갈색 세포종(크로마피노마): 정보 개요

Chromaffinoma (양성 및 악성), 갈색 세포종, feohromoblastomy - 부신 수질, 교감 신경절 및 paraganglia에있는 특수 세포에서 성장 동의어 종양.

갈색 세포종은 크롬 핀 세포의 카테콜아민 분비 종양으로 전형적으로 부신에 있습니다. 영구 또는 발작성 고혈압을 유발합니다. 진단은 혈액이나 소변에서 카테콜라민의 생성물을 측정하는 것을 기본으로합니다. 시각화, 특히 CT 또는 MRI는 종양의 위치를 파악하는 데 도움이됩니다. 치료는 가능한 한 종양을 제거하는 것입니다. 혈압 조절을위한 약물 요법에는 베타 차단제와 함께 a 차단제가 포함될 수 있습니다.

세포 및 신흥 종양은 크롬 염색 (chromos)으로 조직 절편을 가공 할 때 갈색 (phaos) 색으로 얼룩이지기 때문에 이름을 따냅니다. Chromaffin 조직의 Vnenadococcal 종양은 paragangliomas라고도하며, 위치에 관계없이 같은 기원의 비 기능성 형성은 chemodectomes입니다. 대부분의 경우 크로 마핀 (chromaffin) 조직의 종양이 카테콜라민 (catecholamines)을 분비하여 임상 경과를 결정합니다.

갈색 세포종은 동맥성 고혈압 환자의 약 0.3 ~ 0.7 %에서 발견됩니다. 다른 데이터에 따르면 100 만 명당 20 명의 환자가있을 것으로 예상되며 고혈압으로 사망 한 환자의 부검 결과에 따르면 0.08 %의 경우에 크롬 피코 마마가 발생합니다.

갈색 세포종은 신생아에서 노인까지, 모든 연령 그룹에 설명하지만, 25 ~ 50 세 사이의 가장 일반적입니다. 55 년 동안 70 % - - 15 % 5 ~ 15 세 거의 400 실험 내분비학 및 화학 RAMS의 호르몬 연구소에서 작동 chromaffinoma 환자, 어린이들에게 환자의 25 ~ 55 년의 10 %를 차지했다. 성인 환자의 60 % 이상이 여성입니다. 5 세에서 10 세 사이의 소년 중에는 나이가 많은 어린이들 사이에서 소녀들이 지배합니다.

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갈색 세포종의 원인은 무엇입니까?

분비되는 카테콜아민에 대한 다양한 비율로 노르 에피네프린, 에피네프린, 도파민과 DOPA 있습니다. 갈색 세포종의 약 90 %는 부신 수질에 있지만, 그들은 또한 신경 세포의 유도체, 다른 조직에 위치 될 수있다; 가능한 곳 유피 낭종에 심낭 가방 뇌 비뇨 시스템 대동맥 분기 부위의 경동맥 체 (Tsukkerkandlya 체)의 대동맥 함께 복막 위치 paraganglia 교감를, 포함한다.

부신 수질에있는 갈색 세포종은 남성과 여성에서 똑같이 흔히 발생하며, 10 %의 경우 양측 (소아에서는 20 %)이며, 10 % 이상에서 악성입니다. 외 흉성 종양 중 30 %는 악성 종양입니다. 갈색 세포종은 어느 연령에서나 발생하지만, 대부분 20-40 년 후에 발생합니다.

갈색 세포종은 크기가 다양하지만 평균 직경은 5-6cm입니다. 그들은 50-200g의 무게지만, 수 kg 무게의 종양도 기록되었다. 드물게 만져서 조심스럽게 접근 할 수있을만큼 충분히 크거나 수축이나 장애의 증상을 일으킬 수 있습니다. 조직 학적 구조와 상관없이, 예외는 있지만 캡슐이 유출되거나 전이되지 않으면 종양은 양성으로 간주됩니다.

갈색 세포종 여러 내분비 신 생물 (MEN)의 가족 성 증후군의 일부분 일 수 있고, IIA 및 IIBtipy가되는 다른 내분비 종양의 존재 또는 순차적으로 개발할 수있다. 갈색 세포종은 신경 섬유종증 (레 클링 하우젠 병) 환자의 1 %에서 발생하고 Hippel-Lindau의 질환으로, 혈관종 및 신 세포 암에서 관찰 할 수있다. 가족 갈색 세포종과 경동맥 종양은 효소 숙신산 탈수소 효소의 돌연변이와 관련 될 수 있습니다.

갈색 세포종 (chromophinoma)의 원인과 병인

갈색 세포종의 증상

환자의 45 %에서 발작이다 고혈압, 주요 증상이다. 갈색 세포종은 고혈압 환자 1000 명 중 1 명에서 발생합니다. 일반적인 증상 및 징후에 의해 포함 빈맥, 발한 증가, 자세 성 저혈압, 빈호흡, 차갑고 끈적 끈적한 피부, 심한 두통, 심장 떨림, 메스꺼움, 구토, 상복부 통증, 시각 장애, 호흡 곤란, 감각 이상, 변비, 불안. (종양이 방광에있는 경우) 발작성 공격은 종양의 촉진, 자세, 복부 압축 또는 마사지 변화, 마취 도입 감정적 외상 (역설적으로 매개 된 혈관 확장을 차단함으로써 압력이 증가) 봉쇄 배뇨에 의해 트리거 될 수있다. 노인 환자에서 지속적인 고혈압이 심한 체중 감소는 갈색 세포종을 나타낼 수 있습니다.

신체 검사에서 발작 발작 이외의 곳에서 시행되는 경우 고혈압의 존재 이외에 일반적으로 편차가 없습니다. 망막증과 심비대는 특정 정도의 고혈압으로 예상되는 것보다 덜 심각하지만 특정 카테콜아민 심근 병증이 발생할 수 있습니다.

갈색 세포종 (chromophinoma)의 증상

근주 세포종 진단

갈색 세포종은 전형적인 증상이 있거나 급성 중증도의 원인 불명의 고혈압이있는 환자에서 의심 될 수 있습니다. 진단은 혈청이나 소변에서 카테콜아민의 높은 수치를 측정하는 것을 포함합니다.

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혈액 검사

Free metanephrine plasma는 최대 99 %의 감도를 가지고 있습니다. 이 연구는 혈장 metanephrine이 지속적으로 상승하고 epinephrine과 norepinephrine이 간헐적으로 분비됨에 따라 순환 아드레날린과 노르 에피네프린의 정의보다 더 민감합니다. 그러나, 유의하게 상승 된 혈장 노르 에피네프린 수준은 진단을 높게 만든다.

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소변 검사

소변에서 metanephrine의 결정은 자유 혈장 metanephrine보다 덜 구체적이며 민감도는 약 95 %입니다. 2 ~ 3 개의 정상적인 결과는 진단을 어렵게 만듭니다. 소변에서 에피네프린과 노르 에피네프린의 정의는 거의 신뢰할 만합니다. 소변 아드레날린 및 노르 아드레날린 대사의 주요 제품 metanephrines vanillylmandelic (IUD) 및 homovanillic (HVA) 산이다. 건강한 사람들에게는 매우 소량의이 물질들이 배설됩니다. 이후 24 시간 동안 정상 데이터 무료 에피네프린 및 노르 에피네프린의 <100g (<582 ㎚), 전체 메타 네 프린 <1.3 mg의 (<7.1 pmol의) ICH <10 mg의 (<50 mM)을 HVA <15 mg의 ( <82.4 μmol). 갈색 세포종과 신경 모세포종의 경우 에피네프린과 노르 에피네프린의 신장 배설이 증가합니다. 그러나 이러한 물질의 증가 된 배출은 다른 장애 (예 : 혼수 상태, 탈수, 수면 무호흡) 또는 심한 스트레스로 발생할 수 있습니다. 알칼로이드 (rauwolfia), 메틸 도파 (methyldopa), 카테콜라민 (catecholamines)을 복용하는 환자; 다량의 바닐라가 함유 된 음식 섭취 후 (특히 신부전증이있는 경우).

기타 연구

혈액량이 제한되어 헤모글로빈과 헤마토크릿 수치가 잘못 증가 할 수 있습니다. 고혈당, 글루코 코르시아 혈증, 당뇨병 발병, 유리 지방산 유리 및 혈장 글리세린 상승이있을 수 있습니다. 혈장 인슐린의 수준은 포도당 수준에 비해 매우 낮습니다. 갈색 세포종을 제거한 후에, 특히 경구 용 항 혈소판 제를 복용중인 환자에서 저혈당이 발생할 수 있습니다.

히스타민과 티라민을 사용한 도발 검사는 위험하므로 사용해서는 안됩니다. 히스타민 (0.51 mg, 급성 정맥 내 주사)은 35/25 mmHg 이상의 혈압 상승을 유발합니다. 예술. Pheochromocytomas와 normotonics의 2 분 이내에 있지만, 현재 필요하지 않습니다. 고혈압 성 위기의 완화를 위해서는 펜 톨라 민 메실 레이트가 필요합니다.

주요 접근법은 24 시간 소변 카테킨 아민 배설 검사를 선별 검사로 사용하고 도발 검사를 사용하지 않는 것입니다. 혈장 카테콜라민 수치가 상승한 환자에서 clonidine이나 phenothamine을 정맥 내로 사용하는 억제 검사를 사용할 수는 있지만 거의 필요하지 않습니다.

비정상적인 스크리닝 결과가있는 환자에게는 종양의 국소화에 대한 시각화가 필요합니다. 가슴이나 복강의 CT 나 MRI를 사용해야합니다. Isotonic 조영제를 사용하면 a-drenoreceptors를 차단할 필요가 없습니다. PET도 꽤 성공적으로 사용됩니다. 종양 지역화 도움 부신 정맥 등 다양한 장소에서 도관 대정맥 벽 동안 혈액으로부터 혈장 시료의 카테콜아민의 농도 측정을 반복했다 : 종양 배수 정맥하여, 노르 아드레날린 농도를 증가시킴으로써 결정된다. 부신 정맥에서 아드레날린에 노르 아드레날린의 수준의 비율은 소량 소스 부신 카테콜아민을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 갈색 세포종의 국소화에서 핵 이미징을 이용한 방사성 의약품의 사용 또한 효과적입니다. 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBH)는 미국 이외 지역에서 가장 일반적으로 사용됩니다. 0.5mCy를 정맥 내 투여하고, 환자를 1,2,3 일째에 주사한다. 정상적인 부신 조직은 사실상 약물을 축적하지 않으며, 갈색 세포종은 90 %의 경우에 축적됩니다. 충분히 큰 중심이 CT 또는 MRI를 감지하지만 부신 질량이 아마도 카테콜아민의 원인을 확인하는 데 도움이 될 수있는 경우에만 이미지는 일반적으로 긍정적이다. 131-1-MIBG는 덜 민감한 대안입니다.

관련 유전병 (예 : 신경 섬유종증에서 "우유로 커피 얼룩")을 검색 할 필요가 있습니다. 환자는 혈청 (그리고 아마도 칼시토닌) 및 임상 자료에 의해 보여지는 다른 연구들로부터 MEN에 대해 스크리닝되어야한다.

갈색 세포종 진단 (chromaffinoma)

홍색 세포종 치료

선택 방법은 수술 제거입니다. 수술은 대개 베타 차단제 (보통 페녹시 벤즈 아민 20-40 mg을 1 일 3 회, propranolol 20-40 mg을 1 일 3 회 경구 투여)를 사용하여 고혈압을 조절할 때까지 지연됩니다.

블로커는 적절한 봉쇄가 이루어질 때까지 사용하지 않아야합니다. Doxazosin과 같은 일부 차단제는 매우 효과적 일 수 있지만 더 잘 견딜 수 있습니다. 가장 효과적이고 안전한 봉쇄 수술 전 3 일마다 2 시간 페녹 0.5 ㎎ / ㎏ 정맥에 0.9 % 생리 식염수이다. 나트륨 니트 로프 루시드는 수술 전 또는 수술 중 고혈압으로 치료할 수 있습니다. (MEN 환자로) 식별 또는 의심 양자 종양 전에 의한 급성 부신 양자 코르티코이드 결핍 방지 수술 중 하이드로 충분한 투여 량 (100 mg을 정맥 내 2 회)의 도입을 필요로한다.

대부분의 갈색 세포종은 복강경 수술로 제거 할 수 있습니다. Bcc의 제어뿐만 아니라 동맥 카테 테르를 통한 혈압의 지속적인 모니터링이 수행되어야합니다. 마취에 대한 소개는 비 arrhythmogenic 약물 (예 : thiobarbiturate)와 함께 수행되어야하고, 그 다음에 enflurane을 계속해야합니다. 수술하는 동안, 발작성 고혈압 15 정맥 펜톨 mg의 나트륨 니트 로프 루시드 [24g / (kghmin)] 및 정맥 프로프라놀롤의 부정맥 0.52 mg을 주입 주사를 제어한다. 근육 이완제가 필요한 경우 히스타민을 방출하지 않는 약물을 사용하는 것이 좋습니다. 수술 전 아트로핀 사용은 피해야합니다. 혈액 손실을 피하려면 종양이 제거되기 전에 수혈 (12 단위)을 수행해야합니다. 수술 전에 혈압을 잘 조절하면 BCC를 높이기 위해 고염식이 권장됩니다. 저혈압이 발생하면 노르 에피네프린 412 mg / l을 함유 한 덱스 트로 오스 용액의 주입을 시작할 필요가 있습니다. Levarterenol에 영향을주지 않는 저혈압 환자에서 hydrocortisone 100mg 정맥 투여가 효과적 일 수 있습니다.

악성 전이성 갈색 세포종은 a- 차단제 및 β- 차단제로 치료됩니다. 종양은 통증이없고 오래 동안 존재할 수 있습니다. 혈압을 모니터해야합니다. 잔여 질병 현상의 치료를위한 1311metoyodbenzylguanidine (MIBG)의 사용은 생존을 연장시킵니다. 방사선 요법은 뼈 통증을 완화시킬 수 있지만 화학 요법은 거의 효과적이지 않지만 다른 방법의 비효율적 인 경우에는 사용할 수 있습니다.

갈색 세포종 (chromophinoma)의 치료