다발신경병증: 정보 개요

Polineuropathy는 말초 신경의 확산 병변으로, 한 신경 또는 한 사지의 침범에 국한되지 않습니다. 영향을받는 신경, 병변의 분포 및 중증도를 확인하려면 전기 진단 검사가 필요합니다. 다발성 신경 병증 의 치료는 신경 병증의 원인을 약화 시키거나 제거하는 것을 목표로합니다.

병증 - 말초 신경 시스템 (. 헬라어 병변 특징 질환의 이종 그룹 폴리 - 훨씬 peiro - 신경 비애 - 질환).

다발성 신경 병증은 팔다리의 자율 신경계 질환 이 영구적 인 증상 중 하나 인 말초 신경에 복합적으로 손상을주는 현상입니다 . 현재, 이러한 병리학 적 형태의 약 100 가지 원인이 알려져있다. 그러나, 어떤 외인성 또는 내인성 병리학 적 증상이 신경계에 영향을 미치고, 신경 병증의 증상을 유발하는 메커니즘에 대한 상당히 명확한 아이디어는 존재하지 않는다.

ICD-10 :

• G60. 유전성 및 특발성 신경 병증;
• G61. 염증성 다발성 신경 병증;
• G62. 기타 다발성 신경 병증;
• G63. 다른 곳에서 분류 된 질병의 다발성 신경 병증,

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다발성 신경 병증의 역학

다발성 신경 병증은 매우 일반적인 질병 군입니다. 그것들은 약 2.4 %에서, 그리고 노령층에서는 인구의 거의 8 %에서 발견됩니다. 가장 흔한 다발성 신경 병증에는 당뇨병 및 기타 대사성, 독성 및 일부 유전성 다발성 신경 병증이 포함됩니다. 임상 실습에서 "불명확 한 기원의 다발성 신경 병증"이라는 문구는 매우 흔한데, 실제로 대부분의 경우자가 면역 또는 유전성 기원이 있습니다. 알려지지 않은 기원의 모든 다발성 신경 병증의 10 %는 부 단백이며 약 25 % - 독성 다발성 신경 병증입니다.

유전성 다발성 신경 병증의 빈도는 인구 100,000 명당 10-30 명입니다. NMSH IA 타입 (유전성 신경 병증의 60-80 %)과 NMSM II 형 (축삭 타입) (22 %)의 가장 일반적인 유형. X- 연결된 HMSN 및 IBMS 유형 IB는 드물게 검출됩니다. IA 유형 IAH는 남성과 여성간에 똑같이 감지됩니다. 75 %의 사례에서이 질환은 10 년 전에는 10 %에서 20 년까지 시작됩니다. NMSH II 형은 2 번째 10 년 동안 가장 많이 시작되지만 이후 70 년 동안 데뷔 할 수 있습니다.

만성 염증성 탈수 초성 신경 병증의 유병률은 어린 시절을 포함한 모든 나이에 데뷔 할 수 있지만 질병은 대부분 삶의 5-6 년간에 시작, 10 만 인구 당 1,0-7,7입니다. 남자들은 여자보다 두 배나 자주 아프다. Guillain-Barre 증후군의 발병률은 인구 100,000 명당 1 ~ 3 건이며 남성은 여성보다 더 자주 고통받습니다. 이 질병은 2 세에서 95 세까지의 모든 연령에서 발생할 수 있으며, 최고점은 15-35 및 50-75 세입니다.

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다발성 신경 병증의 원인

일부 다발성 신경 병증 (예 : 납 중독, dapsone 적용, 진드기 바이트, 포르피린증 또는 길랑 - 바레 증후군의 경우)은 주로 전신 섬유에 영향을줍니다. (예를 들어, 후족, 암, 나병, AIDS, 진성 당뇨병 또는 피리독신과 만성 중독의 신경절염이있는 경우) 민감합니다. 길렝 바레 증후군 (Guillain-Barre syndrome), 라임 병 (Lyme disease), 당뇨병, 디프테리아 (diphtheria)와 같은 여러 질환에서 뇌신경이 또한 발생할 수 있습니다. 일부 약물 및 독소는 민감성 및 / 또는 운동성 섬유에 영향을 줄 수 있습니다.

신경 장해의 독성 원인

종류	원인
축류 모터	강글리오사이드; 납, 수은, misoprostol, 파상풍, 마비 마비에 장기간 노출
축삭 감각 운동기	아크릴 아미드, 에탄올, 알릴 클로라이드, 비소, 카드뮴, 이황화 탄소 hlorfenoksilovye 화합물 tsiguatoksin, 답손, 콜히친, 시안화 DMAPN, 디 설피 람, 에틸렌 옥 시드, 리튬, 메틸 브로 모, nitrofurantoin, 유기 인계, podofilin, 폴리 염화 비 페닐, 삭시 톡신, 스페인어 독성 오일 탁솔, 테트로도톡신, 탈륨, 트리클로로 에틸렌, 트리 tolilfosfat, 래트 독 vakor (PNU), 빈카 알칼로이드
축 방향 터치	Almitrine, 보르테 조미 브, 클로람페니콜, 다이옥신, 독소루비신, 에탐부톨, ethionamide, 에토 포 시드, 젬시 타빈, glutetimid, 하이드랄라진, 이포 스파 미드, 인터페론 알파, 이소니아지드, 납, 메트로니다졸, mizonidazol, 산화 질소, 뉴 클레오 시드 (디다 노신, 스타 부딘, 잘시 타빈), 페니토인, 백금 유도체, 프로 파페 논, 피리독신, 스타틴, 탈리도마이드
탈수 초화	산간 지방, chlorocine, 디프테리아, hexachlorophen, mucolimine, perhexylin, prokanamid, tacrolimus, tellurium, zimmedin
혼합	아미오다론, 에틸렌 글리콜, 금, 헥사 카본, n- 헥산, 시안화 나트륨, 수라 민

DMAPN- 디메틸 아미노 프로 피오 니트릴; TOCR - triorthocresil 인산염; PNU = N-3- 피리 딜 메틸 -N- 니트로 페닐 요소.

다발성 신경 병증 - 원인과 병인

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다발성 신경 병증의 증상

Demielininiziruyuschie (수초 질환), 혈관 (손실 : 병증 기판 패배로 분류 그래서 불만, 병태 생리를 결정하는 신경 혈관) 와 축삭 (축삭 손상).

수초 장애. 신경 병증 기반 탈수 초화가 종종 캡슐화 된 박테리아에 의해 트리거 parainfectious 면역 반응의 결과로 개발 (예를 들어, 캄 필로 박터 종의. ), 바이러스 (예를 들어, 엔테로 바이러스 또는 인플루엔자 바이러스, HIV) 감염이나 예방 접종 (예를 들어, 독감). 그러나, 이들 제제의 항원이 어느 정도에 대한 면역 반응은 마이 엘린을 파괴 트리거링 말초 신경계의 항원과 반응하여 교차하는 것이 예상된다. 급성기 (예 : 길랑 - 바레 증후군)에서는 호흡 정지까지 급속히 진행되는 약화가 발생할 수 있습니다.

미엘린 부전 두꺼운 감각 섬유 (감각 이상), 위축 앞서 근육 약화 정도의 기능을 방해 할 가능성이 크게 반사 트렁크 근육 및 뇌 신경을 포함하는, 감소. 신경은 전체 길이에 걸쳐 영향을받으며, 이는 사지의 근위 및 원위 부분에서 나타납니다. 병변의 비대칭이 가능하며, 신체의 상부는 팔다리의 말단 부분보다 일찍 관여 할 수 있습니다. 근육 질량과 근육의 음색은 대개 매우 안전합니다.

vasa nervorum의 병변 . 신경의 혈액 공급은 만성 동맥 경화성 국소 빈혈, 혈관염 및 응고 불가능 상태를 혼란시킬 수 있습니다.

첫째, 섬세한 감각 신경 및 운동 신경의 기능 장애가 나타나며 이는 통증과 타박상으로 나타납니다. 처음에는 장애가 비대칭이고 근위 1/3 사지 또는 몸통의 근육에 거의 영향을 미치지 않습니다. 두개골 신경의 세 번째 쌍이 영향을받을 때 당뇨병의 경우를 제외하고는 두개골 신경이 거의 관련되지 않습니다. 나중에 위반이 대칭이 될 수 있습니다. 때로는 식물성 기능 장애 및 피부 변화 (예 : 위축성, 빛나는 피부)가 발생합니다. 근육 약화는 위축에 해당하며, 반사 신경의 완전한 상실은 드뭅니다.

축삭증. 축삭 병증은 대칭 및 비대칭 모두에서 원위부에 위치합니다.

당뇨병의 일반적인 원인, 만성 신부전, 화학 요법의 부작용 (예를 들면, 빈카 알칼로이드). Axonopathy은 영양 실조, 비타민 B의 과량 (보통 그룹 B의 비타민에) 될 수 ₆ 알코올. 흔하지 대사 원인 : 갑상선 기능 저하증, 포르피린증, 유육종증 및 아밀로이드증, 마지막으로, 일부 감염 (예컨대, 라임 병), 약물 (질소 산화물) 및 화학 물질의 수 (예를 들면, n- 헥산)의 영향 및 중금속 (납, 비소, 수은). 후근 신경절 및 감각 축삭의 작은 세포 폐암의 죽음의 배경에 부신 생물 증후군은 감각 신경 병증을 아 급성에 이르게합니다.

1 차축 기능 이상은 두꺼운 섬유 나 얇은 섬유의 손상 또는 이들의 복합적 증상으로 시작될 수 있습니다. 일반적으로 신경 병증은 스타킹으로서 원위 대칭 분포를 가지고 있습니다 - 장갑; 그것은 첫째로하지에 영향을 미치고, 그 다음에 상지가 대칭 적으로 근위 부분에 퍼집니다.

비대칭 axonopathy parainfection 또는 혈관 장애에서 발생할 수 있습니다.

다발성 신경 병증 - 증상

다발성 신경 병증의 분류

현재, 다발성 신경 병증의 일반적으로 인정되는 분류는 없다. 병리학 적 징후에 따르면, 다발성 신경 병증은 축 방향 실린더가 주로 영향을받는 축삭 (axonal)과 미엘린 병리 (myelin pathology)에 기초한 탈수 초 (demyelinating)로 나누어진다.

임상 사진의 본질에 의해, 운동, 감각 및 영양 다발성 신경 병증이 격리됩니다. 순수한 형태로는 이러한 형태가 거의 관찰되지 않으며, 예를 들어 운동 - 감각, 감각 - 식물성 형태와 같은 2 가지 또는 3 가지 신경 섬유의 복합적 손상이 더 자주 드러납니다.

다발성 신 병증의 병인 학적 요인은 유전성,자가 면역성, 대사성, 소화성, 독성 및 전염성 - 독성으로 나눌 수 있습니다.

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다발성 신경 병증 진단

임상 데이터, 특히 발달 속도는 원인 진단 및 확인에 도움이됩니다. 비대칭 신경 병증은 myelin sheath 또는 vasa nervorum 의 패배 와 대칭성, 원위 신경병 - 유독성 또는 대사성 질환을 암시 합니다. 천천히 진행하는 만성 신경 병증은 유독 물질에 장기간 노출되거나 신진 대사 장애와 관련하여 유전적일 수 있습니다. 급성 신경 병증은자가 면역 질환, 혈관염 또는 전염성 원인을 암시합니다. 발진, 피부 궤양, Raynaud 증후군과 비대칭 축삭 신경 병증은 고 응고 상태, parainfection 또는 자기 면역 혈관염을 시사합니다. 체중 감소, 발열, 림프절 병증 및 다발성 병변은 종양이나 종양 양성 증후군을 암시합니다.

전기 진단학 연구. 확인하려면 신경 병증의 유형은 EMG 및 신경 전도 속도를 결정하기 위해 수행해야합니다. 비대칭의 정도와 축삭 EMG의 파괴를 평가하기 위해 이피트의 최소한을 보낸다. EMG 신경 점점 (길랑 바레 증후군의 발병에서 예) 근위 미엘린 부전, 말단 사지 세그먼트 두꺼운 유수 섬유와 연관된 전도 및 주요 병변의 배경의 판정 이후 EMG 미세 섬유는 보통 일 수있다. 이러한 경우는 자율 신경계의 감도 함수를 정량화하는 것이 필요하다.

실험실 테스트. 기본 실험실 테스트 중 : 혈액 검사, 전해질, 신장 기능 연구, 헤모글로빈, 공복 혈당 수준을 측정하기위한 reagin 테스트 표현 _{1 에}, 비타민 B ₁₂, 엽산 및 갑상선 자극 호르몬. 다른 검사의 필요성은 특정 유형의 다발성 신 병증에 의해 결정됩니다.

급성 탈수 초성으로 인한 신경 병증 환자에 대한 접근은 길랑 - 바레 (Guillain-Barre) 증후군과 동일합니다. 호흡 부전의 시작을 결정하는 것은 폐의 강제적 인 생체 능력을 측정합니다. 급성 또는 만성 탈수 초성에서, 간염 및 HIV 및 혈청 단백질 전기 영동에 대한 검사를 포함하여 전염성 질병 및 면역 장애에 대한 검사가 수행됩니다. 또한, myelin 관련 glycoprotein에 대한 항체가 결정됩니다. 운동 장애가 우세한 경우 항 돌연변이 항체가 결정되며 일차 감각 장애가있는 경우 요추 천자가 시행되어야합니다. 자가 면역 반응으로 인한 탈수 초화는 종종 단백질 - 세포 해리를 유발합니다 : 정상 백혈구 수치 (<5 / μl)를 가진 CSF (> 45 mg / dl)의 높은 단백질 수준.

비대칭 축삭 신경 병증에서 응고 가능성이 높은 병태와 parainfection 또는자가 면역 혈관염을 확인하기위한 검사를 시행해야합니다 (특히 임상 적 의심이있는 경우). 최소한 혈청에서 ESR, 류마티스 인자, 항핵 항체, 크레아틴 포스 포 키나아제 (CKF)를 결정하십시오. CK는 질병의 급속한 발달이 심장 마비로 연결될 때 증가 할 수 있습니다. 해당 교란 anamnestic 설명 유육종증, 간염 또는 C 베게너 육아 종증위한 응고 인자 (예를 들면, 단백질 C 및 S, 안티 트롬빈 III, 카디오 리핀 항체, 호모시스테인의 수준), 그리고 테스트를 결정할 때. 원인이 밝혀지지 않으면 근육과 신경 생검을 실시해야합니다. 보통 영향을받는 송아지 신경을 가져 가라. 우리는 종아리 근육, 또는 대퇴사 두근, 디 - 또는 삼두근 근육, 삼각근의 신경 근육 조직에 인접한 조각을 할 수 있습니다. 근육에는 적당한 약화가 있어야하며, 생검 부위에는 이전 바늘 소개 (EMG 포함)의 흔적이 없어야합니다. 비대칭 축삭 손상을 동반 한 신경 생검은 다른 종류의 다발성 신경 병증보다 유익합니다.

검사에서 말단 대칭 축삭 돌기 병의 원인이 밝혀지지 않았다면 매일 소변의 중금속이 결정되고 소변 단백질은 전기 영동됩니다. 중금속에 의한 만성 중독의 의심이 수행되면, 음모 부위 또는 겨드랑이 부위의 모발 분석. 부검 및 신체 검사는 다른 원인을 확인하기위한 추가 검사의 필요성을 요구합니다.

다발성 신경 병증 - 진단

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다발성 신경 병증의 치료

다발성 신 병증의 치료는 가능하다면 질병 의 원인을 제거하기위한 것 입니다. 마약을 취소하고 질병의 발달로 이어진 독성 효과를 제거하고, 영양 결핍을 바로 잡을 필요가 있습니다. 이러한 조치는 불만 사항을 없애거나 줄이지 만 복구가 느리고 불완전 할 수 있습니다. 원인을 제거 할 수없는 경우 정형 외과 적 적응이 도움이되는 장애와 통증을 최소화하도록 치료가 축소됩니다. 아미 트립 틸린 (amitriptyline), 가바펜틴 (gabapentin), 멕실 레틴 (mxiletine) 및 리도카인 (lidocaine) 적용은 신경 병성 통증 (예 : 당뇨병 발의 불타는 감각)을 완화시킬 수 있습니다.

탈수 초성 다발성 신경 병증은 대개 면역 조절 치료법을 사용합니다 : 급성 탈수 초의 경우 혈장 분리 또는 면역 글로블린, 만성적 인 경우에는 글루코 코르티코이드 또는 항 대사제가 있습니다.

다발성 신경 병증 - 치료 및 예후