어린이 질병 (소아과)

가족 성 지중해 열 (가족 성 지중해 열 (FMF), 재발 성 질환) - 거의 심 막염 재발 때로는 흉막염 발열과 복막염의 에피소드, 피부 병변, 관절염을 특징으로하는 유전 질환. 신장 기능 부전으로 이어질 수있는 신장의 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.

보체 시스템의 결함은 1 차 면역 결핍 상태의 가장 드문 종류입니다 (1 ~ 3 %). 보체의 거의 모든 구성 요소의 유전 적 결함이 설명됩니다. 모든 유전자 (forperdin 유전자 제외)는 상 염색체 염색체에서 발견됩니다. 가장 일반적인 결핍은 C2 구성 요소입니다. 보체 시스템의 결함은 임상 적 증상이 다릅니다.

백혈구와 내피, 다른 백혈구 및 박테리아 사이의 접착력은 염증 반응의 형성, 감염의 초점으로 이동, 세포 간의 통신, 기본적인 phagocytic 기능을 수행하는 데 필요합니다. 주요 접착 분자는 셀렉틴 및 인테그린을 포함한다. 접착 분자 그 자체의 결함 또는 접착 분자로부터의 신호 전달과 관련된 단백질은 식세포의 항 감염 반응의 현저한 결점을 초래한다.

호중구 감소증은 말초 혈액 순환 호중구 수가 1500 / μL 이하로 감소한 것으로 정의됩니다 (2 세에서 1 세 아동, 표준의 하한은 1000 / μp입니다). 호중구의 감소가 1000 / μL 이하인 경우는 중성구 감소증 (중성구 감소증)의 중증도 인 500-1 000 / mL- 평균 500 미만으로 간주됩니다.