뇌의 해면체종

비정상적인 뇌 혈관 덩어리는 뇌 혈관 질환에 속하며 그 중 하나는 뇌전사입니다.

비정상적인 혈관 의이 동굴 클러스터에 대한 몇 가지 대안적인 이름이 있습니다. 비정상적인 혈관 (Latin Caverna-Cave, Cavity): 동굴 혈관종 (즉, 혈관 종양), 동굴 혈관종 (혈관), 정맥 기생충 또는 뇌성 고유 오르 곤란 (정맥 - 형식). [ 1 ]

역학

인구의 0.4-0.8%는 뇌전사를 가지고 있으며,이 병리학은 뇌와 척수의 모든 혈관 기형의 8-15%를 차지합니다. 증상 기형은 사례의 40-45% 이상을 차지하며 40-60 세의 나이에 진단을 받지만 25%의 경우 아동 또는 청소년에서 동굴종이 발견됩니다. [ 2 ]

동굴 기형의 거의 절반이 우연히 발견됩니다. 뇌 스캔 중에 신경 학적 불만이있는 의사를 방문 할 때. [ 3 ]

원인 뇌의 해면체종

이러한 유형의 뇌 혈관 형성의 원인은 무엇입니까? 그 병인은 혈관의 내부 표면에 안감하는 내피의 형성의 자궁 내 파괴와 관련이 있으며, 이는 특정 유전자의 특정 돌연변이 또는 결실에 의해 야기된다.

소위 가족 형태의 동굴종은 모든 경우의 30-50%를 차지하고 내피 세포 접합부에서 상호 작용하는 단백질을 암호화하는 관련 유전자는 다음을 포함한다. CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). 예를 들어, 상 염색체 우성 패턴으로 유전 될 수있는 CCM3 유전자의 돌연변이는 뇌와 척수에서 동굴종의 형성에서 미리 정해진 것으로 생각되며, 어린 시절 다중 뇌 출혈로 나타납니다.

다수의 동굴종은 15-20%의 사례에서 발생하며, 다수의 동굴 자극으로 진단되며 출혈의 위험이 증가하여 조기에 증상이 시작됩니다.

그러나 동굴종은 또한 명확하게 정의 된 원인없이 산발적으로 (De Novo 외관)을 발전시킬 수 있습니다. 어떤 경우에는 뇌의 유년기 방사선 요법에서 이온화 방사선과 관련이 있습니다. [ 4 ]

전문가들은 또한 상당한 비율의 환자에서 뇌 동굴종의 출현이 정맥 발달 이상 (dva)- 정맥 혈관종 >의 뇌에서 모든 산성 동관 질량이 형성되기 때문에 발생한다는 사실을 고려합니다. [ 5]

뇌 동굴종의 크기는 몇 밀리미터에서 몇 센티미터까지 다양 할 수 있습니다. 대부분은 종종 뇌 (뇌에서)에 국한되며, 백질에서 또는 뇌 피질에 인접한 경우에도 발견 될 수 있으며, 20%의 경우 변칙이 뇌와 후 두개골 Fossa의 뇌와 영역에서 발견 된 지역에서 발견된다. 동일한 혈관 기형이 척수에서 척수의 동굴에서 형성 될 수 있습니다.

또한 - 동굴 혈관종 참조

병인

연구자들은 뇌 혈관 기형의 병인 - 분자 메커니즘을 계속 설명합니다.

동굴종은 확대 될 수 있지만, 암 종양이 아니라 내피 세포 (내피 세포)의 과형성이없는 양성 혈관 질량 A 유형의 정맥 기형 유형입니다.

조직 학적으로, 동굴종은 내피에 의해 늘어선 공동 (세포 간 매트릭스에 섬유가 없음)을 갖는 불규칙하게 확장 된 얇은 벽 모세관 형 혈관으로 구성된 원형/타원형 캡슐이없는 형성이다.

작은 라즈베리 나 뽕나무처럼 보이는이 종양-유사 덩어리에서는 뇌 조직이나 강렬한 동맥 혈류가 없습니다. 그러나, 혈전증, 혈액 헤모글로빈의 파괴 생성물 인 헤모 사이드 린의 침착 및 신경교 세포 (반응성 신경 검사)에 의한 신경 세포의 대체물이 인접한 뇌 실질에서 관찰 될 수있다.

뇌 동굴 기형 기형의 병인에 대한 다른 이론은 혈액 - 뇌 장벽에서 뇌 모세관의 구조와 기능의 특성을 고려하여 고려된다. 발달 정맥 이상 (DVA)으로 인한 기저의 가능한 협착증과 정맥 수집으로; 뇌 모세관 층의 압력 증가; 주변 조직으로의 미세 바퀴 달린; 생식 중간 엽에서 유래 한 내피 세포 및 섬유 아세포의 증식. [ 6 ]

조짐 뇌의 해면체종

원칙적으로, 작은 동굴종에서는 증상이 오랫동안 또는 평생 동안 존재하지 않지만, 기형의 크기가 증가하면 증상의 특성과 그 강도는 혈관 형성의 국소화에 달려 있습니다. 여기에는 두통, 현기증, 사지의 약점, 균형 문제, 감각 장애 (paresthesias) 등이 포함됩니다.

전문가들은 부분 발작과 간질 발작을 뇌의 반구 또는 엽 표면의 동굴종에서 미세 블레딩과 연관시킵니다. 그리고 뇌간과 척수 동굴종 만 그러한 발작을 일으키지 않습니다. 그러나 뇌간의 해면 기형 증상 중에서도, 운동 실조증 (운동의 조정 장애), 근육 톤 장애, 일방적 안면 신경 마비, 이중 비전.

뇌 줄기의 가장 낮은 부분 인 수질 혈관 타의 동굴은 연속 딸꾹질과 유사한 다이어프램의 경련을 일으킬 수 있으며, 어떤 경우에는 dysphagia (삼키기 문제)를 유발할 수 있습니다.

뇌 스템의 한 부분 인 폰틴 다리의 동굴은 소뇌 피질과 소뇌 사이의 신경 자극의 전염과 어느 정도 방해 할 수 있으며 여러 쌍술 신경의 핵의 기능을 방해 할 수 있습니다. 이로 인해 이러한 동굴종의 임상 그림에는 다음과 같은 것이 포함될 수 있습니다. 전정 문제와 서있는 것, 리듬 및 움직임의 비례 및 청각 문제가 포함될 수 있습니다.

광범위한 증상에는 전두엽 동굴이 있습니다: From 발작, 자발적이고 의도적 인 움직임 장애 (이를 조정할 수 없음), 말, 글쓰기 및 추상적 사고, 더 깊은인지 적 장애 및 비화 된 비성애에 대한 추상적 사고, 그리고 카타나닉 부도덕에 대한 비판에 대한 비판.

발작 외에도 오른쪽 전두엽 동굴은 편두통, 의사 정신 병리 증후군을 동반 할 수 있습니다. 오른 손잡이 사람들의 경우, 왼쪽 전두엽 동굴은 무관심, 관절 관련 언어 장애, 기억 장애 및 논리적 사고 문제의 상태를 유발할 수 있습니다.

올바른 측두엽 동굴은 간질 발작, 언어 장애, 기억 상실 및 환각으로 나타날 수 있습니다. 환자가 간질 발작 외에도 왼쪽 측두엽 동굴이있는 경우, 소리를 인식하고 식별하는 데 어려움이 있습니다.

정수리 로브 동굴에 의해 나타날 수있는 증상 중에는 상지의 감각 장애가 astereognosis 및 우주에서 방향을 향한 능력이 감소된다. Apraxia (의도적 인 행동을 수행하는 데 어려움)가 발생합니다. 기억의 집중력과 집중력이 감소합니다.

대형 소뇌 동굴은 소뇌 기능에 부정적인 영향을 미치며 vestibulo-atactic 증후군 로 나타나며 고정 관념과 의도적 인 움직임을 수행하는 능력에 영향을 미칩니다. 또한,이 국소화의 뇌전면 기형은 현기증이나 메스꺼움, 이명 또는 청각 장애로 이어질 수 있습니다.

동굴종이 척수에 국한되는 경우, 마비, 약점, 사지의 움직임 및 민감도 (마비 또는 연소), 마비 및 장 및 방광 제어의 손실이 발생할 수 있습니다. [ 7 ]

합병증 및 결과

이 뇌성 기형의 가장 심각한 합병증은 동굴 내부의 두개 내 출혈-뇌막으로 또는 subarachnoid 출혈 -출혈성 뇌졸중에서와 같이 임상 그림을 가지고 있습니다. 그리고 그것은 일반적으로 동굴종의 크기가 증가하고 증상이 악화되지만 사망 위험이 높습니다.

뇌의 측두엽 동굴의 가장 흔한 후유종에는 간질 형성 뇌병증과 같은 신경 정신병 장애 및 측두엽 간질 가 포함됩니다.

진단 뇌의 해면체종

환자의 증상에 기초하여 뇌 동굴을 진단하는 것은 불가능합니다. 이미징, 즉 도구 진단이 필요합니다: CT 및 초음파 뇌파서, 고해상도 자기 공명 영상-뇌의 MRI, 뇌 및 척수의 혈관 조영술.

유전자 검사는 질병의 병인을 결정하기 위해 수행 될 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단은 다음과 같습니다. 뇌 동맥 동맥류 및 아밀로이드 혈관 병증; 뇌 혈관염; 신경 교종, 수질 모세포종 및 기타 뇌 악성 종양; 1 차 출혈성 종양 (Ependymoma, 교 모세포종) 및 뇌에 대한 출혈 전이; hippel-Lindau 질병.

치료 뇌의 해면체종

약물 치료에 의한 동굴 치료는 뇌 혈관 기형의 "재 흡수"에 대한 약리학 적 수단이 없기 때문에 기존 증상을 완화하는 것을 목표로한다는 것을 이해해야한다.

따라서 다양한 약물이 치료 두통 및 anticonvulsants- 항 충실도 약물-발작 공격을 통제하는 데 도움이됩니다.

그러나, 모든 환자가 약물학 약물에 대한 저항으로 인해 치료할 수있는 간질 발작이있는 것은 아닙니다.

대부분의 동굴종은 환자의 상태를 관찰하고 임상 증상을 모니터링하여 혈관 덩어리를 주기적으로 시각화하여 보수적으로 치료됩니다.

외과 적 치료는 발작을 조절할 수없고, 동굴 출혈이 있었고 재발의 위험이 있습니다. 많은 신경 외과 의사는 De Novo 동굴을 제거하고 기형이 증가 할 필요가 있다고 생각합니다.

이러한 경우 동굴종의 크기와 위치를 고려하여 외과 적으로 절제됩니다. 그리고 질량의 국소화로 인해 신경 외과 적 개입을 어렵거나 위험하게 만들 때, 정위 방사선 수술이 사용되며, 이는 정밀한 투마의 감마 방사선 (소위 감마 나이프)이 킬로종에서 직접 향합니다. [ [ 9 ]

재료에 대한 자세한 정보 - 뇌의 혈관종

예방

현재이 뇌 혈관 질환의 발병을 예방할 수있는 조치는 없습니다.

예보

질병의 결과에 관한 예후는 뇌성 기형의 크기, 증상 및 합병증의 존재, 확대율과 정도에 따라 다릅니다.

뇌 또는 척수의 동굴이있는 군대에서 받아 들여 졌습니까? 이 기형이 감지되면 증상이 없더라도 그러한 병리가있을 때 군 복무가 통과하면 의료의 의심이 제기됩니다.