전신성 홍반 루푸스는 완전하고 최종적인 완치가 불가능한 만성 질환입니다. 치료 목표는 병리학적 과정의 활성을 억제하고, 영향을 받은 장기와 시스템의 기능을 보존 및 회복시키며, 임상적 및 검사적 관해를 유도하고 유지하며, 재발을 예방하여 환자의 상당한 기대 수명을 달성하고 충분히 높은 삶의 질을 보장하는 것입니다.
전신성 홍반 루푸스의 증상은 뚜렷한 다형성을 특징으로 하지만, 소아의 약 20%는 단일 기관 변이를 보이는 질환을 앓고 있습니다. 전신성 홍반 루푸스의 경과는 대개 변동이 심하며, 악화와 완화가 번갈아 나타납니다. 일반적으로 소아의 전신성 홍반 루푸스는 성인보다 발병 및 경과가 더 빠르고, 전신 증상이 더 심하며, 예후가 좋지 않은 것이 특징입니다.
베체트병은 혈관벽 괴사와 혈관주위 림프구 침윤을 동반하는 소혈관의 전신 혈관염입니다. 재발성 대동맥구내염, 생식기 궤양, 포도막염의 세 가지 증상을 특징으로 합니다. 모든 연령에서 발생하지만, 소아에서는 드문 질환입니다. 유전적 소인이 확인되었으며, HLA-B5, B-51h, DRW52와의 연관성도 알려져 있습니다.
미세 다발동맥염은 소구경 혈관 손상을 동반하는 괴사성 혈관염으로, 항중성구 세포질 자가항체(ANCA)와 관련이 있습니다. 다양한 장기와 시스템에 손상을 일으키는 광범위한 질환으로, 폐, 신장, 피부에서 가장 두드러진 변화가 관찰됩니다. 최근 몇 년 동안 전신 혈관염의 별도의 병리학적 형태로 확인되어 1992년 분류에 포함되었습니다.
