어린이의 섬유 아세포 성 빈혈

위반 합성 또는 포르피린 (sideroahrestical, 심계 빈혈)의 이용과 연관된 빈혈 - 헴과 포르피린의 합성에 관여하는 효소의 활성과 관련된 장애 및 유전 취득 질환의 이종 집단이다. 용어 "사이다 치기 성 빈혈"은 Heylmeyer (1957)에 의해 소개되었습니다. Sideroahrestic 빈혈과 함께, 혈청의 철분 수준이 상승합니다. 조대 입자 gemoside - 리 및 충전 철 미토콘드리아를 구성 이루어지는 핵 주변 할로 유핵 적혈구 - 골수 전시 sideroblasts 고리.

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Sidero-achestic 빈혈의 원인

유전 양식

열성 인자에 의해 전염되며 X 염색체 (아픈 남성) 또는 상 염색체 우성 유형 (아픈 남성과 여성)과 관련됩니다.

대사 블록은 글리신 및 숙시 닐 CoA로부터 델타 - 아미노 레 불린 산을 형성하는 단계에있을 수있다. 이 반응은 피리독신 인산염, 피리독신의 활성 보효소 및 아미노 레 불린 산 합성 효소를 필요로한다.

구매 양식

포르피린 합성의 장애와 관련하여 획득 된 빈혈의 형태는 납 중독으로 인한 것일 수 있습니다.

소아과 가정에서의 가정지도 중독은 아주 흔합니다. 그들은 수공예품 생산의 유약으로 주석 도금되거나 토기에 저장된 음식을 먹을 때 발생합니다. 종종 체결 의한 납중독 납 함유 페인트, 석고와 리드 염료 (신문, 석고, 돌, 납 함유량이 0.06 %를 초과하는)뿐만 아니라, 집 먼지 및 오물 입자 (500 ㎎ / ㎏의 납 함량)이 풍부한 다른 재료 . 대기에서 리드는 흡입에 의해서만 온다. 가장 자주 침전되어 먼지와 토양 입자로 몸에 들어갑니다. 유아의 경우, 납중독은 오염 된 물이 우유 혼합물을 준비 할 때 발생합니다. 독성은 집에서 납을 제련 할 때 필요한 예방 조치를 준수하지 않을 수 있습니다.

다발성 빈혈의 원인

진단 Sidero-anesthesia 빈혈

유전성 빈혈의 진단은 적혈구에서 포르피린의 함량에 대한 연구에 의해 확인됩니다. Sidero-achestic 빈혈의 유전 적 형태가 적혈구의 protoporphyrin 함량을 감소 시킨다는 것이 확인되었다. Coproporphyrin 적혈구의 함량은 높고 낮습니다. 일반적으로 전혈에서 적혈구의 프로토 포르피린의 평균 농도는 18 μg %이고 빈혈이 없을 때의 상한선은 35 μg %입니다. 철 저장소의 내용을 연구하고 hemosiderosis를 확인하기 위해, desferase 테스트가 사용됩니다. 500mg의 철저한 근육 주사 후 1 일 0.6-1.2mg의 철분이 소변에서 정상적으로 배설되고, 다발성 빈혈이있는 환자에서는 5-10mg / 일이 배출됩니다.

납 중독을 진단하기 위해 정맥혈 내의 납 수준이 결정됩니다. 전혈에서 적혈구에 존재하는 프로토 포르피린 (protoporphyrin)의 수준 (100 μg % 이상)은 일반적으로 납의 독성 영향을 나타냅니다.

과테말라

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Sidero-anesthesia 빈혈의 치료

유전성 sidero-achestic 빈혈 환자의 치료

1. 비타민 B ₆ 대용량 - 일일 5 % 용액 4-8 ml를 근육 내 투여. 효과가 없으면 코엔자임 비타민 B ₁₂ - 피리 독살 인산염이 지정 됩니다. 약물의 1 일 복용량은 경구 투여시 80-120mg입니다.
2. Desferal (철분의 결합 및 배설) - 1 년에 3-6 회 10mg / kg / day의 월간 코스.

다발성 빈혈의 치료

납 중독의 예방

오래된 주택을 재건축하는 동안 납 중독을 피하기 위해 일시적으로 어린이를 이전함으로써주의를 기울여야합니다. 특히 납 성분 페인트를 태우고 파내는 것은 위험합니다. 화학 약품으로 긁어 내거나 제거해야합니다. 거주 지역의 상태를 모니터링하고, 위생 및 건축 기준을 강화하면 중독의 빈도를 줄일 수 있습니다.