근위축성 측삭 경화증 증후군.

근위축성 측색 경화증(샤르코병(게릭병))은 심각한 진단으로, 의학적 "형사 선고"와 마찬가지입니다.

최근 몇 년 동안 질병의 범위가 크게 확대되어, 질병이 아닌 근위축성 측색경화증 증후군이 임상적으로 관찰될 수 있기 때문에 이 진단은 항상 간단한 것은 아닙니다. 따라서 가장 중요한 과제는 샤르코병과 근위축성 측색경화증 증후군을 감별하고 후자의 원인을 규명하는 것입니다.

근위축성 측색 경화증은 원인이 알려지지 않은 심각한 유기적 질환으로, 상위 및 하위 운동 뉴런이 손상되는 것이 특징이며, 점진적으로 진행되어 결국 사망에 이릅니다.

근위축성 측색경화증의 증상

이 정의에 따르면, 근위축성 측삭경화증의 증상은 약화, 위축, 경련, 근섬유속수축을 포함한 하위 운동 뉴런의 침범과 감각 장애 없이 비정상 반사를 동반한 경직 및 힘줄 반사 증가를 동반하는 피질척수로의 증상입니다. 피질연수로가 침범되어 뇌간 수준에서 이미 존재하는 질환을 악화시킬 수 있습니다. 근위축성 측삭경화증은 성인 질환이며 16세 미만의 개인에게는 발병하지 않습니다.

근위축성 측색경화증 초기 단계의 가장 중요한 임상 지표는 과반사(근섬유속 수축 및 경련 포함)를 동반한 비대칭 진행성 근위축증입니다. 이 질환은 모든 횡문근에서 시작될 수 있습니다. 횡문근에는 상악동(진행성 가성구마비), 구근(진행성 구마비), 경흉부 및 요천추형이 있습니다. 사망은 일반적으로 약 3~5년 후 호흡근의 침범과 관련이 있습니다.

근위축성 측색 경화증의 가장 흔한 증상은 약 40%의 사례에서 발생하며, 일반적으로 손에서 시작되는 한쪽 상지 근육의 점진적인 약화 입니다 (근위 근육에서 발병하는 것은 질병의 더 유리한 변종을 반영합니다). 질병의 발병이 손 근육의 약화와 관련이 있는 경우, 엄지의 내전(adduction) 및 대립의 약화 형태로 대개 엄지와 검지손가락으로 잡기 어렵게 만들고 미세 운동 조절 장애로 이어집니다. 환자는 작은 물건을 집거나 옷(단추)을 입는 데 어려움을 겪습니다. 우세한 손이 영향을 받는 경우, 글쓰기와 일상적인 집안 활동에서 점진적인 어려움이 나타납니다.

이 질병의 전형적인 경과는 같은 사지의 다른 근육에도 점진적으로 침범이 진행되고, 이후 하지나 연수 근육이 침범되기 전에 반대쪽 팔로 확산되는 것입니다. 이 질병은 얼굴이나 입, 혀 근육, 몸통 근육(굴근보다 신근이 더 큰 영향을 받음) 또는 하지 근육에서도 시작될 수 있습니다. 이 경우, 새로운 근육의 침범은 질병이 시작된 근육을 결코 "따라잡지" 못합니다. 따라서 연수형에서 가장 짧은 수명이 관찰됩니다. 환자는 연수 장애로 사망하며, 서 있는 상태로 남게 됩니다(환자는 다리 마비가 올 때까지 살 시간이 없습니다). 비교적 양호한 형태는 요천추형입니다.

구근형에서는 구근 마비와 가성구근 마비 증상이 복합적으로 나타나는 몇 가지 변형이 있으며, 주로 구음 장애와 연하곤란으로 나타나고, 그 후 호흡 장애가 나타납니다. 거의 모든 형태의 근위축성 측색 경화증의 특징적인 증상은 하악 반사의 조기 증가입니다. 액체 음식을 삼킬 때 연하곤란이 고형 음식보다 더 자주 관찰되지만, 질병이 진행됨에 따라 고형 음식을 삼키는 것이 어려워집니다. 저작 근육의 약화가 발생하고, 연구개가 아래로 처지며, 구강 내 혀가 움직이지 않고 위축됩니다. 무구음, 지속적인 타액 분비, 삼키기 불능이 관찰됩니다. 흡인성 폐렴의 위험이 증가합니다. 또한 모든 ALS 환자에서 경련(종종 전신성)이 관찰되며, 이는 종종 질병의 첫 증상이라는 점을 기억하는 것이 유용합니다.

이 질환의 특징적인 특징은 병변 전반에 걸쳐 위축이 명백히 선택적으로 나타난다는 것입니다. 팔에서는 대퇴근(thenar), 대퇴하근(hypothenar), 골간근(interosseous), 그리고 삼각근이 영향을 받고, 다리에서는 발등굽힘(dorsiflexion)을 담당하는 근육이, 연수근에서는 혀와 연구개(soft palate) 근육이 영향을 받습니다.

근위축성 측삭경화증에서 손상에 가장 잘 견디는 근육은 외안근입니다. 괄약근 장애는 이 질환에서 드물게 나타납니다. 근위축성 측삭경화증의 또 다른 흥미로운 특징은 마비되어 장기간 침상 생활을 하는 환자에게도 욕창이 나타나지 않는다는 것입니다. 또한 근위축성 측삭경화증에서는 치매가 드물게 나타나는 것으로 알려져 있습니다(가족성 치매와 괌 섬의 파킨슨병-ALS-치매 복합형을 제외하고).

상위 및 하위 운동 뉴런이 균일하게 관여하는 형태가 기술되었으며, 상위(원발성 측색 경화증의 피라미드 증후군) 또는 하위(전각 증후군) 운동 뉴런이 손상되는 경우가 우세합니다.

준임상 연구 중 신경전기근전도(electroneuromyography)는 가장 중요한 진단적 가치를 지닙니다. 이 검사는 전각 세포(임상적으로 건강한 근육에서도)의 광범위한 손상을 보여줍니다. 감각 신경 섬유를 따라 정상적인 흥분 전도 속도를 보이며, 세동, 근섬유속수축, 양성파, 운동 단위 전위 변화(진폭과 지속 시간 증가)가 나타납니다. 혈장 내 CPK 함량은 약간 증가할 수 있습니다.

근위축성 측색경화증의 진단

근위축성 측색경화증 진단 기준(Swash M., Leigh P 1992에 따름)

근위축성 측색경화증을 진단하려면 다음 사항이 있어야 합니다.

• 하위 운동 뉴런 손상 증상(임상적으로 정상인 근육의 EMG 확인 포함)
• 상위 운동 뉴런 손상 증상은 점진적으로 진행됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

근위축성 측색경화증에 대한 배제 기준(진단 기준 음성)

근위축성 측색경화증을 진단하려면 다음 사항이 없어야 합니다.

• 감각 장애
• 괄약근 장애
• 시각 장애
• 식물인간 장애
• 파킨슨병
• 알츠하이머형 치매
• ALS 모방 증후군.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

근위축성 측색경화증 확진 기준

근위축성 측색경화증의 진단은 다음을 통해 확인됩니다.

한 부위 이상에서 근육 경련이 나타남; 신경병증의 근전도 징후; 운동 및 감각 섬유의 정상적인 전도 속도(말단 운동 잠복기가 증가할 수 있음); 전도 차단 없음.

[ 9 ], [ 10 ]

근위축성 측색경화증의 진단 범주

명확한 근위축성 측색 경화증: 신체 3개 부위에 하위 운동 뉴런 증상과 상위 운동 뉴런 증상이 모두 존재합니다.

추정 근위축성 측색 경화증: 하위 운동 뉴런 증상과 상위 운동 뉴런 증상이 신체 2개 부위에 나타나고 상위 운동 뉴런 증상은 하위 운동 뉴런 증상의 앞쪽에 나타납니다.

가능한 근위축성 측색 경화증: 신체 1개 부위에 하위 운동 뉴런 증상과 상위 운동 뉴런 증상이 나타나거나 신체 2~3개 부위에 상위 운동 뉴런 증상이 나타나는 경우, 예를 들어 단일사지 근위축성 측색 경화증(한쪽 팔에만 근위축성 측색 경화증 증상이 나타남), 진행성 구근 마비, 원발성 측색 경화증.

근위축성 측색 경화증이 의심되는 경우: 진행성 근위축증이나 기타 운동 증상 등 2~3개 부위에 하위 운동 뉴런 증상이 나타납니다.

근위축성 측색경화증에 대한 진단을 명확히 하고 감별진단을 실시하기 위해 환자에 대한 다음과 같은 검사가 권장됩니다.

• 혈액 검사(ESR, 혈액학 및 생화학적 혈액 검사)
• 흉부 엑스레이;
• 심전도;
• 갑상선 기능 검사
• 혈액 내 비타민 B12와 엽산 수치 측정
• 혈청 크레아틴 키나제
• 근전도;
• 뇌의 MRI, 필요한 경우 척수 MRI
• 요추 천자.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

근위축성 측색 경화증을 모방하거나 유사한 증후군

1. 척수 병변:
   1. 경부 척수병.
   2. 기타 척수병(방사선, AIDS의 공포성 척수병, 전기적 외상).
   3. 복부 척수 종양.
   4. 척수공동증(전방 각막 형태).
   5. 척수의 아급성 복합 변성(비타민 B12 결핍).
   6. 가족성 경직성 하반신 마비.
   7. 진행성 척수 근위축증(척수 연골 근위축증 및 기타 형태).
   8. 소아마비 후유증.
2. 림프육아종증과 악성 림프종.
3. GM2 강글리오시드증.
4. 중금속 중독(납과 수은).
5. 파라단백혈증의 ALS 증후군.
6. 크로이츠펠트-야콥병.
7. 다초점 운동신경병증.
8. 라임병의 축삭 신경병증.
9. 내분비병증.
10. 흡수 장애 증후군.
11. 양성 근육 수축.
12. 신경감염.
13. 원발성 측색 경화증.

척수 병변

경부 척수병증은 다른 신경학적 증상들 중에서도 근위축성 측삭경화증의 전형적인 증상들을 보이는데, 근위축(주로 팔), 근섬유속수축, 힘줄 과반사, 그리고 경직(주로 다리)이 동반됩니다. 척추성 경부 척수병증에서 근위축성 측삭경화증 증후군은 비교적 양호한 경과와 예후를 보입니다.

진단은 경부 척수병의 다른 신경학적 증상(후방 척추 감각 장애 및 때로는 방광 기능 장애 포함)을 확인하고 경추와 척수의 신경 영상 검사를 통해 확진합니다.

일부 다른 척수병(방사선, HIV 감염으로 인한 세포성 척수병, 전기적 외상의 결과)도 근위축성 측색 경화증의 유사하거나 동일한 증후군으로 나타날 수 있습니다.

경흉부 수준의 복측 척수 종양은 특정 단계에서 근위축성 측색 경화증의 경흉부 형태와 유사한 순수 운동 증상으로 나타날 수 있습니다. 따라서 팔의 경직성-마비성 위축증과 다리의 경직성 하반신 마비 환자는 경추 및 경흉부 수준의 척수 압박 손상을 배제하기 위해 항상 철저한 검사가 필요합니다.

척수의 이 부위에 발생하는 척수공동증(특히 전각 형태)은 유사한 임상 양상을 보일 수 있습니다. 감각 장애의 발견과 신경영상 검사가 진단에 매우 중요합니다.

비타민 B12 또는 엽산 결핍(섬유골수증)을 동반한 아급성 척수 복합 변성은 일반적으로 체성 흡수 장애 증후군을 배경으로 발생하며, 경추 및 흉추 부위의 척수 후주 및 측주 손상 증상으로 나타납니다. 건 반사가 없는 병적인 반사를 동반한 하반신 경직성 부전마비가 있는 경우, 이 질환을 근위축성 측삭 경화증과 감별해야 하는 경우가 있습니다. 감각 장애(심부 및 표층 감각 장애), 운동 실조, 때로는 골반 질환, 그리고 빈혈, 위염, 혀 질환 등의 신체 질환이 발견되면 진단에 도움이 됩니다. 진단에 있어 결정적인 것은 혈중 비타민 B12와 엽산 수치 검사입니다.

스트럼펠 가족성 강직성 하반신 마비(하반신 마비)는 상위 운동 뉴런의 유전 질환입니다. 상위 운동 뉴런이 주로 손상되는 근위축성 측삭 경화증의 형태가 있기 때문에, 이러한 질환들을 감별하는 것이 매우 중요할 수 있습니다. 또한, 이 질환의 드문 변이형("원위 근위축증을 동반한 유전성 강직성 하반신 마비")이 있는데, 이 경우 측삭 근위축성 경화증을 먼저 배제해야 합니다. 스트럼펠 병의 가족력과 그 병의 양호한 경과를 통해 진단이 가능합니다.

진행성 척수성 근위축증

1. 구척수성, X연관, 케네디-스테파니-초카고시 근위축증은 거의 남성에게서만 관찰되며, 20~30대에 가장 흔하게 발병합니다. 얼굴(하체)의 근육 다발성 수축, 팔부터 시작하는 사지의 근위축성 및 마비 증후군, 그리고 경미한 구근 증후군이 나타납니다. 가족력, 일시적인 근력 약화, 그리고 내분비 장애 증후군이 특징적이며, 여성형 유방이 50%에서 나타납니다. 때때로 떨림과 경련이 동반될 수 있습니다. 근위축성 측삭 경화증과 비교했을 때, 경과는 양성입니다.
2. 소아에서 발생하는 진행성 척수성 근위축증(파지오-론데병)의 연수형은 상염색체 열성으로 유전되며, 1세에서 12세 사이에 시작되어 연수 마비가 진행되면서 삼킴곤란, 심한 타액 분비, 반복적인 호흡기 감염 및 호흡 부전이 발생합니다. 전신 체중 감소, 건 반사 감소, 안면 근육 약화, 안구 운동 마비가 발생할 수 있습니다.
3. 근위축성 측삭경화증과의 감별 진단은 다른 형태의 진행성 척수 근위축증(근위부, 원위부, 견갑비골, 안인두 등)에도 필요할 수 있습니다. 근위축성 측삭경화증과 달리, 모든 형태의 진행성 척수 근위축증(PSA)은 하위 운동 뉴런의 손상만을 특징으로 합니다. 모든 유형의 진행성 척수 근위축증은 진행성 근위축 및 근력 약화로 나타납니다. 근속수축(fasciculation)이 항상 나타나는 것은 아니며, 감각 장애도 나타나지 않습니다. 괄약근 기능은 정상입니다. 근위축성 측삭경화증과 달리, 발병 초기 PSA는 비교적 대칭적인 근위축으로 나타나며 예후가 상당히 좋습니다. 상위 운동 뉴런 손상의 증상(추체 징후)은 관찰되지 않습니다. 근전도 검사는 진단에 결정적으로 중요합니다.

소아마비 후 증후군

소아마비 후 잔류 마비를 보이는 환자의 약 4분의 1은 20~30년 후 이전에 영향을 받았거나 받지 않았던 근육의 점진적인 약화 및 위축(소아마비 후 증후군)을 보입니다. 이러한 약화는 대개 매우 느리게 진행되며 심각한 수준에 이르지 않습니다. 이 증후군의 정확한 원인은 아직 불분명합니다. 이러한 경우 근위축성 측삭경화증과의 감별 진단이 필요할 수 있습니다. 근위축성 측삭경화증 진단에는 위의 진단 기준이 사용됩니다.

림프육아종증 및 악성 림프종

이러한 질환은 근위축성 측색 경화증과 구별하기 어려운 하위 운동 신경병증 형태의 부신생물성 증후군으로 인해 악화될 수 있습니다(하지만 이 질환의 진행은 일부 환자에서 호전되며 더 양성입니다). 통증 없이 아급성으로 진행되는 약화, 위축, 그리고 근육속수축(fasciculation)을 동반한 우세한 하위 운동 신경원 침범 증상이 주로 나타납니다. 약화는 대개 비대칭적이며, 하지가 주로 영향을 받습니다. 신경을 따라 흥분 전도를 검사할 때, 운동 신경을 따라 전도 차단 형태로 탈수초화가 관찰됩니다. 약화는 림프종보다 먼저 발생하거나, 림프종보다 먼저 발생합니다.

GM2 강글리오시드증

성인의 헥소사미니다제 A 결핍증은 영아에서 잘 알려진 테이-삭스병과는 현상학적으로 구별되며, 운동 뉴런 질환과 유사한 증상으로 나타날 수 있습니다. 성인의 헥소사미니다제 A 결핍증은 매우 다형적이며 근위축성 측삭경화증 및 진행성 척수성 근위축증과 유사할 수 있습니다. 헥소사미니다제 A 및 B 결핍증에 기반한 또 다른 밀접하게 연관된 유전자형(샌드호프병) 또한 운동 뉴런 질환과 유사한 증상으로 나타날 수 있습니다. 근위축성 측삭경화증 증후군이 성인 헥소사미니다제 A 결핍증의 주요 증상일 가능성이 높지만, 임상적 증상 스펙트럼을 고려하면 다기관 변성에 기반한 것으로 추정할 수 있습니다.

중금속 중독(납 및 수은)

이런 중독(특히 수은)은 지금은 드물지만, 주로 하부 운동 뉴런에 손상을 입히는 근위축성 측색 경화증 증후군이 발생할 수 있습니다.

파라단백혈증에서의 근위축성 측색 경화증 증후군

파라단백혈증은 혈액 내 면역글로불린 그룹의 병적인 단백질(파라단백질) 존재를 특징으로 하는 이상단백혈증의 한 유형입니다. 파라단백혈증에는 다발성 골수종, 발덴스트롬 마크로글로불린혈증, 골경화성 골수종(더 흔함), 원발성 아밀로이드증, 형질세포종, 그리고 기원 불명의 파라단백혈증이 포함됩니다. 이러한 질환의 일부 신경학적 합병증은 수초 또는 축삭 구성 요소에 대한 항체 형성에 기인합니다. 다발신경병증이 가장 흔하게 관찰되며(POEMS 증후군 포함), 소뇌 운동실조와 레이노 현상은 덜 흔하지만, 1968년 이후 근위축성 측삭경화증 증후군(운동신경병증)과 함께 약화 및 근섬유속수축(fasciculation)이 주기적으로 언급되었습니다. 파라단백혈증은 전형적인 ALS와 느리게 진행되는 근위축성 측색 경화증 증후군 모두에서 설명되었습니다(드물게 면역억제 치료와 혈장교환술로 상태가 다소 호전된 경우도 있습니다).

크로이츠펠트-야콥병

크로이츠펠트-야콥병은 프리온 질환으로, 일반적으로 50~60세에 시작되며, 아만성 경과(보통 1~2년)를 보이며 사망에 이를 수 있습니다. 크로이츠펠트-야콥병은 치매, 추체외로증후군(무운동성 경직, 근간대경련, 근긴장이상, 떨림), 그리고 소뇌, 전방 각막 및 추체 징후의 복합적인 증상을 특징으로 합니다. 간질 발작은 매우 자주 발생합니다. 진단에는 치매와 근간대경련의 복합적인 양상이 중요한 역할을 하며, 정상 뇌척수액 조성을 배경으로 전형적인 뇌파 변화(최대 200μV의 진폭을 가진 급성 형태의 삼상 및 다상 활동, 초당 1.5~2회의 빈도)가 관찰됩니다.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

다초점 운동신경병증

전도 차단을 동반한 다초점 운동 신경병증은 주로 남성에게 발생하며, 감각 장애 없이(또는 최소한의 감각 장애만 동반하여) 사지의 점진적인 비대칭적 약화를 임상적으로 특징으로 합니다. 약화는 보통(90%) 원위부에 나타나며, 다리보다 팔에서 더 심하게 나타납니다. 근력 약화는 종종 비대칭적으로 분포하며, 요골 신경("손목 처짐"), 척골 신경, 정중 신경 등 개별 신경에 "묶여" 있습니다. 근위축은 종종 발견되지만, 초기 단계에서는 나타나지 않을 수 있습니다. 약 75%의 사례에서 근섬유속 수축과 경련이 관찰되며, 때로는 근파동(myokymia)이 나타납니다. 약 50%의 사례에서 힘줄 반사가 감소합니다. 그러나 때때로 반사는 정상을 유지하거나 심지어 악화되기도 하는데, 이는 다초점 운동 신경병증과 근위축성 측삭 경화증(ALS)을 감별하는 데 중요한 요인입니다. 전기생리학적 지표는 다초점 부분 흥분 전도 차단(탈수초화)의 존재입니다.

라임병의 축삭 신경병증

라임병(라임 보렐리아증)은 진드기 물림을 통해 인체에 침입하는 나선균에 의해 발생하는 다기관 감염성 질환으로, 피부(환상유주홍반), 신경계(무균성 수막염, 안면신경 신경병증, 종종 양측성, 다발신경병증), 관절(재발성 단관절염 및 다발관절염), 심장(심근염, 방실 차단 및 기타 심장 부정맥)에 가장 흔히 영향을 미칩니다. 라임병의 아급성 다발신경병증은 때때로 길랭-바레 증후군(특히 안면 양측마비)과 감별해야 합니다. 그러나 라임병 다발신경병증 환자는 거의 항상 뇌척수액에서 다발세포증이 관찰됩니다. 일부 보렐리아증 환자는 주로 운동성 다발신경근염을 보이는데, 이는 근위축성 측삭 경화증(ALS)과 유사한 증상을 보이는 운동성 신경병증과 유사할 수 있습니다. 뇌척수액 검사는 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다.

[ 19 ], [ 20 ]

내분비병증

고인슐린증과 관련된 저혈당증은 국내외 문헌에 기술된 알려진 내분비병증 중 하나로, 근위축성 측색 경화증 증후군의 발병으로 이어질 수 있습니다. 또 다른 형태의 내분비병증인 갑상선 중독증은 근위축성 측색 경화증과 유사할 수 있으며, 현저한 전신 체중 감소와 대칭적으로 높은 힘줄 반사(때로는 바빈스키 증상과 근섬유속수축도 있음)가 나타나며, 이는 치료되지 않은 갑상선 중독증에서 흔히 관찰됩니다. 부갑상선기능항진증은 부갑상선 선종으로 인해 가장 흔히 발생하며 칼슘 대사 장애(고칼슘혈증)와 인을 유발합니다. 신경계의 합병증은 정신 기능(기억 상실, 우울증, 드물게는 정신병적 장애) 또는 (덜 드물게는) 운동 기능과 관련이 있습니다. 후자의 경우, 근위축과 약화가 때때로 발생하며, 일반적으로 다리 근위부에서 더 두드러지고 종종 통증, 과반사, 혀 근섬유속수축이 동반됩니다. 근위축증(dysbasia)이 발생하며, 때로는 오리 걸음걸이와 유사합니다. 근위축증의 배경에서 반사가 보존되거나 증가하면 근위축성 측삭경화증을 의심하는 근거가 될 수 있습니다. 마지막으로, 실제 진료에서 당뇨병성 근위축증 사례가 발견되는 경우가 있으며, 이는 근위축성 측삭경화증(ALS)과의 감별 진단을 필요로 합니다. 내분비병증에서 운동 장애를 진단할 때는 내분비 장애를 인지하고 근위축성 측삭경화증의 진단 기준(및 배제 기준)을 적용하는 것이 중요합니다.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

흡수 장애 증후군

심각한 흡수 장애는 비타민 및 전해질 대사 장애, 빈혈, 다양한 내분비 및 대사 장애를 동반하며, 이는 때때로 뇌병증(주로 줄기세포, 소뇌 및 기타 증상을 동반)과 말초신경계 손상의 형태로 심각한 신경학적 장애를 초래합니다. 중증 흡수 장애의 신경학적 증상 중 근위축성 측색경화증과 유사한 복합적인 증상이 드물게 나타납니다.

양성 근육 수축

근전도 소견상 신경 탈락의 징후 없이 근섬유 수축만 나타나는 것은 ALS 진단에 충분하지 않습니다. 양성 근섬유 수축은 운동계 침범의 징후(약화, 위축, 이완 시간 변화 없음, 반사 변화 없음, 신경을 통한 흥분 전도 속도 변화 없음, 감각 이상 없음, 근육 효소 정상 유지) 없이 수년간 지속됩니다. 어떤 이유로든 환자의 체중이 감소하는 경우, 이러한 경우 ALS를 합리적으로 의심할 수 있습니다.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

신경감염

신경계의 일부 감염성 병변(소아마비(드물게), 브루셀라증, 전염성 뇌염, 진드기 매개 뇌염, 신경매독, HIV 감염, 앞서 언급한 라임병, "중국 마비 증후군")은 피라미드형 및 전방 각막 증상을 포함한 다양한 신경학적 증후군을 동반할 수 있으며, 질병의 특정 단계에서는 ALS 증후군이 의심될 수 있습니다.

원발성 측삭경화증

원발성 측삭경화증은 성인과 노년기에 매우 드물게 발생하는 질환으로, 가성구음장애 및 연하곤란의 선행 또는 후에 진행성 경직성 사지마비를 특징으로 하며, 이는 피질척수로와 피질구수로의 복합적인 침범을 반영합니다. 근육속 수축, 위축, 감각 장애는 나타나지 않습니다. 근전도 검사 및 근육 생검에서 신경차단의 징후는 보이지 않습니다. 원발성 측삭경화증 환자에서 장기 생존율이 보고되었지만, ALS의 특징인 빠른 경과를 보이는 환자도 있습니다. 이 질환의 최종 병리학적 병리학적 연관성은 아직 확립되지 않았습니다. 원발성 측삭경화증은 상위 운동 뉴런의 손상에만 국한되는 ALS의 극단적인 변형이라는 것이 일반적인 견해입니다.

문헌에서 신경계의 방사선 손상(운동 신경병증), 포함체를 동반한 근염, 전각 세포를 침범한 부신생물성 뇌척수염, 팔의 원위부 위축을 동반한 소아 척수성 근위축증, 마카도-조셉병, 다발성 계통 위축증, 할러보르덴-슈파츠병, 일부 터널 신경병증, 두개척추 접합부 이상 등의 질병에서 근위축성 측색 경화증과 유사한 증후군에 대한 개별적인 설명을 찾을 수 있습니다.