간내 담관의 선천적 비대(카롤리병): 원인, 증상, 진단, 치료

선천성 간내 담관의 확장 (Caroli 's disease) - 간에서 다른 조직 학적 변화가없는 간내 담관의 선천성 분절성 천추 확장이 특징 인 드문 질환. 확장 된 덕트는 주 덕트 시스템과 통신하고, 감염되어 돌을 포함 할 수 있습니다.

카롤리의 상속의 본질은 정확히 확립되어 있지 않습니다. 신장은 보통 손상되지 않지만, 큰 낭종을 동반 한 신 세뇨관의 외배엽과의 병용이 가능합니다.

간내 담관의 선천성 증식의 증상 (Caroli 's disease)

이 질병은 연령에 상관없이 발생할 수 있지만, 복부 통증, 간 비대증, 그램 음성 패혈증이있는 경우 발열의 형태로 어린이 및 청소년에게 더 자주 나타날 수 있습니다. 약 75 %의 환자가 남성입니다.

황달은 결석 또는 경미하지만 담관염 발병 동안 악화 될 수 있습니다. 문맥 고혈압은 발생하지 않습니다.

담즙의 과도한 전류가 있으며, secretin의 투여 후 강화되어 덕트 분비를 자극합니다. 아마도, 휴식중인 담즙 전류의 증가는 낭종의 존재 때문일 수 있습니다.

간내 담관의 선천성 증식 진단 (Caroli 's disease)

진단은 초음파 및 CT를 돕습니다. 확장 된 간내 담관의 배경과 대비하여 문맥의 지점 ( "central spot"의 증상)이 드러납니다. 내시경 또는 경피적 담관 조영술을 통해 진단을 내릴 수 있습니다. 총 담관은 변하지 않으며, 간내 담관은 정상적인 담관과 교대하는 천추 확장 부위를 보여줍니다. 변화는 간장의 절반에 국한 될 수 있습니다. 이 그림은 불균일 한 윤곽과 일반적인 담관의 협착과 고르지 않은 윤곽 및 간내 관의 확장이있는 원발성 경화성 담관염과는 다릅니다. 간경변의 경우 큰 담즙 덕트는 윤곽이 매끄럽고 재생 노드를 둘러 쌉니다.

이 질환은 담관암이 합병 된 경우의 약 7 %입니다.

간내 담관의 선천성 증식 치료 (캐롤 리 병)

담관염의 경우 항생제가 처방됩니다. 총 담관의 돌은 내시경 또는 외과 적으로 제거됩니다. 간내 돌에서는 우르 독 데 옥시 콜산이 성공적으로 사용됩니다.

간의 절반이 영향을 받으면 절제가 가능합니다. 간 이식의 가능성을 고려해야하지만 감염은 대개 금기 사항입니다.

담관염의 재발은 수년 동안 관찰 될 수 있지만 예후는 바람직하지 않습니다.

사망 원인으로 인한 신부전증은 별다른 특징이 없습니다.

선천적 인 간 섬유화 및 캐롤리병

Caroli의 질병은 종종 간 선천성 섬유증과 결합되며,이 상태를 Caroli 증후군이라고합니다. 두 질환은 담즙 나무의 여러 수준에서 배아 덕트 판의 형성에 유사한 장애로 인해 발생합니다. 질병은 상 염색체 열성 유형에 의해 유전되며, 복통 및 담관염 또는 식도 정맥류 출혈에 의해 나타납니다.

부검에서 신생아는 선천성 간 섬유증, 캐롤리 (Caroli 's) 병 및 다낭성 신장 질환의 징후가 복합적으로 나타남을 설명합니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]