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성인과 어린이의 일시적인 간질
최근 리뷰 : 23.04.2024
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증상의 발병 CNS 만성 발작성 장애 - - 간질의 많은 종류 중 간질 영역 또는 지역 간질 활동 앵커는 뇌의 측두엽에있는 측두엽 간질을 의미합니다.
일시적 간질과 천재 : 현실이나 허구?
일시적인 간질과 독창적 인 마음이 어떻게 든 상호 연관되어 있다는 사실은 엄밀히 말해서 과학적 타당성을 가지고 있지 않습니다. 단지 사실과 우연의 일치 만이 알려져 있습니다 ...
일부 연구자들은 동시대의 행동에 이상한 점을 발견하지 않았지만 잔 다르크는 그녀가 살았던 20 년 동안 프랑스의 역사의 진로를 바꿀 수 있었던 것을 제외하고, 그녀의 간질을 가지고보고들은하고있는 비전과 목소리를 설명합니다.
그러나 우리가 알다시피 심각한 건강 문제가있는 프레드릭 쇼팽 (Frederic Chopin)과 비슷한 진단이 그의 시각적 환각에 의해 추진되고 있습니다. 그의 천재 작곡가는 그의 친구들과의 서신을 완벽하게 기억하고 묘사했습니다.
그는 간질과 네덜란드의 화가 빈센트 반 고흐 고통, 그리고 1888의 끝 - 35 세의 나이에 이미 자신의 귀를 잘라 - 그는이 측두엽 간질 진단을 정신 병원에 있었다. 그 후 그는 단지 2 년을 살았고 자살을 결정했습니다.
어린 시절의 측두엽의 간질 발작은 알프레드 노벨 (Alfred Nobel), 구스타프 플로 베르트 (Gustav Flaubert), 그리고 물론 F.M. Dostoevsky는 그의 작품에서 많은 영웅이 간질로 Myshkin 황태자로부터 시작되었습니다.
[원인 일시적 간질
임상 적으로 입증되고 과학적으로 입증 된 일시적 간질의 원인은 뇌의 측두엽 (Lobus temporalis) 의 구조적 병변과 관련이있다 .
주로, 이는 일반적인 유형 신경 병리학 적 손상에 적용 - 해마 경화증 또는 해마의 특정 구조 뉴런 손실, 정보 처리 및 성형 장기 에피소드 메모리 제어가되는 시간 경화증, 근심.
MRI 영상을 이용한 최신 연구에서 37-40 세 아동의 일시적인 간질은 근심 측두 경화증과 관련이 있음을 보여주었습니다. 성인에서 일시적 간질의 동일한 병인학이있는 환자의 약 65 %에서 주목됩니다.
뇌 및 후속 신경의 배아 발달 뉴런의 이동을 조절하여 세포의 소형화를 보장하는 단백질 - 또한, 간질이 유형 reelin의 감소 생산과 관련된 해마 (뇌회 dentatus)의 치아 이랑 과립 세포층의 분산을 야기 할 수있다.
종종 간질 활동 측두엽의 원인은 특히, 해면 혈관종 또는 대뇌 동굴 기형이다 혈관종 뇌 의 선천성 양성 종양 형성 비정상적으로 넓혀진 혈관 -. 그로 인해 뇌 세포의 혈액 순환뿐만 아니라 신경 자극의 통과 또한 침해됩니다. 일부보고에 따르면,이 병리의 유병률은 인구의 0.5 %이며, 소아의 경우 0.2-0.6 %입니다. 17 %의 경우, 종양은 복합적입니다. 10-12 %의 경우에 그들은 가족에 속하며 아마도 가족의 일시적 간질을 담당합니다.
고유 및 염색체 이상, 또는 독소 배아 노출의 결과가 될 수 있습니다 유형 대뇌 피질 이형성증 (위반 신경 현지화) - 때때로 Lobus 측두근 구조 손상은 헤테로 토피아 회색 문제를 일으켰습니다.
위험 요소
신경 과학자는 (질식 및 저산소증으로 인한 포함) 선천성 기형 및 유아 뇌 손상 출생시 신경 세포의 기능에 영향을 미치는의 존재 뇌의 측두엽의 기능 장애의 외관에 대한 주요 위험 요인을 인식.
그리고 성인 및 어린이 보조 측두엽 간질의 위험은 뇌막염이나 뇌염 및 기생충 감염 (톡소 포자충, 갈고리 촌충), 다양한 기원의 뇌 종양에서 뇌의 구조의 감염을 머리 부상을 올립니다.
- 중추 신경계의 내생 신경 전달 물질, 뇌의 과도한 흥분을 억제하고 아드레날린 균형을 제공 태아, 아버지가 알코올 남용, 감마 아미노 낙산 (GABA)의 결핍이 : 나쁜 신흥 태아의 뇌에 영향을 미치는 독소 중, 무조건 "리더십은"알코올을 유지 및 모노 아민.
병인
신체의 모든 기능을 제어하는 수백만 개의 뉴런은 지속적으로 세포막의 전하를 변화시키고 수용체의 신경 자극 - 활동 전위를 보냅니다. 신경 섬유를 통해 이러한 생체 신호의 동기화 전송 및 두뇌 전기 활동입니다.
그것의 동기화와 비정상적으로 높은 발작 - 활동 뉴런의 활동과 지역 지역의 출현을 위반하여, 일시적인 간질의 pathogenesis가 거짓말. 이 질환을 고려할 때, 전기적 과잉 행동의 공격은 측두엽에서 여러 영역에 의해 시작된다는 점을 염두에 두어야합니다.
- 해마 및 편도체 (편도), 내측 측두엽에 위치하고 뇌의 변연계에 들어간다.
- 전정 기관의 중심 (두정엽 가까이에 위치);
- 청각 분석기의 중심 (Hirschl 's convolution), 비정상적인 활성화로 청각 적 환각이 나타납니다.
- 연설 이해에 책임있는 Wernicke 지역 (상부 측두엽 근처)
- 일시적인 돌출부의 기둥, 과도한 반응, 자의식 변화 및 환경에 대한 인식이 왜곡됩니다.
따라서, 신경 자극에의 전송을 위해 활동 전위를 수신 근심 시간적 해마 경화증 또는 CA 필드의 피라미드 신경의 손실 부분 (sornu ammonis) 및 영역 Subicle (subiculum)의 존재. 측두엽의 부분의 셀 구조의 조직을 위반하여 시냅스 전달 펄스의 동적 변화, 세포 외 공간에 액체 확산 neuroglial 세포 (성상)의 비정상적인 증식 팽창 리드.
억제 성 시냅스를 만드는 데 필요한 다극 GABA 성 뉴런 - 또한, 표적 세포 비활성화 제어 활동 전위 투과도 및 해마의 interneurons 성장 신피질 구조의 부족에 따라 달라질 수 있다는 것을 발견 하였다. 선조체 (zvezchatyh) nepiramidnyh의 interneurons과 피라미드 매끄러운 nepiramidnyh : 간질의 생화학 적 메커니즘은 측두엽 간질의 발병에 관여 결론으로 이끄는 연구하는 해마와 신피질 Subicle 존재 뉴런의 두 종류가있다. 콜린성 부드러운 - - 선조체의 interneurons는 흥분성있는 GABA 성, 그 억제합니다. 그녀가 개발에 어린이와 경향의 측두엽 간질 특발성 방법들은 유 전적으로 결정 불균형과 관련이있을 수 있다고 믿고 있습니다.
해마의 치아 이랑 (dentate gyrus)에서 과립 세포에 대한 분산 또는 손상은 수상 돌기 층의 밀도의 병리학 적 변화를 수반한다. 때문에 신경 프로세스의 손실 시냅스 구조 조정을 시작 : 이끼 섬유 축색 돌기의 성장과 흥분성 시냅스 잠재력을 향상 다른 수상 돌기에 연결하고 신경 hyperexcitability을 일으킬 수 있습니다.
조짐 일시적 간질
의사 - 간질 전문의는 갑작스런 아우라 (acura)의 갑작스러운 발작 징후를 불러 일으킨다. 사실은 후속 단기 국소 발작의 선구자이다 (그리스 - 흥분, 자극). 그러나 모든 환자가 오라를 가진 것은 아닙니다. 많은 환자가 오라를 가지고있는 것은 아니며, 많은 환자가 기억하지 못하는 경우도 있습니다. 어떤 경우에는 모든 것이 첫 번째 징후 (작은 부분 공격으로 간주됩니다)에 의해 제한됩니다.
때문에 해마와 편도체 (뇌의 변연계의 제어 외부 감정)의 전기적 활동의 급격한 증가에 부당한 공포와 불안의 모양 - 접근 공격의 첫 번째 징후 중.
일시적인 간질의 공격은 종종 단순한 부분적인 범주 즉, 의식 상실을 수반하지 않는 범주를 말하며 보통 2 ~ 3 분만 비정상적인 감각을 나타냅니다.
- mnesticheskimi (예 : 기억의 단기적 "실패"뿐만 아니라 이전에 일어난 일의 감각).
- 감각 환각 - 청각, 시각, 후각 및 맛;
- 물체의 크기, 거리, 물체의 부분 (매크로 및 마이크로 포스)의 시각적 왜곡;
- 일방적 인 감각 마비 (따끔 거림과 마비);
- 다른 사람들에 대한 약화 된 반응 - 정체없는 결석 한 표정, 현실 감각의 상실 및 짧은 해리 성 장애.
운동 (모터) 발작이나 자동 작용은 다음을 포함 할 수 있습니다 : 얼굴이나 몸의 근육의 일방적 인 리듬 수축; 반복되는 삼킴이나 씹는 움직임, 입술을 때리는 행위, 입술을 핥는 행위; 명령형 머리 또는 안구 운동; 작은 고정 관념의 손 움직임.
일시적 간질의 식물 내장 증상은 메스꺼움, 과도한 발한, 급속 호흡 및 심계항진, 위장 및 복강 내 불쾌감으로 나타난다.
이 유형의 질병을 가진 환자는 다른 대뇌 부위의 신경 세포의 전기적 활동이 극적으로 증가하면 복잡한 부분 발작을 가질 수 있습니다. 그런 다음 완전한 방향 감각 상실의 배경에 대해 위의 모든 증상들은 운동 조정과 일시적 실어증의 장애를 동반합니다 (다른 사람의 말을하거나 이해하는 능력의 상실). 극단적 인 경우, 일시적 간질의 공격으로 시작되는 것은 경련과 의식 상실로 전신 강직 - 간질 발작이 발생합니다.
공격이 중단 된 후, 발작 후 기간 동안, 환자는 억제되고, 잠시 혼란을 느끼며, 깨닫지 못하고, 가장 자주 일어난 일을 기억하지 못합니다.
또한 읽는 - 측두엽에 영향을 미치는 증후
양식
이 질환의 종류가 40여 가지가 넘는 현대 간질의 문제 중 용어 전문 용어는 여전히 중요합니다.
일시적 간질의 정의는 증상 간질 그룹에서 1989 년 국제 간질 ILAE (International Antiepileptic League)에 포함되었다.
일부 근원에서, 일시적인 간질은 posterovemporal lateral와 hippocampal amygdal (또는 neocortical)로 나뉘어진다. 다른 종에서, 그러한 종 (유형)은 편도체, 오피 쿠컬, 해마 및 측방 후 측부로 분류된다.
러시아 전문가에 따르면 이차성 또는 증상이있는 측두엽 간질은 원인이 명확하게 밝혀지면 진단 할 수 있습니다. 초점 측두엽 간질, 즉 탈모증 - - (2010 년 개정 된 분류) 전문가 ILAE의 용어를 통일하기 위해 "증상"이라는 용어를 제거하고 정의를 떠나 제안이 알려져 있다는 점에서, 뇌의 장애에 의한 사이트의 패배.
국제 분류 (2017)의 마지막 변형은 시간 간질의 두 가지 주요 유형을 인식합니다.
- 간질과 그의 편모 및 편도에 간질 활동의 초점을 국부적으로 부착시킨 근심 측두 간질 (즉, 측두엽의 중간 부분에 위치하는 구역); 이전에 그것은 국소 증상 간질이라고 불렸다.
- 측두 간질 (측두엽의 외측 표면에서 신피질에서 발생하는보다 드문 유형). 외측 측두 간질의 공격에는 청각 또는 시각적 환각이 동반됩니다.
Cryptogenic 시간 간질 (그리스어에서 - "캐시") 조사 중에 알 수없는 또는 알 수없는 원산지의 공격을 의미합니다. 그러한 경우 의사들은 "특발성"이라는 용어를 사용하지만, 대부분의 경우 그러한 질병에는 유 전적으로 결정된 원인이 있으며, 그 원인으로 인해 어려움이 발생합니다.
분류에는 부분적인 일시적 간질, 즉 제한된 (부분적) 또는 초점이 포함되지 않으며, 초점 일시적인 간질과 같은 용어가 사용됩니다. 부분 발작이나 일시적 간질 발작은 부분적으로 불리며 뇌 전기 활동의 이상을 반영합니다.
측두엽 인접한 다른 뇌 구조의 동시 위반, 상기 측두 정수리 간질 또는 전두엽 - 측두엽 간질 (전두엽 측두엽)로 정의 할 수있는 경우 국내 임상에 자주 조합은 병소의 간질 호출된다.
누구에게 연락해야합니까?
치료 일시적 간질
항 경련제를 사용하여 일시적 간질을 치료하는 것이 관례이지만, 그 중 많은 환자가 항 경련제로 불리기는하지만 모든 발작이 경련을 동반하지 않기 때문에 항 경련제를 사용하는 것이 일반적입니다.
거의 모든 항 경련제 는 나트륨 및 칼슘 시냅스 전 채널에 대한 효과로 인해 신경 세포의 흥분성을 감소 시키거나 신경 전달 물질 (주로 GABA)의 억제 효과를 향상시킴으로써 작동합니다.
구세대에서 가장 많이 사용되는 약은 페니토인 (Phenytoin), 카르 바 마제 핀 (carbamazepine), 발 프로 산 (valproic acid) 제제 (Apelexin, Convoolex, Valprokom), Phenobarbital입니다. 추가 정보 - 간질로 인한 정제
이제는 더 많은 새로운 항 경련제를 언급하는 경우가 더 많습니다.
- Lamotrigine (다른 상표명 - Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar)은 디클로로 페닐 유도체이며 2 세 이상의 어린이에게 사용할 수 있습니다. 간부전 및 임신의 경우 금기. 가능한 부작용으로는 피부 반응 (피부의 괴사까지), 심한 두통, 복시, 메스꺼움, 장의 장애, 혈액 내의 혈소판 감소, 수면 장애 및 과민성 증가 등이 있습니다.
- Gabapentin (Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - 감마 - 아미노 부티르산의 유사체.
- Lacosamide (Wimpat)는 의사가 결정한 16 년 후에 사용됩니다. 이 약물의 부작용 목록은 현기증과 두통을 나타냅니다. 메스꺼움 및 구토; 떨림 및 근육 경련; 수면, 기억 및 움직임의 조정; 우울 상태 및 정신 장애.
부분 발작에서는 성인과 6 세 이상의 어린이의 경련이 Zonisamide (Zonegran)로 처방되며, 그 중에 빈번한 부작용이 주목됩니다. 피부의 현기증과 발진; 식욕 감소 및 기억; 시력, 연설, 운동 및 수면의 조정 장애; 우울증과 신장 결석의 형성.
항 경련제 Levetiracetam과 그 제네릭 Levetinol, Comviron, Zenitetum 및 Keppra는 일시적인 간질로 16 세 이상의 강직 - 간장 성 경련 환자에게 처방됩니다. 그들은 활성 GABA 수용체 인 피 롤리 딘 - 아세트 아미드 (lactam gamma-aminobutyric acid)를 함유하고 있습니다. Keppra는 솔루션으로 사용 가능하므로 개별적으로 결정된 용량으로 주입하여 투여합니다. Levetiracetam의 동의어는 경구 투여 용 정제 (250-500 mg 하루 2 회)입니다. 위의 약물 중 많은 것과 마찬가지로이 약의 사용은 일반적인 약화, 현기증, 졸음의 증가를 수반 할 수 있습니다.
또한 B-6 (피리독신), 비타민 E (토코페롤), 비타민 H (비오틴), 비타민 D (칼시 페롤)과 같은 마그네슘 제제와 비타민을 섭취 할 필요가 있습니다.
적용 및 물리 치료 (뇌 및 미주 신경의 심층 자극) - 간질 치료 - 치료
소아에서 일시적인 간질이 간질을 일으키는 경우, 지방 함량이 높은 저 탄수화물 케톤 생성식이 권장됩니다. 이식이 요법을 할 때, 어린이 나 청소년은 적절한 영양 섭취와 신장과 체중 조절이 필요합니다.
외과 적 치료
통계에 따르면, 근심 측두엽 간질 환자의 30 %까지는 약물 복용 중 발작을 조절할 수 없다고합니다.
선택적 편도-gippokampentomiya, 편도선의 예 제거, 해마 및 치아 이랑의 전면 부 - 일부 환자의 경우 수술이 고려 될 수있다.
이러한 급진적 조치는 해마 경화증이있는 경우에만 정당화되지만,이 수술의 효과를 보장 할 수는 없습니다. Lobectomy, stereotactic radiosurgery 또는 laser ablation에 의한 외과 개입은 두뇌의인지 기능을 현저하게 감소시킬 수 있습니다.
대체 치료
한방 치료가 존재하지 않는 간질의 모든 유형에 도움이 과학적 증거. 그러나, 약초는 차와 주입의 래그 (개 쑥갓), 일반 코리엔더 (Hydrocotyle 심상) 가족 두릅 나무과, 스쿠 텔라 리아 바이칼 렌 시스의 뿌리 (황금)이나 약물 모란 (Paeonia 화 officinalis) 진정제 팅크을 마시는 것이 좋습니다. 그러나 측두엽 간질의 치료를위한 가장 중요한 식물 - 초점 발작적의 발생률을 감소가 - 감마 - 아미노 부티르산 화이트 (겨우살이 앨범)을 포함 자라고 생각.
또한,이 질병의 내 국민 대우는 오메가 3 지방산 (도코 사 헥사 엔 산)가 포함 생선 기름의 사용은 뇌성 순환의 향상에 기여하고, 따라서, 식품 뇌 세포.