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전신 증상이있는 폐 호산구 증가증: 원인, 증상, 진단, 치료

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 04.07.2025
 
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이 질병군은 말초혈액의 호산구증가, 폐침윤, 병리학적 과정에 많은 장기와 시스템이 관여하는 것이 특징입니다.

알레르기성 호산구성 과립종성 혈관염

알레르기성 호산구성 과립종성 혈관염(추르그-스트라우스 증후군)에서는 소, 중형 혈관이 영향을 받으며, 기관지 천식, 폐 침윤, 말초 혈액의 호산구증가증, 장기(위장관, 신장, 심혈관계, 근골격계, 신경계, 피부)의 전신적 손상이 동반됩니다.

과호산구성 골수증식증후군

이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 혈관 내피 손상, 심내막 섬유증, 그리고 호산구 함량이 높은 골수 과형성이 특징입니다.

이 질병의 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

  • 진행성 제한성 심부전이 발생합니다(심장초음파 검사 결과에 따르면 심장의 크기가 작고, 섬유소성 과정이 뚜렷하게 발달하여 심장강이 급격히 감소합니다).
  • 특히 폐동맥계에서 혈전색전증 합병증이 자주 발생합니다.
  • 침윤 형태의 폐 손상(방사선학적으로 쉽게 검출 가능)
  • 발열, 관절통, 근육통, 다형성 피부 발진, 림프절 종대;
  • 간비장비대
  • 사구체신염(단백뇨, 혈뇨) 형태의 신장 손상
  • 중추신경계 손상(고든 증상)
  • 고혈액 호산구증가증
  • 호산구 함량이 높은 골수 과형성(척수조영술 분석에서 발견됨).

이 질병의 예후는 좋지 않습니다. 환자는 진행성 심부전과 혈전색전증 합병증으로 빠르게 사망합니다.

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