성인과 어린이의 비장 낭종

주변 조직과 분리 된 충치 형태의 종양 유사 형성은 비장을 포함한 다양한 기관에서 형성 될 수 있습니다. 비장 낭종 (ICD-10 코드 D73.4)은 항상 나타나는 것은 아니기 때문에 희귀 한 것으로 간주되며 복막으로 덮인 비장에서 쉽게 찾을 수 없습니다. 종종이 국소화의 낭종은 완전히 다른 이유로 복강 검사 중에 발견됩니다. [1]

역학

복부 기관의 초음파 및 CT의 광범위한 사용으로 인해 비장 낭종이 더 자주 발견되기 시작했으며 이제는이 기관의 진단 된 모든 병리의 1 %를 차지하고 질병의 0.07 % 만 차지합니다. 일반 인구 (다른 데이터에 따르면 0, 5-2 %).

통계적으로 비 기생 낭종은 모든 비장 낭종의 1/3 미만을 차지하며 대부분 (거의 2/3)은 외상에 이차적 인 가성 낭종입니다. 모든 비기 생성 비장 낭종의 10 %만이 원발성 (선천성) 낭종으로, 소아와 청소년에서 가장 흔하고 임상 적으로 거의 나타나지 않습니다. [2]

원인 비장 낭종

기원이 다른 비장 낭종의 유형은 형성의 원인과 조직 학적 특징이 다릅니다.

비 기생 낭종과 비장의 기생 낭종 (에 키노코 쿠스)이 구별됩니다. 비장의 비 기생충 낭종은 상피 (진정한) 낭종 또는 가성 낭종 (거짓 낭종) 일 수 있습니다. [3], [4]

비장의 원발성 상피 (표피 형) 낭종은 선천성이며, 대부분 독방 (고독)이고 다소 크며 (내부에 장액이 있음). 그들의 형성은 손상된 배아 (자궁 내) 발달 또는 유 전적으로 결정된 결함과 관련이 있습니다. 소아 또는 청소년의이 비장 낭종이 가장 흔합니다. [5], [6]

대부분의 가성 낭 (벽이 섬유 조직으로 만들어졌지만 내부에 상피가 늘어서 있지 않음)은 혈액이 축적 된 (혈종) 비장 영역의 복부에 대한 둔한 외상으로 인해 발생합니다. 성인의 비장에있는 유사한 낭종은 일반적으로 혈액과 죽은 세포로 가득 차 있습니다. 3 분의 1의 경우 막이 석회화되고 석회화되거나 석회화 된 비장 낭종이 결정됩니다. [7], [8]

가성 낭은 감염, 비장 경색 (예 : 비장 동맥의 혈전증)의 결과 일 수 있으며 췌장염의 경우 이러한 낭포 형성은 췌장뿐만 아니라 비장에서도 나타납니다.

비장 경색 외에도 혈관 비장 낭종의 원인은 비장 표면에 혈액으로 채워진 작은 낭종의 존재 인 펠리 시스가 될 수 있습니다.

비장의 기생충 또는 echinococcal 낭종은 기생 촌충 Echinococcus granulosus- echinococcus 의 알과 일차 유충에 감염된 결과로 형성됩니다.이 유충은  위장관을 통해 체내로 들어가고 혈류와 함께 내부 기관으로 들어갑니다. 이 낭종의 벽도 종종 석회화됩니다. [9], [10]

위험 요소

유아의 비장에 낭종을 형성하는 경향은 임신 병리와 신생아의 미숙아에서 관찰됩니다. 성인-혈소판 파괴 증가 (혈소판 감소증), 만성 바이러스 감염, 전신 홍 반성 루푸스, 재생 불량성 빈혈, 류마티스 관절염 및 기타자가 면역 질환.

혈관 낭종의 형성을 유발할 수있는 비장 경색 발생의 위험 인자는 비장에 혈액을 공급하는 동맥 혈전, 죽상 경화증, 전신 결합 조직 질환 및 백혈병과 관련이 있습니다. 그리고 만성 알코올 중독, HIV, 결핵, 단백 동화 스테로이드 및 경구 피임약을 복용하면 펠리 시스가 발생할 위험이 증가합니다. [11]

병인

위의 모든 원인은 간에 부정적인 영향을 미치고  조직 손상을 일으킬 수 있습니다.

비장에서 낭성 형성의 병인을 고려할 때 전문가들은  적혈구 및 혈소판 침착, 백혈구 및 항체 생성, 헤모글로빈 대사를 포함한 다 기능성뿐만 아니라 신체의 면역 체계 기관 중 하나로서의 중요성을 강조합니다.  사용한 적혈구, 식균 작용 및 혈액 여과 (제품 세포 사멸 및 병리학 적 괴사 및 독성 물질 포함).

연구자들이 마침내 알아낼 때까지 원발성 (선천성) 낭종이 어떻게 비장에서 형성되는지, 그러나 여러 버전을 제안했습니다. [12]

Mesodermal mesenchyme (조혈 줄기 및 수지상 세포의 참여로)에서 장간막의 등쪽 부분에 비장이 형성되는 것은 임신 2 개월 초에 시작되며 완료 될 때까지 비장은 조혈 기관입니다. 적혈구를 합성합니다.

장기의 특징적인 구조 (소엽, 섬유주, 실질, 정맥계)는 임신 15 주차부터 형성되며 약 18-19 주에 림프구 (T 세포)의 축적 및 분화 단계가 시작됩니다. [13]

따라서 낭종의 형성은 복막의 중 피막 세포가 태아의 비장 홈 (및 그 화생)에 도입되거나 내부 세균 층의 내배엽이 림프 공간에 포함 된 결과 일 수 있습니다. 발달 기관의 펄프. 

Echinococcal 낭종의 발달 메커니즘은 기생충 침입에 기인합니다. 혈류 속의 비장 조직에 들어가면 Echinococcus granulosus의 촌충의 일차 유충이 다음 단계 인 Finn으로 전환됩니다. 기생충의 추가 개발. 이 캡슐 주위에 비장 또는 간의 기생 낭종이 형성됩니다. [14]

조짐 비장 낭종

비장의 작은 낭종이 우연히 발견되면 대부분의 환자에서 증상이 없습니다. 그러나 크기가 더 크면 첫 번째 징후는 hypochondrium의 왼쪽에 불편한 감각의 형태로 나타날 수 있으며 왼쪽 복부에는 통증이없는 덩어리가 있습니다 (촉진중인 환자의 1/3에서 발견됨).

또한 트림, 식사시 빠른 포만감 , 왼쪽 통증 , 메스꺼움 및 때때로 식사 후 구토, 헛배 부름, 설사 가 나타날 수 있습니다 .

또한 검사에서 비장 부종과 비장 비대 가 발견 될 수 있습니다  . 특히 기생충 낭종 인 경우 더욱 그렇습니다. 또한 echinococcal 낭종의 경우 일반적인 약점이 있고 온도가 약간 상승합니다.

태아의 선천성 비장 낭종은 임신 20 주부터 산전 초음파 검사를 통해 발견 할 수 있습니다. 신생아의 비장에있는 더 큰 선천성 낭종은 촉진시 만져질 수 있으며, 커지면 구토 및 장 장애 증상을 유발할 수 있습니다. 대부분 신생아의 비장의 독방 또는 독방 낭종입니다.

또한 읽으십시오 :

• 신생아의 낭종
• 어린이의 낭종 : 주요 갈퀴, 국소화, 발생 원인, 증상

합병증 및 결과

비장 낭종은 왜 위험한가요? 일반적으로 합병증을 일으키지 않지만이 교육의 주요 부정적인 결과는 다음과 같습니다.

• 벽의 완전성을 위반하여 낭종의 "가방"으로 출혈;
• 출혈로 비장 낭종이 파열되고 그 내용물이 복강으로 퍼져 (5cm보다 큰 낭종이 있으면 위험이 25 %) 그 결과 급성 복부의 증상과 복막염이 발생할 수 있습니다.
• 낭종이 화농으로 감염되어 신체 중독으로 이어집니다.
• echinococcal 낭종에서 다른 기관으로 기생충의 확산.

전문가들은 이차 낭종 외피 세포의 (극히 드문) 악성 형질 전환 가능성을 배제하지 않습니다.

진단 비장 낭종

일반적으로 비장 낭종의 진단은 환자의 병력으로 시작되며 철저한 임상 검사가 필요합니다.

혈액 검사 : 일반 임상 및 생화학, 에키 노 코커스에 대한 항체 (IgG), 혈청 종양 표지자 (CEA, CA 19-9).

주요 역할은 초음파, CT 및 / 또는 MRI와 같은 도구 진단에 의해 수행됩니다.

초음파에서 비장의 선천성 낭종은 매끄러운 벽을 가진 무향 성 덩어리로 나타납니다. 표피 낭종은 상피 말초 섬유주 및 혈전의 내부 에코로 인해 후벽의 불규칙성과 두께가있는 복잡한 구조를 가지고 있습니다. 자세한 내용보기-  비장 병리의 초음파 징후

비장 낭종은 현재 일반 인구에서 0.07 %의 발병률을 가진 희귀 한 임상 상태로 알려져 있습니다. 세포 상피 내막의 유무에 따라 이러한 낭종은 일차 (진실) 및 이차 (거짓) 낭종으로 나뉩니다. 원발성 낭종은 병인에 따라 기생충 (60 %)과 비기 생성 낭종으로 분류됩니다. 비 기생충 낭종은 일반적으로 선천성입니다. 이 낭종은 주로 어린 나이에 나타나며 비장의 상부 극에 위치합니다. [15]

CT상의 비장 낭종은 더 자세히 시각화되므로  비장의 컴퓨터 단층 촬영  은 낭포 형성의 많은 매개 변수를 결정하고보다 정확한 진단을 내리는 데 도움이됩니다. [16]

따라서 국소화에 따라 비장의 상부 극 (전방 극단)의 낭종이 결장 위로 앞으로 튀어 나올 수 있습니다. 후극의 낭종 (후방 극단) 또는 내부-비장 게이트 (hilum lienis) 영역. 그리고 더 깊은 위치-펄프 또는 펄프 (pulpa splenica)-비장 실질의 낭종이 진단됩니다.

비장은 캡슐화 된 기관이며 기관의 tunica fibrosa 아래에 캡슐 아래 비장 낭종이 형성됩니다.

또한, 비장의 다발성 또는 다중 챔버 낭종이 종종 형성되며, 가장 흔히 echinococcal 낭종입니다.

감별 진단

비장 낭종의 감별 진단에는 농양, 혈관종, 비장 선종, 림프관종, 림프종, 형질 세포종, 직장 및 지방 육종, 기형 종이 포함됩니다. [17]

치료 비장 낭종

낭포 형성을 "용해"시킬 수있는 약은 없다는 것을 명심해야합니다. 따라서 직경이 4cm 이상인 낭종의 치료는 수술입니다. [18]

임상 상황에 따라 외과 적 치료는 다음과 같은 방법으로 수행됩니다.

• 내용물의 경피적 흡인-비장 낭종의 복강경 천자; [19], [20]
• 에틸 알코올로 낭종을 경화시킵니다 (그 내용물의 구멍을 뚫은 후);
• 유대류 화 (낭종 점막의 불완전한 제거, 방광 절제술);
• 절제, 즉  낭종 제거 ;
• 실질의 30 % 이상을 보존하면서 비장의 영향을받은 부분을 제거합니다. [21]

그러나 여러 낭종, 비장 문 또는 실질에 큰 낭종이있는 경우, 주변 조직과 조밀 한 혈관 유착이있는 낭종 인 전문가는 개방형 또는 복강경 비장 절제술을 선택 방법으로 간주합니다  . [22]

낭종이 3cm 이하이면 연간 초음파 영상으로 그 상태를 모니터링합니다.

예방

대부분의 비장 낭종이 형성되는 것을 막을 방법은 없습니다.

예보

대부분의 낭종의 경우 예후는 좋지만 직경이 5cm보다 큰 비장 낭종은 파열 위험이 높아 생명을 위협하는 복강 내 출혈로 가득 차 있습니다.