경피증 및 신장 손상

전신성 경피증 - 진행성 섬유증 및 광범위한 혈관 질환 타입으로 제거하는의 미세 혈관 병증을 특징으로 polisindromnoe자가 면역 질환은 레이노 증후군, 피부와 내부 장기 (폐, 심장, 위, 신장)을 일반화 기본.

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역학

전신 경피증의 빈도는 인구 100,000 명당 평균 1 건입니다. 최근에는 전신 경피증의 빈도가 증가하고 있는데, 이는 진실한 발생률의 증가와 진단의 개선과 관련이 있습니다. 경피증은 어린 시절에 드물게 발생하며 나이가 들면 빈도가 증가합니다. 가장 흔한 질병은 30-50 세의 나이에 진단됩니다. 여성은 남성보다 평균 4 배, 가임기 연령에서는 15 회 고통받습니다.

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병인

경피증 신증 장기 허혈 이어지는 고혈압 및 심각도를 가변 신부전을 낸, 신장 내 혈관 폐색 병변에 의한 신장 혈관 병리이다.

전신성 경피증에는 급성 및 만성 두 가지 형태의 신장 손상이 있습니다.

• 급성 피부 경화증 신 병증 (SYN -. 진정한 피부 경화증의 신장, 피부 경화증 신장 위기) -  급성 신부전, 전신 신 병증의 다른 원인이 없을 경피증 심한, 때로는 악성 고혈압 대부분의 경우에 흐르는 환자에서 개발했다.
• 만성 경피증 신 병증은 신장 혈류가 감소하여 GFR이 감소하는 증상이 적은 병리학 적 증상입니다. 질병의 초기 단계에서는 내인성 크레아티닌 (Reberg 's test) 또는 동위 원소 방법의 클리어런스에 의해 확립됩니다. 일반적으로 GFR의 감소는 최소 또는 중간 정도의 단백뇨와 함께 나타나며 종종 고혈압과 만성 신부전의 초기 증상을 동반합니다.

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조짐 전신 경피증

이 신 병증과 피부 경화증의 만성 천천히 점진적 과정의 개발이 가능하지만 전신 경화증의 신장 참여는 가장 자주, 처음부터 2 ~ 5 년의 기간에 질병의 확산 피부 형태, 그녀의 급성 진행성 물론 환자에서 개발하고 있습니다. 경피증 신증의 주요 증상은  단백뇨, 동맥성 고혈압 및 신부전증입니다.

• Proteinuria는 신장 손상을 동반 한 전신 경피증의 대부분의 환자에게 전형적입니다. 일반적으로 1 g / 일을 초과하지 않으며 요로 침전물의 변화를 수반하지 않으며 환자의 50 %는 동맥 고혈압 및 / 또는 신장 기능 장애와 병행합니다. 신신 증후군은 극히 드물게 발생합니다.

진성 경피증 신장

진정한 경피증 신장은 경피증 신증의 가장 심각한 징후입니다. 그것은 일반적으로 전립선 경화증 환자의 10-15 %에서 발병합니다 (보통 발병 초기부터 5 년 이내, 추운 계절에 더 자주 발생합니다). 그 발병의 주요 위험 요소는 점진적인 경로 (몇 개월 내에 피부 병변의 급속한 진행)가있는 경피 피부의 형태입니다. 추가 위험 요소 - 노인 및 노인 연령, 남성 성별, Negroid 경주에 속합니다. 그들은 또한 급성 경피증 신 병증의 예후에 좋지 않습니다.

진단 전신 경피증

빈혈, ESR, 백혈구 또는 백혈구 감소증의 중간 증가, 감마 글로불린 혈증과 hyperproteinemia, C 반응성 단백질과 피브리노겐의 높은 수준을 표시 할 수 있습니다 전신 피부 경화증 환자의 실험실 연구에서.

면역 학적 연구는 항핵 요법 (환자의 80 %), 류마티스 인자 (주로 조그만 증후군 환자) 및 특정 반핵 "경피증"항체를 보여줍니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

• 주로 전신성 피부 경화증의 피부 형태에서 발견되는 항 톡소 조제 아즈네 (이전의 aHTH-Scl-70);
• 항콜entic - 전신 경피증의 제한된 형태의 환자의 70-80 %;
• 항 RNA 중합 효소 - 신장 손상의 빈도가 높습니다.

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치료 전신 경피증

신장의 malosimptomnom 병변, 전신 경피증 환자의 대다수에서 언급, 정상적인 동맥 압력의 경우, 특별한 치료를 피할 수 있습니다. 중등도 동맥 고혈압의 발생은 항 고혈압 치료의 시작을 나타내는 지표 역할을합니다. 선택된 약물은 경피증 신증에서 증가 된 혈장 레닌 활성을 억제하는 ACE 억제제입니다.

혈압의 정상화를 보장하는 용량으로이 그룹의 약물을 처방 할 수 있습니다. 부작용 (기침, 혈구 감소증) ACE 저해제를 사용하는 경우에는 다양한 조합 베타 차단제, 바람직하게 지각 형태 알파 차단제 느린 칼슘 채널 차단제, 이뇨제를 투여한다.

예보

전신 경피증의 예후는 주로 장기의 혈관 변화의 중증도에 달려 있습니다. 심장 및 폐의 패배 후 신장의 패배는 바람직하지 않은 예후 인자입니다. 가장 심각한 예후는 급성 경피증 신증의 발생으로 전신 경피증에서 주요 사망 원인으로 남아있다. 이 형태의 경피증 신 병증을 가진 환자의 약 60 %는 과정의 가장 중대한 시점에서 일시적인 혈액 투석 (3 개월 미만의 투석으로 정의 됨)이 필요합니다.

대부분의 환자는 신장 기능을 회복하지만, 약 20 %는 중등도의 신부전으로 예후가 불량합니다 (조기 사망 또는 프로그램 혈액 투석 치료). 기타 유해 예후 인자로는 남성의 성별, 나이, 피부 경화증 심부전, 급성 상황의 발병 후 72 시간 이내에 혈압을 조절하는 무능력을 포함, 진정한 피부 경화증 신장의 개발에 앞서 3 밀리그램 / DL 위의 혈중 크레아티닌 수치. 만성 경피증 신 병증 (chronic scleroderma nephropathy)은 예후가 좋지만, 신장 변이의 변이가 있더라도 환자의 평균 수명은 신 병증이없는 환자보다 적습니다.