식도 정맥류

식도 정맥류는 식도 원위부 또는 위 근위부에 위치하며, 간경변의 특징인 문맥계 압력 증가로 인해 발생합니다. 정맥류는 사전 증상 없이 대량 출혈이 발생할 경우 합병증으로 악화될 수 있습니다. 내시경으로 진단하며, 치료는 주로 내시경 봉합술과 옥트레아티드 정맥 주사로 이루어집니다. 경우에 따라 경정맥을 통한 간내 문맥정맥 단락술(문맥정맥 단락술)이 필요합니다.

식도 정맥류의 원인

식도 혈관 질환의 주요 증상은 거의 항상 식도 출혈입니다. 이러한 출혈은 식도와 근처의 큰 혈관이 손상될 때 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 날카롭고 날카로운 모서리를 가진 큰 이물질이 식도에 박혀 있을 때, 식도 종양이 종격동의 큰 혈관으로 자라 하행 대동맥 등으로 파고들 때 발생할 수 있습니다. 식도 혈관 자체에서 출혈이 관찰되는 경우는 대부분 경직성 식도경, 날카로운 이물질, 궤양성 질환에 의한 혈관 침식 또는 붕괴성 종양으로 인해 식도 벽이 손상될 때입니다. 또한 선천성 또는 후천성 식도 정맥류가 있는 경우에도 출혈이 관찰됩니다. 후천성 식도 정맥류는 선천성 정맥류보다 훨씬 흔하며, 때로는 상당한 크기에 달하기도 합니다. 이러한 주머니 모양의 정맥 형성에서 발생하는 출혈은 자연적으로 발생할 수도 있고, 매우 주의 깊게 시행하는 섬유식도경 검사 중에도 발생할 수 있습니다.

하부 식도의 식도 정맥류는 간경변 및 문맥 혈전증과 함께 발생하는 간문맥계의 울혈로 인해 발생합니다. 상부 식도의 식도 정맥류는 악성 갑상선종과 함께 발생합니다. 다른 원인들 중에서도 식도의 혈관종과 렌두-오슬러병의 혈관 변화를 주목할 필요가 있습니다.

출혈은 무리하게 힘을 주거나 무거운 물건을 들 때, 혈압 상승, 일반적인 위장 질환, 발열 등의 증상과 함께 자연적으로 발생할 수 있습니다. 출혈은 반복될 수 있으며, "완벽한 건강"을 유지하는 동안 아무런 증상 없이 발생할 수 있으며, 과다 출혈은 사망에 이를 수 있습니다. 이러한 출혈의 전조 증상으로는 목구멍이 살짝 간지럽거나, 입안에서 짠맛과 신맛이 나는 듯한 특이한 증상이 나타나고, 갑작스럽게 선홍색을 토하거나, 때로는 커피 찌꺼기와 비슷한 피가 섞여 나오는 것이 있습니다. 출혈량이 많으면 불안, 쇠약, 눈꺼풀이 검게 변하는 증상, 현기증, 그리고 출혈량 증가의 다른 징후들이 나타날 수 있습니다.

식도 정맥류는 다른 식도 출혈 원인에 비해 매우 흔하며, 특히 간경변이 있는 사람들에게 흔합니다.

간경변은 결합 조직의 증식과 실질의 병리학적 재생으로 인한 간 구조의 손상이 특징인 만성 질환으로, 다발성 간 기능 부전 및 문맥 고혈압의 현저한 징후로 나타납니다. 성인 간경변의 가장 흔한 원인은 만성 알코올 중독과 바이러스성 간염, 특히 B형 간염입니다. 간경변은 특정 약물(메토트렉세이트, 이소니아지드 등) 복용, 여러 간독성 물질 노출로 인해 발생할 수 있으며, 드물게는 갈락토스혈증, 베타1-항트립신 결핍증, 간뇌이영양증, 혈색소침착증 등의 유전 질환에서도 관찰됩니다. 간의 정맥 울혈(울혈성 간경변)로 인한 간경변은 장기 심부전, 간정맥 및 하대정맥 질환에서 관찰됩니다. 소아의 간경변은 산전(태아 간염)에 의한 간 손상으로 인해 신생아기에 이미 발생할 수 있습니다. 산모의 바이러스 감염(간염, 거대세포바이러스, 풍진, 헤르페스 감염)이 원인일 수 있으며, 이러한 바이러스는 태반을 통해 태아에게 전파됩니다.

식도 정맥류의 원인과 발병 기전은 식도 정맥과 문맥, 비장 정맥, 그리고 복강의 다른 장기의 해부학적 연결에 의해 결정되며, 이러한 장기의 질병은 정맥 네트워크의 막힘과 정맥 측부 혈관, 동맥류 및 식도 정맥류의 발생으로 이어진다. 식도 정맥 부위에서 이러한 병리학적 형성의 발달은 종양, 복막염, 선병증, 문맥 혈전증, 혈관종, 비장비대 등과 같은 질병에서도 문맥의 압박으로 인해 발생할 수 있습니다. 비장 정맥계의 순환 장애는 반티 증후군(2차 비장형 비장간비대증 증상 복합체 - 빈혈, 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 울혈성 비장비대, 문맥 고혈압 증상이 있는 간의 문맥 간경변증; 35세 미만의 여성에서 더 자주 관찰됨; 현대 개념에 따르면 이 질병은 본질적으로 다병인성입니다. 이 증후군은 중독 및 다양한 감염, 특히 말라리아, 매독, 브루셀라증, 리슈마니아증 등의 결과로 발생할 수 있음), 라에넥 위축성 간경변증, 만성 림프구성 백혈병과 같은 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 식도 정맥류를 유발할 수 있는 다른 원인으로는 위 및 췌장 질환, 그리고 상대정맥의 혈역학적 장애가 있습니다. 식도 정맥류 발생에는 연령이 중요하지 않습니다. 전체 과정은 문맥계의 정상적인 혈류를 방해하는 질환의 발생 여부에 따라 결정됩니다.

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식도 정맥류의 증상

식도 정맥류의 증상과 임상 경과는 이 위장관 질환의 원인에 따라 결정됩니다. 대부분의 경우, 질환의 진행은 점진적으로 진행되는 것이 특징입니다. 질환 초기에는 식도 출혈이 발생할 때까지 무증상인 경우가 많습니다. 출혈은 경미한 것부터 치명적인 결과를 초래하는 심각한 것까지 다양합니다. 소량의 혈액이라도 만성적으로 손실되면 저색소성 빈혈, 전신 쇠약, 무기력증, 호흡곤란, 창백함, 수척함이 나타납니다. 흑색변이 자주 관찰됩니다.

이 질병은 매우 느리게 진행될 수도 있고, 매우 빠르게 진행될 수도 있습니다. 식도 정맥류가 느리게 진행되는 경우, 환자는 오랫동안 심각한 질병의 진행을 인지하지 못하고, 식도 정맥류가 빠르게 진행되는 경우, 출혈 며칠 전 환자는 가슴 압박감을 경험합니다. 때때로 가슴의 묵직함과 압박감은 치명적인 출혈의 전조일 수 있습니다. 일부 외국 연구자들의 자료에 따르면 식도 정맥류 출혈은 환자 5명당 평균 4명의 사망 사례로 매우 높은 사망률을 보입니다. 따라서 이 질병의 조기 진단이 중요합니다.

식도정맥류 진단

식도 정맥류는 섬유성 식도경 검사를 통해 진단합니다. 섬유성 식도경 검사는 출혈 원인, 식도외 요인의 유무, 정맥 확장 정도 및 벽 상태를 확인하고 다른 동맥류의 파열을 예측합니다. 지속적인 출혈의 경우, 식도경 검사를 효과적으로 시행할 수 없기 때문에 원인을 파악하기 어려운 경우가 많습니다. 설골에는 다른 여러 원인이 관여할 수 있으며, 이에 대한 자세한 내용은 다음 식도 질환 섹션에서 설명합니다. 식도 정맥류의 특성에 대한 특정 정보는 조영제를 사용한 식도 X선 검사를 통해 얻을 수 있습니다.

정맥류는 중증 간 질환과 흔히 연관되므로 응고병증 가능성에 대한 평가가 중요합니다. 검사실 검사에는혈소판 수를 포함한 전혈구검사, 프로트롬빈 시간, 활성화 부분 트롬보플라스틴 시간, 그리고 간 기능 검사가 포함됩니다. 출혈 환자는 혈액형, Rh 인자, 그리고 농축 적혈구 6단위의 교차 적합 검사를 받아야 합니다.

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식도 정맥류 치료

식도 정맥류 치료는 저혈량증과 출혈성 쇼크를 보상하는 것을 목표로 합니다. 응고 장애(예: INR 상승)가 있는 환자는 신선 동결 혈장 1~2 단위와 비타민 K 2.5~10mg을 근육 내(또는 심한 출혈의 경우 정맥 내) 수혈해야 합니다.

식도 정맥류는 내시경으로 진단하기 때문에 일차 치료는 내시경 지혈술입니다. 정맥의 내시경 봉합술은 주사 경화요법보다 바람직합니다. 동시에, 소마토스타틴의 합성 유사체인 옥트레오타이드를 정맥 내 투여해야 합니다. 옥트레오타이드는 내장 혈관 확장 호르몬(예: 글루카곤 및 혈관활성 장 펩타이드)의 방출을 억제하여 내장 혈관 저항을 증가시킵니다. 일반적인 용량은 50mcg를 정맥 내 투여한 후 시간당 50mcg씩 점적 주입합니다. 옥트레오타이드는 바소프레신이나 테르리프레신과 같은 다른 약물보다 부작용이 적기 때문에 더 선호됩니다.

치료에도 불구하고 출혈이 지속되거나 재발하는 경우, 문맥계에서 하대정맥으로 혈액을 션트(배출)하는 응급 방법을 통해 문맥압을 낮추고 출혈을 줄일 수 있습니다. 경정맥 간내 문맥 전신 단락술(TIPS)이 최선의 응급 중재입니다. 이 방법은 방사선학적으로 조절되는 침습적 혈관내 시술로, 하대정맥에서 금속 가이드와이어를 간 실질을 통해 문맥 혈류로 관통시킵니다. 풍선 카테터를 사용하여 문합부를 넓히고 금속 스텐트를 설치하여 문맥 혈류와 간정맥 사이에 션트를 만듭니다. 스텐트의 크기는 매우 중요합니다. 스텐트가 너무 넓으면 간에서 체외 혈류로 과도한 문맥 혈류가 배출되어 간성 뇌병증이 발생할 수 있습니다. 반면, 작은 스텐트는 막히는 경향이 있습니다. 원위 비장신장 문합술과 같은 외과적 문맥정맥 단락술은 비슷한 메커니즘을 가지고 있지만 위험성이 더 높고 사망률이 더 높습니다.

심한 출혈의 경우, 셍스타켄-블레이크모어 프로브와 같은 고무 팽창형 프로브를 사용하여 출혈 혈관을 눌러 출혈을 멈춥니다. 현재 이러한 목적으로 주름진 폐쇄 프로브가 사용되며, 이는 식도 정맥류 출혈이나 위궤양 출혈 시 사용됩니다.

식도 분기부 아래에 삽입한 탐침을 통해 식도를 뜨거운 물(40~45°C)로 세척할 수 있으며, 이 경우 출혈이 멈추는 경우도 있습니다. 반복적인 출혈의 경우, 장기 출혈과 동일한 조치(10% 염화칼슘 용액 10~20ml 정맥 투여, 비카솔 근육 주사)를 모두 시행해야 합니다. 출혈이 완전히 멈출 때까지 혈압을 상승시키는 약물을 투여하지 마십시오. 후자의 경우 혈압 상승 위험이 있습니다.

대량의 출혈이 있는 경우 혈액, 혈장, 혈액 대체 수액, 피티우트린, 혈소판 덩어리 등을 정맥 투여합니다.

반복적인 출혈이 발생하는 경우, 간문맥계 혈관에 대한 중재가 필요할 수 있습니다. 매우 큰 혈관이 손상되면 환자는 빠르게 사망합니다.

예측

약 80%의 환자에서 정맥류 출혈은 자연적으로 멈춥니다. 그러나 식도 정맥류는 사망률이 높아 종종 50%를 넘습니다. 사망률은 출혈의 심각도보다는 기저 간 질환 의 중증도에 따라 결정됩니다. 심각한 간세포 부전(예: 진행성 간경변)이 있는 환자에서는 출혈이 종종 치명적이지만, 간 기능이 좋은 환자는 대개 회복됩니다.

정맥류 출혈 위험이 높은 환자의 경우, 일반적으로 50~75%에서 1~2년 이내에 재출혈이 발생합니다. 식도 정맥류에 대한 만성 내시경 및 약물 치료는 이러한 위험을 크게 감소시키지만, 장기 생존율에 미치는 영향은 주로 기저 간 질환으로 인해 매우 낮습니다.

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