소아 간 종양

원발성 간 종양은 어린 악성 모든 악성 신 생물의 1 ~ 2 %를 차지합니다.

소아 간 종양

악성	자비
간세포종	혈관종
간세포 암종	감마토마
횡문근 육종	Gemanpyuendotelioma
앵거 아카마 종	낭종 (단순)
육종	선종

악성 종양 중 가장 흔한 간 모세포종과 간세포 암이다. Hemihypertrophy, 신장 무형성 또는 선천성 부신 Bekuita - WIEDEMANN 증후군 (organomegaly, 배꼽 탈장, 대설, hemihypertrophy), 멕켈 게실 : 여러 가지 선천성 기형이 증가 된 간 종양의 위험이 관찰된다. 다음은 간 종양의 위험도가 증가하는 질병입니다.

• 간 경변증 :
  • 유년기의 가족 담즙 정체성 간경변증;
  • 담즙 덕트의 폐쇄에 의한 담즙 성 간경화;
  • 거대 세포 간염의 간경변.
• 대사 장애 :
  • 유전성 타이로신 혈증;
  • 개크 병;
  • 선천성 시스틴뇨증과 hemyhypertrophy;
  • a1- 항 트립신의 부족.
• 약물의 효과 :
  • 안드로겐;
  • 메토트렉세이트.
• 전염병 :
  • 만성 바이러스 성 B 형 간염 및 C 형 간염
• 기타 질병 및 상태 :
  • 가족 선종 성 용종증.

모든 환자는 간 기능 (트랜스 아미나 제 활성의 측정, 담즙 정체 마커의 농도, 단백질 합성 기능 매개 변수의 결정, 혈액 응고의 매개 변수)에 대해 평가됩니다. 혈액은 바이러스 성 간염 (주로 B와 C)의 마커를 검사합니다.

소아 간 종양의 병기

단계별 분류는 수술 절제 후 종양의 잔류량을 고려합니다.

• 병기 I 전이가 없을 때 완전히 먼 종양.
• 2 단계. 현미경으로 불완전하게 종양 제거, 전이의 부재; 수술 중 종양의 파열.
• III 기. 거시적으로 불완전하게 제거 된 종양 또는 국소 림프절의 침범; 전이가 없다.
• 4 단계. 먼 전이의 존재.

소아 간암 치료

간 종양의 외과 적 제거는 효과적인 치료의 필수적인 부분입니다. 종양 자체의 절제 이외에, 폐 및 뇌에서 단일 전이 초점의 외과 적 절제가 효과적이다.

수술 전 화학 요법은 종양의 크기를 줄여 전체 절제에 기여합니다. 또한, 화학 요법은 수술 중 합병증의 위험을 감소시킵니다. Hepatoblastoma에 대한 보조 화학 요법은 시스플라틴을 사용하여 4 코스의 볼륨에서 종양의 완전한 절제 후 수행됩니다. 빈 크리스틴 및 독소루비신. 간세포 암종을 완전히 제거한 상태에서 시스틴과 독소루비신을 사용한 화학 요법의 반복적 인 과정이 일반적이다. 폐의 전이성 병소가있는 경우 화학 요법의 성공적인 사용에 대한 보고서가 있습니다. 화학 요법은 또한 완화 목적으로 사용될 수 있습니다. Hepatoblastoma는 간세포 암종보다 화학 요법에 더 민감합니다.

가장 보편적으로 사용되는 화학 요법은 독소루비신, 시스플라틴, 빈 크리스틴 및 플루오로 우라실을 포함합니다. III-IV 단계 및 종양의 불완전 절제로, 에토 포사이드와 함께 고용량 시스플라틴을 사용할 수 있습니다. 이러한 경우의 대체 요법은 간 동맥 또는 정위 간 이식을 통한 종양의 화학 색소 침착이다.

방사선 요법의 역할은 불완전한 종양 제거로 제한됩니다. 일반적으로 방사선의 유효 선량은 간 조직의 방사선 내성을 초과합니다. 수술 직후에 수행 된 방사선 조사는 간에서의 재생 과정을 현저히 지연시킵니다.

간 이식은 종양 치료에 매우 효과적인 방법입니다. 현재 간세포 암종에서 5 년 생존율은 80 % 이상, 간세포 암종에서는 65 % 정도이다. 이식 후 기간의 재발의 위험 인자로는 종양의 크기, 림프절의 침범, 먼 전이의 존재, 혈관으로의 종양의 발아, 남성 성 등이있다. 유전성 tyrosinemia와 가족 성 담즙 정체성 간경변의 경우, 간 이식은 심각한 기관 장애와 종양의 발병이 나타나기 전에 가능한 한 빨리 수행되어야합니다.

간 융체종의 재발은 급진적 인 제거로 성공적으로 치료됩니다. 치료 전술의 문제는 많은 요소에 달려 있으며 개별적으로 결정됩니다. 간세포 암의 재발로 예후는 매우 좋지 않습니다.

예측

간 종양의 예후는 외과 적 치료의 급진적 특성과 조직 학적 변이에 의해 결정됩니다.

간세포 암 I 기 -II 기의 전체 2 년 생존율은 90 %, IV 기는 60 %, IV 기는 20 %이다. 간세포 암종 III-IV 단계의 예후는 극히 불리합니다.

간 종양의 유리한 조직 변이종에 태아 조직 학적 구조 및 섬유 아세포 암종을 지닌 간 모세포종; 해를 끼치는 조직 학적 구조와 간세포 암을 가진 간암.