만성 골수 증

골수염은 척수의 모든 질병을 광범위하게 다룹니다.

주요 증상은 다음과 척수증이다. (날카로운 달리) 만성 척수증의 허리 통증은 드물며, 예를 들어, 척추증이나 척수를 동반 할 수있다. 감각 장애는 더 일반적이며 척수의 측면 열에있는 후방 뿌리의 참여, 후방 뿔, 후면 기둥과 spinothalamic 기관을 반영 할 수있다. 모터 증상은 원칙적으로 선도하고 천천히 진행된다. 경련성 monoparesis, paraparesis (종종 비대칭), 예를 들어, 다발성 경화증, 경 추증, 추간판 탈출증, 척수증, AIDS의 케이블카 myelosis베이스 방사선 척수증, 스핀 - 소뇌 변성 척추 형태가있을 수있다. 앞쪽에 경적 세포 (ALS, 척수, 척수 종양)을 포함한 진보적 인 척수증은 영향을받는 부분에 이완 마비에게 근육 위축, fasciculations 및 하이포 및 areflexia을 명시합니다. (급성 달리) 만성 척수증의 힘줄 반사들은 종종 바빈 스키 및 긴급 소변 변비 발생 위로 변화한다.

동시에, 척추 병변이없는 질환이 있지만 임상 증상은 진단 학적 오류의 원인이 될 수 있습니다. 따라서 전두엽의 상반부 중간 부분 (예, 사상 수막종)의 양측 성 침범은 경직성 대뇌 동맥 경화증과 걷기 실연을 유발합니다. 따라서 낮은 마비 (paraparesis)는 파괴의 수준에 대해 아무것도 더 많은 말을하지 않습니다 : 그것은 낮은 흉부 척수로 내려 parasagitalnoy 종양을 시작으로 많은 수준에 부상의 결과 일 수 있습니다. 정면 과정에서 적어도 경미한 치매, 풍뎅이 또는 쥐는 반사를 찾는 것이 중요합니다.

특유의 보행 장애 (실신 운동) 및 요실금을 동반 한 혈압 강하 성인 뇌수종은 골수 증과 유사 할 수 있습니다. 그러나 마비가없고, 경련이없고, 감수성에 방해가되지 않습니다. 동시에 치매는 주요 증상 중 하나입니다.

심인성 마비 (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez)는 만성적으로 유동하지만, 일반적으로 복수의 모터 장애 (발작 psevdoataksiya의 psevdozaikanie, 함묵 증), 목표의 부재 그대로 방광 기능과 장 (paraclinical과 감각 감정적 성격 특성 동반 emotiogenic 상황 심하게 전개 할 ) 척수의 참여를 확인합니다.

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만성 골수 증의 주요 원인 :

1. 다발성 경화증.
2. 자궁 경부 spondylosis, 디스크의 돌출.
3. 척추 및 척수의 다른 질병 (만성 허혈, 혈관 기형).
4. 아 급성 척수 결합 퇴행 (척추 골수 증).
5. Strympel의 유전성 경련성 마비 마비.
6. 동결핵.
7. 소아마비 (결과).
8. 매독.
9. 척수의 다른 감염 (AIDS, Lyme 질병에있는 vacuolar myelopathy를 포함하여).
10. 간경화 및 포트 - 충혈 성 단락.
11. 원인을 알 수없는 만성 골수 병증 (만성 골수 증의 모든 경우의 25 %까지)의 골수.

다발성 경화증

다발성 경화증은 드물지만 (10-15 %) 전형적인 완화 및 악화가없는 1 차 진행형입니다. , 적어도 병변이 10 ~ 59 세 환자의 의무 존재를 시사 (또는 임상 하나는 paraclinically을 센터를 밝혀)과 - 같은 경우에 따라서는 진단 기준 (젠체 분명히, 젠체하는 최고의 기준) 사용하는 것이 중요합니다 2 건의 악화 ( "신뢰할만한"다발성 경화증). 두 차례의 악화는 중추 신경계의 여러 영역에 영향을 미치며 적어도 24 시간 동안 지속되어야하며 출현은 1 개월 이상 간격으로 분리되어야합니다. 사실, 다발성 경화증의 1 차 진행성 형태로 반복 악화가 나타나지 않아 실제 진단에 어려움이 있습니다. 물론, 감각 이상이나 시각 장애의 병력에 대한 적극적인 조사가 필요합니다. MRI와 유발 잠재력 (주로 시각적 및 체성 감각)은 특히이 두 가지 방법이 각각의 도체에 손상을 나타낼 때 다발성 경화증을 확인 (또는 배제)합니다. 이 질병을 진단하기위한 또 다른 신뢰할 수 있지만 더 어려운 방법은 뇌척수액에서 oligoclonal IgG 그룹을 검출하는 것입니다.

다발성 경화증 진단 기준 :

I.의 기준 슈마허 (슈마허)은 10 ~ 50 세 연령 범위의 "공간과 시간의 보급"가되어야한다고 제안한다 :

신경 학적 검사 또는 무력 상태 검사 (유능한 신경 학자에 의해 검사 된 경우)에 따르면, 적어도 두 개의 분리 된 초점의 징후가 확인되어야합니다.

24 시간 이상 지속되는 기능적으로 중요한 증상이 적어도 두 달 이상 지속되고 적어도 한 달의 기간으로 분리되어야합니다. 면제는 필수 요건은 아닙니다. 기존의 신경 장애는 다른 병리학 적 과정으로는 적절하게 설명 될 수 없다.

Schumacher의 기준 (1965)은 다발성 경화증 진단을위한 "황금 표준"을 여전히 참조합니다.

II. McAlpin의 기준 ( McAlpin , 1972) 은 신뢰성 있고, 가능한 그리고 가능한 다발성 경화증의 할당을 제안합니다 :

신뢰할 수있는 다발성 경화증 : 각막 상피에는 구후 신경근 염, 이중 시력, 감각 이상, 사지의 약화가 나타나야하며 결국에는 완전히 감소하거나 사라집니다. 하나 이상의 악화의 존재. 시험에서 (뇌간, 소뇌 또는 시신경 병변 저하 기간과 징후와 paraparesis 점진적인 발전) 상기 여러 CNS 병변의 존재를 나타내는 병변 및 증상의 피라미드 요로 징후를 식별한다.

유행 할 수있는 다발성 경화증 : 피라미드 트라크트 병증의 증상과 함께 2 개 이상의 구후 신경근 염에 대한 부인병 데이터. 이 악화 기간에는 좋은 회복력을 가진 다 초점 CNS 병변의 징후가 있어야합니다. 장기간에 걸친 관찰로 시신경 유두 디스크의 측두체 반동에 대한 안진 증, 떨림, 눈가림 등이 피라미드 트랩의 패배 증상에 붙어 있습니다. 악화가 분명하지 않을 수도 있습니다.

가능한 다발성 경화증 : 악화 및 완화의 징후가없는 어린 나이에 진행성 부작용. 점진적 부작용의 다른 원인의 배제와 함께.

맥도날드와 할리데이 기준 (1977)과 바우어 기준 (1980) 도 알려져 있으며 , 지금은 덜 자주 사용되며 여기서는 제공하지 않습니다.

유럽, 북미 및 러시아에서 가장 널리 사용되는 기준은 Poser입니다. 그들은 실용적인 신경 학자를 위해 고안되었으며 임상 데이터 외에도 추가 연구 방법 (MRI, 뇌 전위, CSF에서의 올리고 클론 항체 검출)의 결과를 포함합니다. Poseur의 기준에는 "신뢰할 수있는"및 "가능한"다발성 경화증이라는 두 가지 범주 만 있습니다. 우리는 이미 위에서 언급했습니다.

감별 진단 다발성 경화증 같은 염증성 질환과 같은 면역 질환을 포함 (육아 종성 혈관염, 전신성 홍 반성 루푸스를 쇼그렌 병, 베체트 병은 동맥염, paraneplasticheskie 증후군, 급성 파종 성 뇌척수염, postinfectious 뇌척수염 periarteritis); 전염병 (보렐 리오스, HIV 감염, 신경 매독); 유육종증; 변색 성 백혈구 증 (청소년 및 성인 유형); 척주 - 소뇌 변성; Arnold-Chiari 기형; 비타민 B12의 부족.

자궁 경부 spondylosis

자궁 경부 spondylosis (추간판의 퇴행성 변화,면 관절과 황색 인대의 조합 참조) - 척수증의 가장 흔한 원인 환자 성숙과 고령 (러시아 문학의 동의어와 같은 용어 "osteochondrosis"를 사용합니다). 자궁 경부 척수증은 임상 적으로 발현 된 spondylosis 환자의 약 5-10 %에서 발생합니다. 이 쉽고 빠르게 선천성 협착 (협착), 척추관 (12mm 이하)의 존재 하에서 성장하고, 척수 및 혈관 (주로 횡 방향 및 후방 기둥)의 외부의 압축에 기인한다. 퇴행성 과정은 보통 인접한 뼈와 연조직의 2 차 변화로 디스크에서 시작됩니다. 척수 추간판 헤르니아, 돌출부 (비대) 황색 인대 채널 또는 골극 압축된다. 목의 통증은 대개 첫 번째 증상입니다. 손에 마비가 있고 약간 보행 장애가 있으며 점차적으로 증가합니다. 가능한 (드물게) 방광의 심한 위반.

자궁 경부 척수증의 임상 적 변형이 몇 가지 있습니다.

1. 피질 (피라미드)를 포함하는 척수 손상은 (유리 다리의 약점, 경련, 감각 운동 장애, 괄약근 장애 및 증상 Lhermitte와 tetraparesis) 후방 척추 기둥에 스핀 시상 및 도체 책자.
2. 전방 각막 피질 척추의 세포의 일차적 침범 (감각 장애가없는 ALS의 증후군).
3. 팔의 약화와 다리의 경련을 가진 뚜렷한 운동 장애 및 감각 장애 증후군.
4. 증후군 브라운 - 세카 (전형적인 반대쪽 감각 결손 및 동측 - 모터).
5. 위축, 반사 탈출 (척수 운동 신경의 패배) 및 근엽 통증이 손에 있음. 주로 V와 IV 손가락의 약점.

과잉 반사는 약 90 %의 경우에서 발견됩니다. Babinsky의 증상 - 50 %; 호프만의 증상은 약 20 %입니다.

척추 및 척수의 다른 질병

만성 척수증과 다른 척추 질환 (류마티스 관절염, 강직성 척추염), 척수 혈관 질환을 개발할 수 있습니다. 천천히 진보적 인 paraparesis 혈관 질환 (동맥 경화, 고혈압, 혈관염)에서 환자 성숙 또는 노인 고통에서 (장애인 터치 여부는) 만성 척추 순환 부전과 관련 될 수있다; 종양, 퇴행성 운동 신경 질환, 케이블카 myelosis (척수의 아 급성 결합 된 변성), 자궁 경부 spondylosis하고, 때때로, 다발성 경화증 :하지만 먼저 다른 가능한 원인 척수증을 배제해야합니다. 만성 골수 증의 사진에서 혈관 기형이 종종 나타납니다.

아 급성 척수 결합 퇴행

Funicular myelosis는 비타민 B12 또는 엽산이없는 상태에서 발생하며, 이는 척수의 자궁 경부 및 흉부 상부 흉부 수준에서 척수의 측면 및 후면 열이 패배하게합니다. 원인 : Achilles 위염, 위 절제술, 장 수술, AIDS, 엄격한 채식주의 식사, 산화 질소 도입. 이 질병은 손과 발의 감각 이상, 약점, 걷는 장애로 점진적으로 시작됩니다. 민감한 운동 실조증, 경련 된 대뇌 부전이 밝혀졌습니다. 가능한 시력 감소, 뇌간 및 소뇌의 침범 증상. 진단은 혈청 내 비타민 B12의 수준과 Schilling의 양성 검사 (혈청 내 B12의 정상 수준에서도 비정상 일 수 있음)에 의해 확인됩니다. 호모시스테인과 메틸 말 론산 (비타민 B12 전구체)은 비타민 B12 결핍 환자의 90 %에서 증가합니다. 빈혈의 전형적인 증상.

유사한 증후군 흡수 장애, 알코올 중독, 노인, 장 질환, 크론 병, 궤양 성 대장염과 항 경련제를 투여받는 환자에서 개발에 엽산 결핍 리드. 엽산 결핍의 위험은 임산부에게 있습니다.

Strumpel의 유전성 경련성 마비 마비

경련성 마비 아돌프 스트 럼펠 (Strumpell)이 높은 건 반사 및 병적 징후 stopnye와 진보적 인 마비를 기반으로 걷는 다리와 비정상의 근육에 불만 전압 (강성)와 어린 시절이나 성인 초기에 시작 상위 운동 신경 질환을 말한다. 구부러진 다리와 단단한 "교차"단계와 특성 disbazii에 이르게 허벅지 내전근 근육의 증가 톤, 특징. 이하 "순수한"형태는 추가 신경 학적 증후군 (치매, 시신경 위축, 망막 변성, 파킨슨 병, 근육 긴장 이상, 간질, 근육 위축, 심장 질환)의 다양한 있습니다. 가족력 및 전형적인 임상 양상은 진단의 기초입니다.

동결 혈류

동정맥 확장증은 대개 중앙부 회색질 물질의 공동으로 나타나지만 후자는 전방 또는 후방 혼의 영역으로 퍼질 수 있습니다. 가장 빈번한 국소화는 척추의 자궁 경부 또는 상부 흉부 부위입니다 (요추 부위 및 몸통 부위에서 흔히 볼 수는 없습니다). 성인의 경우 Arnold-Chiari 유형 I 기형이 종종 발견됩니다. 아이들의 경우, 더 거친 기형. 자세상의 척수 뼈가 심한 척수 손상 환자의 1-3 %에서 발견됩니다. 종양의 척수 및 염증 과정은 또한 syringomyelic 충치의 형성으로 이어질 수 있습니다. 고통, 약점과 근육 위축 자주 한편, 척추 측만증과 해리 감각 장애는 (안전 촉각과 깊은 감성의 고통과 온도를 감소) 척수의 추기경의 발현이다. 큰 캐비티 및이면 측 기둥 (다리 감각 운동 실조 및 하부 경련성 paraparesis, 골반의 기능 장애)뿐만 아니라 식물 도체 (호너 증후군, 기립 성 저혈압)를 결합 할 때. Siringobulbiya는 지역 Zeldera, 부드러운 입천장과 목, 현기증 및 안진의 근육의 마비 혀, 삼차 고통과 지각 감퇴의 일방적 인 위축으로 전형적인 증상이 나타난다. MRI는 진단에 도움이됩니다.

소아마비

소아마비는 일반적으로 전염성 증상의 형태로 2-10 일간 잠복기가 시작되면서 급격하게 시작되는 바이러스 성 질환입니다. 2-5 일 후, 비대칭 진행하는 이완성 마비가 발생하여 종종하지 근위부에 영향을줍니다. 약 일주일 후 마비 된 근육에 위축이 나타나기 시작합니다. 환자의 10-15 %에서 인두, 후두 또는 안면 근육의 근육이 수반됩니다. 진단은 smear (비 인두, 대변에서 분리)에서 소아마비 바이러스를 파종하고 CSF 또는 혈액에서 드물게 파종하여 확인됩니다. 역학 상황을 고려하는 것도 유용합니다.

급성 소아마비가 발생한 후 10-70 년 사이에 20-60 %의 환자에게서 새로운 증상이 이전에 소아마비에 의해 영향을받은 근육의 피로와 약화의 형태로 나타날 수 있습니다. 급성기에 영향을받지 않는 근육에는 약화와 위축이있을 수 있습니다 - 소위 포스트 폴립 병 진행성 근육 위축증. 그것의 원인은 불분명하다.

매독

척수 손상 (척수증)와 매독은 사진 meningovaskulita (meningomielita), 비후성 척추 pahimeningita (일반적으로 자궁 경부)와 군마 척수를 표시 할 수 있습니다; 모두 아주 드물다. 척수 수준에 neurosyphilis의 늦은 모양은 지느러미 (teses dorsalis)이다. 그것은 주로 척수의 후부 기둥과 후부의 뿌리에 영향을 미치는 진행성 퇴행을 나타냅니다. 보통 감염 후 15-20 년 후반에 진행되며 천천히 진행되며 여성보다 남성에 더 자주 영향을 미칩니다. 발에 통증이 있고 다리에 더 자주 나타나며 몇 분에서 몇 시간 동안 지속되며 때로는 "묶음"으로 그룹화됩니다. 환자의 20 %는주기적인 복통 (고환 성 위기)을보고합니다. 나중에, 민감한 운동 실조증은 특징적인 "각인 (stamping)"(족답) 보행으로 발전합니다. 무릎 관절 부위에 전형적인 "샤코 관절"의 형성으로 걷는 장애로 인한 전형적인 반복 부상. Argyle-Robertson의 증상이 있습니다. 시신경 위축이 가능하며 다른 증상은 드물게 발생합니다.

기타 감염

다른 감염 중 가장 관련성이 높은 것은 HIV 감염이며 이는 또한 골수 증을 유발할 수 있습니다. Vacuolar myelopathy는 AIDS 환자의 약 20 %에서 관찰되며 척수의 후방 및 측부 열에 의한 손상이 특징이며, 주로 경부 수준에서 발생합니다. 임상 증상은 천천히 발생하며, 민감한 운동 실조증을 동반 한 가벼운 하반 부대 마비에서 육체 골반 질환과의 마비에 이르기까지 다양합니다. MRI는 corticospinal tracts 및 척수 후부의 영역에서 T2 강조 영상에서 고 신호를 감지합니다. 현미경 검사 (부검)는 액포 성 척수증의 사진입니다.

라임 병 (borreliosis)은 3 단계의 흐름을 보입니다. 첫 번째는 특징적인 홍반이 특징입니다. 두 번째 - 수 개월 후 처음으로 수막염 또는 뇌수막염으로 진행됩니다. 환자의 3 분의 1은 다발성 병증 증후군으로 대표되며 Banwarth 증후군이나 Garin-Bujadoux 증후군이라고합니다. 세 번째 단계는 감염 후 몇 달 또는 몇 년 후에 나타날 수 있으며, 관절염과 뇌 및 척수, 뇌 및 말초 신경에 대한 손상의 증상으로 나타납니다. 소뇌염은 환자의 약 50 %에서 발생하며 감각 장애 및 골반 장기 기능 장애가있는 진행성 파라 - 또는 테트라 테트라 메이션으로 나타납니다. 횡단 성 척수염은 흉추와 요추에서 발생합니다. 세 번째 단계가 스피로 킷의 직접적인 손상 효과에 의해 유발되는지 또는 parainfection 면역 면역 장애와 관련이 있는지는 불분명하다. 뇌척수액에서 pleocytosis (200-300 세포 이상), 고 단백질 함량, 정상 또는 저 당도, IgG 합성 증가. 혈액과 주류 - 항체의 증가 된 유지. MRI는 일부 환자에서 자궁 경부 척수에서 신호 강도의 국소 적 또는 확산 증가를 나타냅니다.

간경화, 포트 캐 칼틱 분지

간경변증과 항문 - 충혈 성 단락은 뇌증뿐만 아니라 천천히 진행되는 하반 부 동맥 경화증을 동반 한 골수 증을 유발할 수 있습니다. 일부 환자에서는 (드물게) 이것이 간 기능 부전의 주된 신경 증후군입니다. 고 암모니아 혈증은 특징적입니다.

병인이 알려지지 않은 골수

척수증 알 수없는 원인 진단의 현대적인 방법 (MRI, myelography, 뇌척수액의 연구, 유발 전위 EMG의 사용)의 사용에도 불구하고, (만성 척수증의 모든 경우의 27 %까지) 일반적이다. 그녀의 신경 학적 초상화는 아주 잘 연구되었습니다. 가장 흔한 증상은 마비 (또는 마비)입니다. 그들은 74 %의 사례에서 관찰되며 다리 (72 %)에서 손 (26 %)보다 더 자주 발견됩니다. 71 %의 경우,이 pareses는 비대칭입니다. 과잉 반사는 65 %를 차지하고 비대칭 인 경우가 68 %로 가장 많습니다. Babinsky의 증상은 63 %에서 발생합니다. 근육 경색은 경련으로 74 % 증가했습니다. 감각 장애는 63 %의 경우에 존재합니다. 괄약근 장애 - 63 %. 원인을 알 수없는 골수 병증은 "예외 진단"입니다.

만성 골수 증 환자의 진단 연구

일반 신체 검사, 뇌 수준에서 질병을 제외하고 병변의 Spinale - 기 수준을 명확히하기 위해 신경 학적 검사 (전신 질환, 신경 섬유종증, 감염, 악성 종양, 간, 위, 대동맥 등을 제거하기 위해); CT 또는 MRI로 척수관의 너비를 측정하고 골수 내 과정을 제외합니다. 척수의 척수 외 압박을 배제하기위한 myelography; 말초 신경에서 척수 그리고 뇌까지의 구 심성을 평가할 수있는 잠재력을 불러 일으켰다. 요추 천자 (전염성 망막염, 암종 성 수막염 또는 다발성 경화증 제외); 필요한 EMG (예컨대, 피하거나 다 초점 운동 신경 병증 (encephalo) mielopolineyropatii).

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