어린이 녹내장

녹내장은 어린 시절에는 거의 볼 수없는 병리학입니다. 어린이 녹내장은 다양한 질병의 큰 그룹을 결합합니다. 대부분의 소아 녹내장 형태는 안구 앞쪽 부분의 발달 결함과 전방 각의 구조입니다.

병태 생리학 적 기전에 관계없이, 대부분의 형태의 질환은 임상 증상이 유사하며, 성인에서 녹내장과 유의 한 차이가 있습니다.

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녹내장의 증상

안구 확대

어린이 공막과 각막은 성인보다 덜 단단하고 탄력 있고 장력이 있습니다. 많은 경우에 안압이 높으면 안구가 늘어나고 눈 겉 껍질이 얇아집니다. 이러한 변화는 2 세 이후에 발생한 녹내장에서는 거의 발생하지 않습니다.

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각막의 변화

각막의 상피와 기질은 쉽게 직경과 데스 메막 막과 내피의 증가를 견딜 수 있습니다. 각막의 스트레칭이 데스 멧 시쓰 (descemet sheath)에서 진행됨에 따라 파열 (Haab striae)이 동심원 또는 직선형으로 발생합니다. 이러한 변화의 결과로 각막 부종이 나타날 수 있습니다. 영아 녹내장 (유년기의 녹내장)의 대부분의 증상은 각막 부종의 결과입니다.

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광 공포증과 눈물 흘림

명백하게 광 공포증은 불투명도를 수반하고 각막 지름이 증가합니다. 어떤 경우에는 심한 눈물 흘림이 비루관 폐쇄를 모방합니다.

시신경 유출

영아 녹내장과 노인 환자에서 시신경 유두 절제가 발생합니다. 그러나 어린 시절 굴착은 되돌릴 수 있으며, 소아에서 시신경 발굴 정도는 정확한 예후 신호가 아닙니다.

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굴절 및 사시의 변화

각막 및 공막의 신축은 상당한 굴절 이상을 초래합니다. 이러한 질환의시기 적절한 교정은 약시 예방에 중요합니다. 특히 비대칭 녹내장의 경우 사시는 약시의 출현을 유발합니다. 굴절이 근시로 이동하면, 동반 된 녹내장은 무산소 아동에게서 제외되어야합니다.

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원발성 선천성 녹내장

원발성 선천성 녹내장 (원시 색 녹내장 : 원발성 소아 녹내장)은 신생아 10,000 명당 1 건의 빈도로 발생하는 가장 흔한 소아 녹내장입니다. 질병은 대개 양측이지만 비대칭이고 일방적 형태조차도 발생합니다. 미국과 영국에서는 소년이 소녀보다 가능성이 높지만 일본에서는 반대 상황이 있습니다. 유럽과 북아메리카에서 상속은 다종 또는 다중 요인으로 나타납니다. 중동에서는 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다.

Gonioscopy로, 다수 특징은 구별됩니다.

1. 홍채 부착의 이상 :
   • 공막 박리에서 전방 또는 후방의 섬유주에 홍채를 평평하게 부착.
   • irreg의 오목한 부착. 뿌리의 표면은 섬 모체 및 공막 박리에 인접한 섬유 망상 상부에 나타난다.
2. 공막 박리의 부재 또는 기초.
3. 전방의 매우 넓고 펼쳐진 각.
4. 헬멧 수로의 보이는 병리의 결핍.
5. 때로는 홍채의 병리학 적 변화가 감지됩니다.
6. 홍채에서 Schwalbe 링 (Barkan 막)으로가는 혈관을 가진 무정형 조직. Goniotomy 또는 trabeculotomy 일반적으로 intraocular 압력을 줄이기 위해 목표로 기본 외과 개입이 허용됩니다.

Axenfeld-Rieger 증후군 (Axenfeld-Rieger)

병리학 적으로 고밀도화되고 전진 된 Schwalbe 링을 설명 할 때, "posterior embryotaxone"이라는 용어가 사용됩니다. Aksen-Feld-Rieger 증후군은 다음과 동반됩니다 :

• 홍 도막염 균열;
• 공막 박리의 표지와 함께, 골반에 대한 홍채의 높은 부착;
• 홍채의 결함은 간질의 간질, 위축, 동공의 외음부 및 맥락막의 외반을 포함한다.

녹내장은이 질환이있는 사람들의 약 60 %에서 발생합니다.

Rigger 증후군

전신 병리학이 전술 한 안구 운동의 변화를 동반 할 때 "Rieger 증후군"이라는 용어가 사용됩니다. 이 증후군의 일반적인 병리에는 다음이 포함됩니다.

• 얼굴 중간 선의 발육 부전;
• 코의 넓고 평평한 뿌리가있는 텔레 칸 투스 (telecanthus);
• 치아 이상 - 상악 절치의 부재, 미세 치석, 무도 증.
• 배꼽 탈장;
• 선천성 심장 결함;
• 전도성 난청;
• 정신 지체;
• 소뇌의 hypoplasia.

이 질병의 유전이 상 염색체 우성 유형으로 확립되었다는 사실에도 불구하고, 유전 적 결함은 아직 결정되지 않았다. Rigger 증후군에는 4, 6, 11 및 18 염색체의 변이가보고되어 있습니다.

무 홍채

다양한 형태로 관찰되는 희귀 한 선천성 양측 기형 : 산발성이며 상 염색체 우성 유형에서 유전됩니다. 녹내장은 개인의 50 %에서 발생합니다. 녹내장의 병형은 다양한 증상을 나타낸다. 유착의 다른 -progressiruyuschee 개발에 goniosinehy없는 경우의 전방 각도에서 이차 폐쇄 각 녹내장으로 이어질 수 있습니다.

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어린이의 녹내장을 포함한 신드롬

일부 선천성 질환에는 전방, 홍채 및 렌즈의 각을 포함한 안구 앞부분의 결함이 동반됩니다. 어떤 경우에는 이러한 장애로 인해 녹내장이 유발됩니다.

철갑 상어 - 베버 증후군 (얼굴 혈관종)

이 증후군에는 고전적 트라이어드가 포함됩니다.

1. 얼굴의 진홍색 모세 혈관 확장증;
2. 두개 내 혈관종;
3. 녹내장.

거의 모든 경우에서 일방적 인 녹내장은 Stirge-Weber 증후군 환자의 약 1/3에서 진단됩니다. 그것은 조기에 나타날 수 있지만 대부분의 경우 노년층 어린이에게서 나타난다. 이 병의 병태 생리는 다양하며 선천성 녹내장과 같은 질환의 발달과 관련되어 있습니다 - 상공 막 주위 압력의 증가, 전방 각의 구조 조기 노화. 또한, 맥락막 혈관종의 형성의 가능성은 안구 수술 중 맥락막 또는 출혈 합병증의 위험을 증가시킨다. 이 질병은 산발적으로 발생하며 가족 사례에 대한 독립적 인 보고서가 있습니다.

선천성 모세 혈관 확장증으로 피부를 마블링

희귀 한 증후군, 많은면에서 Stirge-Weber 증후군과 동일합니다. 피부의 병변과 관련된 혈관 장애가 있으며, 대리석 피부, 일란성 경련, 졸중 및 녹내장이 있습니다.

신경 섬유종증

녹내장은 유형 I 신경 섬유종증으로 발생할 수 있습니다. 그렇게 할 때 종종 홍채 또는 눈꺼풀의 동측 columboma와 궤도의 plexiform neuroma와 결합됩니다. 이 과정의 원인은 전방 챔버 조직의 병리학과 신경 섬유종증으로 야기되는 각 폐쇄를 비롯한 많은 요인의 조합과 관련이있다.

루빈스타인 - 타이 비 증후군

고혈압, 눈의 안티몬 홀드 커트, 안검 하수증, 속눈썹의 길어짐, 손가락의 넓은 손가락, 발가락의 증가로 특징 지워지는 희귀 한 증후군. 우연히, 녹내장은 전방 각의 과다 발달의 결과로 발생합니다.

Peters의 이상

Peters anomaly는 stroma, descemet membrane 및 endothelium의 결점과 결합 된 각막의 선천성 중앙 불투명도로 묘사됩니다. 피터스의 비정상적인 녹내장은 출생시부터 존재할 수 있으며, 각막 이식술 이후에 발생할 수 있습니다.

청소년 개방 각 녹내장

상 염색체 우성 유형에 의해 유전되는이 형태의 녹내장은 드물다. 마커 lq로 표시됩니다. 임상 검사는 유익하지 못하며, 전방각의 병리학 적 검사가 결정되지 않았습니다. 조직 검사는 섬유주 세포 망의 고립 된 병리를 밝혀줍니다.

이차성 녹내장

Apacic glaucoma

소아기에서 백내장이 발생한 환자에서이 형태의 녹내장은 20-30 %의 빈도로 발생합니다. 이 질병은 수술 후 몇 년 후에 시작될 수 있습니다. 비록 어떤 경우에는 전방 모서리의 병리학 적 변화의 발달과 관련이 있지만 발병 기전은 완전히 명확하지 않다. 일부 출처는 백내장 녹내장과 핵 백내장 및 유리체의 영구 증식 (PGST)을 비롯한 특정 유형의 백내장을 연관시킵니다. 중요한 위험 요소는 마이크로 - roftalm입니다. 외과 적 개입이 녹내장의 발생에 책임이있는 정도는 알려져 있지 않습니다. 이 질환은 치료가 어렵고 예후가 좋지 않습니다.

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미숙아 망막 병증

녹내장은 망막 손상이 특징 인 미숙아 망막 병증으로 발생할 수 있습니다. 이 질환의 기전은 신생 혈관 형성, 전방각 폐쇄 및 동공 차단을 포함하여 다기관 적이다.

렌즈 병리 및 홍채 횡격막과의 상호 작용

Spherofakia (작은 구형 렌즈) 환자는 렌즈를 앞쪽으로 움직이는 경향이 있으며 녹내장의 출현이 있습니다. 격리 된 spherofakia의 경우와 Weil-Markesian 증후군의 증상 복합체 모두에서 질병이 나타날 수 있습니다. 호모 시스틴 뇨증 (homocystinuria)에서는 렌즈가 정상 크기 임에도 불구하고 탈구와 녹내장이 발생하기 쉽습니다.

청소년 ksantogranulema의

청소년 xanthogranulem은 일반적으로 피부에 발견되는 양성 질환이며 덜 일반적으로 녹내장으로 이어질 수있는 intraocular 과정으로. 녹내장은 대개 출혈의 결과입니다.

눈의 선동적인 질병에있는 녹내장

녹내장은 포도막염으로 인해 발생할 수 있습니다. 치료는 염증을 억제하기위한 것입니다. 일부 경우 섬유 망막의 삼출물로 급성 섬유주 절제술이나 봉쇄로 인해 녹내장이 발생합니다.

상해

안구의 둔 상처와 관련된 녹내장은 다음과 같은 경우에 나타납니다.

• 전립선 (혈액은 섬유 망막을 막는다);
• 후퇴 각 (녹내장 초기에 특징적인).

녹내장 분류

소아 녹내장의 기존 분류는 만족스럽지 않습니다. 대부분의 분류에서 녹내장은 1 차 및 2 차로 나누어집니다. 원발성 녹내장에서 증가 된 안압은 선천적 인 안구 내 유출로 인한 것입니다. 대조적으로, 2 차 녹내장은 안구 또는 전신 질환의 다른 부위의 병리학 적 과정을 배경으로 발생합니다. 이 장에서는 Hoskins (D. Hoskins)가 제안한 해부학 적 분류법을 사용하며,

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어린이 녹내장 진단

이 환자의 시력 감소는 시신경 손상, 각막 혼탁, 백내장 및 약시의 결과로 발생합니다. 약시의 문제는 지나치게 과장되어서는 안되며 종종 발견되지 않습니다. 시기 적절하게 계획된 plsopticheskogo 치료의 배경에 대해 시력이 증가 할 수 있습니다.

성인 연구의 많은 표준 방법은 외래 환자의 어린 아이들에게는 사용할 수 없습니다. 유소견자의 경우 전산화 된 시력 계측, 외래 환자 조건에서의 혈압 측정법은 어려우며 각막의 흉터와 불투명이 시신경 검사를 복잡하게합니다. 녹내장을 가진 어린이의 완전한 진단 검사는 종종 마취를 필요로합니다.

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녹내장 치료

많은 형태의 소아 녹내장에서 보존 적 치료가 효과적이지 않습니다. 수술 전에 안압을 안정화시키려는 시도로 처방됩니다. Betaxalol과 pilocarpine의 투여와 acetazolamide의 경구 투여 또는 정맥 내 투여의 조합이 일반적이다. 사용 된 용량은 다르지만 중량 kg 당 계산에 엄격하게 일치해야합니다.

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녹내장 수술

어린이 녹내장 치료를 위해 다양한 수술 방법이 개발되었습니다.

고환 절제술

수술은 특히 섬유주 형성에 효과적이지만 투명한 각막이 필요합니다. 각막 파열은보기 어렵고 그러한 경우에는 섬유주 절개술을 일으킬 수 있습니다.

녹내장 환자의 마취하에 연구

마취제 또는 진정제

신생아를 검사 할 때, 마취 또는 진정제가 항상 사용되어서는 안됩니다. 케타민, suxamethonium 및 삽관 법은 intraocular 압력을 증가시킬 수 있습니다. 할로 탄 (halothane)과 많은 다른 약물들은 안압을 감소시킵니다.

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측정 된 매개 변수

1. 안압은 초기 마취 직후 측정됩니다. 어떤 경우에도, 정확하고 신뢰할 수없는 경우, 마취 하에서의 혈압 측정법 만이 녹내장 과정을 평가할 수있는 유일한 기준이 될 수 없습니다.
2. 사지에서 사지에 각막의 수평 및 수직 직경. 현저하게 확대 된 눈과 불명료 한 사지에 대해서는 측정이 어렵습니다.
3. descemet 막의 파열이 있는지에 대한 각막을 조사하고 전반적인 투명성을 평가합니다.
4. 굴절. 근시의 진행은 눈의 크기 증가를 반영 할 수 있습니다.
5. 초음파로 안구의 크기를 조사.
6. 시신경 유두의 연구, 시신경 유두 직경과 시신경 유두의 비율, 디스크 경계 상태의 평가

* 바람직하게는 진단을 실시하고, 편향 판단을 피하기 위해 이전 연구의 데이터를 고려하지 않는 것이 좋습니다.

이트륨 - 알루미늄 - 가닛 (YAG) 레이저 고모 절단술

이 수술로 외과 적 절골술과 비교하여 안압이 더 오래 보상되는지 여부는 아직 알려지지 않았습니다.

섬유주 세포종

이것은 선천성 각의 좋은 전망이 불가능한 일차 선천성 녹내장의 치료에서 선택되는 수술입니다

섬유주종과 섬유주 절제술의 병용

이 시술은 전방각과 다른 안구 이상의 병리학

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섬유주 절제술

젊은 환자의 경우 필터 쿠션이 거의 형성되지 않습니다. 5- 플루오로 우라실 (5-FU), 마이 토마 이신 및 국소 방사선 요법의 사용은 필터 쿠션의 존속 기간을 증가시킵니다.

사이클로 클리닉

Intraocular fluid를 생성하는 섬 모체의 파괴는 다른 수술 중재가 예상 된 효과를주지 못하는 경우에 사용됩니다.

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Endologch

Endolaser를 사용하면 효과가 좋습니다.

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배수 주입

현재, 다양한 관형 배수관이 이식에 사용됩니다. 보통 그들은 일차 수술 개입이 아닌 이전 수술이 효과가없는 경우에만 사용됩니다. 배수 및 수술 기법의 모델 개선 후 저혈압과 같은 심각한 합병증이 감소했습니다.