근 위축성 측색 경화증의 증후군

근 위축성 측삭 경화증 (Charcot 's disease, Gehrig 's disease)은 의학적인 "판결"과 동등한 책임있는 진단입니다.

최근에는 질병의 범위가 크게 확대 되었기 때문에 질병이 아니라 근육 위축성 경화증의 증후가 관찰 될 수있는 임상 증상이 있기 때문에이 진단은 항상 단순하지는 않습니다. 그러므로 Charcot 's disease와 근 위축성 측삭 경화증의 syndrome을 구별하고 그 원인을 명확히하는 것이 가장 중요한 임무이다.

근 위축성 측삭 경화증 (aryotrophic lateral sclerosis)은 상부 및 하부 운동 신경 세포의 패혈증, 점진적 경과 및 필연적으로 치명적인 결과로 특징 지어지는 불명확 한 원인의 심각한 유기성 질환입니다.

근 위축성 측색 경화증의 증상

경련 및 감각 장애의 부재에서 병적 반사 신경과 힘줄 반사의 증가 -이 정의에 따라 근 위축성 측삭 경화증의 증상은 약화, 위축, fasciculations 및 경련, 손상 피질 요로 증상을 포함하여 낮은 motoneuron 병변 증상이다. 뇌간의 수준에서 이미 개발 질병을 향상시킨다 cortico-안구 책자를 포함 할 수있다. 근 위축성 측삭 경화증 - 성인의 질병 16 세 미만의 사람에서 시작되지 않습니다.

근 위축성 측삭 경화증의 초기 단계에서 가장 중요한 임상 마커 과다 반사와 (뿐만 아니라 fasciculations 및 경련) 진보적 인 비대칭 근육의 위축이다. 이 질병은 줄무늬 근육으로 시작될 수 있습니다. 높은 (프로그레시브 가성 마비 "), 안구 ("진행성 구근 마비 ") cervico 흉부 및 천추 형태)를 분비한다. 사망은 보통 3 ~ 5 년 내에 호흡기 근육의 침범과 관련이 있습니다.

사례의 약 40 %에서 발생하는 근 위축성 측삭 경화증의 가장 흔한 증상은, 상기 인 한 상지의 근육의 점진적인 약화 일반적으로 (질병의 바람직한 실시 예를 반영 근위 위치한 근육 시작) 브러쉬 시작. 때문에 손의 근육 약화의 모양에 질병의 발병, 그것은 참여의 thenar 근육 내전의 형태로 약점 (데리고)과 엄지 손가락의 반대는 일반적으로합니다. 엄지 손가락과 집게 손가락을 잡는 것이 어렵게되어 미세한 모터 컨트롤을 위반하게됩니다. 환자는 작은 물건을 집거나 드레싱 (단추) 할 때 어려움을 느낍니다. 주요한 손이 영향을받는다면, 일상 생활에서뿐만 아니라 서면으로 점진적인 어려움이 있습니다.

질병의 전형적인 과정에서, 다리의 다른 근육이 꾸준히 진행되고 다리와 근육이 영향을 받기 전에 다른 팔로 퍼져 나갑니다. 이 질환은 얼굴이나 입과 혀의 근육에서 시작하여 트렁크의 근육 (신근선은 더 많은 굴곡근을 앓 았음) 또는 하체를 갖습니다. 동시에, 새로운 근육의 참여는 질병이 시작된 근육과 결코 "맞 닿아"있지 않습니다. 따라서, 가장 짧은 수명이 구근 형태로 관찰됩니다. 환자는 구근 장애로 사망하여 발에 남아 있습니다 (환자는 다리의 마비까지 생존 할 시간이 없습니다). 상대적으로 유리한 형태 - 요통.

구근 형태에는 구근과 가성 마비의 증상이 복합적으로 나타나는데, 이는 주로 구음 장애와 연하 장애, 호흡기 질환에 의해 나타납니다. 거의 모든 형태의 근 위축성 경화증의 특징적인 징후는 하악 반사의 조기 증가입니다. 질병이 진행됨에 따라 고체 음식을 삼키기는하지만 액체 음식을 삼킬 때의 연하 곤란이 더 자주 관찰됩니다. 씹는 근육의 약화가 나타나고, 부드러운 입맛이 멈추며, 입안의 혀는 움직이지 않으며 위축됩니다. Anarthria, 타액의 지속적인 흐름, 삼키는 능력이 있습니다. 흡인 성 폐렴의 위험이 증가합니다. 또한 krampi (종종 일반화)가 ALS를 앓는 모든 환자에서 관찰되며 흔히 질병의 첫 징후임을 기억하는 것이 유용합니다.

이 병의 진행 과정에서 위축이 분명하게 선택된다는 것이 특징입니다. 테너, hypotenar, interosseous 근육과 삼각주는 손에 놀랐다; 다리 - 발의 후방 굽힘을 수행하는 근육; 구근 근육 조직 - 혀의 근육과 부드러운 입천장.

Osteo-motor 근육은 근 위축성 측삭 경화증에 가장 잘 견딥니다. 괄약근 질환은이 질병에서 드문 것으로 간주됩니다. 근 위축성 측삭 경화증의 또 다른 흥미로운 기능도 마비 긴 시간 (움직이지 않는) 누워만있는 환자에서 욕창의 부족이다. 우리는 또한 치매는 근 위축성 측삭 경화증 (: 가족 형태의 복잡한 괌 섬에 "파킨슨 병-ALS 치매"특정 하위 그룹 제외) 드문 것을 알고있다.

상단 및 하단 운동 신경의 균일 한 개입이있는 형태는 상부 병변 ( "일차적 측방 경화증"의 피라미드 증후군) 또는 운동 신경의보다 낮은 (전 - 신경 증후군)이 우세한 것으로 기술되어있다.

Paraclinical 연구 중 가장 중요한 진단 값은 electroneuromyography입니다. 감각 신경 섬유의 자극의 정상 속도 세동, fasciculations 긍정적 파도, 모터 유닛의 전위의 변화 (지속 시간 및 진폭을 증가)으로 (심지어 임상 그대로 근육) 공개 대폭 손상 전방 혼 세포. 혈장 내 CK 함량은 약간 증가 할 수 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증 진단

근 위축성 측삭 경화증의 진단 기준 (Swash M., Leigh P 1992)

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 위해 :

• 낮은 운동 신경 손상 (임상 적으로 보존 된 근육에서의 근전도 확인 포함)
• 상부 운동 뉴런의 애정의 증상은 점진적입니다.

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근 위축성 측삭 경화증의 배제 기준 (음성 진단 기준)

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 위해서는 다음이 필요합니다.

• 감각 장애
• 괄약근 질환
• 시각 장애
• 영양 장애
• 파킨슨 병
• 알츠하이머 형 치매
• ALS- 모방 증후군.

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근 위축성 측색 경화증의 확인 기준

근 위축성 측삭 경화증의 진단이 확정됩니다 :

하나 또는 그 이상의 역기능 근전도 (EMG-sign of neuronopathy)의 근막은 전도 차단이 없어 모터 및 감각 섬유의 정상적인 흥분 속도 (원위의 모터 대기 시간이 증가 될 수 있음)에 의한 것입니다.

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근 위축성 측색 경화증의 진단 범주

현저한 근 위축성 측삭 경화증 : 하부 운동 신경 세포의 증상의 존재와 신체의 3 개 부위에서의 상부 운동 신경 부상의 증상.

유망한 근 위축성 측삭 경화증 : 낮은 모터 신경 세포의 증상과 운동 신경의 상부 부위의 증상이있는 2 개의 부위의 운동 신경 뉴런의 증상이 하부 운동 신경의 증상보다 높습니다.

가능한 근 위축성 측삭 경화증 등 monomelichesky 저급 운동 신경 플러스 신체 또는 신체의 2 개 또는 3 개의 영역에서 상위 운동 신경 증상의 하나 개의 영역에서 위 운동 신경 증상의 증상 근 위축성 측삭 경화증 (사지의 근 위축성 측삭 경화증의 증상), 진행성 구근 마비 일차 측삭 경화증.

근 위축성 측삭 경화증의 의심 : 진행성 근 위축이나 다른 운동 증상과 같은 2 개 또는 3 개 지역의 운동 신경이 더 낮은 증상.

근 위축성 측삭 경화증에 대한 진단을 명확히하고 감별 진단을하기 위해 환자에 대한 다음 검사가 권장됩니다.

• 혈액 검사 (ESR, 혈액 및 생화학 적 혈액 검사);
• 가슴의 방사선 사진;
• 심전도;
• 갑상선 기능 연구;
• 혈액에서 비타민 B12와 엽산의 결정;
• 혈청 내의 크레아틴 키나아제;
• 보건부;
• 머리의 MRI 및 필요하다면 척수;
• 요추 천자.

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근 위축성 측색 경화증을 모방하거나 닮은 증후

1. 척수 부상 :
   1. 경추 성 척수증.
   2. 기타 골수 증 (방사선, AML이있는 액포, 전기 상해).
   3. 척수의 복부 종양.
   4. 동결핵 (항문 양성).
   5. 아 급성 척수 결합 퇴행 (비타민 B12의 부족).
   6. 가족 경련 사지 동맥 경화증.
   7. 진행성 척추 근 위축증 (척추 경련 및 다른 형태).
   8. Postpiolo 증후군.
2. 림프구 화농성 증 및 악성 림프종.
3. 강글 리오시다 제 GM2.
4. 중금속 (납 및 수은)에 의한 중독.
5. paraproteinemia에있는 ALS의 증후군.
6. Creutzfeldt disease - Jacob.
7. 다 병소 운동 신경 병증.
8. 라임 병의 축삭 신경 병증
9. 내분비.
10. 흡수 장애 증후군.
11. 자비로운 fasciculations.
12. 신경 감염.
13. 1 차 측방 경화증.

척수 손상

다른 신경 학적 증상 중 자궁 경부 척수증은 종종 발견되고 hypotrophy와 근 위축성 측삭 경화증의 전형적인 증상 (보통 손), fasciculations, 경직 및 (보통 다리에) 건 giperefleksiey. 척추 경련 성 자궁 경부 척수증의 사진에서 근 위축성 측삭 경화증의 증후군은 상대적으로 유리한 경과 및 예후를 보인다.

진단은 상기 경추 척수의 촬상 과정 (zadnestolbovyh 감각 장애 및 방광 기능 장애, 때로는 포함) 경추 척수증 다른 신경 학적 증상을 검출함으로써 확인된다.

일부 다른 골수 증 (HIV 감염에서의 방사선, 액 체성 골수 병증, 전기적 상해의 영향)은 유사하거나 유사한 유사 근 위축성 경화증의 증후를 나타낼 수 있습니다.

Cervicothoracic 수준에서 척수의 복부 종양은 특정 단계에서 순전히 모터 증상, 자궁 경부 흉강경 형태의 근육 위 경화증을 연상케 할 수 있습니다. 따라서 다리에있는 강직성 마비 위축증 환자는 항상 경추 및 cervicororicic 수준에서 척수의 압축을 제외하기 위해 철저한 검사가 필요합니다.

이 수준의 척수 신경절 (특히 전 측상 형태)은 비슷한 임상 양상을 나타낼 수 있습니다. 인식에서 결정적인 역할은 감각 장애 및 신경 영상 검사의 탐지입니다.

비타민 B12 결핍 또는 엽산 (케이블카 myelosis)에서 척추의 급성 결합 변성증은 일반적 전형적인 경우, 증상 및 경추와 흉추 레벨에서 병변 척수 배면 측 열에서 적하 목록 체인 성 흡수 장애 증후군에서 발생한다. 힘줄 반사가없는 상태에서 병리학적인 반사 작용이있는 경련성 대뇌 동맥 경화증이있는 경우 가끔 옆 방향 근 위축성 경화증으로 분화됩니다. 골반 질환뿐만 아니라 신체적 질병 (빈혈, 위염, 주 언어 등)의 확인 - 진단은 감각 장애 (깊이 및 표면 감도의 장애), 운동 실조, 때로는의 존재를하는 데 도움이됩니다. 진단에서 결정적인 중요성은 혈액 내 비타민 B12와 엽산 함량에 대한 연구입니다.

패밀리 경련 사지 마비 (마비 마비) Strympel은 상부 운동 신경의 유전성 질환을 말합니다. 상부 motoneuron의 우세한 병변을 가진 근 위축성 측삭 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis)의 형태가 있기 때문에, 그들 사이의 감별 진단은 때로는 매우 적합합니다. 또한 근 위축성 측삭 경화증을 배제하는 것이 필요한이 질환의 희귀 변종 (원위 근육 위축성 (amyotrophy)을 가진 유전성 경련 사지 마비)이 있습니다. 진단은 Stryumpel 병의 가족력과 그보다 유리한 방향으로 도움을줍니다.

프로 그레시브 척추 근육 영양

1. 중증는, X-연결, 근위축증 스테파니 케네디 - Chukagoshi은 질병의 데뷔 삶의 보통 2 ~ 3 년간을 가진 남성에서 거의 독점적으로 발생하고 (맨 아래) 대표 Fasciculations을 명시하고, 사지 근 위축성 마비 증후군 (손으로 시작) 거친 구근 증후군. 가족력이 특징, 약점 증후군 및 내분비 질환의 일시적인 에피소드 (여성형 유방 사례의 50 %에서 발견된다). 때로는 떨림이 있습니다. 이 과정은 양성입니다 (근 위축성 측삭 경화증과 비교).
2. 진보적 인 척수 근위축증 어린이 (파지 - Londe 질환)의 안구 형태 1-12 세에서 시작, 상 염색체 열성 방식으로 유전되며, 연하 곤란, 강렬한 타액 분비의 발전에 마비 진보적 인 안구, 반복되는 호흡기 감염 및 호흡기 질환에 의해 명시된다. 일반적인 체중 감소를 개발할 수 oftalmoparez, 힘줄 반사 신경, 안면 근육의 약점을 감소.
3. 근 위축성 측삭 경화증의 감별 진단 프로그레시브 척수 근위축증 (PSA)의 모든 형태는 단지 하부 운동 신경 병변 특징 근 위축성 측삭 경화증과 달리 진행성 척수 근위축증 (기단, 말단, skapulo-비골, oculo-인두 알루미늄 등.) 다른 형태를 필요로 할 수있다. 그들은 모두 진보적 인 근육 위축과 약화를 나타낸다. 연계가 항상 가능한 것은 아닙니다. 감각 장애가 없다. 괄약근 기능은 정상입니다. 근 위축성 측삭 PSA 개방 충분히 대칭 근육 위축에 이미 매니페스트 경화증과는 달리 훨씬 더 나은 예후가있다. 상부 운동 신경 손상 (피라미드 징후)의 증상은 없습니다. 진단을 위해 EMG 연구는 매우 중요합니다.

포스트 피오로 증후군

20-30 년 후에 소아 마비가 옮겨진 후 잔여 마비 환자의 약 4 분의 1이 이전에 영향을 받고 이전에 영향을받지 않은 근육 (소아마비 후 증후군)의 점진적 약화 및 위축을 일으킨다. 일반적으로 약점은 매우 느리게 진행되며 상당한 정도에 도달하지 않습니다. 이 증후군의 본질은 완전히 이해할 수 없습니다. 이러한 경우에는 근 위축성 측삭 경화증을 동반 한 감별 진단이 필요할 수 있습니다. 근 위축성 측방 증후군의 진단에 대한 상기 기준이 사용됩니다.

악성 림프종뿐만 아니라 림프구 구증 증

이 질환은 근 위축성 측삭 경화증과 쉽게 구별되지 않는 저 운동성 신경 병증의 형태 인 신 생물성 증후군 (paraoplastic syndrome)에 의해 복잡해 질 수 있습니다 (그러나 일부 환자에서는 개선이 더 좋아집니다). 낮은 motoneuron의 주된 증상은 아 급성 진행성 약화, 통증이 없을 때 위축과 fasciculations와 predominate. 약점은 대개 비대칭입니다. 주로 다리가 아프다. 신경 흥분을 연구 할 때, 탈수 초는 운동 신경을 따라 전도 블록의 형태로 기록됩니다. 약점은 림프종보다 앞섭니다.

강글 리오시다 제 GM2

유아에서 잘 알려진 Tay-Sachs 질환과 현상 학적으로 다른 성인의 A 형 hexosaminidase의 부적합은 운동 신경 질환을 연상시키는 증상을 동반 할 수 있습니다. 성인에서 A 형 hexosaminidase 결핍의 증상은 매우 다형성이며 근 위축성 측삭 경화증과 진행성 척추 근 위축증과 유사 할 수 있습니다. Hexosaminidase type A와 B (Sendhoff disease)의 결핍에 근거한 또 다른 가까운 유전자형은 운동 신경 질환을 연상시키는 증상을 동반 할 수있다. 근 위축성 측삭 경화증 증후군은 성인에서 hexosaminidase-A 결핍의 주된 징후로 보일지라도, 그 발현의 임상 적 스펙트럼은 다 체계적 퇴행이 그 중심에 있음을 시사한다.

중금속과의 중독 (납 및 수은)

이러한 중독 (특히 수은)은 현재 드물지만 저 운동 신경 세포의 우세한 병변을 가진 근 위축성 측삭 경화증 증후군을 유발할 수 있습니다.

Paraproteinemia를 가진 근 위축성 측삭 경화증의 증후군

Paraproteinemia - 면역 글로불린 군으로부터 비정상 혈장 단백질 (paraprotein)의 존재에 의해 특징 Dysproteinemia 종류. 그것은 paraproteinemia 다발성 골수종, 관련 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증, osteoskleroticheskaya 골수종 (자주), 차 아밀로이드증, 및 형질 세포종의 paraproteinemia 불분명 기원합니다. 이러한 질병의 일부 신경계 합병증의 기초 구성 요소 또는 수초 축삭 항체의 형성이다. 가장 자주 관찰 신경 병증 (사진 증후군을시 포함) 덜 일반적인 소뇌 운동 실조, 레이노 현상이지만, 1968 이후, 시간의 약점과 fasciculations와 근 위축성 측삭 경화증 증후군 (모터 neyronopatiya)이라 시간. Paraproteinemia는 고전 ALS를 opisana.kak하고, 느린 진행으로 실시 증후군 근 위축성 측삭 경화증에 (드문 경우에, 면역 억제 치료와 혈장이 상태에서 일부 개선되었다).

크로이츠 펠트 - 야콥병

Creutzfeldt-Jakob 병은 프리온 질환 군에 속하며 50-60 세의 전형적인 경우부터 시작됩니다. 치명적인 결과를 보이는 아음 만성 흐름 (보통 1-2 년)이 있습니다. 크로이츠 펠트 - 야콥 치매의 조합, 추체 외로 증후군 (무감동 - 무, 간 대성 근 경련, 근육 긴장, 떨림)을 특징으로 질환, 소뇌, perednerogovyh 및 피라미드 표지판하십시오. 간질 발작이 자주 발생합니다. 진단 중요성 정상 조성물 액의 배경 (초당 1.5의 빈도로 발생하는 200 마이크로 볼트의 진폭과 삼상 다상 활성 급성 형태)를 EEG 전형적인 변화 치매 및 근 경련의 조합으로 부착된다.

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다 병소 운동 신경 병증

전도 블록이있는 다발성 운동 신경 병증은 주로 남성에서 찾아 볼 수 있으며, 감각 장애가없는 (또는 최소한의) 사지의 점진적인 비대칭 약화가 임상 적으로 특징이 있습니다. 약점은 일반적으로 (90 %에서) 말단부보다 표현되며 다리보다 손에 더 많이 표현됩니다. 그 분포에서 근육의 약점은 종종 비대칭 적으로 개개의 신경에 붙어 있습니다 : 방사형 ( "hanging brush"), 척골과 중앙값. 위축은 종종 발견되지만 초기 단계에서는 결석 일 수 있습니다. Fasciculation과 경련은 거의 75 %의 경우에서 관찰됩니다; 때때로 - myokimii. 약 50 %의 건의 반사가 감소합니다. 그러나 때로는 반사 신경이 정상이고 심지어 억양이있어 ALS와 다 초점 운동 신경 병증을 구분할 수있는 이유가 있습니다. 전기 생리 학적 마커는 다 초점 부분 블록 여기 (탈수 초)의 존재입니다.

라임 병의 축삭 신경 병증

스피로헤타 의해 야기되는 라임 병 (라임 borreliosis)는 눈금의 물림을 통해 본체로 진입하고, 가장 일반적으로 피부 (이행 증 환형 홍반), 신경계에 영향을주는 다중 시스템 감염성 질환 (무균 성 뇌막염; 병증 안면 신경 종종 양자, 신경 병증) 관절 (재발 모노 및 다발성 관절염)과 심장 (심근염, 방실 블록 및 기타 심장 부정맥). 때때로 필요한 라임 병을 가진 아 급성 병증은 길랑 - 바레 증후군 (특히 존재의 양지 마비의 facialis에서)로 구분합니다. 그러나, 라임 병에 병증이있는 환자는 거의 항상 뇌척수액 pleocytosis에서 검출된다. 라임 병을 가진 일부 환자는 주로 ALS와 유사한 증상 모터 neyronopatiyu과 유사 할 수 있습니다 모터 polyradiculitis을 개발하고 있습니다. 감별 진단은 뇌척수액 연구를 통해 다시 도움을받을 수 있습니다.

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내분비

고 인슐린 혈증과 관련된 저혈당은 - 국내외 문헌에 기술 알려진 내분비 중 하나는 근 위축성 측삭 경화증의 증후군으로 이어질 수 있습니다. 또 다른 형태의 내분비 - 갑상선 중독증이 - 심각한 체중 감소와 높은 대칭 힘줄 반사의 출시 된 환자에서 근 위축성 측삭 경화증과 유사 할 수 있습니다 (경우에 발생 바빈 스키와 fasciculations) 종종 치료 갑상선 중독증에서 관찰된다. 항진증은 대부분 부갑상선의 선종에 의한 칼슘 (고칼슘 혈증)과 인의 대사 장애로 이르게된다. 해당 신경계 합병증이나 정신 기능 (기억 상실, 우울증, 드물게 - 정신 장애), 또는 (드물게) - 모터. 후자의 경우 때때로 다리의 근위 부분에서 일반적으로 더 눈에 띄는, 근육의 위축과 약점을 개발하고 종종 혀의 통증, 과다 반사 및 fasciculations 동반한다; 때로는 오리의 걸음 걸이를 닮아서 dysbasia가 발생합니다. 유지 또는 때때로 의심만한 정당한 근 위축성 측삭 경화증 가운데 반사 신경 근육 위축 증가했다. 마지막으로, 실제로 때때로 ALS와 감별 진단이 필요 당뇨병 "근위축증"의 경우가 있습니다. 내분비 중요한 내분비 위반 감지 및 진단 사용 기준 (예외) 근 위축성 측삭 경화증 운동 장애의 진단합니다.

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흡수 장애 증후군

비타민의 거친 흡수 장애는 종종 뇌의 형태로 심각한 신경 학적 장애의 결과로, 전해질, 빈혈, 각종 내분비 및 대사 질환의 교환과 함께 (일반적으로, 소뇌 등의 증상을 줄기), 및 말초 신경계의 장애. 심각한 흡수 장애 증후군의 신경 학적 증상 중 희귀 증상은 근 위축성 측삭 경화증의 연상 발생합니다.

양성 모세 혈관

근전도 징후없는 근막의 존재는 ALS의 진단에 충분하지 않습니다. 양성 속상 수축이 모터 시스템의 개입의 흔적없이 수년간 계속하지 (신경의 자극의 반사 속도를 변경하지 않는 휴식 시간을 변경하지 않는, 아니 약화, 위축, 더 감각 장애, 근육 효소는 정상입니다). 어떤 이유로 환자의 일반적인 체중 감소가있는 경우, 때때로 그러한 경우에 ALS의 합리적인 혐의가 있습니다.

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신경 감염

신경계의 일부 감염 (소아마비는 (거의), 브루셀라 병은 유행성 뇌염은 진드기 매개 뇌염, 신경 매독, HIV 감염, 상기 라임 병을, "중국 마비 증후군") 피라미드와 perednerogovymi 증상을 포함한 신경 학적 증후군의 다양한 동반 할 수있다 이는 질병의 특정 단계에서 ALS 증후군의 의심을 일으킬 수 있습니다.

1 차 측색 경화증

차 측삭 경화증 - 피질 책자 및 kortikobulbarnyh의 결합 참여를 반영 psevdobulbarnoj의 구음 장애 및 연하 곤란을, 이전 또는 다음과 같은 진보적 인 경련 tetrapareses 특징 성인과 노인에서 매우 드문 질환. 매혹, 위축 및 감각 장애가 없습니다. EMG 및 근육 생검은 탈장 증상을 보이지 않습니다. 일차 측삭 경화증 환자 중 장기 생존율을 설명되었지만, ALS의 특징 인 동일한 빠르게 흐르는 환자 알았다. 이 질병의 최종적인 부 자연스러운 합병은 확립되지 않았다. 일반적인 관점은 질병이 단지 상부 운동 신경 병변에 한정되는 경우 주 측면은 ALS 극단적 하나 경화증이다.

문헌에서 하나는 신경 시스템 (모터 neyronopatiya)의 방사선 손상과 같은 질병에 근 위축성 측삭 경화증을 닮은 하나의 설명 증후군을 찾을 수 봉입체와 근육염, 앞쪽에 경적 세포를 포함하는 부신 생물 뇌척수염, 손에 원위부 위축과 청소년 척추 근육 위축, 질병 마차도 - 조셉, 여러 시스템 위축, Gallervordena - 스 파츠 병, 일부 터널 신경 병증 craniovertebral 접합 이상.