비 특발성 대동맥염 (Takayasu 's disease)

비특이적 aortoarteriit (대동맥 궁 증후군, 타카야 질환, 맥박 질환) - 파괴 - 생산 분절 및 동맥염 subaortalny은 관상 동맥과 폐동맥 가지의 가능한 병변과 풍부한 동맥 탄성 섬유를 panarteriit.

ICD 코드 10

M31.4 대동맥 궁 (Takayasu)의 증후군.

다카야스 병의 역학

비특이적 인 대동맥 동맥염은 10 대에서 20 대 사이의 여성 환자가 주로 발생합니다. 관찰의 수많은에서 첫 증상 8-12 년의 나이,하지만 질병의 아마 발병 사이에 유치원 년에 나타납니다.

이 질병은 동남 아시아 및 남미 지역에서 가장 흔하게 발생하지만 타카야스 (Takayasu) 병의 사례는 여러 지역에 등록되어 있습니다. 연간 발생 건수는 인구 10 만 명당 0.12 건에서 0.63 건으로 다양합니다. 대부분 십대 소녀와 젊은 여성 (40 세 미만). 어린이 및 노인의 NAA 사례가 주목됩니다.

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다카야스 병의 원인

이 병의 병인은 알려져 있지 않습니다. 연쇄상 구균 감염과 질병의 관계가 밝혀지고, 결핵의 마이코 박테리아의 역할이 논의됩니다.

현재, 세포 면역의 불균형은자가 면역 질환의 발달에 특히 중요하다고 믿어진다. 환자의 혈액에는 림프구 비율이 위반됩니다. 콘텐츠는 CD4 + T 세포를 증가시키고, CD8 + T 림프구의 수, 엘라스틴 펩타이드 함량 및 엘라 스타 제의 활성을 증가, 카 텝신 G는, MHC 항원 식 I 및 II를 증가 면역 복합체 순환 수가 증가했다 감소했다.

Pathomorphological 변화는 대동맥에서 동맥의 위치에 가장 두드러진다. 중간 껍질에서는 림프구 세포, plasmocytes, macrophages 및 거대한 multinucleated 세포로 구성된 세포 침투에 둘러싸여 괴사의 초점이 관찰됩니다.

다카야스 병의 원인은 무엇입니까?

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타카 야스 병의 증상

질병의 초기 단계에는 발열, 오한, 밤에 땀, 약점, 근육통, 관절통, 식욕 부진이 특징입니다. 이러한 배경에서 일반적인 관상 동맥 질환 (관상 동맥, 뇌, 말초)의 증상, 특히 상지의 침범 (맥박 부족)의 징후는 놀랄 것입니다.

쇄골, 경동맥과 척추를 : 타카야는 질병의 단계는 대동맥 궁에서 분기 동맥의 병변이 나타난다 고급. 병변의 측면에서 노력, 그녀의 추위, 마비 및 감각 이상, 동맥 펄스의 어깨 띠와 목, 약화 또는 소멸의 근육이 점차 위축 손의 피로를 개발, 일반적인 경동맥 동맥에서 혈압, 수축기 잡음 감소했다. 때문에 진보적 인 혈관 벽, 일과성 허혈 발작, 일시적인 손상을 촉진 염증 과정에 혈관과 고통을 함께 목에 통증이 특징.

훨씬 덜 자주 복부 대동맥에서 연장 동맥의 병변에 의해 발생하는 증상을 개발 : 신 혈관성 고혈압 악성 과정의 개발을 인해 장간막 동맥, 장 소화 불량 및 흡수 장애의 증후군의 패배에 대한 공격 "복부 두꺼비".

NAA에서는 관상 동맥 질환 (관상 동맥 질환)이 환자의 3/4에서 발생합니다. 그 특징은 90 %의 사례에서 관상 동맥 혈관의 패배로 이루어지며, 말초 부서는 덜 자주 영향을 받는다. 자주 특성 ECG 변화없이 병원 급성 관상 동맥 증후군 또는 심근 경색 (MI), 절연 관상 동맥 협착 설명 발병. 관상 동맥 감염은 또한 심근의 동면으로 인한 심장 수축성의 확산이 감소 된 허혈성 DCM의 발현으로 나타납니다. 종종 상행 대동맥의 병변이 설명됩니다 - 팽창 및 동맥류 형성과 함께 치밀화. NAA 환자는 대동맥 근 및 / 또는 대 동맥류의 확장으로 대동맥 판막 역류를 일으킬 수 있습니다. 고혈압의 경우 35-50%에서 발생하고 신장 동맥의 참여 또는 적어도 사구체 신염의 발달로 인해있을 수 있습니다 - 배경 혈관염의 경동맥 동맥 대동맥 축착 증 또는 허혈 혈관 운동 센터의 형성. Takayasu 동맥염의 CHF는 AH, 관상 동맥 및 대동맥판 역류로 인해 발생합니다. 심장 충치의 혈전 및 괴사 심근 세포, 단핵구 침윤의 심 내막 생검의 검출을 확인하고 활성 질병의 위상과 관련된 심근염의 발전에 심근 손상의 경우가 있습니다.

타카 야스 병의 증상

다카야스 병의 분류

변형의 특성에 따라 비 특이성 동맥류 염의 협착, 변형 또는 합병 (동맥류와 협착의 조합) 변형이 격리됩니다. 병소의 국소화에는 4 가지 유형의 비특이적 인 동맥류 염이 있습니다.

병소의 국소화에서의 비특이적 인 대동맥 동맥염의 유형

유형	현지화
나는	대동맥 궁 및 동맥
나는	대동맥의 하강, 복부, 복강, 신장, 대퇴 및 기타 동맥
III	혼합 변이 형 (대동맥의 다른 부위의 혈관의 광범위한 병변)
IV	폐동맥의 패배는 세 가지 유형 중 하나와 결합됩니다.

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다카야스 병의 진단

실험실 변화 : normochromic normocytic 빈혈, 혈소판 약간 증가 하이퍼 Y-globulinemiya 증가 적혈구 침강 속도, 피브리노겐 및 A2 글로불린의 농도, 순환 면역 복합체를, 류마티스 인자. CRP의 농도 증가는 ESR보다 질병 활동과 더 밀접한 관련이 있습니다. 혈관 폐색, 동맥성 고혈압 및 밸브 손상과 관련하여 AFL (IgG, IgM)이 20-35 %에 이릅니다. 소변 분석에서 중등도의 단백뇨가 나타나며 미세 혈뇨가 확인됩니다.

안검 내시경 검사에 사용 된 도구 방법 중, 안저 혈관의 혈관 병증에 주목하고 시력을 평가합니다 (일반적으로 감소합니다).

Takayasu 병의 도구 진단의 주요 방법은 동맥 조영술입니다. 도움을 받아 진단을 확인하고 역학 관계의 혈관 상태를 평가하십시오. 전체 대동맥을 연구 할 필요가 있습니다. 변화는 긴 섹션의 축소 또는 동맥 폐색, 대동맥 구역 및 내장 부위의 입으로 나타납니다. 도플러 초음파 혈관 조영술과 MRI도 사용됩니다. 그들의 이점은 초기 단계에서 질병을 진단 할 수있는 능력에 있습니다. 조직 학적, 질병 그러나, 혈관 조영술 전형적인 임상 증상의 결과, 선박 생검이 필요하지 않은 경우 침투 주로 외막의 현지화 및 구리의 외부 층을 가진 팬 타카야 동맥염을 명시한다.

Takayasu 질환 분류 기준 (Arend W. 외., 1990)

• 환자의 나이 (질병의 시작이 40 년 미만).
• 간헐적 인 팔다리 증후군 - 약점과 불편 함, 걸을 때 하체의 통증.
• 상완 동맥에서 맥박을 감쇠시키는 것은 상완 또는 하 양동맥 모두에서 맥박이 약화되거나없는 것입니다.
• 상완 동맥의 혈압 차이는 10mmHg 이상입니다.
• 청진시 - 한쪽 또는 양쪽 또는 흉부 대동맥 쇄골 하 동맥의 소음.
• 혈관 조영 징후 - 죽상 경화 병변이나 발달 병리와 관련이없는 대동맥 내강과 그 큰 가지가 폐색 또는 확장 에까지 좁혀 짐.

세 가지 이상의 기준이 존재하면 "다카야스 (Takayasu) 질병"에 대한 신뢰할 수있는 진단의 기초가됩니다.

차동 진단, CFA, 감염 (세균성 심내막염, 매독 등), (림프 증식 성 질환 포함) 악성 종양을 포함한 다른 전신 염증 질환을 포함 대형 선박을 동맥 경화.

다카야스 병의 진단

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다카야스 병 치료

치료는 혈관벽의 염증을 억제하고, 병리학 적 반응을 일으키고, 합병증을 예방하고, 혈관 기능 부전의 증상을 보완하는 것을 목적으로합니다.

Takayasu 동맥염 환자는 글루코 코르티코이드에 민감합니다. 권장 치료 요법은 prednisolone을 1 개월 동안 40-60 mg / day의 용량으로 투여하고이어서 점차적으로 감소시켜 적어도 2-3 년간 5-III mg / day의 용량을 유지합니다. 단일 요법의 불충분 한 효과로, 글루코 코르티코이드와 세포 유전학의 저용량의 조합으로 개선이 발생할 수 있습니다. 메토트렉세이트 (7.5-15 mg / week)가 선호됩니다. Cyclophosphamide (cyclophosphamide)는 심한 경우 염증 과정의 높은 활성으로 사용됩니다. 치료 저항성의 경우 cyclophosphamide를 이용한 맥박 요법이 한 달에 한 번 7-12 개월 동안 시행됩니다.

일부 환자는 혈관 재건 목적의 경피적 관혈적 개입이나 혈관의 급격한 협착 부위의 외과 용 보철물 또는 보철 대동맥 판막의 설치가 필요합니다. 외과 적 치료를위한 적응증 - 허혈의 징후로 동맥 협착이 70 % 이상. 관상 동맥 협착으로 대동맥 판막 보철물이 시행됩니다.

스타틴, 항 골다공증 치료제, 항 응집제, 항 고혈압제, 항 고혈압제, 항 고혈압제, 항응고제 (혈전증 예방 용)

수술이 불가능한 혈관 내 고혈압의 경우, 베타 차단제 인 AG1F 저해제는 가능하지만 신장 동맥의 양측 협착에는 금기이다.

다카야스 병은 어떻게 치료됩니까?

다카야스 병의 예방

1 차 예방은 개발되지 않았습니다. 2 차 예방은 악화의 예방, 감염의 초점 집중을 예방하는 것입니다.

다카야스 병의 예측

수행 된 적절한 치료는 환자의 80-90 %에서 5-10-15 년 생존율을 달성하는 데 기여합니다.

합병증 중 가장 흔한 사망 원인은 뇌졸중 (50 %), 심근 경색 (25 %), 대 동맥류 파열 (5 %)입니다. K. Ishikawa는 합병증, 망막 병증, 동맥 고혈압, 대동맥 기능 부전 및 동맥류 (주로 대동맥 동맥류)의 4 가지 주요 그룹을 확인합니다. 이러한 합병증이있는 환자의 예후는 훨씬 나 빠진다. 따라서 이들 증후군 중 적어도 2 가지를 가진 환자에서 5 년 생존율은 58 %

배경

일본의 안과 전문의 인 타카야스 (Takayasu)는 1908 년 젊은 여성을 대상으로 망막 혈관에서 비정상적인 변화를보고했다. 같은 해에 K. Ohnishi와 K. Kagoshimu는 환자의 안저에서 유사한 변화를 보였으며 이는 요골 동맥의 맥동이없는 것과 결합되었다. "타카 야스 병"이라는 용어는 1952 년에 도입되었습니다.

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