으로 완화되지만, 다른 NSAIDs에는 잘 반응하지 않습니다.

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군발 두통 치료

군발 두통의 급성 발작은 트립탄이나 디히드로에르고타민의 비경구 투여와 100% 산소 흡입으로 치료할 수 있습니다. 군발 두통은 발작 빈도와 강도로 인해 작업 능력을 현저히 감소시키므로, 환자는 예방적 약물 치료를 받는 것이 좋습니다. 예를 들어, 프레드니손(60mg) 단회 경구 투여는 작용 발현 시간이 느린 예방 약물(베라파밀, 리튬, 메티세르지드, 발프로에이트, 토피라메이트)의 효과가 나타날 때까지 빠른 보호 효과를 제공합니다.

통증이 "군집성 두통"인 경우, 환자는 유발 요인을 피해야 합니다. 알코올이나 혈관 확장제를 복용하지 말고, 수면-각성 요법을 준수해야 합니다. 군집성 두통 및 편두통 발작을 멈추는 데는 트립탄(수마트립탄, 엘레트립탄, 졸미트립탄 등)이 가장 효과적입니다. 군집성 두통 발작 빈도(하루 1회 이상)와 부작용 가능성을 고려하여 트립탄 사용 시 주의해야 합니다. 일일 허용 용량을 초과하여 복용하지 마십시오.

군발 두통 치료에 대한 기본 접근 방식

• 발작 치료(중절 치료):
  • 산소 흡입
  • 트립탄;
  • 비강 리도카인.
• 공격 예방:
  • 베라파밀(80-240mg/일)
  • 탄산리튬(300-900mg/일)
  • 발프로산(600-2000mg/일)
  • 토피라마트(50-100mg/일)
  • 가바펜틴(1800-2400mg/일).
• 수술적 치료:
  • 삼차신경 신경절의 고주파 열응고술
  • 고주파 근절술:
  • 미세혈관 감압술
  • 신경 자극.

발작성 형태이고 비교적 경미한 경우, 탄산리튬과 베라파밀이 효과적이며, 필요한 경우 두 약물의 병용 요법이 가능합니다. 더 심한 경우(하루에 5회 이상 발작이 발생하고, 통증 지속 기간이 2개월 이상인 경우)에는 항경련제와 가바펜틴을 병용하는 것이 좋습니다.

만성 군발두통 치료는 어렵습니다. 위의 접근법들이 효과가 없을 경우, 만성 군발두통에 글루코코르티코이드를 사용할 수 있습니다. 수술적 방법과 함께 신경자극법은 다른 치료법에 반응하지 않는 만성 군발두통 치료에 사용됩니다. 예를 들어, 후시상하부 심부 자극, 대후두신경 및 미주신경 자극(Shoenen, 2007) 등이 있습니다. 유럽에서 시행된 초기 연구에 따르면, 시상하부 신경자극 후 관해 기간은 최대 9개월에 달할 수 있습니다. 위의 중재술은 침습적이고 합병증 발생 가능성이 높기 때문에, 이러한 치료를 받을 환자를 신중하게 선정하는 것이 중요합니다. 현재 신경자극을 받을 군발두통 환자를 선정하는 기준이 개발 중입니다.