어린이의 비 당뇨병

비 당뇨병 - 항 전염성 호르몬의 절대적 또는 상대적 결핍으로 인한 질병은 다뇨증 및 다발성 경화증으로 특징 지어집니다.

Antidiuretic 호르몬은 신장의 모세 혈관에서 물의 재 흡수를 자극하고 신체의 수분 대사를 조절합니다.

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원인 당뇨병

어린이의 비 당뇨병은 이른바 특발성 형태의 것으로, 남성과 여성 모두의 나이에 상관없이 시작할 수 있습니다. 시상 하부와 뇌하수체 기능 장애의 장애 또는 시상 하부 - 뇌하수체 장애 이후 연결의 다른 임상 증상은 항 이뇨 호르몬 결핍의 시상 하부 - 뇌하수체 축 특발성 형태의 장애에 따라 증거입니다. 대부분이 불확실한 외부 요인의 영향을 받아 임상 적으로 나타난이 지역의 선천성 생화학 적 결함이있을 가능성이 높습니다.

소아에서 외상 후 요붕증은 두개골베이스와 뇌하수체 줄기 휴식의 두개골 골절 외상의 뇌하수체 줄기 위 또는 신경 외과 개입 후 국소 손상의 결과로 개발할 수 있습니다.

때로는 영구적 인 다뇨증이 상해 후에도 1-2 년 후에 발생할 수 있습니다. 그러한 경우, 짧은 기간의 임상 양상을 밝히기 위해 과거 기간 동안 환자의 상태를 재평가 할 필요가있을 수있다. 후자는 외상 후 기원에 대한 진단을 신뢰할 수있게합니다.

우발적 인 두개골 손상으로 인한 당뇨병은 매우 드문 질환이라는 점을 강조해야합니다.

항 호르몬 호르몬의 절대 결핍의 원인 (호르몬 분비의 감소)은 모든 기원의 신경 저산소증의 병변 일 수 있습니다.

• 종양은 터키 안장 위 및 시신경 교차 부위에 국한되어 있습니다.
• histiocytosis (histothocytosis) (시상 하부와 뇌하수체의 조직 세포 침투로 인한 것);
• 감염 (뇌염, 결핵);
• 외상 (두개골 밑 부분의 골절, 외과 개입);
• 유전 양식 (상 염색체 우성 및 열성, X 염색체에 연결됨);
• 텅스텐 증후군 (당뇨병, 시신경 위축 및 감각 신경성 청각 장애와의 병용).

많은 경우에 항염제 호르몬의 절대적인 결핍의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으며 어린이의 당뇨병은 만성 특발성으로 확인됩니다. 그것은 특발성 양식을 참조하기 전에 그러나, 환자의 절반 인해 프로세스의 볼륨의 발전에 시상 하부 나 뇌하수체의 형태 학적으로 볼 수 변화가 있기 때문에 1 년만 질병의 발병 후 아이의 다시 검사를 발생 반복, 환자의 25 %되어야하며, 이러한 변화는 4 후 검출 할 수 년.

특별한 형태는 항 당뇨병 성 호르몬에 대한 내성 (호르몬의 상대적 부족)이 관찰되는 소아 당뇨병이다. 이 질병은 바소프레신의 분비가 불충분하거나 파괴가 증가하는 것과 관련이 없지만 신장 수용체가 바소프레신에 내재적으로 무감각하기 때문에 발생합니다.

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병인

소아 당뇨병 진통제는 바소프레신 (ADH)의 분비가 불충분합니다. 대부분의 경우, 이것은 supraoptic에서 신경 분 해 세포의 결핍의 결과이며, 어느 정도는 있지만 시상 하부의 방실 핵이다. 결과적으로 항 이뇨 호르몬이 결핍되어 물이 혈장 삼투압을 증가 시키며 이로 인해 갈증의 기전이 자극되고 수면증이 유발됩니다. 이런 방식으로 물의 방출과 소비 사이의 평형이 회복되고 신체의 액체 매개체의 삼투압이 다소 높아진 수준으로 안정화됩니다. 그러나 다변증은 과다한 다뇨증의 2 차적인 보상 적 발현 일뿐만 아니라, 이와 함께 갈증의 핵심 메커니즘의 기능 장애가 있습니다. 따라서 일부 저자들에 따르면,이 질병의 첫 출현은 갈증이 강하게 증가하는 것을 특징으로하며, 그 다음에 소변의 상대적 밀도가 낮은 다뇨증이 붙습니다.

신경 인성 창자의 소아에서 비 당뇨병은 시상 하부 - 신경 박동 축의 병리학적인 병입니다.

항 - 해독 성 호르몬의 불충분 함은 소변의 상대 밀도가 낮은 다뇨증, 혈장 삼투압 증가, 다발성 경화증을 유발합니다. 다른 불만과 증상은 주요 병리학 적 과정의 본질에 의해 결정됩니다.

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조짐 당뇨병

이 질병의 주요 증상 중 하나는 희석 된 소변의 방출이 현저히 증가한다는 것입니다. 낮과 밤에 빈번하고 심한 배뇨가 관찰됩니다. 일부 경우에는 이뇨가 40 리터 / 일에 도달하며, 일일 소변량이 3 ~ 10 리터 인 경우가 많습니다. 소변의 상대 밀도는 평균적으로 1005 개까지 현저하게 감소합니다. 병리학 적 요소와 설탕은 결석합니다. 농축 된 소변과 다뇨증은 일반적으로 주간과 야간에 강한 갈증을 동반합니다. 흥분, 발열, hyperpnea, 무감각, 혼수 상태 및 사망 수 (탈수 증상)입니다 - 박탈 환자함으로써 심각한 임상 증상을 개발, 증가 유체 혈량 저하증 및 플라즈마 hyperosmolarity에 연결됩니다.

심한 갈증이 없는 어린이에게는 당뇨병에 걸릴 가능성이 희박 합니다. 동시에 다뇨증이 심하고 조직에 의한 체액의 손실을 보완하는 갈증이 없다면 위에서 설명한 탈수 증상의 자발적인 발전을 기대할 수 있습니다.

흔히, 당뇨병은 임상 양상없이 발생하며 임상 검사 (과도한 이뇨제, 낮은 상대 밀도의 소변)에서 발견됩니다. 임상 양상은 대개 여성의 월경 장애, 남성의 발기 부전 및 성기능 아동기와 같은 신경 내분비 장애와 결합합니다. 종종 가벼운 갈증이있는 경우 식욕과 체중이 감소하는 경우가 많습니다. 당뇨병 성 요붕증의 증상은 panhypopituitarism, 대뇌 형태의 비만, 말단 비대증 의 틀에서 발견 될 수 있습니다 . 그런 발현의 조합으로 종종 성격이 닳아 없어집니다.

정신 병리학 적 발현은 매우 빈번하며 지각과 불안 - 우울 증후군의 형태로 관찰됩니다.

어린이의 비 당뇨병은 가벼운 표현 자율 신경 장애가 있습니다. 주로 동정 교착 증의 식물성 발작이 발생할 수 있지만 영구적 인 경우가 많습니다. 영구 식물성 장애는 주로 발한, 건조한 피부 및 점막이 없으며 보통 요붕증의 증상을 동반합니다. 그 외에도 동맥압의 불안정성은 빈번하게 동맥압을 증가시키는 경향이 있으며 빈맥에 대한 경향이있는 것으로 드러납니다. 신경 학적 검사는 요붕증의 흩어져있는 증상만을 나타냅니다. Craniograms에서, 그것은 종종 dysraphic 상태의 흔적을 참조하는 터키 안장의 작은 치수와 두개골의 기본의 평평한 모양을 볼 수 있습니다. EEG의 장애는 다른 신경 - 신진 대사 - 내분비 질환의 장애와 유사합니다.

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진단 당뇨병

• Polyuria 와 polydipsia는 소변 1001-1005의 상대 밀도를 가진다.
• 3 시간 동안 액체 배제가있는 샘플 : 소변의 상대 밀도는 낮고 혈장 삼투압은 증가합니다. 혈장의 정상 삼투압과 함께 소변의 상대 밀도가 증가하면 조기 아동기에서 종종 발생하는 심인성 다한증이 있음을 알 수 있습니다.
• 저항 호르몬 (신원 성 요붕증) antiduireticheskomu 소변의 상대 밀도가 낮게 유지 절대적 결핍 antiduireticheskogo 호르몬 (요붕증 시상 하부 - 뇌하수체 원점) 소변 증가 상대 밀도와 바소프레신 (5 IU 피하)와 세이.

경음악 연구

시상 하부 뇌하수체 영역의 시각화 - CT, MRI, 두개골에 대한 X 선 연구.

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감별 진단

소아에서의 비 당뇨병은 과도한 수분 섭취 또는 심인성 일차적 인 다한증으로 구분됩니다. 그것은 정신 분열증 환자에 대한 여러 사례에서 관찰되는 다 적혈증에 대해 기억해야합니다.

심인성 다홍색증에서 건조한 샘플은 이뇨를 줄이며 환자의 상태와 탈수 증상을 악화시키지 않으면 서 건강한 사람 (1020까지)에서 관찰 된 수치에 대한 소변의 상대적 밀도를 증가시킵니다. 감별 진단의 다음 단계는 신장 tubules이 바소프레신에 무감각 함을 특징으로하는 신생 물성 형태의 제거입니다. 하나는 다음과 같은 형태의 신장 성 요붕증을 염두에 두어야한다 : 체세포, 전염성 질병 및 중독의 결과로 획득 된 형태; 항 이뇨 호르몬에 반응하는 신 세뇨관의 발생에 유전성 결함이있는 가족형.

어린이의 당뇨병이 다른 병리학 적 상태와 차별화되기 전에 비뇨 생식기 계통, 신장 기능 및 혈액 시스템의 기능에 대한 철저한 검사와 위 표본의 수행이 필요합니다.

치료 당뇨병

소아에서 당뇨병을 유발 한 원인을 제거하는 것이 증상 양식 치료의 첫 번째 단계입니다. 이 경우 종양의 외과 적 치료 또는 방사선 요법이 사용됩니다.

대체 요법은 바소프레신으로 수행됩니다. 데스 모 프레 신은 하루에 3 번 투여됩니다. 용량은 소변의 상대 밀도를 조절하여 하루에 100 ~ 600 μg을 개별적으로 선택합니다. 환자는 물의 섭취를 제한하면 신체의 과민성 및 탈수증을 유발할 수 있으므로 물 공급에 어려움이있는 상황을 피해야합니다.

예보

무료 마시는 정권을 제공하면 소아 당뇨병은 삶에 위협이되지 않습니다. 항 - 해독 호르몬 약물을 사용한 호르몬 대체 요법은 삶과 업무 능력에 유리한 예후를 결정합니다. 시상 하부 뇌하수체 영역에서의 양성 교육의 예후는 그 위치와 치료의 가능성에 달려 있습니다.

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