헬프 증후군

임신 마지막 3개월에 발생하는 합병증 중에는 산모와 아이 모두에게 위험할 수 있는 소위 HELLP 증후군이 있습니다.[1]

역학

HELLP 증후군은 임신 중 0.5~0.9%에서 발생하며, 자간전증이 있는 임산부에서는 발생률이 15%, 자간증이 있는 임산부에서는 30~50%로 발생률이 증가합니다. 2/3의 경우 증후군은 산전 기간에 발생합니다.[2]

원인 헬프 증후군

임신 후기에 발생하는 이 증후군에서는 드물게 출산 후 2~3일 이내에 혈액 적혈구가 파괴됩니다(용혈, 간 효소 수치 증가, 혈액 내 혈소판 수가 크게 감소(100,000/μL 미만)).

현재까지 HELLP 증후군(용혈, 간 효소 상승, 혈소판 저하)의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. - 용혈, 간 효소 상승, 저혈소판)은 알려져 있지 않으며, 전문 협회 ACOG(미국 산부인과 학회)의 전문가에 따르면 이는 임신 중 전자간증 또는 신장병증의 합병증 또는 중증 형태입니다. 혈압 상승과 단백뇨(소변 내 단백질 수치가 높음)가 다른 증상과 결합된 경우입니다.

읽기 - 자간전증과 고혈압

혈소판 감소의 원인인 임신 중 혈소판 감소증 (8-10%에서 발생)은 호르몬, 자가면역 또는 알레르기 반응, 엽산 염(엽산) 결핍 및 비타민 B12 결핍 의 영향으로 인해 발생합니다 .

그리고 혈액 적혈구의 파괴는 자가면역 성질의 미세혈관병성 용혈성 빈혈의 결과일 수 있습니다.[3]

위험 요소

원인이 완전히 밝혀지지 않은 경우 이 증후군의 발병 위험 요인은 다음과 같습니다.

• 자간전증(12~25%의 사례에서 발생) 또는 자간증 의 존재 .
• 두 번째 임신;
• 다태 임신;
• 어머니 나이 ˃ 35세;
• 당뇨병;
• 비만;
• 임신중기 및 불리한 임신 결과.

병인

자궁태반 허혈, 태반 형성 결함, 혈관 재형성 및 면역 반응으로 인한 메커니즘을 포함하여 자간전증과 HELLP 증후군 모두의 발병 기전 버전이 있습니다.

주요 버전은 태반으로의 자궁 동맥 혈관의 불충분 한 침투 (침략), 태반의 관류 장애 및 저산소증에 대한 세포 반응을 조절하는 저산소증 전사 인자 HIF-1의 활성화로 인한 허혈의 발생으로 간주됩니다.

또한 참조하십시오. - 태반부전의 발병기전

또한, 임신 중 혈관 신생 및 혈관 내피(내층) 기능 장애는 태반 성장 인자(PIGF) 및 혈관 내피 성장 인자(VEGF)의 결핍뿐만 아니라 보체 시스템의 활성화와 관련될 수 있습니다. 선천성 면역 과 적응성 면역 사이의 연결을 제공하는 말초 혈액. 내피 기능 장애는 혈소판의 응집(고착)과 혈소판에서 생성되는 트롬복산(혈관을 좁히는) 수치의 증가로 이어집니다.

또 다른 버전은 이차성 혈전성 미세혈관병증 에 관한 것입니다 . 혈소판 응집은 간 모세혈관과 세동맥의 폐색(막힘)을 유발하여 미세혈관병증성 용혈성 빈혈을 초래합니다. 자가면역 반응(면역계의 림프구 형질세포에 의해 생성된 면역글로불린 IgG, IgM 또는 IgA의 적혈구에 결합)도 이 반응의 발생에 중요한 역할을 합니다.

다음과 같은 유전자 돌연변이가 이 증후군의 형태로 자간전증 합병증의 발병 메커니즘에 관여하는 것으로 간주됩니다: 선천성 면역 반응과 관련된 TLR4 유전자; VEGF 유전자 - 혈관 내피 성장 인자; FAS 유전자 - 프로그램화된 세포 사멸의 수용체; 백혈구 항원 분화 클러스터 유전자 CD95; 베타글로불린 프로아셀레린 유전자 - 혈액응고인자 V 등[4]

조짐 헬프 증후군

HELLP 증후군의 첫 징후는 전반적인 불쾌감 및/또는 피로 증가입니다.

대부분의 경우 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 고혈압;
• 두통;
• 특히 상지와 얼굴의 붓기;
• 살찌 다;
• 오른쪽 상복부 통증(오른쪽 늑골하 부위);
• 메스꺼움과 구토;
• 흐려진 시야.

증후군이 진행된 단계에서는 발작과 혼란이 나타날 수 있습니다.

증후군의 임상상에서 일부 임산부의 경우 모든 징후가 나타나지 않을 수 있으며 이를 부분 HELLP 증후군이라고 합니다.[5]

합병증 및 결과

산모에게 HELLP 증후군은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 태반 박리;
• 심한 산후 출혈;
• 파종성 혈관내 응고 증후군 (DIC);
• 간과 신장의 기능 부전;
• 폐부종;
• 성인 호흡 곤란 증후군 ;
• 저혈당증;
• 피막하 혈종(간 실질과 주변 피막 사이의 혈액 축적) 및 간 파열;
• 뇌출혈.

영아에 대한 결과는 미숙아, 자궁 내 발달 지연, 신생아 호흡곤란 증후군, 신생아 심실내 뇌출혈 등입니다.[6]

진단 헬프 증후군

HELLP 증후군의 임상 진단 기준은 상복부 통증, 메스꺼움 및 구토, 미세혈관병증성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 혈액 내 파괴된 적혈구의 존재 및 비정상적인 간 기능 매개변수입니다.

진단은 혈소판, 헤모글로빈, 혈장 내 적혈구 수(헤마토크릿)에 대한 혈액 검사로 확인됩니다. 말초혈액도말검사(파괴된 적혈구를 검출하기 위해); 총혈액빌리루빈; 간 검사를 위한 혈액 검사 . 단백질과 유로빌리노겐에 대한 소변검사가 필요합니다.

다른 병리학적 상태를 배제하기 위해 프로트롬빈 시간, 피브린 분해 단편(D-이량체)의 존재, 베타-2 당단백질, 포도당, 피브리노겐, 요소, 암모니아에 대한 항체(면역글로불린 IgG 및 IgM)에 대한 크로시 샘플의 실험실 테스트가 수행됩니다.

도구 진단에는 자궁 초음파, 간 CT 또는 MRI, ECG, 심전도 검사가 포함됩니다 .

감별 진단

감별 진단은 특발성 혈소판 감소성 자반증, 용혈-요독증 및 항인지질 증후군, SLE, 급성 담낭염, 간염 및 임산부의 급성 지방간증(시한 증후군)으로 수행됩니다.[7]

치료 헬프 증후군

HELLP 증후군 진단이 확정되면 증상의 중증도와 진통 기간에 따라 치료가 달라질 수 있습니다. 그리고 합병증을 예방하는 가장 좋은 방법은 빠른 분만(가장 흔히 제왕절개)으로 간주됩니다. 왜냐하면 대부분의 증상은 분만 후 며칠 또는 몇 주 후에 가라앉고 사라지기 때문입니다. 그러나 많은 경우 아기가 조산되는 경우가 많습니다.

코르티코스테로이드를 사용하여 증후군을 치료할 수 있습니다. 증상이 경미하거나 아이의 임신 기간이 34주 미만인 경우(1일 2회 덱사메타손 주사 포함). 그리고 혈압 조절 (160/110 mmHg 이상으로 안정적인 경우) - 항고혈압제.

이 증후군이 있는 임산부는 입원하여 상태를 면밀히 관찰하고 적혈구, 혈소판 및 간 효소 수치를 모니터링해야 합니다.

심한 경우에는 인공호흡기나 혈장교환술이 필요할 수 있으며, 출혈이 심한 경우에는 수혈(적혈구, 혈소판, 혈장)이 필요할 수 있으므로 HELLP 증후군에 대한 응급치료는 중환자실에서 시행됩니다.[8]

예방

HELLP 증후군은 원인이 알려져 있지 않기 때문에 대부분의 임산부에서 예방할 수 없습니다. 그러나 임신 전 준비 - 계획된 임신 전 검사, 건강한 생활 방식 및 적절한 식단은 발달 위험을 다소 줄일 수 있습니다.

예보

HELLP 증후군에 대한 좋은 예후의 핵심은 조기 발견입니다. 초기 단계에서 치료를 시작하면 대부분의 여성은 완전히 회복됩니다. 그러나 산모 사망률은 여전히 ​​매우 높습니다(최대 25%). 만기 자궁 내 태아 사망과 분만 후 첫 7일 이내의 신생아 사망률은 35~40%로 추산됩니다.

용혈, 혈소판 감소증, 간 효소 상승 등 이 증후군의 전체 "세트"를 앓고 있는 임산부는 부분 증후군이 있는 임산부보다 결과가 더 나쁩니다.

HELLP 증후군 환자는 차후 임신 시 HELLP 증후군이 발생할 위험이 19~27%로 추정된다는 사실을 경고해야 합니다.