망막 정맥 폐색

세동맥경화증은 분지망막정맥폐쇄 발생에 중요한 요인입니다. 망막 세동맥과 그에 상응하는 정맥은 공통 외막을 공유하므로, 세동맥이 비후되면 세동맥이 정맥보다 앞쪽에 있는 경우 정맥이 압박됩니다. 이는 정맥 내피세포 소실, 혈전 형성, 폐색 등의 이차적인 변화를 초래합니다. 마찬가지로, 중심망막정맥과 중심망막동맥은 사판 뒤편에 공통 외막을 공유하므로, 동맥의 죽상경화성 변화는 정맥을 압박하고 중심망막정맥의 폐색을 유발할 수 있습니다. 이와 관련하여, 동맥과 정맥 모두의 손상은 망막 정맥 폐색을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 정맥 폐색은 결국 정맥과 모세혈관의 압력을 증가시켜 혈류를 감소시킵니다. 이는 망막 저산소증의 발생을 촉진하여 혈액이 막힌 정맥을 통해 우회하게 됩니다. 결과적으로 모세혈관 내피세포 손상과 혈액 성분의 혈관 외 유출이 발생하고, 조직에 가해지는 압력이 증가하여 혈액 순환이 더욱 느려지고 저산소증이 더욱 심화됩니다. 결국 악순환이 시작됩니다.

망막정맥폐쇄의 분류

1. 가지망막정맥폐쇄.
2. 중앙망막정맥폐쇄.
   • 비허혈성.
   • 허혈성.
   • 유두정맥염.
3. 반망막정맥 폐쇄.

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망막정맥폐쇄의 원인은 무엇입니까?

다음은 망막정맥폐쇄가 발생할 위험이 높은 질환을 심각도 순으로 나열한 것입니다.

1. 가장 중요한 요인은 고령입니다. 50% 이상의 사례가 65세 이상의 환자에게 영향을 미칩니다.
2. 고혈압, 고지혈증, 당뇨병, 흡연, 비만 등의 전신 질환.
3. 안구 내 압력이 높아지면(예: 원발성 개방각 녹내장, 안구 고혈압) 중앙망막정맥 폐쇄가 발생할 위험이 커집니다.
4. 육아종증이나 베체트병과 같은 염증성 질환은 망막폐쇄성 주위정맥염을 동반할 수 있습니다.
5. 적혈구증가증이나 비정상적인 혈장 단백질(예: 골수종, 발덴스트롬 골수종)과 관련된 혈액 점도 증가.
6. 고호모시스테인혈증 및 항인지질항체 증후군을 포함한 후천성 혈전증. 혈장 호모시스테인 수치 상승은 심근경색, 뇌졸중, 경동맥 질환, 그리고 특히 허혈성 중심망막정맥폐쇄의 위험인자입니다. 고호모시스테인혈증은 대부분의 경우 엽산 전환을 통해 빠르게 회복됩니다.
7. 선천성 혈전증은 젊은 환자에서 정맥 폐색을 동반할 수 있습니다. 이는 응고 인자 VII 및 XI의 증가, 항트롬빈 III, 단백질 C 및 S와 같은 항응고제 결핍, 그리고 활성화된 단백질 C(인자 V 라이덴)에 대한 저항성을 동반합니다.

정맥 폐쇄 발생 위험을 줄이는 요인으로는 신체 활동 증가와 적당한 음주 등이 있습니다.

분지망막정맥폐쇄

분류

1. 중앙망막정맥의 주요 가지 폐쇄는 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.
   • 시신경 유두 근처의 1차 측두엽 가지가 폐쇄됨.
   • 시신경 유두에서 멀어지는 1차 측두엽 가지의 폐쇄이지만 황반부에 영양을 공급하는 가지도 포함됩니다.
2. 황반부에 영양을 공급하는 가지만을 덮는 작은 황반주위 가지의 폐쇄.
3. 황반순환을 포함하지 않는 주변 가지의 폐쇄.

임상적 특징

분지망막정맥폐쇄의 증상은 폐색된 황반 유출계의 양에 따라 달라집니다. 황반이 침범되면 시력이 급격히 저하되고, 변형시(metamorphopsia)가 나타나거나 시야가 상대적으로 암점처럼 보입니다. 주변부 분지망막정맥폐쇄는 무증상일 수 있습니다.

시력은 다양하며 황반부 영역의 병리학적 과정의 정도에 따라 달라집니다.

눈의 안저

• 폐쇄 부위 주변의 정맥이 확장되고 구불구불해집니다.
• 영향을 받은 가지에 해당하는 부위에 불꽃 모양의 출혈과 점상 출혈, 망막 부종, 탈지면 반점이 나타난다.

초기 황반 혈관조영술에서는 망막 출혈로 인해 배경 맥락막 형광이 차단되어 저형광이 관찰됩니다. 후기에는 발한으로 인한 고형광이 관찰됩니다.

과정. 급성기의 증상은 완전히 해소될 때까지 6~12개월 지속될 수 있으며, 다음과 같이 표현됩니다.

• 정맥은 경화되어 있으며, 폐쇄 부위 주변에 다양한 양의 잔류 출혈이 있습니다.
• 혈관의 적당한 굴곡을 특징으로 하는 정맥 측부혈관은 하부 및 상부 혈관 아케이드 사이의 수평 봉합선을 따라 또는 시신경 유두 근처에서 국소적으로 발생합니다.
• 미세동맥류와 경질 삼출물이 콜레스테롤 함유물의 침전과 결합될 수 있습니다.
• 황반부에서는 망막색소상피의 변화나 상피망막교증이 가끔씩 발견됩니다.

예측

예후는 매우 양호합니다. 6개월 이내에 약 50%의 환자에서 측부혈관이 발생하여 시력이 6/12 이상으로 회복됩니다. 시각 기능의 호전은 정맥 유출 손상 정도(폐쇄된 정맥의 위치 및 크기와 관련됨)와 황반 허혈의 중증도에 따라 달라집니다. 시력을 위협하는 주요 질환은 두 가지가 있습니다.

만성 황반부종은 분지망막정맥폐쇄 후 장기적인 시력 상실의 주요 원인입니다. 시력이 6/12 이하인 일부 환자는 허혈보다 부종에 더 효과적인 레이저 광응고술을 통해 호전될 수 있습니다.

신생혈관형성. 신생혈관형성은 약 10%의 경우 디스크 영역에서, 20~30%의 경우 디스크에서 떨어진 곳에서 발생합니다. 발생 확률은 병변의 심각도와 범위에 따라 증가합니다. 시신경 디스크 외부의 신생혈관형성은 일반적으로 정맥 폐쇄로 인한 유출이 없는 허혈성 망막의 삼각형 부분 경계에서 발생합니다. 신생혈관형성은 3년 내 언제든지 발생할 수 있지만, 대부분 생후 6~12개월 이내에 나타납니다. 이는 재발성 유리체 출혈과 망막앞 출혈, 그리고 경우에 따라 견인성 망막박리를 유발할 수 있는 심각한 합병증입니다.

관찰

환자는 망막출혈이 충분히 흡수되는 6~12주 간격으로 황반 혈관조영술을 받아야 합니다. 추가 치료는 시력과 혈관조영술 소견에 따라 달라집니다.

• FAG 검사 결과 황반부 관류가 양호하고 시력이 개선되었습니다. 치료는 필요하지 않습니다.
• 황반부 혈관조영술에서 황반부 부종과 양호한 관류 소견이 관찰되었으며, 시력은 6/12 이하로 유지되었습니다. 3개월 후 레이저 응고술 여부를 결정합니다. 하지만 치료 전에 황반부 혈관(FAG)을 면밀히 검사하여 발한 영역을 확인하는 것이 중요합니다. 플루오레세인이 통과하지 못하여 응고되어서는 안 되는 측부 혈관을 찾아내는 것도 마찬가지로 중요합니다.
• FAG 검사에서 황반부 관류가 없고 시력이 낮은 것으로 나타나며, 시력 개선을 위한 레이저 응고술은 효과가 없습니다. 그러나 황반 혈관조영술에서 해당 부위의 관류가 5DD 이상 보이지 않으면 신생혈관 형성 가능성으로 인해 12~24개월 동안 4개월마다 환자를 검사해야 합니다.

레이저 치료

1. 황반부 부종. 격자 레이저 응고술(각 응고물의 크기와 간격은 50~100μm)을 시행하며, 황반 혈관조영술에서 발한 부위에 중등도의 반응을 보입니다. 응고물은 황반의 무혈관 영역과 주요 혈관 아케이드 주변을 벗어나서는 안 됩니다. 망막내 출혈 부위의 응고를 피하고 주의해야 합니다. 2~3개월 후에 추적 검사를 시행합니다. 황반부 부종이 지속되면 레이저 응고술을 반복할 수 있지만, 결과는 종종 만족스럽지 않습니다.
2. 신생혈관형성. 산란 레이저 응고술(각 응고물의 크기와 그 사이의 간격은 200~500μm)을 시행하여 컬러 사진과 형광 투시법으로 확인된 병변 부위를 완전히 덮는 중등도의 반응을 얻습니다. 4~6주 후에 재검사를 시행합니다. 신생혈관형성이 지속되는 경우, 재치료를 통해 일반적으로 긍정적인 효과를 얻을 수 있습니다.

비허혈성 중심망막정맥폐쇄

임상적 특징

비허혈성 중심망막정맥폐쇄는 일측성 시력의 갑작스러운 소실을 동반합니다. 시력 손상은 중등도에서 중증입니다. 구심성 동공 결손은 허혈성 폐쇄와 달리 없거나 약합니다.

눈의 안저

• 중앙망막정맥의 모든 가지가 다양한 정도의 굴곡과 확장을 보입니다.
• 4개 구역 모두에 점상 또는 불꽃 모양의 망막 출혈이 있으며, 주변부에서 가장 많이 나타납니다.
• 때로는 솜털 같은 병변이 발견되기도 합니다.
• 시신경 유두와 황반부에 경미하거나 중간 정도의 붓기가 나타나는 경우가 많습니다.

동맥조영술 결과 정맥 유출이 지연되고, 망막 모세혈관 관류가 양호하며, 삼출도 지연되는 것으로 나타났습니다.

비허혈성 중심망막정맥폐쇄가 가장 흔하며 전체 사례의 약 75%를 차지합니다.

경과. 대부분의 급성 증상은 6~12개월 후에 사라집니다. 잔류 증상으로는 시신경 유두 측부 신경교종, 망막상피 신경교증, 황반 색소 재분포가 있습니다. 중심망막정맥 허혈성 폐색으로의 이행은 10%의 경우 4개월 이내에, 34%의 경우 3년 이내에 가능합니다.

예측

허혈성으로 진행되지 않는 경우, 예후는 매우 양호하며 환자의 약 50%에서 시력이 완전 또는 부분적으로 회복됩니다. 시력 회복이 저조한 주요 원인은 만성 낭성 황반부 부종으로, 망막색소상피의 이차적 변화를 초래합니다. 예후는 어느 정도 초기 시력에 따라 달라지며, 그 예후는 다음과 같습니다.

• 처음에 시력이 6/18 이상이었다면, 아마도 시력은 변하지 않을 것입니다.
• 시력이 6/24~6/60 범위에 속하더라도 임상적 경과는 다양하며, 시력이 이후 개선되거나 변화가 없거나 악화될 수도 있습니다.
• 시력이 기준치 6/60이었다면 개선될 가능성은 낮습니다.

전술

1. 허혈성 형태로의 전환을 막기 위해서는 3년간의 관찰이 필요합니다.
2. 고출력 레이저 치료는 망막정맥과 맥락막정맥 사이에 문합을 형성하여 정맥 유출로 폐쇄 부위에 평행한 가지를 형성하는 것을 목표로 합니다. 경우에 따라 이 방법은 좋은 결과를 보일 수 있지만, 레이저 노출 부위의 섬유화 증식, 정맥 또는 맥락막 출혈과 같은 합병증의 위험이 있습니다. 만성 황반부종은 레이저 치료에 반응하지 않습니다.

허혈성 중심망막정맥폐쇄

임상적 특징

허혈성 망막정맥폐쇄는 편측성, 갑작스럽고 심각한 시력 장애를 특징으로 합니다. 시력 장애는 거의 회복이 불가능합니다. 구심성 동공 결손은 심각합니다.

눈의 안저

• 중앙망막정맥의 모든 가지가 심하게 구불구불하고 혼잡합니다.
• 주변부와 후극부를 침범한 광범위한 반점과 불꽃 모양의 출혈.
• 솜과 같은 병변이 여러 개 있을 수 있습니다.
• 황반부 부종 및 출혈.
• 시신경 유두의 심한 붓기와 충혈.

황반 혈관조영술은 중앙 망막 출혈과 광범위한 모세혈관 비관류 영역을 보여줍니다.

경과. 급성기 증상은 9~12개월 이내에 사라집니다. 잔류 변화로는 시신경 유두 측부 신경교증, 망막상피 황반부 신경교증, 색소 재분포 등이 있습니다. 드물게는 연령 관련 황반변성의 삼출성 형태와 유사한 망막하 섬유증이 발생할 수 있습니다.

황반부 허혈로 인해 예후가 매우 나쁩니다. 약 50%의 환자에서 홍채홍색증이 발생하며, 보통 2~4개월(100일 녹내장) 이내에 발생합니다. 범망막 레이저 응고술을 시행하지 않을 경우 신생혈관 녹내장 발생 위험이 높습니다.

전술

전방 신생혈관형성을 예방하기 위해 6개월 동안 매달 모니터링을 실시합니다. 전방 신생혈관형성이 신생혈관녹내장의 존재를 반드시 시사하는 것은 아니지만, 가장 효과적인 임상 지표입니다.

따라서 신생혈관성 녹내장이 발생할 위험이 있는 경우에는 슬릿램프만을 이용한 검사는 부적절하다고 여겨지기 때문에 자세한 전방각경검사가 필요합니다.

치료. 전방각이나 홍채의 신생혈관이 발견되면 즉시 범망막 레이저 응고술을 시행합니다. 정기적인 모니터링이 어려운 경우에는 예방적 레이저 응고술이 적합합니다. 그러나 레이저 응고술을 시행할 때까지 망막 출혈이 충분히 해소되지 않은 경우도 있습니다.

유두정맥염

유두정맥염(시신경 유두 혈관염)은 드문 질환으로, 보통 50세 미만의 건강한 사람에게서 발생합니다. 이 질환은 노인에서 체판(cribriform plate) 부위의 정맥 혈전증과는 달리, 시신경 유두 부종과 이차성 정맥 폐쇄에 기인하는 것으로 알려져 있습니다.

시력이 상대적으로 저하되는 양상을 보이며, 특히 누운 자세에서 일어설 때 가장 흔하게 나타납니다. 시력 저하 정도는 경도에서 중등도까지 다양합니다. 구심성 동공 결함은 없습니다.

안저:

• 유두부종은 종종 면화 반점과 함께 나타나는데, 이것이 주된 증상입니다.
• 정맥의 확장과 굴곡, 다양한 정도로 나타나는 출혈은 보통 유두 주위 영역과 후극에 국한됩니다.
• 사각지대가 확대됩니다.

황반 혈관조영술에서는 정맥 충전이 지연되고, 삼출로 인한 과형광이 나타나며, 모세혈관 관류가 양호한 것으로 나타났습니다.

치료 여부와 관계없이 예후는 매우 좋습니다. 80%의 경우 시력이 6/12 이상으로 회복됩니다. 나머지는 황반부 부종으로 인해 심각한 비가역적 시력 손실을 경험합니다.

반망막정맥폐쇄

반쪽망막정맥 폐쇄는 중심망막정맥 폐쇄보다 흔하지 않으며 중심망막정맥의 위쪽 또는 아래쪽 가지에 영향을 미칩니다.

반망막정맥폐쇄의 분류

• 시신경 유두 근처 또는 멀리 있는 중심망막정맥의 주요 가지가 반구에 폐색되는 현상.
• 반측 중심 폐쇄는 덜 흔하며, 중앙 망막 정맥의 두 줄기 중 하나에 영향을 미치며, 선천적 폐쇄로서 시신경 유두의 앞쪽 표면에서 발견됩니다.

반망막정맥폐쇄는 영향을 받는 부위에 따라 시야의 상반부 또는 하반부의 갑작스러운 시력 상실을 특징으로 합니다. 시력 손상 정도는 다양합니다.

안저: 이 사진은 상반구와 하반구가 영향을 받아 중앙망막정맥 가지가 폐쇄된 모습과 유사합니다.

황반 혈관조영술에서는 다발성 출혈, 발한에 의한 과형광, 망막 모세혈관 관류의 다양한 장애가 드러납니다.

예후는 황반부 허혈과 부종의 정도에 따라 결정됩니다.

치료는 망막 허혈의 중증도에 따라 달라집니다. 심각한 망막 허혈은 신생혈관 녹내장 발생 위험과 관련이 있으므로, 허혈성 중심망막정맥폐쇄와 동일한 치료 방법을 사용합니다.