폐의 폐포 단백증

폐의 폐포 단백증은 폐포에 단백질 - 지질 물질의 축적과 중등도의 진행성 호흡 곤란을 특징으로하는 원인 불명의 폐 질환입니다.

폐의 폐포 단백증은 폐포에 계면 활성제가 축적 된 것입니다. 폐포 폐 단백질 분해 효소의 원인은 거의 항상 알려지지 않았습니다. 호흡 곤란, 불쾌감, 피로감으로 나타납니다. 폐포 폐 단백 증의 진단은 기관지 폐 세척의 물 세척에 대한 연구 결과를 토대로합니다. 치료는 또한 기관지 폐포 세척을 사용합니다. 치료가 수행된다면 예후는 일반적으로 유리합니다.

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폐의 폐포 단백증은 1958 년에 처음으로 기술되었습니다. 주로 30-50 세의 나이에 발생하며 주로 남성에서 발생합니다.

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폐포 폐 단백질 분해 효소의 원인

폐포 폐 단백질 분해 효소의 원인과 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 바이러스 감염, 유전 대사 장애, 직업 위험 (플라스틱 생산 등)에 대한 다음과 같은 가정이 제시됩니다.

폐의 폐포 단백증은 대부분 특발성이며 30-50 세의 건강한 남성과 여성에게서 발생합니다. 드문 이차적 형태는 급성 규폐증 환자에서 발생합니다. Pneumocystis jiroveci (이전에는 P. Carinii라고 불림)에 의한 감염; 혈액 악성 질환 또는 면역시, 알루미늄, 티타늄, 시멘트 먼지 셀룰로오스 상당한 흡입 노출에 노출 된 사람이다. 또한 신생아 호흡 부전을 유발하는 드문 선천적 형태가 있습니다. 특발성 및 이차성 병변의 병태 생리 학적 기전의 유사성 또는 차이에 관한 정보는 없다. 인한 병리학 적 영향 콜로니 자극 인자, 과립구 대 식세포 (GM-CSF)로 폐포 대 식세포에 의해 손상 활성제 생산량은 질병의 발전에 기여할 것으로 생각되며, GM-CSF / IL-수용체의 총 베타 사슬의 감소 또는 완전히 억제하는 기능과 연관 될 수있다 13 / IL-5 단핵구 (일부 어린이에게서 발견되지만이 질환을 가진 성인에서는 발견되지 않음). GM-CSF에 대한 항체도 대부분의 환자에서 발견되었다. 독성 폐 손상이 의심되지만 2 차 흡입 폐포 단백증으로 입증되지 않았습니다.

조직 학적 검사는 무 세포 Schick- 양성 지단백질 계면 활성제로 폐포를 채우는 것을 보여줍니다. 폐포 및 간질 세포는 정상적으로 유지됩니다. 폐의 후 근저 분절은 가장 자주 영향을받습니다. 흉막염과 종격동은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

폐포 단백증의 pathomorphological 그림은 다음과 같은 특징이 특징입니다 :

• 폐의 기저부 및 후부의 주요 병변; 전 안부의 패배는 드뭅니다. 흉막과 종격동은 손상되지 않았다.
• 곡물의 형태로 잿빛 흰색 결절의 폐 표면에 존재;
• 많은 양의 단백질 - 지질 물질이 폐포 및 세기관지에 존재 함;
• 과형성 및 제 2 형 폐포의 비대.

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폐의 폐포 단백증의 증상

폐의 폐포 단백증의 주요 증상은 점차 호흡 곤란과 기침을 증가시킵니다. 호흡 곤란은 처음에는 주로 육체적 인 노력과 불안한 상태로 걱정됩니다. 기침은 비생산적이거나 소량의 간헐적 인 황색을 띄며, 드물게 객혈을 유발합니다. 환자는 또한 땀, 체중 감소, 일반적인 약점, 성능 저하, 가슴 통증 (드문 증상)에 대해 불평합니다. 수시로 비 체액 과다 감염 (예 : Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus)이 추가되어 체온이 상승합니다 (일반적으로 최대 38 ° C). 2 차 감염이없는 경우, 지속적인 발열은 특징적이지 않습니다.

환자를 검사 할 때, 호흡 곤란이 주로 흡기 형이주의를 끌고있다. 질병이 진행되고 호흡 부전이 증가함에 따라 "드럼 스틱"과 "시계 안경"(히포크라테스 손가락)의 증상 인 청색증이 나타났습니다.

폐의 신체 검사에서, 타악기 소리의 단축은 주로 폐의 하부에 걸쳐 결정됩니다. 청진은 소포 호흡의 약화, 폐의 영향을받은 부분에 대한 부드러운 주름, 드물게는 작은 버블 링 목을 나타냅니다.

심혈관 시스템을 검사 할 때 심박 빈맥이 울리며 심부름이 결정됩니다. 이 질환이 오랫동안 지속되면 만성 폐동맥이 발생합니다. 복강에 대한 연구는 큰 변화를 보이지 않습니다.

폐포 폐 단백 분해 효소 진단

진단을하기 위해서는 기관지 폐 생검을 통해 얻은 세척수에 대한 연구가 필요하며, 기관지 생검과 병용 될 수도 있습니다. 세정액은 일반적으로 유백색 또는 혼탁, T 림프구의 수 및 계면 활성제 아포-A 고농도의 존재를 증가시키는 그들의 특성 PAS 양성 염색 식세포 혼잡 활성제의 존재. 가치가없는 연구 세척 물 기관지의 세척 기관지 또는 경우에 금기 사항이있을 때 흉강경 또는 덮여 - 폐 생검이 수행됩니다. 치료 시작 전에 CT 고분해능 (CTWR), 폐 기능 검사, 동맥혈 가스 및 표준 검사실 검사가 일반적으로 수행됩니다.

HRCT가 젖빛 유리의 종류, 전형적인 다각형 모양의 구강 내 셉터 (interrabular septa) 및 비대 구상 구조의 증량을 밝힐 때. 이러한 변화는 특이한 것이 아니며 Pneumocystis jiroveci에 의한 lipoid pneumonia, broncho-alveolar cancer 및 pneumonia가있는 환자에서도 발견 될 수 있습니다.

폐 기능 검사는 일산화탄소 (DLCO)의 확산 용량이 느리게 감소하는 것을 보여 주며 폐의 생체 용량 감소, 잔류 용량, 기능적 잔류 용량 및 총 폐 용량에 종종 해당하지 않습니다.

실험실 연구의 변화로 적혈구 증가증,과 감마 글로불린 혈증, 혈청 LDH 활성 증가, 혈청 계면 활성제 단백질 A 및 D 증가 등이 있습니다. 이러한 모든 변화는 의심 스럽지만 구체적이지 않습니다. 동맥혈 가스에 대한 조사는 질병이 더 심한 경우 중등도 또는 약한 신체 활동 또는 휴식 상태에서 저산소 혈증을 나타낼 수 있습니다.

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폐의 폐포 단백증의 검사실 진단

1. 일반 혈액 검사. 근본적인 변화는 밝혀지지 않았습니다. 아마도 헤모글로빈 과 적혈구 의 양이 적어 ESR 이 증가했을 것 입니다. 하부 호흡기의 중층 감염에 합류하면 백혈구 증이 나타납니다.
2. 소변의 일반적인 분석. 일반적으로 병리학적인 변화는 없습니다.
3. 생화학 적 혈액 검사. 아마 알부민 수치의 약간 감소, 감마 글로불린 함량의 증가, 총 젖산 탈수소 효소 수준의 증가 (특징적 특징).
4. 면역 학적 연구. B- 및 T- 림프구 및 면역 글로불린의 함량은 일반적으로 정상입니다. 순환하는 면역 복합체는 검출되지 않습니다.
5. 혈액의 기체 조성 측정. 대부분의 환자에서 동맥혈 저산소증은 휴식시에도 관찰됩니다. 질병의 짧은 기간과 가벼운 형태로 신체 활동 후에 저산소 혈증이 결정됩니다.
6. 기관지의 세척액 조사. 특징은 세척액의 단백질 함량이 표준과 비교하여 10-50 배 증가한다는 것입니다. 큰 진단 적 가치는 기관지 세정액과 면역 퍼 옥시다아제의 양성 반응이다. 2 차 폐 단백질 분해 효소가있는 환자의 경우이 반응은 음성입니다. 중요한 진단 특징은 또한 호산 구성 과립 내포물이 결정되는 폐포 대 식세포의 함량이 매우 낮습니다. 세척액의 침전물에서 "호산 구성 세립"은 세포와의 관계 밖에서 자유롭게 위치합니다.
7. Sputum 분석. 객담에서는 많은 양의 SHC 양성 물질이 검출됩니다.

폐의 폐포 단백증의 기형 진단

1. 폐의 X 선 검사. 폐포 단백증의 X- 레이 징후는 다음과 같습니다.
   • 양측 미세 - 초점 어둡게하기, 주로 아래쪽과 중간 부분에 위치하고 병합하는 경향이있다.
   • 대칭 또는 비대칭 어둡게 폐의 뿌리의 영역에서 ( "나비"의 형태로 침투의 패턴, 폐가 부풀 때 그림과 유사);
   • 간질 성 섬유 성 변화 (질병의 최종 단계에서 검출 될 수 있음);
   • 흉막 림프절, 흉막, 심장에서의 변화가 없다.
2. 폐의 인공 호흡 기능 연구. 호흡 부전의 발달은 GEL의 점진적인 감소로 나타나는 제한적인 유형이다. 대개 기관지 폐색의 징후는 밝혀지지 않았습니다.
3. 심전도. 동맥 저산소 혈증의 결과로 발생하는 심근 이영양증의 반영으로 주로 왼쪽 흉부 유도에서 T 파의 진폭을 감소시키는 것이 가능합니다.
4. 폐 조직 생검에 대한 연구. 폐 조직 (perebrohialnaya, open, thoracoscopic)의 생검은 진단을 확인하기 위해 수행됩니다. 폐포에서 단백질 - 지질 삼출물은 조직 화학 Schick 반응 (PAS 반응)에 의해 결정됩니다. 이 기술은 글리코겐, 당지질, 중성 mucoproteins, glycoproteins, sialomucoproteins를 밝힙니다. 시프 (Schiff) 시약으로 염색 될 때 단백질 - 지질 물질은 보라색 또는 보라색 - 붉은 색을 띠게됩니다. 또한 면역 과산화 효소와의 반응이 있습니다 : 그것은 원발성 폐포 단백증에 양성이며 2 차 형태의 질환에는 음성입니다.

폐포 및 폐포 대 식세포에서 폐 조직의 생지 화학을 전자 현미경으로 관찰하여 surfaktang을 판 형태로 나타냅니다.

1 차 및 2 차 폐포 단백증 (백혈병, 뉴모시스 감염)의 감별 진단에서 Schick 양성 물질의 위치의 성격을 고려해야합니다. 원발성 폐포 단백증에서 SHC 양성 물질은 폐포에서 균일하게 염색되는 반면, 2 차 폐포에서는 (세분화되어) 염색됩니다.

폐포 폐 단백질 분해 효소 검사 프로그램

1. 일반적인 혈액 검사, 소변 검사.
2. CHC 양성 물질의 함량 분석.
3. 생화학 적 혈액 검사 : 전체 단백질, 단백질 1 분획, 총 LDH의 혈액 함량 측정.
4. 3 개의 투상에서 폐의 방사선 사진.
5. Spirography.
6. 심전도.
7. 기관지 세척 용수의 연구 (단백질 함량, 폐포 대 식세포의 수, SHIC 반응의 설정 및 면역 퍼 옥시다아제와의 반응)
8. 폐 생검 표본 (폐포에서 단백질 - 지질 삼출물 검출, 면역 퍼 옥시다아제 및 Schick 반응과의 반응)의 조사.

폐의 폐포 단백증의 치료

폐의 폐포 단백증의 치료는 필요하지 않으며 질병의 발현이나 경미한 정도의 심각성이 없습니다. 치료 기관지 폐 세척은 전신 마취 하에서 심한 호흡 곤란을 앓는 환자와 이중 내강 삽관을 통한 폐 인공 환기의 배경에 의해 수행된다. 하나의 폐는 15 회까지 씻어냅니다. 염화나트륨 용액의 부피는 1 ~ 2 리터이며, 이때 다른 폐는 환기됩니다. 그런 다음 비슷한 절차가 다른 쪽에서 수행됩니다. 폐 이식은 이식에서 질병이 다시 발생하기 때문에 바람직하지 않습니다.

전신성 글루코 코르티코이드는 치료 효과가 없으며 2 차 감염의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 질병 치료에 GM-CSF (정맥 주사 또는 피하 주사)의 역할은 명확한 설명이 필요합니다. 공개 된 연구에서 환자의 57 %가 임상 회복을 보였습니다.

폐동맥 단백 분해는 어떤 예후가 있습니까?

폐포 단백증의 예후는 상대적으로 유리한 것으로 간주됩니다. 폐의 폐포 단백증은 천천히 진행되는 과정을 특징으로하는 오랜 시간 동안 진행됩니다. 환자의 25 %에서 자연 회복이 가능합니다. 나머지 환자의 경우, 기관지 폐 세척을 주된 치료 방법으로 사용할 때 상당한 개선이있을 수 있습니다. 바람직하지 못한 과정에서 사망은 심한 호흡 부전 또는 재감염 된 폐동맥으로 인해 발생할 수 있습니다.

치료가 없으면 폐의 폐포 단백증이 환자의 10 %에서 자행됩니다. 기관지 폐포 세척술에 대한 유일한 절차는 환자의 40 %에서 치료제입니다. 다른 환자들은 수년 동안 6-12 개월마다 한번씩 세척을 필요로합니다. 5 년 생존율은 약 80 %입니다. 가장 흔한 사망 원인은 호흡 부전으로, 일반적으로 진단 후 첫해에 발생합니다. Mycobacteria, Nocardia) 및 Aspergillus, Cryptococcus 및 기타 기회 균류의 다른 유기체에 의해 야기 된 이차성 폐 감염은 때로는 대 식세포의 기능 저하로 인해 발생합니다. 이 감염은 치료가 필요합니다.