폐낭종증 - 개요

폐포자충증(폐포자충 폐렴)은 폐포자충(Pneumocystis jiroveci, 옛 이름: Pneumocystis carinii)에 의해 발생하는 기회성 감염성 질환으로, 폐포자충 폐렴이 발생하는 것이 특징입니다. 다른 장기와 기관 손상 가능성 때문에 "폐포자충증"이라는 용어가 더 타당합니다.

P. jiroveci(이전 P. carinii)는 면역 저하 환자, 특히 HIV 감염 환자에서 폐렴의 흔한 원인입니다. 폐포자충증의 증상은 발열, 호흡곤란, 기침입니다. 진단은 객담 검체에서 폐포자충증을 확인하는 것입니다. 폐포자충증 치료는 항생제(주로 트리메토프림-설파메톡사졸 또는 펜타미딘)와 산소분압(PaO2)이 70mmHg 미만인 환자에서 글루코코르티코이드로 이루어집니다. 신속한 치료를 받으면 일반적으로 예후가 좋습니다.

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역학

AIDS 기회감염 중 폐포자충증은 가장 흔한 질병 중 하나입니다. 폐포자충증은 일 년 내내 진단되지만, 가장 많은 사례는 겨울-봄철에 발생하며, 2월에서 4월에 가장 많습니다.

자연에서 폐포자충의 주요 보균원은 알려져 있지 않습니다. 폐포자충은 전 세계 모든 지역에 널리 분포하며 야생 동물, 공생 동물, 가축 등 거의 모든 동물에서 발견됩니다. 인간 사이에서 폐포자충의 광범위한 보균이 확인되었습니다. 폐포자충 감염은 사람(환자 또는 보균자)의 공기를 통해 발생합니다. 병원 내 폐포자충 발병 연구에서는 감염원으로서 의료진의 주요 역할이 입증되었습니다. HIV 감염 환자 진료과에서는 환자(92.9%)와 의료진(80%) 사이에 폐포자충이 광범위하게 보균되어 있는 것으로 나타났습니다.

대부분의 연구자들은 임상적으로 발현되는 질병 의 기전이 주로 잠복 감염의 활성화와 관련이 있다고 생각합니다. 사람들은 생후 7개월 이전, 심지어 2~4세까지 영유아기에 감염되며, 60~70%의 영유아가 감염됩니다. 한편, 집단 폐포자충증 질환과 병원 내 감염 발생 사례가 잘 알려져 있으며, 소아뿐만 아니라 성인(미숙아 병동, 중추신경계 병리학이 있는 영유아 병동, 혈모세포증 환자 병동, 결핵 병원)에서도 발생합니다. 가족 감염 사례도 보고되었습니다(감염원은 부모였고, 쇠약해진 자녀가 발병했습니다). HIV 감염 환자에서 폐포자충 폐렴이 재발하는 것은 잠복 감염의 활성화보다는 새로운 감염과 관련이 있을 가능성이 높습니다.

세포 면역과 체액 면역이 손상되면 이 질병이 발병하기 쉽지만, T세포 면역 결핍이 가장 중요합니다. CD4 세포의 수가 감소하고 세포독성 세포의 함량이 증가하면 이 질병이 나타납니다.

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원인 폐낭종증

P. jiroveci는 면역기능이 정상인 환자에게는 질병을 유발하지 않는, 널리 분포하는 공기 중 미생물입니다. HIV 감염 환자 중 CD4+ 수치가 200/μL 미만인 환자, 장기 이식 환자, 혈액암 환자, 그리고 글루코코르티코이드를 투여받는 환자는 P. jiroveci 폐렴 발생 위험이 높습니다.

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위험 요소

뉴모시스티스에는 HIV 감염 환자, 미숙아, 허약한 신생아, 무감마글로불린혈증 또는 저감마글로불린혈증이 있는 어린아이, 구루병, 영양실조 환자, 백혈병, 암 환자, 면역억제제를 투여받는 장기 수혜자, 요양원에 있는 노인, 결핵 환자 등이 위험군에 속합니다.

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병인

폐포자충 폐렴(Pneumocystis pneumonia)의 발병 기전은 폐 간질벽의 기계적 손상과 관련이 있습니다. 폐포자충의 전체 생활사는 폐포에서 발생하며, 폐포벽에 매우 밀착되어 있습니다. 폐포자충은 발달하기 위해 많은 양의 산소를 필요로 합니다. 점차적으로 증식하여 폐포 공간 전체를 채우고 폐 조직의 더 넓은 영역을 포획합니다. 영양형이 폐포벽에 밀접하게 접촉하면 폐 조직 손상이 발생하고 폐의 신장성이 점차 감소하며 폐포벽의 두께가 5~20배 증가합니다. 결과적으로 폐포-모세혈관 차단이 발생하여 심각한 저산소증을 유발합니다. 무기폐 영역이 형성되면 환기 및 가스 교환 장애가 악화됩니다. 면역결핍 상태의 환자에서 CD4+ 림프구 수의 현저한 감소(0.2x10 ⁹ /l 미만 )는 뉴모시스티스 폐렴의 발병에 중요한 요인입니다.

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조짐 폐낭종증

대부분의 환자는 발열, 호흡곤란, 그리고 아급성(몇 주 이상 지속, HIV 감염) 또는 급성(며칠 이상 지속, 세포 매개 면역을 저해하는 기타 원인)으로 발생하는 마른 기침을 동반합니다. 흉부 방사선 검사에서는 특징적으로 양측 폐문부 침윤이 나타나지만, 환자의 20~30%는 정상 방사선 사진을 보입니다. 동맥혈 가스 검사에서 저산소증과 함께 폐포-동맥 산소 농도 기울기가 증가하고, 폐기능 검사에서 확산 능력 변화가 관찰됩니다(이러한 변화가 진단적으로 나타나는 경우는 드뭅니다).

진단 폐낭종증

폐포자충증의 진단은 복잡한 임상적, 실험실적 데이터를 바탕으로 이루어집니다.

진단은 메테나민 실버 염색, 김자 염색, 라이트-김자 염색, 그로코트 염색, 바이게르트-그램 염색 또는 단일클론 항체를 이용한 면역화학 염색으로 처리한 후 미생물을 확인하여 확진합니다. 객담 검체는 일반적으로 유도 채취 또는 기관지경 검사를 통해 채취합니다.

객담 유도에 대한 민감도는 30~80%이고, 기관지경 검사와 기관지폐포 세척에 대한 민감도는 95% 이상입니다.

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치료 폐낭종증

Pneumocystis는 트리메토프림-설파메톡사졸(TMP-SMX) 4-5mg/kg을 하루 3회, 정맥 또는 경구로 14-21일 동안 치료합니다. P. jiroveci 낭종은 폐에 수주 동안 지속되므로 진단이 확정되기 전에 치료를 시작할 수 있습니다. AIDS 환자에게 더 흔한 부작용으로는 피부 발진, 호중구 감소증, 간염, 발열이 있습니다. 다른 요법으로는 펜타미딘 4mg/kg을 하루 1회 정맥 또는 흡입으로 하루 600mg, 아토바쿠온 750mg을 하루 2회 경구, TMP-SMX 5mg/kg을 하루 4회 경구로 투여하고 다프손 100mg을 하루 1회 경구로 투여하거나, 클린다마이신 300-900mg을 6-8시간마다 정맥 투여하고 프리마퀸 15-30mg을 초기에 경구로 투여하며, 이 역시 21일 동안 지속됩니다. 펜타미딘은 신부전, 저혈압, 저혈당을 포함한 독성 부작용의 높은 발생률로 인해 사용이 제한됩니다. PaO2가 70mmHg 미만인 환자에게는 추가적인 글루코코르티코이드 요법이 필요합니다. 권장되는 요법은 첫 5일 동안 경구 프레드니솔론 40mg을 1일 2회(또는 이에 상응하는 용량) 투여하고, 이후 5일 동안 40mg/일(단회 투여 또는 2회 분할 투여)을 투여한 후, 장기 치료 시에는 20mg을 1일 1회 투여하는 것입니다.

P. jiroveci 폐렴 병력이 있거나 CD4+ 수치가 200/mm3 미만인 HIV 감염 환자는 TMP-SMX 80/400mg을 1일 1회 투여하여 예방해야 합니다. 내약성이 없는 경우, 답손 100mg을 1일 1회 경구 투여하거나 펜타미딘 300mg을 에어로졸 형태로 월 1회 투여합니다. 이러한 예방 요법은 HIV 감염이 없고 P. jiroveci 폐렴 위험이 있는 환자에게도 적용될 수 있습니다.

예보

폐포자충 폐렴은 예후가 좋지 않습니다. 평균적으로 폐포자충 폐렴 환자의 생존율은 75~90%입니다. 재발 시 약 60%의 환자가 생존합니다.

입원 환자에서 P. jiroveci 폐렴의 전체 사망률은 15-20%입니다. 사망 위험 요인으로는 P. jiroveci 폐렴 병력, 고령, HIV 감염 환자의 CD4+ 세포 수 <50/μL 등이 있습니다.

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