원발성 폐고혈압: 원인, 증상, 진단, 치료

원발성 폐 고혈압은 알 수없는 원인의 폐동맥 압력의 주된 지속적인 증가입니다.

이 질병은 동맥 섬유증, 폐 동맥 내측 및 그 가지의 비대뿐만 아니라 다수의 동맥 - 정맥 문합을 기반으로합니다.

원발성 폐 고혈압의 원인과 병인은 알려져 있지 않습니다. 병인 발생의 경우에 2 가지 가정이있다 :

1. 이 질환은 유 전적으로 조절되며, 그 기본은 혈관계의 중추적 인 조절에 대한 위반입니다.
2. 혈소판의 응집의 증가와 폐의 미세 혈관에 microthrombi의 형성과 세로토닌, 엔도 텔린, 안지오텐신 II : 질병은 활성 혈관 수축 물질의 생산 후천적 질환이다. 폐 혈관의 개조를 개발합니다.

Yu.N. Belenkov와 E. Chazova (1999)는 4 가지 형태의 유형의 원발성 폐 고혈압을 구별한다 :

• plexogenic pulmonary arteriopathy - 폐의 근육 유형과 소동맥의 동맥 패배 (과정은 되돌릴 수 있음);
• 재발 성 폐 혈전 색전증 - 근육 동맥 및 폐동맥의 유기성 폐색 성 병변; 조직의 다른 처방전의 혈전;
• 폐정맥 폐색 성 질환 - 작은 폐 정맥 및 정맥의 내막의 증식과 섬유화, 모세 혈관 폐색;
• 폐 모세 혈관 병증 - 양성 비 전이성 혈관 형성.

원발성 폐 고혈압의 증상

1. 가장 일반적인 주관 증상은 약간의 육체적 인 노력, 빠른 피로, 때로는 가슴 통증 및 심계항진, 실신, 현기증의 공격에도 불구하고 질식의 느낌입니다.
2. 검사 상 - 호흡 곤란, 청색증이 가래로 확산 부족 기침 발음, 터미널 지골 "나지만"과 손톱의 형태의 변화 - "시간 유리"로.
3. 작은 혈액 순환계에서 고혈압 위기가 종종 발생합니다 ( " 폐 심장 " 기사에서 설명 됨 ).
4. 원발성 폐 고혈압의 객관적인 증상은 두 그룹으로 나뉩니다.

우심실의 심근 비대 증상 :

• 상복부 영역에서 우심실의 수축기 맥동;
• 우심실로 인한 심장 둔기의 경계 확장;
• 심전도 변화 ( "폐 심장"참조);
• X- 선 증상 : 우심실의 유출 - 환자의 우측 전방 경사 위치에있는 폐동맥. 우심실의 비대의 정도가 증가함에 따라 유입 경로가 또한 변화하여 전방 좌 경사 위치에서 우심실 호가 증가하게됩니다. 심실이 흉부의 외측 윤곽으로 접근하고 가장 큰 볼록성이 횡격막쪽으로 이동하면 심장 - 횡격막 각의 시력이 감소합니다. 심장 팽창의 징후로는 심장의 오른쪽과 왼쪽으로의 증가, 심장 혈관과 횡격막의 각도의 교정이 포함됩니다. 미래에는 삼첨판 막의 부적절한 부적절 함으로 인해 우심방이 증가 할 징조가 있습니다. 우심방은 왼쪽 사선 위치에서 우심실 아치 위로 전방으로 연장되며, 전방 위치에서 우심방의 증가는 심장의 오른쪽 가로 크기의 증가를 초래합니다.
• 우심실의 증가의 심 초음파 검사. 우심실 부전의 발달로 간은 증가하고, 부종, 복수가 있습니다.

폐 고혈압 징후 :

• 폐동맥에 대한 II 색조의 강조와 그 분열;
• 폐동맥의 타진 팽창;
• 폐동맥의 밸브가 상대적으로 부족하여 폐동맥 위의 확장 기 소동.
• 가슴의 전자 현미경 사진에서 폐동맥의 트렁크를 돌출시키고 주요 가지를 넓히고 작은 가지를 좁히십시오.

5. 원발성 폐동맥 고혈압의 최종 진단은 심장 도관 술, 폐동맥 및 혈관 내시경 검사의 결과에 근거합니다. 이 방법은 고혈압과 폐 순환 과부하 바로 마음의 정도를 결정하기 위해, 선천성 심장 질환을 제외 할 수, 상태 매우 높은 수치는 정상 폐 모세 혈관의 압력으로 폐 저항을 총. Angiopulmonography는 동맥류가 넓어진 폐동맥 줄기, 그것의 넓은 가지, 말초 폐의 동맥 협착을 포함합니다. 이 폐 고혈압 고도에서 잘려 있었던 것에 폐동맥 분절의 분기는, 작은 분기 보이지 실질 상 검출되지 않는다. 혈류 속도가 급격히 감소합니다. 이 환자는 조영제의 투여 후 인출 어렵다되는 폐 고혈압 위기를 발생할 수 있기는 Angiocardiography에만 특수 신중 X 선 구비 수행한다.
6. 방사선의 방사성 동위 원소 스캔은 동위 원소 축적의 확산 감소를 나타냅니다.

원발성 폐 고혈압 검사 프로그램

1. 일반적인 혈액 검사, 소변 검사.
2. 생화학 적 혈액 검사 : 단백질 및 단백질 분획, 세로 노코 이드, 합 토글 로빈, SRP, 시알 산.
3. 심전도.
4. 심 초음파.
5. 심장 및 폐의 방사선 촬영.
6. Spirography.
7. 심장 도관 및 폐동맥.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. 방사선의 방사성 동위 원소 스캔.

원발성 폐 고혈압의 치료

차 폐 고혈압 - 원인 불명의 질환, 폐 순환과 오른쪽 심장 비대 압력의 급격한 증가의 결과로 폐동맥의 분지의 벽의 내피 세포, 동심 섬유증 및 괴사의 주요 병변이 특징.

병인 치료가 존재하지 않습니다. 병리학 적 치료의 주요 원리는 다음과 같다.

1. 등척성 하중의 제한.
2. 폐 감염의 적극적인 치료.
3. 혈관 확장제 치료 :
   • 칼슘 길항제 (보통 nifedipine, diltiazem 사용)로 치료. 칼슘 길항제에 대한 민감성이있는 경우 5 년 생존율은 95 %, 부재 중 36 %입니다. 환자가 칼슘 길항제에 민감한 경우 장기간 장기간 치료하면 기능적 분류가 개선되고 우심실 비대가 역전 될 수 있습니다. 칼슘 길항제에 대한 감수성은 26 %에서만 관찰된다.
   • 처리 사이클린이 (혈관 내피 세포에 의해 생산 효과 vazodilataruyuschim 및 혈소판 뚜렷한 갖는다 prosgaglandin) - 일차 폐동맥 고혈압의 치료에 사용되며, 난치성 다른 metodami..Lechenie의 사이클린의 치료는 폐 혈관 저항의 지속적인 감소 이완기 폐동맥압, 환자의 증가 된 생존을 유도한다;
   • 폐동맥 (폐순환 소위 스트로크)의 급격한 더욱 개선 압력에서 수행 odenozinom 처리 아데노신은 가장 효과적인 때까지 매 2 분마다 50 UG / kg / min의 상승의 초기 속도로 주입하여 정맥 내 투여된다. 폐 혈관 저항의 감소는 평균 37 % 발생합니다. 매우 짧지 만 강력한 혈관 확장 작용으로 단일 아데노신 투여가 안전하고 효과적입니다.
4. 항응고제 (특히 warfarin, 일일 투여 량 6-10mg에서 부분적으로 활성화 된 thromboplastin 시간 조절하에 점진적으로 감소)은 미세 순환 시스템의 상태를 개선하고 환자의 생존율을 증가시킵니다. 항응고제 치료는 출혈성 질환, 십이지장 궤양 및 위궤양의 사용에 금기 사항이없는 경우에 수행됩니다. 항 혈소판제 (하루에 아스피린 0.160-0.325)를 장기간 투여하는 것이 더 편리 할 것이라는 견해가 있습니다.
5. 이뇨 치료는 우심방의 압력이 크게 증가하고 우심실 부전이 나타난다.
6. 산소 요법은 심각한 저산소증에 처방됩니다.
7. 급성 오른쪽 심부전 (5 % 글루코스 용액) 용매 10ml를, 모든 5 % 용액 500 ㎖의 유리 병에 옮기고 투여 분말 제제 250 ㎎을 함유하는 바이알에 2.5 UG / kg / 분 (15)의 용량에 도부 타민 처리되고 글루코오스 (이 용액 1ml에 500μg의 약물이 들어 있음, 1 방울 - 25μg).

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