감각실조

깊은 민감성의 신경학적 장애에서 감각 운동실조가 발생합니다. 이는 보행의 불안정성, 운동 조정 장애로 나타나는 고유 감각으로 움직임을 제어할 수 없음입니다. 환자가 눈을 감으면 운동 장애가 급격히 심해집니다. 병리학은 완전히 치료되지 않았습니다. 환자는 근골격계를 지원하고 삶의 질을 향상시키기 위한 집중적인 재활 조치를 받습니다.[1]

역학

소뇌 운동실조에 비해 감각 운동실조는 상대적으로 드뭅니다. 대부분의 경우 이는 후방 기둥의 손상으로 인해 발생하며 결과적으로 특히 프리드라이히병 , 비타민 E 및 _B12, 신경매독 환자에서 관찰될 수 있는 고유 수용성 구심성 장애가 발생합니다.

감각 운동 실조증은 명확한 고유 감각 부족과 눈을 감은 배경에 대한 임상 증상의 현저한 증가로 진단됩니다. 영향을 받은 사지의 가성과다운동증이 종종 발견됩니다.

이 용어는 "장애"로 번역되는 그리스어 "운동실조"에서 파생됩니다. 감각 운동 실조증은 중추 신경계의 외상 및 퇴행성 병리 진단에 증후군 추가로 작용할 수 있습니다. 독립적인 nosologic 단위로서 이 문제는 일부 소아 유전 질환에서만 고려되므로 이 장애의 실제 발병 빈도는 알려져 있지 않습니다(2차 운동실조증, 다른 병리를 수반하는 징후로서 통계는 일반적으로 고려되지 않습니다).

유전성 감각 운동실조증은 매우 드문(고아) 질병입니다. 이 그룹에는 인구 2,000명당 1건 미만으로 발생하는 질병이 포함됩니다.

원인 감각실조

감각 운동실조는 특히 다음과 같은 깊은 유형의 민감도 손상으로 인해 발생합니다.

• 공간에서 몸통의 위치에 대한 신호를 수신하는 근육 관절 민감도;
• 진동 감도;
• 압박감과 무게감.

감각 실조증의 운동 및 조정 장애는 고유 감각 기관의 중앙 부분으로부터 운동 감각 정보를 수신하지 못하여 발생합니다. 즉, 시스템이 근육 수축과 같은 신호를 수신하지 못합니다. 병리학은 독립적인 질병학적 단위로 간주되지 않지만 많은 신경 질환에서 발생하는 감각 운동실조 증후군을 특징으로 하는 증상의 복합체입니다. 이 경우의 임상상은 고유 감각 신경 방향 손상의 개별적인 특징에 따라 다릅니다.

이 장애는 고유수용기의 여러 부분, 특히 척수 후부, 척수 신경절, 후근, 연수, 피질 또는 시상 수준을 따라 발견될 수 있습니다. 문제는 종종 혈관 손상(뇌 또는 뇌척수 뇌졸중), 척수염, 뇌 또는 척수의 종양 과정, 케이블 골수증, 신경매독 척추 건조증, 척수 손상, 다발성 경화증 으로 인해 발생합니다.

일부 환자의 경우 감각 운동실조의 발생은 척수나 뇌 에 대한 외과적 개입과 관련이 있습니다 .

당뇨병, 독성, 감염성 독성 또는 아밀로이드 기원의 길랭-바레 증후군 다발 , 신경 병증 환자의 고유 감각 기관의 주변 부분이 영향을 받습니다. 또한 감각 운동 실조증은 특정 유전적 병리의 배경에서 발견됩니다. 특히 우리는 Fredreich 운동 실조증 에 대해 이야기하고 있습니다 .[2]

위험 요소

다음 구조가 영향을 받으면 감각 운동실조가 발생합니다.

• 후방 척추관은 설형 모양의 골 다발(상행 척추관)입니다. 이것은 감각 운동실조에서 가장 흔한 장애입니다. 이는 척추의 급격한 굽힘과 관련된 외상의 결과로 관찰될 수 있습니다.
• 말초 신경. 신경 섬유 축삭 장애, 척수병증, 말초 신경의 외상 또는 허혈로 인한 월러 변태의 배경에 영향을 미칩니다.
• 척수의 뒤쪽 뿌리(외상, 압박 등으로 인해).
• 내측 고리는 뇌간에 위치하며 근건 장치와 구시상 시스템으로부터 자극을 전달하는 전도관의 일부입니다.
• 무조건 반사의 실현을 보장하는 시상.

일부 환자의 경우 감각 운동실조의 출현은 반대쪽 두정엽 병변과 관련이 있습니다.

감각 실조증은 이러한 병리의 배경에 대해 가장 자주 발생합니다.

• 척추 건조증(3차 신경매독의 일종)
• _{케이블카 골수증( B12} 비타민 결핍 또는 엽산 결핍 빈혈 의 연장으로 인한 측면 및 후면 척수의 변성 ).
• 다발신경병증(디프테리아, 탈수초성 신경병증, 비소 신경병증, Guillain-Barré 증후군, Refsum 및 Krabé 증후군 등).
• 혈관 병리(특히 척수동맥간 허혈).
• 종양 뇌 과정.

감각실조증은 희귀한 상염색체 열성 프리드라이히병에서도 발견됩니다. 조정 운동 장애는 심근 및 기타 시스템 및 기관의 손상을 배경으로 발생합니다.

병인

감각 운동 실조증은 말초 신경 섬유, 척추 후방 뿌리 및 기둥, 내측 루프의 병변으로 인해 발생합니다. 이 섬유는 고유 감각 자극을 전달하여 신체 위치, 팔다리 및 움직임에 대한 정보를 대뇌 피질에 전달합니다.

근육관절 감각은 관절낭, 인대, 근육계 및 골막에 존재하는 캡슐화되지 않은 신경 말단인 파치니의 층상 소체로 표현되는 수용체 장치에 의해 결정됩니다. 말단의 신호는 1차 감각 뉴런을 따라 척수 후각으로 들어가고 더 나아가 후방 기둥으로 들어갑니다.

고유수용감각 흐름은 다리 중앙에 위치한 얇은 골 다발을 통해 다리에서 전달되고, 팔에서는 측면에 위치한 쐐기 모양의 부르다흐 다발을 통해 전달됩니다.

이 수송에 관여하는 신경 섬유는 2차 감각 신경 세포와 시냅스를 형성합니다.

2차 신경 세포의 가지가 교차한 후 내측 루프를 통해 복부 후부 시상핵으로 전달되며, 이곳에서 3차 감각 신경 세포가 국소화되어 두정엽 피질과 연결됩니다.

팔과 다리에 감각을 제공하는 신경 신호의 전달은 척추 뒤쪽 뿌리를 통해 이루어집니다. 척수 뒤쪽의 신경은 감각 감각과 통증을 담당합니다.

후근이 손상되면 해당 신경 섬유의 지배를 받는 피부 부위의 민감도가 상실됩니다. 동시에 운동 활동은 여전히 ​​존재하지만 힘줄 반사가 감소하거나 상실됩니다.

상승 경로의 일부가 손상되면 척수는 사지 위치에 대한 정보를 뇌로 전달하는 능력을 상실하여 운동 협응이 손상됩니다.

다발신경병증과 후방 기둥의 손상으로 인해 보행 및 일반적으로 다리의 운동 활동이 대칭적으로 방해받습니다. 팔 움직임은 영향을 받지 않거나 약간만 영향을 받습니다.[3]

조짐 감각실조

감각 운동실조의 증상은 자신의 신체에서 나오는 운동 감각을 침해하는 것이 특징입니다. 처음에 이것은 사람의 보행 변화로 알 수 있습니다. 환자는 다리를 넓게 벌리고 걷기 시작하고 무릎과 고관절에서 다리를 잘못 구부리고 펴고 각 단계 후에 발을 "착지"합니다. 실무 신경과 의사들은 이러한 보행을 "스탬핑" 또는 "타베틱"이라고 부르며, 환자 스스로는 이를 "슬럼핑" 또는 "흡수성 솜"이라고 부릅니다.

환자는 지속적인 시각적 통제를 통해 고유 감각 결핍을 교정하려고 노력합니다. 예를 들어, 걷는 동안 사람은 머리를 아래로 한 채 지칠 줄 모르고 자신의 발을 응시합니다. 시각 조절이 중단되면 운동 장애가 다시 악화됩니다. 눈을 가리거나 어두운 곳에서는 걷는 것이 불가능해집니다.

상지와 관련된 감각 운동실조는 협응 장애와 임의의 운동 능력을 동반하며, 그 결과 일상 활동에 어려움을 겪습니다. 특히, 환자가 숟가락으로 첫 번째 요리를 먹는 것, 유리잔에 담긴 물을 마시는 것, 옷의 작은 부분을 잠그는 것, 열쇠를 사용하는 것이 어려워집니다. 휴식 중에는 과다운동증과 같은 손가락 지골의 무질서한 불수의적 움직임이 주의를 끕니다. 감각 운동실조증의 독특한 특징은 자발적인 운동 활동이 시작되면서 가성과운동증이 사라진다는 것입니다.

감각 운동실조의 첫 번째 징후는 고유 감각 기전의 병변 특징에 따라 다를 수 있습니다. 병리학적 과정이 흉요추 부분 수준의 후방 기둥을 포착하는 경우 운동실조증은 다리에서만 나타납니다. 경추 비후 위의 후방 기둥이 영향을 받으면 문제는 상지와 하지 모두에서 나타납니다. 섬유가 다른쪽으로 이동하기 전에 고유 수용 장치의 일방적 병리학 적 변화로 인해 동측 편측성 편측 유종이 발생하며 이는 병변 측면의 신체 절반에 위반이 발생하는 것을 특징으로합니다. 교차 후 심부 감각 채널의 일측성 통증 변화에서 문제는 이측성 편측성 유축증으로 나타납니다. 즉, 영향을 받은 쪽의 반대쪽 사지가 영향을 받습니다.

무대

임상 증상에 따라 감각 운동 실조증의 단계가 구별됩니다.

1. 경증 단계 - 유선 척수-소뇌관의 손상이 제한적인 환자에서 관찰됩니다. 깊은 민감도는 손상되지 않으며 운동 조정 및 보행은 약간 영향을 받습니다.
2. 중간 단계 또는 중등도로 심한 경우 굴근 및 신근의 긴장도가 감소하여 환자가 일상적인 가사 활동을 수행하기가 훨씬 더 어려워지는 것이 특징입니다. 일반적인 반사 신경도 감소하고 지지 감각이 상실되며 걷는 동안 지속적인 시각적 제어가 필요합니다. 보행은 감각 운동실조의 전형적인 형태가 됩니다.
3. 중증 단계: 환자가 걷고 서 있는 능력을 상실합니다.

양식

감각 운동실조가 발생합니다.

• 자세 유지 장애로 나타나는 정적(환자가 눈을 감았을 때 특히 분명함)
• 역동적이며 운동 활동이 시작되면서 병리학 적 징후가 나타납니다.
• 또한, 깊은 민감성의 경로가 영향을 받는 경우 다음을 구별하십시오.
• 시상이나 뇌간이 반대편에서 영향을 받을 때 발생하는 일측성 운동실조증;
• 병리학적 초점이 내측 루프 교차 영역에 위치할 때 양측성 운동실조가 형성됩니다.

합병증 및 결과

감각실조증은 운동 협응 장애를 특징으로 하는 병리학적 상태입니다. 이 질병이 진행됨에 따라 사람은 장애를 갖게 되고 삶의 질과 지속 기간이 저하됩니다.

팔다리의 떨림, 잦은 현기증, 독립적으로 움직이고 기본 활동을 수행하는 능력 상실, 호흡기 및 소화기 장애 - 이러한 장애는 환자의 삶을 상당히 복잡하게 만듭니다. 시간이 지남에 따라 호흡기 및 만성 심부전이 발생하고 면역 방어가 악화되며 감염병이 자주 발생하는 경향이 있습니다.

그럼에도 불구하고 이러한 부작용이 감각 운동실조가 있는 모든 환자에게 나타나는 것은 아니라는 점을 이해해야 합니다. 개별 환자의 경우 모든 의료 처방을 따르고 적시에 약물 치료를 수행하면 질병의 임상상이 악화되지 않으며 삶의 질이 저하되지 않습니다. 많은 환자들이 노년까지 삽니다.

환자에게 악성 신생물, 간질 , 뇌염, 뇌순환 장애가 있는 것으로 밝혀지면 특히 불리한 예후에 대해 논의할 수 있습니다.

진단 감각실조

감각 운동 실조증은 신경과 전문의가 환자를 초기 검사하는 동안 감지됩니다. 영향을 받은 팔이나 다리의 근육(굴근 및 신근)의 저혈압, 깊은 민감도 상실이 나타납니다. Romberg 자세를 취하려고 시도할 때 눈을 감을 때 상당히 강화되면서 흔들림이 나타납니다. 상지를 앞으로 쭉 뻗은 자세는 가성과운동증(가성무정위운동증)을 동반합니다.

조정 테스트도 방해받습니다. 환자는 손가락을 코끝에 넣을 수 없으며 한쪽 발 뒤꿈치를 다른 발의 무릎 관절에 넣을 수 없습니다. 겉으로는 전형적인 타베틱 보행이 결정됩니다. 한쪽 발의 뒤꿈치를 다른 쪽 발의 경골 능선 위로 달릴 때 갑자기 흔들리고 뒤꿈치가 옆으로 회전합니다.[4]

주요 요점은 실험실 및 도구 진단이 사용되는 병리학 적 상태의 원인을 찾는 것입니다.

• 다른 유형의 운동실조를 배제하기 위한 신경과 전문의의 검사(감별 진단)
• 일반 혈액 및 소변 검사;
• 다발성 경화증, 중추신경계의 염증성 질환, 신경매독을 배제하기 위해 요추 천자 중에 실시한 뇌척수액 검사;
• 뇌와 척수의 컴퓨터 및 자기공명영상;
• 말초 근육과 신경의 상태를 평가하기 위한 전기 신경근조영술;
• 유전적 병리를 배제하기 위한 유전 상담(때때로 DNA 검사와 함께).

감별 진단

감별진단은 다른 유형의 운동실조증과 함께 이루어집니다.

전정 운동실조증은 전정 메커니즘의 어느 영역, 특히 전정 신경, 뇌간의 핵, 뇌 측두엽의 피질 중심이 영향을 받을 때 발생합니다. 전정 신경은 내이도 내에 국한된 스카르파 결절(Scarpa node)에서 시작됩니다. 말초 세포절 가지들은 3개의 반고리관으로 이어지고, 중앙 가지는 뇌간의 전정핵으로 이어진다.

전정 운동실조의 전형적인 증상으로는 전신 현기증, 메스꺼움(때때로 구토), 수평 안진이 있습니다. 병리학은 줄기 수막 뇌염, 후두 두개골의 종양 과정, 제 4 뇌실, Varolian 교량의 배경에 대해 더 자주 발견됩니다.

병리학적 과정이 전두엽 및 측두엽 후두부에 영향을 미치는 경우, 소뇌 실조증과 유사한 피질 운동실조 유형의 운동 조정 장애가 있습니다. 소뇌 및 감각 운동 실조증에는 다음과 같은 주요 차이점이 있습니다.

• 피질 운동실조의 발생은 피질 병변의 초점 반대쪽에 나타납니다(소뇌 병변에서는 병변 쪽이 영향을 받습니다).
• 피질 운동실조에는 전두엽(정신 및 후각 장애, 안면 신경 마비), 후두측두엽 영역(암점종, 다양한 유형의 환각, 동측 반맹증, 감각 실어증 등)의 병변을 나타내는 다른 징후가 있습니다.

피질 운동실조는 주로 전두엽 또는 후두측두엽 국소화가 있는 뇌내 병리에서 관찰됩니다. 이들은 뇌염, 뇌 순환 장애, 종양 과정입니다.

감각 운동 실조증의 경우 후방 기둥의 손상 배경에 대해 발생하며 덜 자주 발생합니다-후방 뿌리, 말초 중심, 뇌의 두정엽 피질, 시신경 결절. 대부분의 경우 문제는 척추 건조증, 다발성 신경염, 케이블 골수증, 시신경 결절, 뇌의 두정엽, 내부 캡슐 영역에 국한된 혈관 또는 종양 장애가 있는 환자에서 발생합니다.

치료 감각실조

감각실조증은 치료가 어렵기 때문에 환자의 전반적인 상태를 교정하고, 질병의 진행을 억제하며, 삶의 질을 향상시키는 것이 주된 치료법입니다.

약물치료, 물리치료, 물리치료(PT) 등 포괄적인 접근 방식이 사용됩니다. 지지 요법은 다음과 같은 약물을 사용하여 수행됩니다.

• B 그룹 비타민 - 근육 조직 상태에 영향을 미치고 경련 제거에 기여합니다 (근육 주사로 투여).
• 리보플라빈 및 면역글로불린 - 신경 섬유를 자극할 목적으로 사용됩니다.
• nootropics - 뇌 활동을 정상화하고, 신경 자극 전달을 개선하고, 가벼운 진정 효과, 정신 감정 상태 교정에 사용할 수 있습니다.
• 종합 비타민제 - 면역력을 향상시키는 데 사용됩니다.

신경염이나 심각한 근이영양증이 있는 경우 의사는 항콜린에스테라제 약물을 처방할 수 있습니다. 복합 치료는 근육 활동 활성화에 기여하여 운동 조정을 담당하는 신경 수용체의 작업을 최적화합니다. 그럼에도 불구하고 감각 운동 실조증을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다. 이는 장애 발병의 근본 원인을 제거하는 것이 불가능하기 때문입니다.

환자는 정기적으로 물리치료와 물리치료를 받아야 합니다. 물리 치료 절차는 코스에서 처방되며 물리 치료 운동은 먼저 치료사의지도하에 수행 된 다음 스스로 또는 가까운 사람들의 감독하에 수행됩니다. 손의 굴곡 및 미세 운동 능력을 개발하는 데 도움이 되는 특수 시뮬레이터를 추가로 사용할 수 있습니다.

긴 산책(매일 최대 1km), 작은 공을 이용한 운동이 유용한 것으로 간주됩니다. 과도한 운동은 바람직하지 않습니다. 하루에 약 30분 정도 체조 운동을 하면 충분합니다.[5]

예방

감각실조증을 예방하는 특별한 방법은 없습니다. 전문가들은 나중에 운동실조증을 유발할 수 있는 질병을 조기에 발견하고 치료하는 데 도움이 되는 시기적절한 치료를 주장합니다.

기타 예방 조치에는 다음이 포함됩니다.

• 신체의 감염성 및 염증성 과정을 적시에 치료합니다.
• 혈압 수치 모니터링;
• 머리 부상을 초래할 수 있는 활동 및 스포츠 제외
• 건강한 생활 습관을 선도하고, 나쁜 습관을 피하며, 일과 수면 일정을 준수하고, 고품질의 제품으로 균형 잡힌 식단을 섭취합니다.

예보

감각실조증은 병리학적 상태의 원인이 완전히 제거된 경우에만 치료될 수 있으며 이는 매우 드뭅니다. 가장 불리한 예후는 유전성 및 악성 형태의 질병 환자뿐만 아니라 안정된 변성 병소의 발달에서 나타납니다. 이러한 상황에서 환자는 삶의 질을 개선하고 진행을 늦추기 위해 지지 요법만을 처방받습니다. 장애의.

병리학의 근본 원인을 제거하고 고유 감각 기관의 영향을 받은 부위를 회복할 수 있다면 가능한 유리한 결과에 대해 이야기할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 감각 운동실조는 꾸준한 진행을 특징으로 하며, 환자의 상태는 점차적으로 악화되며, 이는 적절한 지지 요법 및 재활이 없을 때 특히 두드러집니다.