헬프 증후군

임신 마지막 삼 분기에 발생하는 합병증 중에는 소위 HELLP 증후군이 있는데, 이는 어머니와 어린이 모두에게 위험 할 수 있습니다. [ 1 ]

역학

HELLP 증후군은 임신의 0.5-0.9%에서 발생하며, 자간전증이있는 임산부의 경우 발생률이 15%로 증가하고 자간증에서는 30-50%가 증가합니다. 2/3의 경우, 증후군은 산전 기간에 발생합니다. [ 2 ]

원인 헬프 증후군

임신 후이 증후군에서 전달 후 2 ~ 3 일 이내에는 거의 혈액 적과 혈액 세포의 파괴, 혈액 분해, 간 효소 수준 증가 및 혈액 내 혈소판 수 (100,000/μl 미만)가 상당히 감소했습니다.

현재까지 HELLP 증후군의 정확한 원인 (용혈의 약어, 간 효소 상승, 혈소판이 낮음)은 알려져 있지 않습니다. -용혈, 상승 된 간 효소, 낮은 혈소판)는 알려져 있지 않으며, 전문 협회 ACOG (American College of 산부인과 전문의)의 전문가에 따르면, 그것은 합병증 또는 심각한 형태의 Eclampsia 또는-다른 징후와 함께 BP 및 단백뇨 (소변에서 높은 수준의 단백질).

읽기-!자간전증 및 고혈압

혈소판 감소의 병인 - 임신 중 혈소판 감소증 (8-10%의 경우에 발생)는 호르몬,자가 면역 또는 알레르기 반응의 영향, 엽산 소금의 결핍 (엽산) 및 비타민 B -

혈액 적혈구의 파괴는자가 면역 성질의 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈의 결과 일 수있다. [ 3 ]

위험 요소

병인 이이 증후군 전문가의 발달에 대한 위험 요소에 완전히 설명되지 않은 경우:

• 자간전증 (사례의 12-25%에서 발생) 또는 eclampsia 의 존재.
• 두 번째 임신;
• 여러 임신;
• 어머니의 나이 5 35 세;
• 당뇨병;
• 비만;
• 제스토스 역사상 불리한 임신 결과.

병인

자궁 경 자막 및 HELLP 증후군의 발병 기전, 자궁 경련 허혈, 태반 형성의 결함, 혈관 리모델링 및 면역 반응으로 인한 메커니즘을 포함한 버전이 있습니다.

주요 버전은 자궁 동맥 혈관의 태반 내로의 침투 (침습), 태반의 관류 손상 및 저산소증 전사 인자 HIF-1의 활성화와 함께 허혈의 발달을 손상시키는 것으로 간주되며, 이는 저산소증에 대한 세포 반응을 조절한다.

또한 참조하십시오. - 태반 부전의 병인

또한, 임신 중 혈관의 혈관 신생 및 내피 (내부 층) 기능 장애는 태반 성장 인자 (PIGF) 및 혈관 내피 성장 인자 (VEGF)의 결핍과 관련하여 주변 혈액에서의 상보 시스템의 활성화와 관련이있을 수 있으며, 이는. 내피 기능 장애는 혈소판의 응집 (고정)과 그들에 의해 생성 된 혈관 (혈관을 좁히는 혈관을 좁히는 것)을 증가시킨다.

다른 버전은 2 차 혈전 성 미세 혈관 병증 에 관한 것과 관련이 있습니다. 자가 면역 반응 - 면역 글로불린 IgG, IgM 또는 IgA의 적혈구에 결합하면 면역계의 림프구 혈장 혈관 세포에 의해 생성된다.

다음 유전자 돌연변이는이 증후군의 형태로 자간전증의 합병증의 발달 메커니즘에 관여하는 것으로 간주된다: 타고난 면역 반응과 관련된 TLR4 유전자; VEGF 유전자 - 혈관 내피 성장 인자; FAS 유전자 - 프로그래밍 된 세포 아 pop 토 시스의 수용체; 백혈구 항원 분화 클러스터 유전자 CD95; 베타 - 글로불린 프로 셀레 린 유전자 - 혈액 응고 인자 V 등 [ 4 ]

조짐 헬프 증후군

Hellp 증후군의 첫 징후는 일반 불쾌감 및/또는 피로 증가입니다.

대부분의 경우 다음과 같은 증상이 주목됩니다.

• 고혈압;
• 두통;
• 붓기, 특히 상지 및 얼굴의 붓기;
• 체중 증가;
• 오른쪽의 상복부 통증 (오른쪽 하위 통화 영역);
• 메스꺼움과 구토;
• 흐릿한 비전.

증후군의 고급 단계에는 발작과 혼란이있을 수 있습니다.

증후군의 임상 그림에서 일부 임산부에게는 모든 징후가 없을 수 있으며 부분적으로 hellp-syndrome이라고합니다. [ 5 ]

합병증 및 결과

어머니의 경우 HELLP 증후군은 다음과 같은 합병증으로 이어질 수 있습니다.

• 태반의 중단;
• 심한 산후 출혈;
• 전파 된 혈관 내 응고 증후군 (dic);
• 간과 신장의 기능적 실패;
• 폐부종;
• 성인 호흡기 고통 증후군;
• 저혈당증;
• 서브 캡슐관 혈종 (간 실질과 주변 캡슐 사이의 혈액 축적) 및 간 파열;
• 뇌 출혈.

영아의 결과는 미숙아, 자궁 내 발달 지연, 신생아 호흡기 곤란 증후군 및 신생아 주내 뇌 출혈입니다. [ 6 ]

진단 헬프 증후군

Hellp-syndrome의 임상 진단에 대한 기준은 상복부 영역에서 통증뿐만 아니라 메스꺼움 및 구토, 미세 혈관 병증 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 혈액 및 비정상 간 기능 매개 변수에서 파괴 된 적혈구의 존재와 함께 통증입니다.

진단은 혈장 (헤마토크릿)에서 혈소판, 헤모글로빈 및 적혈구 수에 대한 혈액 검사로 검증됩니다. 말초 혈액 도말 (파괴 된 적혈구를 감지하기 위해); 총 혈액 빌리루빈; 간 검사에 대한 혈액 검사. 단백질 및 우로 빌리 겐에 대한 소변 검사가 필요합니다.

다른 병리학 적 조건을 배제하기 위해, 프로 테 롬빈 시간에 대한 Croci 샘플의 실험실 테스트, 피브린 파괴 단편 (D- 디머)의 존재, 항체 (면역 글로불린 IgG 및 IgM), 베타-2 글리코 단백질, 글리코 프로테인, 글루코스, 피브린 겐, 소변, 암모니아가 수행됩니다.

도구 진단에는 자궁 초음파, CT 또는 간의 MRI, ECG, 심장 조영술 가 포함됩니다.

감별 진단

미분 진단은 특발성 혈소판 감소 성 푸 푸라, 용혈성 유혈 및 항 인지질 지질 증후군, SLE, 급성 담낭염, 간염 및 임산부의 급성 지방 간염 (Sheehan 's Sphelme)으로 수행됩니다. [ 7 ]

치료 헬프 증후군

HELLP 증후군의 진단이 확인되면 증상의 심각성과 노동 기간에 따라 치료가 달라질 수 있습니다. 그리고 합병증을 예방하는 가장 좋은 방법은 대부분의 증상이 가라 앉고 분만 후 며칠 또는 몇 주 후에 사라 지므로 가속화 된 전달 (대부분 제왕 절개)으로 간주됩니다. 그러나 많은 경우에 아기는 조기에 태어납니다.

코르티코 스테로이드는 증후군을 치료하는 데 사용될 수 있습니다. 증상이 경증이거나 어린이의 임신 연령이 34 주 미만인 경우 (하루에 두 번 덱사메타손의 w/v 주사). 그리고 혈압을 제어하기 위해 (160/110 mmHg 이상으로 안정적이라면) - 항 고혈압제.

이 증후군을 앓고있는 임산부는 입원하고 적혈구, 혈소판 및 간 효소 수준의 상태 및 모니터링을 면밀히 관찰해야합니다.

심각한 경우에는 인공 호흡기 또는 plasmapheresis 및 강렬한 출혈의 경우 혈액 수혈 (적혈구, 혈소판, 혈장)이 필요할 수 있으므로 HELLP 증후군에 대한 응급 치료가 집중 치료 장치에서 수행됩니다. [ 8 ]

예방

알 수없는 병인으로 인해 대부분의 임산부에서 Hellp 증후군을 예방할 수 없습니다. 그러나 사전 Gravidarial 준비 - 계획된 임신 이전의 검사와 건강한 생활 양식과 적절한식이 요법은 발달의 위험을 다소 감소시킬 수 있습니다.

예보

Hellp 증후군에 대한 좋은 예후의 핵심은 조기 발견입니다. 치료가 초기 단계에서 시작되면 대부분의 여성은 완전히 회복됩니다. 그러나 모체 사망률은 상당히 높습니다 (사례의 최대 25%). 전달 후 첫 7 일 동안 후기 기간 동안 자궁 내 태아 사망 및 신생아 사망률은 35-40%로 추정됩니다.

증후군의 전체 "세트"(용혈, 혈소판 감소증 및 상승 된 간 효소를 가진 임산부는 부분 증후군이있는 여성보다 결과가 더 나빠집니다.

HELLP 증후군 환자는 후속 임신에서 발생할 위험이 19-27%로 추정됩니다.