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하반신 경직성 마비(하반신 마비)의 주요 원인:
A. 압박 병변.
- 척수의 골수외 종양과 골수내 종양.
- 척수의 후기 외상성 압박.
- 척수 부위의 경막농양 및 기타 경막 주위 돌기.
- 흉부 디스크 탈출.
- 척추의 다른 질병.
- 아놀드-키아리 기형.
B. 유전성 질환.
- 슈트럼펠 가족성 경직성 하반신 마비.
- 척수소뇌 변성증.
C. 감염.
- 나선균 감염(신경매독, 라임병).
- 세포성 척수병(AIDS).
- 열대성 경직성 하반신 마비.
- 횡단성 척수염(급성 탈수초염, 예방접종 후, 괴사성 척수염 포함).
D. 혈관 질환.
- 전방 척추 동맥 폐쇄.
- 경막외 및 경막하 출혈.
- 공동 상태.
- 경부 척수병.
마. 기타 사유
- 시상하부 종양 또는 (드물게) 피질 위축 과정.
- 다발성 경화증.
- 척수공동증.
- 원발성 측색 경화증.
- 방사선 척수병.
- 셰이-드래거 증후군.
- 비타민 B12 결핍증.
- 라티리즘.
- 부신백질이영양증.
- 부신생물성 척수병증.
- 자가면역질환(전신성 홍반 루푸스, 쇼그렌 증후군).
- 헤로인(또는 기타 독성 물질)으로 인한 척수병.
- 원인을 알 수 없는 척수병.
증후군성 하지 경직성 하반신마비는 때때로 하지 근긴장이상과 감별해야 합니다. 예를 들어, 세가와병("레보도파에 민감한 근긴장이상")에서 다리 근긴장이상은 다리 내전근의 근긴장이상성 과긴장, 과반사, 심지어 바빈스키 근긴장이상 가성 증상으로 나타날 수 있습니다. 이 경우, 하반신 마비는 경직성 하반신 마비와 유사할 수 있습니다. 근긴장이상 역학 분석은 진단에 도움이 됩니다. 세가와병의 또 다른 명칭은 "매일 심한 변동을 동반한 근긴장이상"입니다.
A. 압박 병변.
척수의 골수외 및 골수내 종양. 요추 위와 경추 아래의 척수 병변, 특히 골수내 공간 점유 돌기는 경직성 하반신 마비를 유발합니다. 증상으로는 통증, 양측 신경근 장애, 피라미드형 징후를 동반한 경직성 하반신 마비, 배뇨 장애 등이 있습니다. 골수외 돌기의 감각 장애는 때때로 위에서 언급한 첫 번째 증상에 국한되며, 감각 장애의 정도는 나중에 나타납니다. 이러한 병변은 요추 천자 및 척수조영술로 진단할 수 있습니다. 첫 번째 원인은 수개월 또는 수년간 진행될 수 있는 종양(수막종이나 신경초종의 경우)이거나, 전이의 경우 며칠 또는 몇 주 동안 하반신 마비를 유발할 수 있는 종양입니다. 척추를 방사선 촬영할 때는 척추뼈 사이의 간격이 넓어지거나 척추체의 후방 윤곽이 변형되거나, 아치가 파괴되거나, 척추관이 넓어지는지 특별히 주의해야 합니다.
척수의 후기 외상성 압박은 손상의 심각도와 수술적 공격의 특성에 따라 다양한 심각도와 양상을 보이는 신경학적 증후군으로 나타나며, 그중 감각 및 골반 장애를 동반한 하반신 경직성 마비가 가장 흔하게 나타납니다. 외상 병력을 고려하면 진단에 의심의 여지가 없습니다.
또 다른 원인은 경막외 혈종으로, 항응고제 치료 중과 같은 이전 외상 없이도 발생할 수 있으며, 빠르게 진행되는 통증성 하반신 마비를 유발합니다. 만성적이고 때로는 낭성 지주막염(유착 과정)은 다리의 약화를 서서히 악화시킬 수 있습니다. 경미한 외상이나 피부 절증(또는 기타 감염) 후에 발생하는 경막외 농양은 처음에는 발열과 요통으로만 나타나다가 며칠 후 신경근 통증으로 바뀌고, 이후 빠르게 진행되는 하반신 마비 또는 전도성 감각 및 골반 장애를 동반한 하반신 마비로 이어집니다.
흉추 추간판 탈출증과 척수 압박(특히 척추관 협착증)은 하반신 경직성 마비를 초래합니다. CT 또는 MRI로 진단을 확진합니다. 일반적으로 운동 중 급성으로 발생합니다. 감별 진단은 척수 종양과 가장 흔하게 관련됩니다.
흉추의 다른 질병(다양한 원인의 척추염, 척추증, 골수염, 기형, 척추관 협착증, 거미막낭종, 파제트병, 골다공증의 합병증)은 척수로의 과정 전환이나 척수의 기계적 압박으로 인해 하부 경직성 하반신 마비를 유발합니다.
아놀드-키아리 기형은 네 가지 유형으로 나뉩니다. I형은 소뇌 편도의 대공으로만 탈출된 경우를 의미합니다. II형은 소뇌와 뇌간 하부에 발생하는 경우를 의미합니다. III형은 경추 또는 후두엽 뇌류와 동반되는 드문 뇌간 탈출의 변이형입니다. IV형은 심한 소뇌 저형성증과 후두개와 내용물의 후방 전위를 나타냅니다. 이 기형은 소아와 성인에서 소뇌 기능 장애, 경추 척수 침범, 연수 마비, 발작성 두개내 고혈압, 경직, 안진 및 기타 증상의 형태로 나타날 수 있습니다. 경부 척수의 척수공동증, 성인의 수면 무호흡증(중추형), 삼킴곤란, 진행성 척수병, 실신, 두통 및 경부후두부 통증(삼차신경통 포함), 수두증 증상이 자주 발견됩니다.
아놀드-키아리 증후군의 증상에는 하체 경직성 마비도 포함될 수 있습니다.
감별진단으로는 뇌종양 및 두개경부 접합부, 만성 뇌막염, 다발성 경화증, 경부 척수병, 외상성 척수공동증 등이 있습니다.
B. 유전성 질환.
슈트럼펠(Strumpell)의 가족성 강직성 하반신 마비는 아동기부터 노년기까지 어느 연령대에서나 시작될 수 있습니다. 임상 양상은 다리의 약화가 서서히 진행되고, 강직이 심화되며, 하퇴부(dysbasia)가 증가합니다. 건 반사가 증가하고 바빈스키 증상이 나타납니다. 아동기 발병 시, "엄지발가락으로" 걸으며 비복근의 가성구축이 관찰될 수 있습니다. 무릎은 종종 약간 굽어지고(때로는 완전히 펴짐 - 반회슬(genu recurvarum)), 다리는 내전됩니다. 팔은 다양한 정도로 영향을 받습니다. 구음 장애, 안진, 시신경 위축, 망막 색소 변성, 동안 신경 마비, 운동 실조(소뇌 및 감각 모두), 감각운동 다발신경병증, 간질, 치매(일부 가족에서)와 같은 "플러스 증상"이 나타날 수 있습니다. 늦게 발병하는 경우(40~60세)에는 감각 및 방광 장애, 운동성 떨림이 더 흔하게 나타납니다.
감별 진단에는 척수 또는 대공 종양, 척수병을 동반한 경부 척추증, 다발성 경화증, 아놀드-키아리 기형, 원발성 측색 경화증 및 척수에 영향을 미치는 기타 질병이 포함됩니다.
척수소뇌 변성은 소뇌와 척수의 신경 세포와 전도체가 퇴행 과정에 관여한다는 점에서 공통적으로 나타나는 유전성 및 산발성 질환의 큰 그룹입니다. 주요 증상은 점진적인 운동 조절 장애입니다. 영아의 초기 증상은 대개 근력 저하와 운동 발달 지연으로 구성됩니다. 더 큰 소아에서는 하반신 마비, 안진, 운동 실조, 경직, 바빈스키 징후, 그리고 종종 정신 지체가 나타납니다. 힘줄 반사는 무반사에서 과반사까지 다양합니다. 청소년과 성인에서는 운동 실조, 치매, 안구 운동 마비, 망막염, 구음 장애, 난청, 척수 외측 또는 후측 기둥 손상 증상, 추체외로 증상, 말초 신경병증이 다양하게 나타납니다.
척수소뇌 변성에는 프리드라이히 운동실조증, 비타민 E 결핍으로 인한 유전성 운동실조증, 다양한 돌연변이 염색체의 CAG 반복 서열 확장 현상에 기반한 상염색체 우성 척수소뇌 운동실조증, 모세혈관확장성 운동실조증, 무베타단백혈증, 일부 형태의 가족성 경직성 하반신 마비증, 여러 유형의 올리브-다리-소뇌 위축증, 마차도-조셉병, 치아-붉은-담창백-루이스 위축증, 진행성 근간대성 운동실조증, 부신백질이영양증 등이 있습니다. 일부 연구자들은 척수소뇌 변성증에 여러 다른 질환(간헐성 운동실조증, 선천성 소뇌 저형성증, 산발성 전두엽 운동실조증)을 포함합니다.
C. 감염.
1. 척수 신경매독(등정맥(tabes dorsalis) 형태 외에도)은 두 가지 다른 형태로 나타납니다. 매독성 수막척수염(Erb 경직성 하반신 마비)과 척수 수막혈관성 매독입니다. 후자는 때때로 전척수동맥 증후군으로 나타납니다. 척수막의 고무종도 발생하지만, 훨씬 드물게 나타납니다. 신경근 통증, 팔 근위축증, 그리고 다리의 피라미드 증후군(경직-운동실조성 하반신 마비를 동반한 매독성 근위축증)이 보고되었습니다.
척수에 영향을 미쳐 하반신 마비를 일으킬 수 있는 또 다른 나선균 감염은 라임병입니다.
액포성 척수병증(AIDS)은 흉부 상부에서 척수의 후주와 외주가 손상되는 것을 특징으로 하며, 하반신 경직성 부전마비(하반신 마비)와 감각 운동실조로 나타납니다. HIV 감염에 대한 혈청학적 검사는 이 형태의 진단에 중요합니다.
열대성 경직성 하반신마비는 인간 T-림프친화성 바이러스(HTLV-I)에 의해 발생하며, 과반사, 비정상적인 발 징후, 그리고 골반 기능 장애를 동반한 서서히 진행되는 하반신마비를 특징으로 합니다. 일부 환자는 다발신경병증 증상도 보입니다. 뇌척수액 검사에서 소량의 림프구 다형성(10~50개)이 관찰되고, 단백질과 포도당 수치는 정상이며, HTLV-I 항체와 함께 IgG 수치가 증가합니다. 혈청에서 바이러스 항체가 검출되면 확진됩니다.
횡단성 척수염은 바이러스, 박테리아, 진균, 기생충, 그리고 비감염성 염증 과정(감염 후 및 백신 접종 후, 아급성 괴사성, 특발성)에 의해 발생합니다. 이러한 질환의 발병은 대개 급성이며, 발열과 수막척수염 징후를 동반합니다. 척수돌기 부위의 이상감각 또는 요통, 다리 근력 약화, 그리고 괄약근 기능 장애가 특징적입니다. 초기에는 마비가 종종 이완성으로 나타나고, 나중에는 경직이 발생합니다. 질환의 최고조에 도달한 후에는 회복이 일반적이며, 증상 호전은 첫 3~6개월 동안 가장 두드러집니다.
횡단성 척수염의 감별 진단은 척수농양, 급성 소아마비, 급성 전파성 뇌척수염, 급성 괴사성 출혈성 백질뇌염, 부신백질이영양증, 베체트병, 경부 척추증, 헤로인 척수병, 라임병, 다발성 경화증, 방사선 척수병 및 기타 질병과 함께 시행됩니다.
D. 혈관 질환.
전방 척추 동맥 폐색은 드물며 경색 크기에 따라 다르게 나타납니다. 전형적인 증상은 목과 허리 통증, 다리 근력 약화, 감각 및 골반 장애입니다. 증상은 즉시 또는 1~2시간 이내에 나타납니다. 때로는 병변 상부에 신경근성 통증이 나타나기도 합니다. 마비는 대개 양측성이며, 때로는 편측성으로 발생하고, 완전히 나타나는 경우는 드뭅니다.
척수 수준의 경막외 또는 경막하 출혈은 허혈성 경색보다 훨씬 덜 흔하게 관찰되며 갑자기 발생하는 압박성 척수병으로 나타납니다.
고혈압 환자의 다발성 뇌열상 경색으로 인해 발생하는 열공성 뇌병증은 가성구증후군, 양측성 피라미드 증상, 전신 쇠약(주로 다리), 저작근 이상, 그리고 경우에 따라 치매로 나타날 수 있습니다. 하반신 경직성 하반신 마비로 인한 보행 장애와 낙상은 이러한 형태의 순환장애성 뇌병증의 주요 부적응 요인이 될 수 있습니다.
경추 척수증은 경추 척추증, 또는 드물게는 경추 후종인대 석회화의 심각한 합병증으로, 특히 척추관의 선천적 협착과 동반될 경우 더욱 심각해집니다. 경추 척추증 환자의 약 5~10%에서 척수증이 발생합니다. 척수증은 주로 척수의 외측 및 후측 기둥을 침범하기 때문에, 이러한 환자들은 손의 감각 저하 및 둔감함, 미세 운동 기능 저하, 그리고 점진적인 보행 장애를 호소합니다.
앞으로는 다양한 임상적 증상이 나타날 수 있습니다.
- 척수 후주 피질척수로, 척추시상로 및 척추신경로에 영향을 미치는 횡병변 증후군으로, 심각한 경직, 괄약근 장애 및 레르미테 증상이 동반됩니다.
- 전각과 피라미드 경로가 관여하는 증후군으로 마비, 심각한 경직이 나타나지만 감각 장애는 나타나지 않음(근위축성 측색 경화증 증후군)
- 심각한 운동 및 감각 장애를 동반한 척수 손상 증후군으로, 주로 팔의 약화와 다리의 경직을 특징으로 합니다.
- 대측 감각 결손과 동측 운동 결손이 전형적으로 나타나는 브라운-시쿼드 증후군;
- 팔의 하부 운동 뉴런(전각)이 영향을 받는 증상이 있는 상완통.
많은 환자들이 목 부위의 통증을 호소합니다. 골반 질환은 일반적으로 흔하지 않습니다. 첫 번째 증상이자 이후 꾸준히 진행되는 증상은 종종 하대하증(dysbasia)입니다.
감별 진단에는 다발성 경화증, AIDS 환자의 액포성 척수병증, 루푸스 척수병증, 무베타지단백혈증, 아급성 척수 복합 변성, 종양, 척수공동증, 아놀드-키아리 기형, 원발성 측삭 경화증, 만성 척추기저동맥 부전, 그리고 경우에 따라 길랭-바레 증후군, 소아마비, 말초신경병증 등이 포함됩니다. 경추 기능적 방사선 사진, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상을 통해 진단을 명확히 합니다.
마. 기타 사유
시상하부 종양 또는 (드물게) 피질 위축 과정이 하부 경직성 하반신 마비의 원인일 수 있습니다. 주로 중심전이랑에 국한된 피질 위축 과정은 초기 단계에서는 편측성 또는 양측성 운동 장애로 나타날 수 있으며, (하반신)마비에서 사반신 마비까지 다양한 중증도를 보이며, 수년에 걸쳐 서서히 진행됩니다. 뇌 위축은 컴퓨터 단층촬영(밀스 마비)으로 진단할 수 있습니다.
다발성 경화증.
하반신 경직성 마비로 나타나는 척추성 다발성 경화증은 명확한 운동실조 및 시각 장애가 없는 경우 진단이 어려울 수 있습니다. 최소 하나 이상의 병변을 찾고, MRI 촬영과 다양한 방식의 유발전위를 시행하고, 뇌척수액 내 올리고클론성 IgG 군을 확인하는 것이 중요합니다. 그러나 다발성 경화증은 주로 임상적 진단이라는 점을 잊지 말아야 합니다. 급성기의 횡단성 척수염은 일반적으로 척추성 다발성 경화증보다 더 심각한 임상 증상을 보입니다.
척수공동증은 척수의 만성 퇴행성 질환으로, 주로 척수 중앙부, 특히 경추 부위에 강(cavity)이 형성되는 것이 특징이며, 근위축증(amyotrophy, 팔의 근위축)과 해리성 분절 감각 장애로 나타납니다. 근위축 영역의 건 반사는 소실됩니다. 과반사를 동반한 하반신 마비(심각하지는 않음)가 매우 흔하게 발생합니다. 운동실조와 함께 후주(posterior column)가 발생할 가능성이 있습니다. 척수공동증의 약 90%는 아놀드-키아리 기형 증상을 동반합니다. 다른 이형성 징후도 종종 발견됩니다. 환자의 약 절반에서 통증 증후군이 나타납니다. 척수공동증은 특발성일 수도 있고, 척수의 다른 질환(대부분 종양 및 외상)과 동반될 수도 있습니다. CT 또는 MRI로 진단을 확진할 수 있습니다.
원발성 측삭경화증은 상위 운동 뉴런이 주로 침범하는 반면 하위 운동 뉴런 침범의 임상적 징후는 나타나지 않는 드문 운동 뉴런 질환의 한 변종으로, 초기에는 하위 경직성 하반신 마비로 나타나고, 이후 과반사를 동반한 사지 마비로 이어지며, 그 후 구인두 근육 침범으로 나타납니다. 감각 장애는 나타나지 않습니다. 많은 연구자들은 이를 근위축성 측삭경화증의 한 형태로 간주합니다.
방사선 척수병증은 일과성 및 지연성 진행성 방사선 척수병증의 두 가지 형태로 알려져 있습니다. 하반신 경직성 마비는 두 번째 형태에서만 발생합니다. 이 질환은 방사선 치료 후 6개월(보통 12-15개월) 후에 발과 손의 감각 이상 형태로 나타납니다. 이후 다리의 편측 또는 양측 약화가 발생합니다. 초기에는 브라운-시쿼드 증후군의 양상을 보이는 경우가 많지만, 이후에는 경직성 하반신 마비, 전도성 감각 장애, 골반 장애를 동반한 횡척수 손상 복합 증상이 나타납니다. 뇌척수액 내 단백질 함량이 약간 증가하는 것이 관찰됩니다. MRI 검사가 진단에 도움이 됩니다.
샤이-드래거 증후군. 이 질환에서 피라미드 형태의 징후는 때때로 상당히 뚜렷한 하반신 경직성 하반신 마비의 형태를 띱니다. 파킨슨병, 소뇌 운동실조, 그리고 진행성 식물인간 상태의 증상이 동반되므로 샤이-드래거 증후군의 진단은 그리 어렵지 않습니다.
비타민 B12 결핍은 혈액학적(악성 빈혈)뿐만 아니라 척수의 아급성 복합 변성(척수의 후주와 측주 손상) 형태의 신경학적 증상으로도 나타납니다. 임상 양상은 발과 손의 감각 이상과 점진적으로 다리의 약화 및 경직, 서고 걸을 때 불안정함을 동반합니다. 치료하지 않을 경우, 운동실조성 하반신 마비가 발생하며, 경직과 구축의 정도가 다양합니다. 다리의 힘줄 반사는 상하로 모두 변할 수 있습니다. 간대성 경련(clonus)과 병적인 발바닥 반사가 나타날 수 있습니다. 때때로 시신경의 신경병증으로 시력 저하와 정신 상태 변화(정서 및 지적 장애, 가역적 치매까지)가 나타날 수 있습니다. 적절한 치료만이 증상의 역전으로 이어질 수 있습니다.
라티리즘은 특수한 종류의 렌즈콩(완두콩) 중독으로 발생하며, 척수 측방 기둥의 추체로가 주로 손상되는 것이 특징입니다. 임상 양상은 골반 장기 기능 장애를 동반한 아급성 경직성 하반신 마비로 구성됩니다. 완두콩을 식단에서 제외하면 회복이 느리며, 종종 위축이나 골반 질환 없이 하반신 마비가 남습니다. 병력이 있다면 진단은 어렵지 않습니다. 라티리즘의 유행병은 과거에도 보고된 바 있습니다.
부신백질이영양증. 성인형("척수신경병증성") 부신백질이영양증은 20세에서 30세 사이에 나타나며 부신척수신경병증이라고 합니다. 이러한 환자들은 부신 기능 부전이 유아기부터 나타나며(무증상일 수 있음), 30대가 되어서야 진행성 경직성 하반신 마비와 비교적 경미한 다발신경병증이 발생하며, 남성의 경우 성선기능저하증과 동반되는 경우도 있습니다.
성인형에 대한 감별 진단은 만성 진행성 다발성 경화증, 가족성 경직성 하반신 마비, 경부 척수병 및 척수 종양과 함께 시행됩니다.
종양성 아급성 괴사성 척수병은 기관지암이나 내장 림프종과 연관되어 발생하며, 전도성 감각 및 골반 장애를 동반한 급속히 진행되는 하반신 마비로 나타납니다.
명확한 원인이 "없는" 상태에서 "설명할 수 없는" 하체 경직성 마비가 빠르게 진행되는 경우, 환자에 대한 철저한 종양학적 검사를 실시해야 합니다.
자가면역질환(쇼그렌 증후군, 특히 전신성 홍반 루푸스)은 때때로 하체 경직성 마비 증상을 동반한 염증성 척수병으로 발전합니다.
헤로인 척수병증은 전도성 감각 장애 및 골반 장애를 동반한 하반신 마비의 갑작스러운 발생을 특징으로 합니다. 흉부, 그리고 때로는 경부에서도 확장된 괴사성 척수병증이 발생합니다.
현대의 모든 진단 방법(척수조영술, MRI, 뇌척수액 검사, 다양한 방식의 유발 전위 검사 및 근전도 검사 포함)을 사용함에도 불구하고, 원인을 알 수 없는 척수병은 매우 자주 진단됩니다(척수병 전체 사례의 25% 이상).
몇 가지 드문 형태의 척수병증을 기억하는 것도 유용합니다. 특히, 하반신 마비와 함께 주변정맥염 및 망막 출혈이 동반되는 척수병증은 이얼스병(주로 망막 동맥을 침범하는 비염증성 폐쇄성 질환으로, 뇌혈관 침범은 드물다)과 보그트-코야나기-게라다 증후군(포도막염 및 수막염)에서 관찰될 수 있습니다. 하반신 마비는 블로흐-슐츠버거형 외배엽성 이형성증(색소성 피부병과 선천성 기형이 함께 나타나는 질환), 고혈당증, 쇼그렌-라슨 증후군(유전성 기형), 갑상선기능항진증(드물게 발생)에서도 보고되었습니다.
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