전정실조증

운동 조정 장애 및 신체 위치 유지 불능은 종종 한 수준 또는 다른 수준의 전정계 병리와 관련이 있습니다. 전정실조증은 서거나 앉을 때, 특히 걷는 동안 환자의 불안정성으로 나타납니다. 문제는 전신 현기증, 안진 증으로도 나타납니다. 환자는 종종 메스꺼움 (때로는 구토까지), 자율 신경 장애로 괴로워합니다. 또한 주요 치료 방법이 지시되는 전정 운동 실조증 발병의 근본 원인에 대한 증상이 있습니다.[1]

전정 운동실조 증후군.

인체 내 신체의 공간적 방향은 몸통과 팔다리의 위치와 운동 작용을 평가하고 중력을 해석하는 데 도움이 되는 전정 분석기 덕분에 유지됩니다. 전정 시스템은 내이의 미로 메커니즘에 국한된 특수 유모 세포 덕분에 신체 위치의 변화에 ​​반응합니다 . 이러한 구조에서 신경 진동은 전정 신경을 통과합니다. 전정 신경과 청각 신경은 8번째 뇌신경 쌍의 일부입니다. 추가 신호는 연수(medulla oblongata)의 전정핵으로 전달됩니다 . 그곳에서 정보가 합성되고 반응이 형성되어 운동 활동을 추가로 제어할 수 있습니다. 전정 핵에서 조절 신경 진동은 소뇌 , 자율 신경계 , 망상 형성, 척추 구조, 대뇌 피질 , 안구 운동 핵을 포함하여 중추 신경계의 여러 부분으로 전달됩니다. 덕분에 균형을 유지하기 위해 근긴장도와 반사 반응이 분포됩니다. 이 경로의 하나 또는 다른 단계가 영향을 받으면 전정 운동실조가 발생할 수 있습니다. 그러한 장애의 원인은 다릅니다. [2],[3]

운동실조증은 또한 산발성(환자에게 운동실조 가족력이 없고 성인기에 나타남), 유전성(유전자 결함으로 인해 발생하고 어린 시절에 나타남), 후천성(구조적 또는 탈수초 상태, 독성, 부종양, 염증성 질환으로 인해 발생)으로 나눌 수 있습니다. ). 또는 감염 및 자가면역 질환). 또는 감염 및 자가면역 질환).[4]

역학

"운동실조"라는 용어는 그리스어에서 "목적이 없음"으로 번역됩니다. 이는 마비, 근긴장 장애 또는 폭력적인 움직임과 관련이 없는 혼란스럽고 조정되지 않은 운동 활동을 정의하는 데 사용됩니다.

전정 운동실조증은 균형 유지 장애, 보행 장애, 부적절한 운동 조정 장애로 가장 흔히 나타납니다.

운동실조증은 독립적인 질병학적 단위가 아니라 단지 증후군 또는 증상 복합체이기 때문에 명확한 통계는 없습니다.

전정실조증의 가장 흔한 증상은 전신성 현기증입니다. 신경과 전문의(사례의 약 10%)와 이비인후과 전문의(사례의 약 4%)에게 의뢰되는 이유가 가장 자주 나타나는 것은 바로 이러한 증상입니다.

전정 운동실조증은 노인의 낙상 및 부상 증가의 가장 흔한 원인으로 간주됩니다.

운동실조증의 전반적인 유병률은 어린이 100,000명당 26명입니다. 유전성 운동실조증의 전반적인 유병률은 100,000명당 10명입니다. [5]우성 소뇌 실조증은 100,000명당 2.7건, 열성 유전성 소뇌 실조증은 100,000명당 3.3건으로 발생합니다. [6]혈연관계가 흔한 국가에서 유병률이 증가하는 것으로 나타났습니다. [7]척수소뇌성 실조증의 전 세계 유병률은 100,000명당 3~5.6명입니다. [8]가장 흔한 척수소뇌 운동실조증은 제3형 척수소뇌 운동실조증입니다.[9]

원인 전정실조증

전정 운동실조증의 발생은 전정 분석기 단계의 손상으로 인해 발생합니다. 대부분의 경우 유모 세포가 영향을받습니다. 예를 들어 외상으로 인해 발생하는 미로염과 같은 염증 반응 과정에서 중이 부위의 감염이 확산됩니다. 후자는 급성 중이염, , 화농성 중이염 , 공기염 환자에서 흔히 발생합니다 . 유모 세포는 귀의 진주종 에서 종양 침입이나 중독의 배경에 대해 죽을 수 있습니다 . 메니에르병 의 특징은 재발성 전정실조증입니다 .

어떤 경우에는 전정 신경이 영향을 받을 때 전정 운동실조가 발생합니다. 이러한 장애에는 감염성, 독성(이독성) 종양 원인이 있을 수 있습니다. 종종 바이러스 감염(헤르페스, 인플루엔자, 급성 호흡기 바이러스 감염)으로 인해 전정 신경염이 발생합니다 .

운동 실조증은 때때로 연수에 국한된 전정 핵의 손상으로 인해 발생합니다. 예를 들어 이는 두개척추 기형(편평기저증, 치아리 기형, 환추 동화)에서 연수 압박, 뇌간의 종양 과정, 뇌염 의 특징입니다 . 후두의 거미막염, 탈수초성 병리(뇌척수염, 다발성 경화증 ).

전정 운동실조는 뇌간의 만성 허혈 과정의 징후 중 하나일 수 있으며, 이는 척추 동맥 증후군, 죽상 동맥 경화증, 고혈압, 뇌 혈관 동맥류의 척추 기저 혈류 장애로 인해 발생합니다. 운동실조증의 발생은 일시적인 허혈성 발작, , 출혈성 또는 허혈성 뇌졸중 의 특징이기도 합니다 .

전정 실조증은 전정 신경의 핵과 말단에 대한 손상의 직접적인 영향 또는 수반되는 순환 장애 (특히 외상 후 혈관 경련에 대해 이야기 할 수 있음)로 인해 두개 뇌 외상의 일반적인 결과입니다.[10]

위험 요소

전정 운동실조증은 뇌염, 급성 뇌척수염, 후와 거미막염, 다발성 경화증이 있는 사람에게서 흔히 발생합니다. 기타 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 미로가 손상된 귀 부상;
• 감염 과정이 미로로 퍼지는 중이의 염증성 질환;
• 종양 조직이 청각 구조로 돋아나는 것을 특징으로 하는 종양 과정;
• 메니에르병;
• 전정 신경 병변;
• 머리 부상;
• 두개척추 영역의 병변(편평저저증, Arnold-Chiari 기형, 환추 동화);
• 죽상동맥경화증, 고혈압, 뇌혈관동맥류, 척추동맥증후군으로 인한 순환 장애.

전정 운동실조증은 내이(막미로 내부)에 위치한 유모 세포의 병변뿐만 아니라 전정 신경(VIII 쌍), 전정 분석기 피질 중심, 뇌에 국한된 핵의 손상 또는 압박으로 인해 발생할 수 있습니다. 줄기.

병인

전정 분석기는 중력, 위치 및 신체 부위의 운동 활동 유형을 결정하고 인식할 수 있는 인간의 공간적 방향을 담당하며 공간에서 몸통과 팔다리의 움직임을 해석합니다.

신체 위치의 모든 변화는 막미로의 전방 영역에 위치하는 청각 분석기 수용체 부분의 가장 얇은 기저막에 위치한 전정 수용체 ​​메커니즘인 유모 세포에 의해 평가됩니다.

유모 세포에서 신호는 전정 신경(8번째 뇌신경 쌍에 속함)을 통해 들어오는 정보를 해석하는 전정 핵으로 전달됩니다.

운동 반응은 조절 신경 신호가 전정 핵에서 중추 신경계의 다른 부분으로 전달된 결과로 실현되며, 이는 적절한 반사 반응으로 인해 근육긴장의 적절한 균형과 분포를 보장합니다.

전정 분석 경로의 일부가 영향을 받거나 손상되면 균형과 운동 조정이 손상됩니다.

병변의 위치에 따라 특징적인 소견은 다음과 같다.

• 외측 소뇌 병변은 병변과 같은 쪽(동측)에 증상을 일으키는 반면, 미만성 병변은 전신 증상을 유발합니다.
• 소뇌 반구의 병변은 사지 운동실조를 유발합니다.
• 벌레 병변은 몸통 운동실조, 사지 보존과 함께 보행을 유발합니다.
• 전정-소뇌 부위의 병변은 균형 장애, 현기증, 보행 실조증을 유발합니다.[11]

조짐 전정실조증

전정실조증의 징후는 걸을 때(움직일 때)나 그냥 서 있을 때 모두 나타납니다. 이에 따라 동적 운동실조증과 정적 운동실조증이 구분됩니다. 이 병리의 다른 유형과 비교하여 전정 운동실조의 독특한 특징은 머리와 몸의 회전에 대한 발현 강도의 의존성이 존재한다는 것입니다. 머리나 몸, 눈을 돌릴 때 문제가 더욱 악화되므로 환자는 이러한 움직임을 피하거나 점차 조심스럽게 움직이려고 노력합니다. 움직임을 시각적으로 모니터링함으로써 잘못된 전정 기능을 어느 정도 보상할 수 있습니다. 이러한 이유로 눈을 감은 환자는 자신감이 떨어지고 운동실조가 더욱 두드러진다.

전정 분석기는 일반적으로 일방적으로 영향을 받습니다. 가장 빈번하게 나타나는 증상은 다음과 같습니다.

• 몸이 특정 한쪽(병변이 있는 쪽)으로 기울어져 흔들리는 걸음걸이;
• 서거나 앉을 때 영향을 받은 쪽으로 몸통이 편위됨;
• 눈을 감고 걷는 테스트와 Romberg 자세 테스트가 만족스럽지 않습니다.

전정 운동실조의 전형적인 첫 징후로는 전신 현기증, 주변과 몸통의 회전 감각이 있습니다. 현기증은 어떤 자세로든 발생하며 심지어 누워 있는 경우에도 발생합니다. 결과적으로 수면이 방해 받고 전정 내장 장치가 반응합니다. 메스꺼움이 있고 때로는 구토가 발생합니다. 시간이 지남에 따라 자율 반응이 첨부됩니다.

• 얼굴 부위가 창백하거나 붉어집니다.
• 두려움이 있습니다.
• 심박수 증가;
• 맥박이 불안정해지고 있습니다.
• 발한 증가.

대부분의 환자는 병변의 반대 방향으로 향하는 수평 안진을 가지고 있습니다. 양측성 안진이 발생할 수도 있습니다. 전정핵이 영향을 받으면 회전을 동반한 수직 안진이 나타납니다. 병리가 전정 분석기의 말초 부분에 영향을 미치는 경우 초기 머리 회전 중에 안진이 증가합니다 (일반적으로 안진이 더 감소합니다). 두개척추 기형이 있는 환자의 경우 머리를 기울일수록 안구진탕이 증가합니다.

무대

운동실조증은 이 장애의 발병 시점에 따라 구별됩니다.

• 급성 운동실조증은 몇 시간에서 며칠까지 지속되며 허혈이나 출혈성 뇌졸중, 염증 과정이나 다발성 경화증, 전정 신경세포염, 독성 뇌병증으로 인해 발생합니다.
• 아급성 운동실조증은 몇 주 동안 지속되며 후두개와의 종양 과정, 갑상선 기능 저하증 및 비타민 결핍증, 알코올 중독 등의 결과로 발생합니다.
• 만성 운동실조는 수개월 또는 수년 동안 지속되며, 이는 수막종, 두개척추 접합부 결함 및 신경변성의 특징입니다.

양식

일반적으로 운동실조증은 다음과 같은 유형의 병리로 세분됩니다.

• 감각 운동실조(심부 근육 민감성의 전도성 시스템 장애로 인해 발생);
• 소뇌 운동실조(소뇌 병변과 연관됨);
• 피질 운동실조(전두엽 또는 후두측두엽 피질의 병변과 관련됨);
• 전정실조증(전정기관 일부의 병변으로 인해 발생).

직접 전정 실조증이 발생합니다.

• 정적(환자가 서 있는 자세에 있을 때 나타남);
• 동적(움직이는 동안 징후가 나타남).

또한, 전정 운동실조는 일측성(왼쪽 또는 오른쪽에만 영향을 받음)과 양측성일 수 있습니다.

합병증 및 결과

전정실조증 환자는 넘어져 부상을 당하는 경우가 많다. 일찍 일할 수 있는 능력을 상실하고, 옷 입기, 요리하기, 식사하기 등 항상 자신을 잘 돌볼 수 없습니다.

전정실조증이 진행됨에 따라 환자는 처음에는 지지대, 목발, 보행기 또는 유모차를 사용하여 돌아다닐 수 있지만 곧 지속적인 도움이 필요할 수 있습니다.

침대에서 휴식을 취하고 부적절한 관리를 하면 욕창이 발생할 수 있습니다.

기타 가능한 합병증:

• 전염병 재발 경향, 면역력 약화;
• 만성 심장 및 호흡 부전의 발병;
• 무능.

치료 부족, 전정 운동실조의 근본 원인을 제거할 수 없는 경우 일반적으로 환자의 상태가 꾸준히 진행되고 악화됩니다. 그럼에도 불구하고 시기적절한 진단과 현대적인 치료 및 재활 방법을 사용하면 병리학적 과정을 중단하거나 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

진단 전정실조증

전정실조증은 환자의 증상과 신경학적 검사 결과를 바탕으로 진단됩니다. 진단을 명확히하고 병리학 적 과정의 정도와 유형을 결정하기 위해 특히 재 뇌파 검사, 뇌파 검사, 뇌파 검사, 컴퓨터 및 뇌 자기 공명 영상 및 X- 레이와 같은 도구 진단이 처방됩니다. 전정 운동실조증은 중추신경계의 다양한 병리를 동반할 수 있으므로 이 장애의 근본 원인을 가능한 한 빨리 확인하는 것이 중요합니다.

운동실조에 대한 혈액 및 소변 검사는 비특이적이지만 신체의 전반적인 상태를 평가하고 염증 과정과 빈혈을 감지하기 위해 처방될 수 있습니다. 화학물질, 약물 또는 알코올 중독이 의심되거나 비타민 결핍 상태(주로 비타민 B 결핍증)가 의심되는 경우 실험실 진단을 사용할 수 있습니다.

일부 환자들은 갑상선 호르몬 상태, HIV, 매독, 톡소플라스마증, 라임병, 항요항체(구음장애와 안구진탕을 유발하는 퍼킨제 세포에 대한 항체)에 대한 검사를 받도록 지시받았습니다.

도구 진단은 일반적으로 다음과 같은 방법으로 표현됩니다.

• 뇌혈관조영술(뇌의 혈류 품질에 대한 일반적인 정보를 얻는 데 도움이 됨)
• 혈관조영술, 대뇌혈관의 MR 혈관조영술(뇌변색조영술의 부속물);
• 에코뇌파검사(뇌의 주류 시스템을 평가하는 데 사용됨; 에코-EEG의 변화는 전정 운동실조증의 발생과 연관될 수 있는 종양 또는 농양과 같은 용적 신생물의 존재를 암시함);
• 뇌파검사(생체전기적 뇌 활동을 검사하기 위해 처방됨);
• 컴퓨터 및 자기공명영상(체적 신생물, 탈수초의 초점을 감지하는 데 도움)
• 경추와 두개골의 X-레이(두개척추 결함이 의심되는 경우 처방됨).

운동실조의 전정기관 평가는 신경과 전문의가 수행하며, 이비인후과 전문의는 덜 자주 수행합니다. 진단에는 전정측정법, 전자진동조영술, 안정조영술, 칼로리 테스트가 포함될 수 있습니다. 청력손실이 동시에 진단된 경우에는 역치청력검사, 챔버음검사, 전기달팽이검사, 곶검사 등을 시행할 수 있습니다.[12]

감별 진단

운동실조증은 전정실조증만이 아닙니다. 전정기관뿐만 아니라 다른 뇌 구조에도 영향을 미칠 때 관찰될 수 있는 증후군이다.

• 감각 운동실조는 말초 신경에서 시작하여 후방 중앙이랑까지 이어지는 깊은 감각 경로가 영향을 받을 때 발생합니다. 이 장애는 독특한 "스탬핑"보행이 특징입니다. 걷는 동안 발을 넓게 벌리고 각 단계는 무겁고 무겁고 발 뒤꿈치에 착지합니다. 환자가 어둠 속에 있거나, 눈을 감거나, 고개를 급격하게 들어올리면 문제는 더욱 악화됩니다. 거짓 무정위증(false athetosis)이 나타납니다. 병리학은 종종 다근 신경염, 후방 운하의 병변이 있는 척추 장애를 동반합니다.
• 전두실조증은 전두엽 대반구의 피질 손상과 소뇌와의 구심성 연결의 붕괴로 인해 발생합니다. 증상은 강렬하지 않으며, 환자는 병변의 반대쪽으로 걷는 동안 비틀거립니다. 의도성, "미스"가 기록됩니다.

전정실조증과 소뇌실조증은 특히 환자가 걷거나 설 수 없을 정도로 증상이 심한 뇌졸중 및 중독 환자에서 구별하기가 어렵습니다.

• 측두엽 운동실조는 측두엽 피질의 병변으로 인해 발생합니다. 소뇌 연결도 동시에 영향을 받습니다. 측두실조증은 Schwab 트라이어드의 구성 요소 중 하나입니다. 환자는 걷는 동안 비틀거리고 반대쪽으로 이탈하며, 안검 검사를 실시할 때 놓치게 됩니다. 초점의 반대편에 반파킨슨증이 주목됩니다. Schwab's triad가 진단되면 측두엽에 종양 과정이 있음을 나타냅니다.
• 기능성 운동실조증은 히스테리성 신경증의 증상 중 하나입니다. 보행은 다른 유형의 운동실조와 달리 독특하고 다양합니다.
• 혼합형 운동실조증은 이 장애의 여러 유형이 결합된 것입니다. 예를 들어 소뇌 운동실조증과 감각 운동실조증이 동시에 나타납니다. 이러한 조합은 탈수초 병리가 있는 환자에게서 관찰될 수 있습니다.

감별진단 과정에서 실조증 증상의 다양성을 고려하는 것이 중요합니다. 실무 의사들은 이 장애의 기초적인 유형, 증후군의 과도기적 형태가 존재하며 임상 양상이 다발성 경화증, 경직성 하반신 마비, 신경 근위축증과 유사하다는 점을 지적합니다.

유전성 운동실조증이 의심되는 경우 운동실조증 병원체의 유전 가능성을 결정하기 위해 DNA 진단이 처방됩니다.

치료 전정실조증

전정 운동실조증의 치료는 장애의 근본 원인을 중심으로 이루어집니다. 현재 유전성 운동실조에 대한 치료법은 없습니다. 원인에 따라 운동실조증이 뇌졸중, 독성 물질, 갑상선 기능 저하증 또는 수정 가능한 위험 요인으로 인해 발생하는 경우 치료는 운동실조증을 유발하는 특정 상태를 중심으로 이루어집니다.[13]

청력 기관에서 감염 과정이 발견되면 항생제 치료, 헹굼, 위생, 미로 절개술 등이 처방됩니다. 혈관 장애가 발견되면 뇌 혈액 순환을 개선할 수 있는 약물 요법이 사용됩니다. 복잡한 경우에는 두개 척추 결함이있는 환자에게 수술 교정이 처방됩니다. 용적 신생물, 거미막염 또는 뇌염 형태의 염증 과정에는 적절한 복합 치료가 필요합니다.

전정실조증의 원인을 치료한 후 대증요법을 시작합니다. 신진 대사를 촉진하고 신경계를 개선하는 관련 약물:

• 피라세탐(Piracetam) - 체중 1kg당 30~160mg의 일일 복용량을 섭취하며, 빈도는 하루 2회입니다. 치료기간은 1~6개월이다.
• γ-아미노부티르산 - 하루 3회 0.5-1.25g을 식사 전에 경구 투여합니다(일일 복용량 - 1.5~3g).
• 은행나무 - 식사 전에 팅크 15-20방울을 복용하거나 60-240mg의 정제를 복용합니다. 치료 기간은 의사가 결정하며 몇 달이 걸릴 수 있습니다.
• B군 비타민 - 적응증에 따라 경구 또는 주사로 투여합니다.

가장 빠른 재활을 위해서는 운동 협응을 훈련하고 근육 구조와 개별 근육 그룹을 강화하는 운동을 포함한 치료 운동이 필요합니다.[14]

예방

전정실조증과 같은 장애를 특별히 예방하는 방법은 없습니다. 일반적으로 건강을 유지하고 특히 전정 기관의 정상적인 상태를 유지하려면 이 메커니즘을 손상시킬 수 있는 급성 감염 및 염증 과정의 발생을 예방하기 위한 노력이 필요합니다. 우선 예방은 부비동염, 중이염, 폐 염증 등을 예방하는 것입니다.

기본 예방 권장 사항은 다음과 같습니다.

• 감염성 및 염증성 질환에 대해 적시에 의사에게 진료 의뢰
• 현기증이 나는 경우 의사와 적시에 상담하십시오.
• 혈압 지표의 정기적 모니터링 (특히 고혈압 및 혈관 병리가 발생하기 쉬운 사람들의 경우)
• 건강한 생활습관 선도, 나쁜 습관 피하기, 고품질 제품을 사용한 영양가 있는 식단 등

예보

전정실조증은 전문의의 개입 없이는 스스로 치료할 수 없습니다. 병리의 근본 원인을 파악하고 적절한 치료를 추가로 처방하는 양질의 진단만이 원발성 질병을 제거하고 병리의 증상을 완화할 수 있습니다. 예후를 개선하려면 개별화된 접근 방식을 취하는 것이 중요합니다. 왜냐하면 전정 실조증의 두 가지 사례가 동일하지 않기 때문입니다. 장애의 원인과 징후는 항상 다릅니다.

특히 병리학의 주요 초점을 식별할 수 없는 경우 장애 및 작업 능력 상실이 발생하는 경우가 많습니다. 유전 질환을 포함한 어떤 경우에는 전정 운동실조증이 치료에 잘 적응하지 못하고 그 증상이 수년 동안 지속되는 경우가 많습니다. 가장 낙관적인 예후는 전정 신경세포염 환자의 운동실조가 특징입니다. 문제는 성공적으로 치료되었으며 재발은 없습니다.

전정실조증 연구와 관련된 연구 목록

1. 전정실조증과 인간의 측정

   • 저자: AR 프레글리
   • 발매 연도: 1975

2. 증례보고: 항요부종양증후군에서 발생한 급성 전정증후군과 소뇌염

   • 저자: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. 바흐, 신시아 I. 게데, J. 카타
   • 출시 연도: 2022

3. 노스캐롤라이나 상염색체 우성 실조증의 안구 운동성

   • 저자: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • 출시 연도: 1996

4. 일반 전정 검사

   • 저자: T. Brandt, M. Strupp
   • 출시 연도: 2005

5. 전정 장애의 유전학: 병리생리학적 통찰

   • 저자: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • 출시 연도: 2016

문학

팔천, VT 이비인후과. 전국 매뉴얼. 간략한 판 / 편집자: VV Т. 팔천. - 모스크바 : GEOTAR-미디어, 2012.