헬프 증후군

임신 마지막 삼분기에 발생하는 합병증 중 하나로 HELLP 증후군이 있는데, 이는 산모와 아이 모두에게 위험할 수 있습니다. [ 1 ]

역학

HELLP 증후군은 임신의 0.5~0.9%에서 발생하며, 자간전증이 있는 임산부의 경우 발생률이 15%, 자간증이 있는 임산부의 경우 30~50%로 증가합니다. 3분의 2의 경우 이 증후군은 산전 기간에 발생합니다. [ 2 ]

원인 헬프 증후군

임신 후반에 나타나는 이 증후군은 드물게는 분만 후 2~3일 이내에 발생하는데, 혈액 내 적혈구가 파괴되어 용혈이 일어나고, 간 효소 수치가 상승하며, 혈액 내 혈소판 수가 현저히 감소합니다(100,000개/μL 미만).

현재까지 HELLP 증후군(용혈, 간 효소 상승, 혈소판 감소의 약자)의 정확한 원인은 알려지지 않았습니다. HELLP 증후군은 알려지지 않았으며, ACOG(미국 산부인과 학회) 전문가에 따르면, 고혈압 과 단백뇨(소변의 단백질 수치가 높음)가 복합적으로 나타나는 임신성 전산 증 이나 신병증의 합병증이거나 심각한 형태입니다.

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임신 중 혈소판 감소증 (8~10%의 경우 발생) 의 원인은 호르몬, 자가면역 또는 알레르기 반응, 엽산(폴산) 결핍, 비타민 B12 결핍 으로 여겨집니다.

그리고 적혈구 파괴는 자가면역적 특성의 미세혈관병성 용혈성 빈혈의 결과일 수 있습니다. [ 3 ]

위험 요소

이 증후군이 발병하는 위험 요인의 원인이 완전히 밝혀지지 않은 경우 전문가들은 다음과 같이 말합니다.

• 전산증(12-25%의 경우에 발생) 또는 자간전증이 있는 경우.
• 두 번째 임신;
• 다태 임신
• 어머니의 나이 ˃ 35세;
• 당뇨병;
• 비만;
• 임신중절 과 불리한 임신 결과가 있었던 병력.

병인

전산증과 HELLP 증후군의 병인에는 자궁태반 허혈, 태반 형성 결함, 혈관 리모델링, 면역 반응으로 인한 메커니즘 등 여러 가지가 있습니다.

주된 원인은 자궁 동맥 혈관이 태반으로 침투(침습)하는 것이 불충분하고, 태반의 관류가 손상되며, 저산소 전사 인자인 HIF-1이 활성화되어 허혈이 발생하는 것으로 여겨진다. HIF-1은 저산소에 대한 세포 반응을 조절한다.

또한 참조하세요. - 태반 기능 부전의 병인

또한, 임신 중 혈관신생 및 혈관 내피(내층) 기능 장애는 태반 성장 인자(PIGF)와 혈관 내피 성장 인자(VEGF) 결핍, 그리고 말초 혈액 내 보체계 활성화와 관련이 있을 수 있으며, 이는 선천 면역 과 적응 면역 사이의 연결 고리 역할을 합니다. 내피 기능 장애는 혈소판 응집(고착)과 혈소판에서 생성되는 트롬복산(혈관을 좁히는 물질) 수치 증가로 이어집니다.

또 다른 가설은 이차성 혈전성 미세혈관병증 과 관련이 있습니다. 혈소판 응집이 간의 모세혈관과 세동맥의 폐색을 유발하여 미세혈관병증성 용혈성 빈혈을 초래합니다. 자가면역 반응(면역계의 림프구 형질세포에서 생성되는 면역글로불린 IgG, IgM 또는 IgA가 적혈구와 결합하는 반응) 또한 미세혈관병증성 용혈성 빈혈의 발생에 중요한 역할을 합니다.

다음의 유전자 돌연변이는 이 증후군의 형태로 전산증 합병증의 발병 기전에 관여하는 것으로 여겨진다: 선천 면역 반응과 관련된 TLR4 유전자; VEGF 유전자 - 혈관 내피 성장 인자; FAS 유전자 - 프로그램된 세포 사멸 수용체; 백혈구 항원 분화 클러스터 유전자 CD95; 베타글로불린 프로아셀레린 유전자 - 혈액 응고 인자 V 등 [ 4 ]

조짐 헬프 증후군

HELLP 증후군의 첫 징후는 전반적인 불쾌감 및/또는 피로감 증가입니다.

대부분의 경우, 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 고혈압;
• 두통;
• 특히 상지와 얼굴의 붓기
• 체중 증가
• 오른쪽 상복부 통증(오른쪽 늑골하 부위)
• 메스꺼움과 구토;
• 시야가 흐릿함.

증후군이 진행된 단계에서는 발작과 혼란이 나타날 수 있습니다.

일부 임산부의 경우 임상적으로 증후군의 모든 징후가 나타나지 않을 수 있으며, 이를 부분 HELLP 증후군이라고 합니다.[ 5 ]

합병증 및 결과

산모의 경우 HELLP 증후군은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 태반 조기 박리
• 심각한 산후 출혈
• DIC( 전파성 혈관내 응고 증후군 )
• 간과 신장의 기능 부전
• 폐부종;
• 성인 호흡곤란 증후군
• 저혈당증;
• 피막하 혈종(간 실질과 주변 피막 사이에 혈액이 축적되는 현상) 및 간 파열
• 뇌출혈.

영아의 경우 조산, 자궁 내 발달 지연, 신생아 호흡 곤란 증후군 및 신생아 뇌실 내 출혈이 발생합니다. [ 6 ]

진단 헬프 증후군

HELLP 증후군의 임상적 진단 기준은 상복부 통증, 메스꺼움과 구토, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 혈액 내 파괴된 적혈구 존재, 비정상적인 간 기능 지표 등입니다.

진단은 혈소판, 헤모글로빈, 혈장 내 적혈구 수(헤마토크릿)를 측정하는 혈액 검사, 파괴된 적혈구를 검출하는 말초 혈액 도말 검사, 총 빌리루빈 수치, 간 기능 검사를 위한 혈액 검사를 통해 확진합니다. 단백질과 유로빌리노겐을 확인하기 위한 소변 검사가 필요합니다.

다른 병리학적 상태를 배제하기 위해 프로트롬빈 시간, 피브린 분해 조각(D-다이머)의 존재, 베타-2 당단백질, 포도당, 피브리노겐, 요소, 암모니아에 대한 항체(면역글로불린 IgG 및 IgM)에 대한 크로키 샘플의 실험실 검사를 시행합니다.

기기 진단에는 자궁 초음파, 간의 CT 또는 MRI, ECG, 심전도 검사 가 포함됩니다.

감별 진단

특발성 혈소판감소성 자반증, 용혈성 요독증 및 항인지질항체증후군, SLE, 급성 담낭염, 임산부의 급성 지방간염(Sheehan 증후군)과 감별진단을 시행한다.[ 7 ]

치료 헬프 증후군

HELLP 증후군 진단이 확정되면, 증상의 심각도와 분만 기간에 따라 치료가 달라질 수 있습니다. 합병증을 예방하는 가장 좋은 방법은 조산(대부분 제왕절개)입니다. 대부분의 증상은 분만 후 며칠 또는 몇 주 안에 가라앉고 사라지기 때문입니다. 하지만 많은 경우 조산으로 태어납니다.

증상이 경미하거나 태아의 재태 기간이 34주 미만인 경우, 증후군 치료에 코르티코스테로이드를 사용할 수 있습니다(덱사메타손을 하루 두 번 w/v 주사). 그리고 혈압을 조절하기 위해(160/110mmHg 이상으로 안정된 경우) 항고혈압제를 사용할 수 있습니다.

이 증후군이 있는 임산부는 입원하여 상태를 면밀히 관찰하고 적혈구, 혈소판, 간 효소 수치를 모니터링해야 합니다.

중증의 경우 인공호흡기나 혈장교환술이 필요할 수 있으며, 심한 출혈의 경우 수혈(적혈구, 혈소판, 혈장)을 시행하므로 HELLP 증후군의 응급치료는 중환자실에서 시행한다.[ 8 ]

예방

HELLP 증후군은 원인이 밝혀지지 않아 대부분의 임산부에서 예방이 불가능합니다. 하지만 임신 전 준비, 즉 계획된 임신 전 검진과 건강한 생활 습관, 그리고 적절한 식단을 통해 HELLP 증후군 발생 위험을 어느 정도 줄일 수 있습니다.

예보

HELLP 증후군의 좋은 예후를 위한 핵심은 조기 발견입니다. 조기에 치료를 시작하면 대부분의 여성은 완전히 회복됩니다. 그러나 산모 사망률은 여전히 상당히 높습니다(최대 25%). 또한, 만삭아의 자궁 내 태아 사망과 분만 후 첫 7일 동안의 신생아 사망률은 35~40%로 추산됩니다.

용혈, 혈소판 감소증, 간 효소 상승 등 이 증후군의 모든 증상을 보이는 임산부는 부분적 증상을 보이는 임산부보다 예후가 나쁩니다.

HELLP 증후군 환자는 후속 임신 시 이 증후군이 발생할 위험이 있다는 경고를 받아야 하며, 이 위험은 약 19-27%로 추산됩니다.