안면 교감신경통

R. Bing은 임상 양상이 유사한 여러 질환들을 소위 안면 교감신경통(facial sympathalgia)이라는 그룹으로 통합했습니다. 일반적으로 이 질환들은 명확한 발작적 경과를 보이며, 발작 사이에는 증상이 호전됩니다. 발작 지속 시간은 수십 분에서 하루(덜 흔함)까지이며, 얼굴 반쪽 부위에 날카롭고 종종 참을 수 없는 통증으로 나타납니다. 이 통증은 타는 듯, 터지는 듯, 누르는 듯, 때로는 박동하는 듯한 양상을 보입니다. 중요한 병인학적 임상 징후는 통증 부위의 식물적 장애입니다. 눈물, 안구 결막 발적, 코 반쪽에서 분비되는 체액과 코막힘, 얼굴 부종 등이 있습니다. 일반적으로 이 증후군은 남성에게 훨씬 더 흔합니다(이에 대한 가능한 원인은 나중에 논의하겠습니다). 발작은 주로 밤에 급성으로 발생하며, 날카로운 통증 때문에 환자는 움직이지 않을 수 없게 되고, 안정 시 통증은 더욱 심해집니다.

지금까지 밝혀진 바에 따르면 얼굴 교감신경통은 근본적으로 다른 두 가지 병리의 표현입니다.

1. 자율신경 말초절과 신경 손상으로 인한 교감신경 증후군 - 비강섬모체신경통(샤를린 증후군), 익구개신경통(슐러더 증후군), 대돌기 표재신경통(가트너 증후군)
2. 편두통과 유사한 혈관 증후군으로 군집 두통, 군집 효과, 호튼 히스타민 편두통, 해리스 편두통 유사 신경통으로 분류됩니다. 글레이저 경동맥 증후군은 다소 다른 양상을 보입니다.

따라서 과거에는 다양한 질환을 "안면 교감신경통"이라는 일반 용어로 통합하여 사용했으며, 주된 동기는 이러한 질환들을 안면(주로 삼차신경) 신경통과 분리하는 것이었습니다. 진정한 교감신경통 증후군은 매우 드뭅니다. 샤를랭 증후군은 코 피부의 헤르페스성 발진, 각막염 또는 홍채염, 코로 방사되는 눈 부위 통증의 우세한 국소화, 그리고 안와 내각 촉진 시 통증을 특징으로 합니다.

슬레이더 증후군에서는 통증이 눈, 턱, 치아에 국한되어 혀, 연구개, 귀, 경추-어깨-견갑골 부위로 퍼집니다. 때때로 연구개 근육의 수축이 나타나며, 이는 특징적인 딸깍거리는 소리로 나타납니다. 발작 후에는 얼굴 감각 이상과 귀에서 잡음이 들립니다.

당연히 두 경우 모두 통증은 특징적인 편측 식물적 증상(위 참조)을 동반합니다. 혈관 증후군은 훨씬 더 흔하게 나타나는데, 소위 안면 교감신경통 환자의 압도적 다수에서 나타납니다. 혈관 증후군은 이 섹션의 서두에 설명된 발작으로 나타나며 남성에게 더 흔합니다. 글레이저 경동맥 증후군은 드물게 발생하며, 바레-리우 후부 교감신경 증후군과 유사하게 본 연구에서는 이를 "전부 교감신경 증후군"이라고 부릅니다.

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병인

진정한 교감신경 증후군(샤를린 증후군과 슬러더 증후군)은 말초 식물성(비섬모체 및 익구개) 결절이 병리학적 과정에 관여하여 자극을 유발합니다. 그 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 샤를린 증후군에서 포진성 발진이 나타나는 것과 관련하여 비섬모체 결절의 포진성 신경절염을 생각해 볼 수 있습니다. 익구개 교감신경통은 부비동(특히 상악동)의 감염 과정 및 익구개 결절의 침범과 관련이 있습니다.

전방 교감신경 글래저 증후군은 혈관병리 또는 병리 과정에서 상부 교감신경절이 관여하여 경동맥을 둘러싼 교감신경총이 자극을 받아 발생합니다.

감별 진단

얼굴 통증은 4가지 과정의 징후일 수 있습니다.

1. 삼차신경 및 (덜 흔하게는) 설인두신경의 신경통
2. 군집성 혈관통을 포함한 얼굴 형태의 편두통
3. 찰린이나 슬레이더의 동정심;
4. 심인성 두통.

안면 교감신경통을 앓는 대부분의 환자는 삼차신경통 으로 처음 진단받습니다. 그러나 신경통은 씹거나 말할 때 유발되는 날카롭고 쏘는 듯한 통증으로 나타나는 짧은(수초, 수 분) 통증 발작이 특징입니다. 발작 중 환자는 경직되며, 삼차신경 II 및 III 분지 신경 지배에 "유발" 영역이 존재합니다. 환자는 여성이 우세합니다. 교감신경통의 특징적인 식물적 증상은 없습니다.

V 신경통에 가까운 증후군은 부정교합과 측두하악관절 침범 시 발생합니다(코스틴 증후군 또는 측두하악관절 통증성 기능 장애 증후군). 샤를린 증후군은 삼차신경(가세리안) 신경절의 헤르페스성 신경절염과 감별해야 합니다. 삼차신경(가세리안) 신경절의 헤르페스성 신경절염은 삼차신경 첫 번째 분지의 신경 지배 영역에서 증상을 나타냅니다. 또한 밝은 식물상 수반 증상이 특징적이지 않습니다.

심인성 안면통은 종종 양측성으로 나타나며, 생생한 감정적, 개인적 증상과 함께 나타나며, 다른 심인성 감각운동(기능적-신경학적) 장애와도 결합됩니다.

가장 눈에 띄지는 않지만 안면 교감신경통의 확실한 징후는 발작 중 얼굴의 편측 부종입니다.이로 인해 Quincke 유형의 혈관위축성 부종과 주로 구별해야 합니다.전형적인 국소화는 입술과 뺨 부위에 나타나며, 종종 양측성이므로 진단에 어려움이 없습니다.안와 조직 부위에 동일한 성질의 국소 부종이 있는 경우 진단이 더 어렵고, 부종 외에도 통증 증후군으로 나타납니다.안면 신경관 부위의 혈관위축성 부종은 안면 신경 기능 부전을 유발합니다.이러한 성질의 제7신경의 재발성 신경병증과 접힌 혀, 구순염이 동반되는 경우 로 솔리모-멜커슨-로젠탈병 으로 정의됩니다.

치료 안면 동통

샤를린 증후군과 슬레이더 증후군의 치료에는 환부 림프절에 신경 차단 효과를 갖는 식물성 약물(N-항콜린제, 신경절 차단제 - 갱글론, 파키카르핀, 알파-아드레날린 차단제 - 피록산) 사용이 포함됩니다. 모든 발작성 질환과 마찬가지로 카르바마제핀(테그레톨, 핀렙신)이 사용됩니다. 복합 치료에는 향정신성 약물(진정제 및 항우울제)이 포함됩니다. 급성 상황에서는 코카인을 사용하여 중비도(middle nasal passage)를 윤활하는 것이 효과적입니다(장기간 사용하지 않음). 노보카인 또는 리도카인을 사용하여 식물성 림프절을 차단하는 것이 적응증입니다.