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감각 실조증

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 29.06.2025
 
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심부 감각 신경학적 손상으로 인해 감각 운동 실조증이 발생합니다. 감각 운동 실조증은 고유 감각으로 움직임을 제어할 수 없는 상태로, 보행 불안정 및 운동 협응력 저하로 나타납니다. 환자가 눈을 감으면 운동 장애가 급격히 악화됩니다. 병리는 완전히 치료되지 않습니다. 환자는 근골격계 지지 및 삶의 질 향상을 목표로 하는 집중적인 재활 치료를 받습니다. [ 1 ]

역학

소뇌성 실조증에 비해 감각 실조증은 비교적 드뭅니다. 대부분의 경우 후각 기둥 손상으로 인해 발생하며, 그 결과 고유수용성 구심성 운동 장애가 발생하는데, 특히 프리드라이히병, 비타민 E비타민 B12 결핍증, 신경매독 환자에서 이러한 장애가 관찰될 수 있습니다.

감각 운동실조는 뚜렷한 고유수용성 감각 기능 부전과 눈 감김을 배경으로 한 임상 증상의 현저한 증가로 진단됩니다. 환측 사지의 가성 과운동증이 흔히 관찰됩니다.

이 용어는 "장애"를 뜻하는 그리스어 "ataxia"에서 유래했습니다. 감각 운동실조는 중추신경계의 외상 및 퇴행성 질환 진단에 증후군적 부가 증상으로 나타날 수 있습니다. 독립적인 병리학적 단위로서, 이 질환은 일부 소아 유전 질환에서만 고려되므로 실제 발병 빈도는 알려져 있지 않습니다(다른 병리와 동반되는 징후인 이차성 운동실조는 통계에서 일반적으로 고려되지 않습니다).

유전성 감각 운동실조증은 매우 드문(희귀) 질환입니다. 이 질환군에는 인구 2,000명당 1건 미만으로 발생하는 질환이 포함됩니다.

원인 감각 실조증

감각 실조는 특히 다음과 같은 심층적인 감각 유형의 손상으로 인해 발생합니다.

  • 공간에서 몸통의 위치에 대한 신호를 수신하는 근육-관절 민감도
  • 진동 감도에 관하여;
  • 압박감과 무게감.

감각 운동실조증에서 운동 및 협응 장애는 고유감각 기관의 중심부로부터 운동 감각 정보를 받지 못하여 발생합니다. 즉, 시스템이 근육 수축과 같은 신호를 받지 못하는 것입니다. 이 병리는 독립적인 질병 분류학적 단위로 간주되지 않으며, 여러 신경 질환에서 발생하는 감각 운동실조증 증후군으로 특징지어지는 복합적인 증상입니다. 이 경우 임상 양상은 고유감각 신경 방향 손상의 개별적인 특징에 따라 달라집니다.

이 질환은 고유수용성 감각 기관의 여러 부분, 특히 후척추, 척수 신경절, 후근, 연수, 피질 또는 시상 하부에서 발견될 수 있습니다. 이 질환은 종종 혈관 손상(뇌졸중 또는 뇌척수막 뇌졸중), 척수염, 또는 척수 종양, 삭 상골수증, 신경매독, 척수 건조증, 척수 손상, 다발성 경화증 등 으로 인해 발생합니다.

일부 환자의 경우, 감각 실조증의 발생은 척수나 에 대한 수술적 개입과 관련이 있습니다.

길랭-바레 증후군, 당뇨병성 다발신경병증, 중독성 질환, 감염성 독성 질환 또는 아밀로이드 기원의 환자에서는 고유수용성 감각 기관의 말초 부위가 영향을 받습니다. 또한, 감각 운동 실조는 특정 유전적 병리, 특히 프레드라이히 운동 실조증 과 관련하여 발생합니다. [ 2 ]

위험 요소

다음 구조가 영향을 받으면 감각 실조가 발생합니다.

  • 후방 척추관은 설상 척추관과 골다공증(상행 척추관)입니다. 이는 감각 운동실조증에서 가장 흔한 질환으로, 척추의 급격한 굽힘과 관련된 외상의 결과로 관찰될 수 있습니다.
  • 말초신경. 신경 섬유 축삭 장애, 척수병증, 외상 또는 말초신경 허혈로 인한 월러 변환 등의 배경에서 영향을 받습니다.
  • 척수의 후근(외상, 압박 등으로 인해).
  • 뇌간에 위치한 내측 고리는 근육 힘줄 기관과 구시상계에서 나오는 자극을 전달하는 전도성 관의 일부입니다.
  • 무조건 반사의 실현을 보장하는 시상.

일부 환자의 경우 감각 실조증이 대측 두정엽 병변과 관련이 있습니다.

감각 운동 실조는 대개 다음과 같은 병리의 배경에서 발생합니다.

  • 척추 건조증(3기 신경매독의 한 유형).
  • 脚根痘症(장기간의 비타민 B12 결핍이나 엽산 결핍성 빈혈 로 인한 측방 및 후방 척수의 퇴행 ).
  • 다발신경병증(디프테리아, 탈수초성 신경병증, 비소 신경병증, 길랭-바레 증후군, 레프섬 증후군 및 크라베 증후군 등).
  • 혈관 병리(특히, 척추 동맥 줄기의 허혈).
  • 종양 뇌 과정.

감각 운동 실조증은 드문 상염색체 열성 프리드라이히병에서도 발견됩니다. 협응 운동 장애는 심근 및 기타 장기와 시스템의 손상을 배경으로 발생합니다.

병인

감각 운동실조는 말초신경 섬유, 척추 후근 및 후주, 내측 고리의 손상으로 인해 발생합니다. 이러한 섬유는 고유수용성 자극을 전달하여 신체, 사지 및 그 움직임에 대한 정보를 대뇌 피질로 전달합니다.

근관절 감각은 파치니 층상 소체(Pacini's lamellar corpuscles)로 대표되는 수용기에 의해 결정됩니다. 파치니 층상 소체는 관절낭, 인대, 근육, 골막에 존재하는 피막으로 싸이지 않은 신경 종말입니다. 층상 소체에서 나온 신호는 1차 감각 뉴런을 따라 척추 후각으로 들어간 후 후주(posterior column)로 전달됩니다.

고유수용성 흐름은 다리에서 중앙부에 위치한 얇은 골 묶음을 통해 전달되고, 팔에서 측면에 위치한 쐐기 모양의 부르다흐 묶음을 통해 전달됩니다.

이러한 수송에 관여하는 신경 섬유는 2차 감각 신경 세포와 시냅스를 형성합니다.

2차 신경 세포의 가지가 교차한 다음, 중앙 고리를 따라 복측 후부 시상핵으로 이동합니다. 이곳에는 3차 감각 신경 세포가 위치하며 두정엽 피질과 연결되어 있습니다.

팔과 다리에 감각을 제공하는 신경 신호는 후척수신경을 통해 전달됩니다. 후척수신경은 감각과 통증을 담당합니다.

후근이 손상되면 해당 신경 섬유의 지배를 받는 피부 부위의 감각이 상실됩니다. 동시에, 운동 활동은 여전히 가능하지만 힘줄 반사가 감소하거나 상실됩니다.

상행경로의 일부가 손상되면 척수는 사지 위치에 대한 정보를 뇌로 전달하는 능력을 상실하게 되고, 그 결과 운동 조정 능력이 손상됩니다.

다발신경병증과 후두골 손상으로 인해 보행과 전반적인 다리 운동 활동이 대칭적으로 장애를 보입니다. 팔 움직임은 영향을 받지 않거나 약간만 영향을 받습니다. [ 3 ]

조짐 감각 실조증

감각성 실조증의 증상은 자신의 몸에서 발생하는 운동 감각의 장애를 특징으로 합니다. 처음에는 걸음걸이의 변화로 알 수 있습니다. 환자는 다리를 넓게 벌리고 무릎과 고관절에서 다리를 잘못 구부렸다 폈다 하며, 매 걸음마다 발이 "착지"합니다. 신경과 전문의들은 이러한 걸음걸이를 "구부리기" 또는 "타베틱"이라고 부르며, 환자들은 이를 "구부리기" 또는 "흡수성 솜"이라고 부릅니다.

환자는 지속적인 시각 조절을 통해 고유수용성 감각 기능 장애를 교정하려고 노력합니다. 예를 들어, 걷는 동안 환자는 머리를 아래로 향한 채 지치지 않고 발을 응시합니다. 시각 조절이 중단되면 운동 장애는 다시 악화됩니다. 눈을 가리거나 어두운 곳에서 걷는 것은 불가능해집니다.

상지를 침범하는 감각 운동 실조증은 협응 장애와 임의적 운동 능력을 동반하며, 이로 인해 일상적인 활동이 어려워집니다. 특히 환자는 숟가락으로 첫 번째 음식을 먹거나, 컵으로 물을 마시거나, 옷의 작은 부분을 조이거나, 열쇠를 사용하는 데 어려움을 겪습니다. 안정 시 손가락 지골의 무질서하고 불수의적인 운동(과운동성)이 관찰됩니다. 감각 운동 실조증의 특징적인 특징은 가성 과운동성이 수의적인 운동 활동이 시작되면서 사라진다는 것입니다.

감각 운동 실조의 초기 징후는 고유 감각 기전 병변의 특징에 따라 다를 수 있습니다. 병리학적 과정이 흉요추 부위 수준에서 후각을 포착하는 경우, 운동 실조는 다리에서만 나타납니다. 경추 비후부 위의 후각이 영향을 받는 경우, 문제는 상지와 하지 모두에서 나타납니다. 섬유가 반대쪽으로 이동하기 전에 고유 감각 기관의 일측성 병리학적 변화가 있는 경우, 동측성 반측성 운동 실조가 발생하며, 이는 병변 측 신체의 절반에 장애가 발생하는 것을 특징으로 합니다. 심부 감각 경로가 교차한 후 일측성 통증 변화가 있는 경우, 문제는 이측성 반측성 운동 실조로 나타납니다. 즉, 영향을 받는 쪽의 반대쪽 사지가 영향을 받습니다.

무대

감각 운동 실조의 임상적 증상에 따라 다음과 같은 단계로 구분됩니다.

  1. 경증기 - 척수-소뇌로 연결 부위의 손상이 제한적인 환자에서 관찰됩니다. 심부 감각은 손상되지 않으며, 운동 조정 및 보행은 중등도로 영향을 받습니다.
  2. 중기 또는 중등도의 중증 단계는 굴곡근과 신전근의 긴장도 감소로 특징지어지며, 이로 인해 환자는 일상적인 가정생활을 수행하는 데 큰 어려움을 겪습니다. 전신 반사 기능 또한 감소하고, 지지 감각이 상실되며, 보행 시 지속적인 시각 조절이 필요합니다. 보행은 감각 운동실조의 전형적인 양상을 보입니다.
  3. 심각한 단계: 환자는 걷고 서는 능력을 상실합니다.

양식

감각 운동 실조는 다음과 같이 발생합니다.

  • 정적은 자세 유지 능력이 저하되어 나타나는데, 특히 환자가 눈을 감으면 뚜렷하게 나타납니다.
  • 동적은 운동 활동이 시작되면서 병리적 징후가 나타나는 유형입니다.
  • 또한, 심부 민감도 경로가 영향을 받는 경우 다음을 구별하세요.
  • 일측성 운동실조는 반대쪽 시상이나 뇌간이 영향을 받을 때 발생합니다.
  • 양측성 운동실조는 병리학적 초점이 중앙 고리의 교차 부위에 위치할 때 형성됩니다.

합병증 및 결과

감각 운동 실조증은 운동 협응력 저하를 특징으로 하는 병리학적 질환입니다. 이 질환이 진행됨에 따라 환자는 장애를 겪게 되고, 삶의 질과 지속 기간이 저하됩니다.

사지 떨림, 잦은 현기증, 독립적인 움직임 및 기본적인 활동 수행 능력 상실, 호흡기 및 소화기 질환 등 이러한 질환은 환자의 삶을 심각하게 복잡하게 만듭니다. 시간이 지남에 따라 호흡기 및 만성 심부전이 발생하고 면역 방어력이 약화되며 감염성 질환이 빈번하게 발생하는 경향이 있습니다.

그럼에도 불구하고, 이러한 부작용이 모든 감각 운동 실조증 환자에게 나타나는 것은 아니라는 점을 이해해야 합니다. 개별 환자에서 모든 처방을 준수하고 적절한 약물 치료를 시행한다면, 질병의 임상 양상이 악화되지 않고 삶의 질도 저하되지 않습니다. 많은 환자가 고령까지 생존합니다.

환자에게 악성 신생물, 간질, 뇌염, 뇌순환장애가 있는 것으로 밝혀진 경우 특히 불리한 예후에 대해 논의할 수 있습니다.

진단 감각 실조증

신경과 전문의의 초기 진찰에서 감각 운동 실조가 발견됩니다. 영향을 받은 팔이나 다리의 근육(굴근과 신근)의 근력 저하와 심부 감각 소실이 관찰됩니다. 롬버그 자세를 취하려고 할 때 떨림이 나타나고, 눈을 감을 때 근력이 현저히 증가합니다. 상지를 앞으로 뻗은 자세에서는 가성 과운동(가성 무동 운동)이 동반됩니다.

협응력 검사도 장애가 발생합니다. 환자는 손가락을 코끝에 넣을 수 없고, 한쪽 발의 뒤꿈치를 다른 쪽 발의 무릎 관절에 댈 수 없습니다. 바깥쪽으로는 전형적인 타베틱 보행(tabetic gait)이 나타납니다. 한쪽 발의 뒤꿈치를 다른 쪽 발의 경골 꼭대기 위로 올리려고 할 때, 갑자기 움직이며 뒤꿈치가 옆으로 돌아갑니다. [ 4 ]

가장 중요한 점은 이러한 실험실 및 기기 진단이 사용되는 병리학적 상태의 원인을 찾는 것입니다.

  • 신경과 전문의가 다른 유형의 운동실조를 배제하기 위해 실시하는 검사(감별진단)
  • 일반 혈액 및 소변 검사
  • 요추 천자 시 채취한 뇌척수액을 검사 하여 다발성 경화증, 중추 신경계의 염증성 질환, 신경매독 등을 배제합니다.
  • 뇌와 척수의 컴퓨터 및 자기공명영상
  • 말초 근육과 신경의 상태를 평가하기 위한 근전도 검사
  • 유전병리를 배제하기 위한 유전상담(때로는 DNA 검사를 병행).

감별 진단

다른 유형의 운동실조증과는 감별진단을 내립니다.

전정 운동실조는 전정 기전의 어느 부위, 특히 전정신경, 뇌간의 핵, 측두엽의 피질 중추가 영향을 받을 때 발생합니다. 전정신경은 내이도 내에 위치한 Scarpa 결절(node of Scarpa)에서 기시합니다. 말초 세포 결절 분지는 세 개의 반고리관으로 이어지고, 중추 분지는 뇌간의 전정핵으로 이어집니다.

전정 운동실조의 전형적인 증상은 전신성 현기증, 메스꺼움(때로는 구토), 수평 안진입니다. 병리학적 소견은 줄기뇌수막염, 후두개와, 제4뇌실, 바롤리안교의 종양 돌기 등을 배경으로 더 자주 발견됩니다.

병리학적 과정이 전두엽과 측두후두엽 영역에 영향을 미치는 경우, 소뇌성 실조증과 유사한 유형의 피질성 실조증에서 운동 협응 장애가 나타납니다. 소뇌성 실조증과 감각성 실조증은 다음과 같은 주요 차이점을 보입니다.

  • 피질 병변이 생긴 반대쪽에서 피질 실조증이 발생하는 것이 관찰됩니다(소뇌 병변의 경우 병변이 생긴 쪽이 영향을 받습니다).
  • 피질 실조증의 경우, 전두엽 영역(정신 및 후각 장애, 안면 신경 마비), 후두측두엽 영역(암점, 다양한 유형의 환각, 동측 반맹, 감각 실어증 등)의 병변을 나타내는 다른 징후가 있습니다.

피질 운동실조는 주로 전두엽 또는 후두측두엽에 위치하는 뇌내 병리에서 관찰됩니다. 이러한 병리에는 뇌염, 뇌 순환 장애, 뇌종양 등이 있습니다.

감각 운동 실조증은 후두엽(posterior column) 손상, 드물게는 후두신경근(posterior root), 말초중추(peripheral center), 두정엽 피질, 시신경 결절(optic tubercle) 손상을 배경으로 발생합니다. 척수 건조증, 다발성 신경염, 섬유근성 골수증, 시신경 결절, 두정엽, 내측 피질에 국한된 혈관 또는 종양 질환이 있는 환자에게서 가장 흔하게 발생합니다.

누구에게 연락해야합니까?

치료 감각 실조증

감각 실조증은 치료하기 어렵기 때문에 주된 치료는 환자의 전반적인 상태를 바로잡고, 질병의 진행을 억제하며, 삶의 질을 향상시키는 것을 목표로 합니다.

약물 치료, 물리 치료, 물리 치료(PT)를 포함한 포괄적인 접근 방식을 사용합니다. 지지 치료는 다음과 같은 약물을 사용하여 시행됩니다.

  • 비타민 B군은 근육 조직 상태에 영향을 미치고, 경련을 없애는 데 도움이 됩니다(근육 주사로 투여).
  • 리보플라빈과 면역글로불린 - 신경 섬유를 자극하는 목적으로 사용됩니다.
  • 뇌 활동 정상화, 신경 자극 전달 개선, 가벼운 진정 효과, 정신 감정 상태 교정에 사용 가능
  • 종합비타민제 - 면역력을 강화하는 데 사용됩니다.

신경염이나 중증 근이영양증이 있는 경우 의사는 항콜린에스테라아제 약물을 처방할 수 있습니다. 복합 치료는 근육 활동을 활성화하여 운동 조정을 담당하는 신경 수용체의 작용을 최적화하는 데 도움이 됩니다. 그러나 감각 운동 실조증은 완전히 치료할 수 없으며, 이는 질환 발생의 근본 원인을 제거하는 것이 불가능하기 때문입니다.

환자는 정기적으로 물리치료와 물리치료를 받아야 합니다. 물리치료 과정은 코스 형태로 처방되며, 물리치료 운동은 먼저 치료사의 지도 하에 시행한 후, 환자 본인이나 보호자의 감독 하에 시행합니다. 손의 굴곡 및 소근육 운동 능력 발달에 도움이 되는 특수 시뮬레이터를 추가로 사용할 수도 있습니다.

장거리 산책(매일 최대 1km)과 작은 공을 이용한 운동은 도움이 됩니다. 과도한 운동은 권장하지 않습니다. 하루에 약 30분 정도의 체조 운동이면 충분합니다. [ 5 ]

예방

감각 운동 실조를 예방하는 특별한 방법은 없습니다. 전문가들은 적절한 시기에 치료를 받는 것이 중요하다고 강조하며, 이는 나중에 운동 실조를 유발할 수 있는 질병을 조기에 발견하고 치료하는 데 도움이 됩니다.

기타 예방 조치는 다음과 같습니다.

  • 신체의 감염 및 염증 과정을 시기적절하게 치료합니다.
  • 혈압 측정 모니터링
  • 두부 부상으로 이어질 수 있는 활동 및 스포츠를 제외합니다.
  • 건강한 생활 방식을 영위하고, 나쁜 습관을 피하고, 업무 및 수면 일정을 준수하며, 고품질 제품을 사용한 균형 잡힌 식단을 섭취하세요.

예보

감각 운동 실조증은 병리학적 원인의 완전한 제거가 있어야만 치료될 수 있는데, 이는 매우 드뭅니다. 유전성 및 악성 질환을 가진 환자와 안정적인 퇴행성 병소가 발생한 환자의 예후가 가장 불량합니다. 이러한 경우, 환자는 삶의 질을 향상시키고 질환의 진행을 늦추기 위해 지지 요법만 처방받습니다.

병리의 근본 원인을 제거하고 고유수용성 감각로의 영향을 받는 부위를 회복할 수 있다면, 긍정적인 결과를 기대할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 감각 실조는 꾸준히 진행되는 것이 특징이며, 환자의 상태는 점차 악화됩니다. 특히 적절한 지지 요법과 재활이 부족할 경우 이러한 증상이 더욱 두드러집니다.

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