어린이의 확산성 독성 갑상선종

확산성 독성 갑상선종(동의어: 그레이브스병)은 갑상선을 자극하는 항체가 생성되는 장기 특이적 자가면역 질환입니다.

ICD-10 코드

E05.0 확산성 갑상선종을 동반한 갑상선 중독증.

확산성 독성 갑상선종의 원인

갑상선 자극 항체는 갑상선세포의 TSH 수용체에 결합하여 TSH에 의해 일반적으로 촉발되는 갑상선 호르몬 합성 과정을 활성화합니다. 이로써 중추의 조절을 받지 않는 자율적인 갑상선 활동이 시작됩니다.

이 질병은 유전적으로 결정되는 것으로 알려져 있습니다. 갑상선 자극 항체 생성은 항원 특이적 세포 억제 결함으로 인해 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 감염성 질환이나 스트레스는 갑상선 자극 면역글로불린 생성을 유발하는 요인일 수 있습니다. 대부분의 환자에서 장시간 작용하는 갑상선 자극제가 검출됩니다.

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확산성 독성 갑상선종의 병인

갑상선 호르몬이 과다 분비되면 세포 내 호흡과 인산화가 분리되어 열 생성과 포도당 이용률이 증가하고, 포도당신생성과 지방 분해가 활성화됩니다. 이화 과정이 심화되고, 심근, 간, 근육 조직 이영양증이 발생합니다. 글루코코르티코이드와 성호르몬의 상대적 결핍이 발생합니다.

이 질병은 세 단계로 진행됩니다.

• I. 전임상 단계. 항체가 체내에 축적되며 임상 증상은 나타나지 않습니다.
• II. 정상갑상선기. 갑상선 비대증이 점진적으로 증가하고, 혈중 갑상선 호르몬 수치가 정상치를 초과하지 않습니다.
• III. 갑상선기능항진증은 형태학적으로 갑상선의 림프구 침윤, 면역학적 반응, 세포용해를 동반합니다. 임상 증상이 나타납니다.

확산성 독성 갑상선종의 증상

증상은 세 가지 그룹으로 나뉩니다.

• 국소 증상 - 갑상선종
• 갑상선 호르몬의 과잉 생산과 관련된 증상
• 동반되는 자가면역 질환으로 인한 증상. 갑상선이 상당히 비대해지며, 일반적으로 진찰 시 비대함을 확인할 수 있습니다. 촉진 시 농후한 점액질이 관찰되고, 갑상선 위쪽에서 혈관음이 들립니다.

갑상선 중독증으로 인한 증상은 수개월에 걸쳐 점차 심해집니다. 아이는 칭얼거리고, 정서가 불안정하며, 짜증을 잘 내고, 수면 장애를 겪습니다. 진찰 결과, 매끈하고 부드러운 피부가 눈에 띄며, 특히 눈꺼풀 부위에 색소 침착이 나타날 수 있습니다. 발한이 증가하고 근육 약화가 자주 나타납니다. 식욕이 증가하지만, 동시에 아이의 체중은 점차 감소합니다. 손가락 떨림과 운동 활동 증가가 나타납니다. 안정 시 빈맥과 맥박 동맥압 상승이 특징적입니다. 잦은 배변이 관찰되고, 간비대가 때때로 발견됩니다. 여아에서는 무월경이 관찰됩니다.

교감신경긴장증은 눈의 증상을 유발합니다. 그라페 증상(아래를 내려다볼 때 홍채 위로 강막이 노출됨), 모비우스 증상(안구 수렴이 약해짐), 폰 슈텔바그 증상(깜빡임이 드물어짐), 달림플 증상(눈을 크게 뜬 상태) 등이 있습니다.

빈맥의 심각도에 따라 갑상선 중독증은 세 가지 정도로 나뉩니다.

• 1단계 - 심박수가 20% 이하로 증가합니다.
• 2도 - 심박수가 50% 이하로 증가합니다.
• 3단계 - 심박수가 50% 이상 증가했습니다.

갑상선중독증과 관련된 자가면역 질환으로는 내분비성 안구병증, 경골앞점액부종, 당뇨병, 그리고 소아 다발관절염이 있습니다. 내분비성 안구병증은 미만성 독성 갑상선종에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 이는 외안근 막에 대한 항체 형성과 림프구 침윤으로 인해 발생하며, 이는 안구후 조직까지 확장됩니다. 이로 인해 부종, 눈꺼풀의 과색소침착, 그리고 안구돌출증이 발생합니다.

확산성 독성 갑상선종의 합병증

치료하지 않으면 환자는 갑상선 중독 위기를 겪을 수 있습니다. 이 위기에는 체온 상승, 운동 불안이나 무관심, 구토, 급성 심부전 징후, 혼수 상태가 동반됩니다.

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확산성 독성 갑상선종 진단

진단은 임상 자료와 혈중 갑상선 호르몬 함량 측정을 기반으로 합니다. 다음과 같은 변화가 관찰됩니다.

• 혈청 _내 T3와 T4 가 상승하고, 환자의 70%에서 TSH가 감소합니다 _.
• T3는 상승하고, T4는 _정상이며, TSH는 감소합니다(환자의 30%).
• 혈청 내 TSH 수용체에 대한 항체
• 혈청 내 콜레스테롤과 베타지단백질 함량이 감소합니다.
• 임상 혈액 분석에서의 상대적 림프구증가;
• 혈청 내 이온화 칼슘 수치 증가
• 심전도 - 빈맥, 치아 전압 증가.

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감별진단

빈맥과 정서적 각성이 간헐적으로 나타나는 식물성 혈관성 디스토니아의 경우에는 감별 진단을 내려야 합니다.

갑상선기능항진증은 다른 갑상선 질환과 함께 발생할 수도 있습니다. 이러한 질환에는 급성 화농성 및 아급성 갑상선염, 자가면역성 갑상선염, 기능적으로 활성인 갑상선 결절 등이 있습니다.

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확산성 독성 갑상선종의 치료

치료의 목표는 갑상선 기능 항진증의 증상을 제거하고 갑상선 호르몬 수치를 정상화하는 것입니다. 약물 치료와 수술적 치료가 사용됩니다. 초기 치료는 갑상선 억제 효과가 있는 약물을 사용하는 것을 기반으로 합니다. 티아마졸은 1.5~2.5년 동안 처방됩니다. 티아마졸의 초기 용량은 갑상선 중독증의 심각도에 따라 3회 용량으로 하루 0.5~0.7mg/kg입니다. 10~14일마다 용량을 유지 용량으로 줄입니다. 유지 용량은 초기 용량의 50%입니다. 대부분의 환자에서 티아마졸에 의한 티록신 분비 억제는 갑상선 기능 저하증과 혈중 TSH 수치 증가로 이어집니다. 이와 관련하여 치료 시작 6~8주 후, 정상 갑상선 기능을 유지하고 TSH의 갑상선종 유발 효과를 예방하기 위해 갑상선 억제제 사용과 레보티록신 나트륨 처방을 병용하는 것이 좋습니다.

항갑상선제에 대한 내성이 없고, 보수적 치료가 효과가 없으며, 갑상선에 결절이 있는 경우에는 아전절제술이 필요합니다.

확산성 독성 갑상선종의 예후

1.5년 이상 약물 치료 후 환자의 50%에서 관해가 나타납니다. 관해 환자의 절반에서는 갑상선중독증이 재발합니다. 관해의 증거는 혈액 내 갑상선자극 자가항체가 소실되는 것입니다. 미만성 독성 갑상선종 환자의 개별 예후는 자가면역 갑상선 병변의 중증도에 따라 달라지며, 사용된 항갑상선제와는 무관합니다. 티아마졸과 레보티록신을 장기간 병용하고, 티오나마이드 중단 후 레보티록신 치료를 지속하면 갑상선중독증 재발 가능성을 줄일 수 있습니다.