장의 아밀로이드증

장의 아밀로이드증은 조직에 아밀로이드가 침착 됨으로써 유발되는 소장 질환 (독립적 인 질병 또는 "두 번째 질병")입니다.

아밀로이드증은 위장관 전체에 영향을 미칠 수 있지만 아밀로이드의 가장 중요한 침착은 소장에서 발생합니다.

차 아밀로이드증, 혈액이 아밀로이드 원 섬유 단백질 전구체를 순환하는 - - 단백질 SAA 대부분의 알려진 임상 아밀로이드증 다양한 장 아밀로이드증은 많은 감염 질환, 면역 염증 자연의 합병증이다. 같은 전구체가주기적인 질병을 가진 아밀로이드증의 기초 역할을합니다. 이차성 아밀로이드증과 주기성 (유전성) 질환을 가진 아밀로이드증이 AL- 아밀로이드증 군으로 합병된다. 아밀로이드증의 소장은 원인 불명 (특발성, 차 아밀로이드증), 또는 만성 림프 백혈병 paraproteinemic 주로 골수종의 아밀로이드증의 독립적 인 질병 분류 학적 실체를 표시 할 수있다. 이 경우, 우리는 아밀로이드의 피 브릴이 면역 글로불린의 혈액 순환 경쇄를 만드는 AL- 아밀로이드증에 대해 이야기하고 있습니다. 각각 30-53 60-80 %로 - 차 아밀로이드증 환자의 64 % - 차 아밀로이드증의 소장의 패배, 임상 데이터는 40 %에서 관찰하고 pathoanatomical. 대장은이 과정에 거의 관여하지 않습니다. 임상 데이터에 따르면, 환자의 30-55 %가 환자의 40-45 %를 차지합니다. 유전성 (재발 성 질환) 아밀로이드증에 대한 장 질환의 발생률에 관한 정보는 모순이다.

장 병변은 주로 범용 아밀로이드증 (주로 AA- 및 AL- 아밀로이드증)의 형태로 발생한다는 것을 기억해야합니다. 소장의 국소 종양 아밀로이드증이 매우 드물게 발생합니다. 장의 아밀로이드증의 임상 적 발현이 지배적 일 때, 그들은 장내 아형 유형의 아밀로이드증에 대해 이야기합니다.

병인학 및 병인 발생. 장을 포함한 아밀로이드증의 원인은 명확하지 않습니다. 아밀로이드 형성의 기전은 AA- 및 AL- 아밀로이드증, 즉 장 (intestine)이 가장 흔히 영향을받는 일반화 된 아밀로이드증 (amyloidosis)의 형태로만 열리는 것으로 간주 될 수있다.

장내 아밀로이드증의 원인과 병인

임상 사진

아밀로이드증의 위장관은 온통 영향을받습니다. 대설 (언어에 상당한 증가) 환자, 간 비대와 비장 비대의 20-22%에서 발생 - 환자의 50-80 %를, 식도에서 위장 때로는 종양 병변이 영향을받을 수있다.

장의 아밀로이드증의 증상 

진단

다음 증상은 장의 아밀로이드증 진단에 도움이 될 수 있습니다.

1. 내장 질환으로 결장의 아밀로이드증 (결핵, 기관지 확장증, 류마티스 성 관절염 등)이 발생합니다.
2. 항균성, 수렴성, 흡수성 및 고정 제 (소장의 우세한 병변을 가진 아밀로이드증)에 내성이 지속되는 설사.
3. 흡수 장애 증의 임상 적 소견 (소장의 주된 침범을 보이는 아밀로이드증에 전형적 임).

장의 아밀로이드증 진단

장의 아밀로이드증 치료. 장의 아밀로이드증을 포함한 아밀로이드증에서 질병 발병의 주된 연결 고리에 영향을주는 약물 복합체가 권장됩니다.

T- 및 B- 티빈, 레바 미솔 : 중소 용량, 콜히친, 면역 자극제의 아밀로이드 단백질 투여 4- 아미노 퀴놀린 유도체 (클로로퀸, delagil, Plaquenil) 스테로이드 호르몬의 세포 내 합성을 좌우하기 위하여.

장의 아밀로이드증 치료

이차성 아밀로이드증의 예방은 만성 단백뇨 성 백혈병 그룹의 만성적 화농성 염증성 질환,자가 면역 질환 및 신생 물성 질환의 예방입니다.

장의 아밀로이드증에 대한 예후는 특히 흡수 장애의 증후군이있을 때 바람직하지 않으며, 또한 출혈 및 장의 천공과 같은 심각한 합병증이있을 때 바람직하지 않다. 신장의 병리학 적 과정에 관여하면 예후에 부담이된다. 그러나 콜히친 치료의 배경에서 이차성 아밀로이드증에서 아밀로이드 재 흡수의 가능성은이 형태의 질병에 대한 예후를 더욱 유리하게 만든다.

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